หลาย endocrinopathies ของธรรมชาติ autoimmune

В การปฏิบัติทางคลินิกความยากลำบากที่สุดสำหรับการวินิจฉัยคือโรคต่อมไร้ท่อที่มีอาการบกพร่องของต่อมไร้ท่อ ในกรณีส่วนใหญ่ลักษณะทางคลินิกของชนิดนี้จะปรากฏในความผิดปกติของ hypothalamic-pituitary อย่างไรก็ตามอาการของต่อมไร้ท่อเป็นที่รู้กันดีอยู่แล้ว แต่มีเพียงเล็กน้อยที่ได้รับการศึกษาซึ่งมีหน้าที่ในการทำงานของต่อมไร้ท่อหลายประการ สาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดของพยาธิวิทยานี้คือรอยโรค autoimmune หรือเนื้องอกของอวัยวะต่อมไร้ท่อสองตัวหรือมากกว่า.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

รูปแบบ

ขณะนี้มีสองกลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันและต่อมไร้ท่อหลักในประเภท I และ II

[8], [9], [10]

โรคภูมิต้านทานผิดปรกติชนิด I

โรคภูมิคุ้มกันชนิด polyglandular autoimmune (IGMP) เป็นลักษณะของ triad แบบคลาสสิก: adrenal insufficiency ร่วมกับ candidiasis ที่เยื่อหุ้มสมองและ hypoparathyroidism โรคนี้มีลักษณะเป็นของครอบครัว แต่มักมีผลต่อหนึ่งรุ่นพี่น้องส่วนใหญ่ ปรากฏบ่อยครั้งขึ้นในวัยเด็กและเป็นที่รู้จักกันในชื่อ polyendocrinopathy ในครอบครัวเด็กและเยาวชน สาเหตุของโรคไม่ชัดเจน ประเภทของการถดถอย autosomal เป็นไปได้

อาการแรกของ autoimmune polyglandular syndrome I มักเป็น candidiodis mucocutaneous เรื้อรังส่วนใหญ่มักใช้ร่วมกับ hypoparathyroidism ต่อมามีสัญญาณของความไม่เพียงพอต่อมหมวกไต บางครั้งมีหลายสิบปีระหว่างอาการแรกและต่อมาของโรคในผู้ป่วยรายเดียวกัน โรคสามชนิดคลาสสิกของโรคมักมาพร้อมกับพยาธิสภาพของอวัยวะและระบบอื่น ๆ เกี่ยวกับ 2/3 ของผู้ป่วยที่เป็นโรคภูมิต้านทานเส้นเลือดขอดผมร่วงจากผมร่วงประมาณ 1/3 - malabsorption syndrome, gonadal insufficiency; บ่อยครั้งที่พวกเขามีโรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานโรคต่อมไทรอยด์โรคโลหิตจางที่เป็นอันตรายและประมาณ 4% พัฒนาโรคเบาหวานขึ้นอยู่กับอินซูลิน

ผู้ป่วยมักมี antiadrenal และ antiparatyroid antibodies หลายคนได้ตั้งข้อสังเกตแพ้ใด ๆ ของตัวแทนในส่วน - มีภาวะภูมิไวเกินคัดเลือกเชื้อรากับ candidiasis ไม่ค่อยเป็นที่สังเกตในผู้ป่วยที่มีอาการแพ้ภูมิตัวเอง polyglandular ผมพัฒนาในวัยผู้ใหญ่ ในผู้ใหญ่เขามักจะมาพร้อมกับความผิดปกติทางภูมิคุ้มกันที่เกิดจาก thymoma ในผู้ป่วยที่เป็น autoimmune polyglandular syndrome I การเปลี่ยนแปลง T-lymphocytes จะอธิบายไว้ด้วย

การรักษาความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตและ hypoparathyroidism ถูกอธิบายไว้ในบทที่เกี่ยวข้อง การรักษาด้วย Candidiasis ทำได้สำเร็จด้วย ketoconazole แต่การฟื้นฟูสมรรถภาพจะใช้เวลาอย่างน้อย 1 ปี อย่างไรก็ตามการถอนยาและแม้แต่การลดขนาดของ ketoconazole มักทำให้เกิดการกลับมาอีกครั้งของ candidiasis

[11]

โรคภูมิต้านทานผิดปรกติชนิดที่สอง

Autoimmune polyglandular กลุ่มอาการของโรคชนิด II - ตัวแปรที่พบบ่อยที่สุดอาการของโรคแพ้ภูมิตัวเอง polyglandular โดดเด่นด้วยแผล 2 หรือมากกว่ากับการพัฒนาของต่อมไร้ท่ออวัยวะไม่เพียงพอต่อมหมวกไตพร่องไฮเปอร์หรือหลักขึ้นอยู่กับอินซูลินเบาหวาน hypogonadism หลัก myasthenia gravis และ steatorrhea อาการเหล่านี้มักมาพร้อมกับ vitiligo, alopecia, anemia ร้ายแรง สาเหตุของโรค polyglandular autoimmune ชนิด II ไม่เป็นที่รู้จัก

อย่างไรก็ตามในโรคเหล่านี้จะมีการตรวจพบสัญญาณภูมิคุ้มกันและภูมิคุ้มกันบกพร่องบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของส่วนประกอบหลัก ๆ ของโรค เห็นได้ชัดว่ากลไกการกระตุ้นของมันคือการแสดงออกที่ผิดปกติของแอนติเจนในระบบ HLA บนเยื่อหุ้มเซลล์ของต่อมไร้ท่อ ภาวะจูงใจ HLA ตามเงื่อนไขของโรค polyglandular autoimmune จะเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยภายนอกบางอย่าง

โรคทั้งหมดที่พบร่วมกับ autoimmune polyglandular syndrome type II ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ histocompatibility antigen HLA-B8 พันธุกรรมของโรคมักเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนจากรุ่นสู่รุ่นของ haplotype ทั่วไป HLA-AI, B8 แม้ในผู้ป่วยที่มีอาการของความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ 1-2 ในเลือดสามารถตรวจพบแอนติบอดีอวัยวะเฉพาะรวมทั้งแอนติเจนของร่างกายที่มีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยา แต่อาการทางคลินิกของตนจะไม่พบ

เมื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของอวัยวะเหล่านี้จะเห็นการแทรกซึม lymphoid ขนาดใหญ่ที่มีการก่อตัวของ lymphoid follicles มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญของเนื้อเยื่อของอวัยวะที่มีเนื้อเยื่อ lymphoid ตาม fibrosis และการฝ่อของอวัยวะ ประมาณ 3-5% ของต่อมไทรอยด์ไม่พัฒนา thyroiditis autoimmune และพยาธิวิทยาภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ : โรคเกรฟส์กับ hyperthyroidism ทางคลินิกและพยาธิวิทยาลักษณะของต่อมไทรอยด์ที่มีการแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองเล็ก ๆ น้อย ๆ ในเลือดของผู้ป่วยเหล่านี้จะตรวจพบแอนติบอดีต่อการกระตุ้นต่อมไทรอยด์

ตัวแปรที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มภูมิต้านทานผิดปกติแบบภูมิคุ้มกันชนิดที่สองคือโรคของชมิดท์ซึ่งในต่อมหมวกไตและต่อมไทรอยด์ได้รับผลกระทบจากกระบวนการ autoimmune; ในขณะที่มันพัฒนา  thyroiditis autoimmune อาการทางคลินิกหลักของดาวน์ซินโดรมคืออาการของภาวะพร่องในต่อมหมวกไตและ hypothyroidism เรื้อรังแม้ว่าในบางกรณีการทำงานของต่อมจะไม่ถูกรบกวนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเริ่มแรกของโรค 

Hypothyroidism  ในผู้ป่วยเหล่านี้สามารถซ่อนได้ ใน 30% ของผู้ป่วยที่มีอาการร่วมกับโรคเบาหวานขึ้นอยู่กับอินซูลินเบาหวานและ 38% มีแอนติบอดีเพื่อไมโครไทรอยด์ 11% - thyroglobulin, 7% - เซลล์เกาะและ 17% - เพื่อ steroidprodutsiruyuschim เซลล์ แอนติบอดีที่ระบุไว้สามารถพบได้ในญาติของผู้ป่วยและในกรณีที่ไม่มีอาการแสดงทางคลินิกของโรค พวกเขายังสามารถตรวจหาแอนติบอดี antiparietal ได้

Autoimmune ดาวน์ซินโดร polyglandular ครั้งที่สองมักจะมาพร้อมลีบแก้วนำแสงประสาท lipodystrophy, จ้ำ thrombocytopenic ภูมิโรคเบาจืดไม่ทราบสาเหตุที่มี autoantibodies เพื่อ vazopressinprodutsiruyuschim ซินโดรมเซลล์เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลาย hypophysitis, pseudolymphoma, ACTH ขาดแยกเนื้องอกต่อมใต้สมอง scleredema

[12], [13], [14], [15]

การวินิจฉัย endocrinopathies หลายธรรมชาติของภูมิต้านตนเอง

ในการวินิจฉัยโรคโดยเฉพาะในผู้ที่มีแผลเพียงอวัยวะต่อมไร้ท่อเช่นต่อมหมวกไตปริมาณ T ₄  และ TSH ในเลือดควรพิจารณาระดับกลูโคสในการอดอาหาร ให้ความสนใจกับอาการของโรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย, ความผิดปกติของอวัยวะสืบพันธุ์และอาการต่อมไร้ท่ออื่น ๆ

การตรวจคัดกรองในครอบครัวที่มีผู้ป่วยโรคภูมิต้านทานโรค polyglandular ชนิดที่ 2 เป็นกลุ่มอายุระหว่าง 20 ถึง 60 ปีทุก 3-5 ปี พวกเขากำลังตรวจหาสัญญาณของโรค นอกจากนี้พวกเขามีกลูโคสกำหนดแอนติบอดีเพื่อเกาะพลาสซึมของเซลล์เนื้อหาของที₄  และ TSH ในเลือดอัตราการขับถ่ายในปัสสาวะ 17-Keto และ 17-hydroxycorticosteroids ในสภาพพื้นฐานและเงื่อนไขของกลุ่มตัวอย่างที่มี ACTH

[16], [17], [18]

การรักษา endocrinopathies หลายธรรมชาติของภูมิต้านตนเอง

การรักษาโรคมีความซับซ้อนจะช่วยลดอาการของโรค วิธีการของมันถูกอธิบายไว้ในบทที่เกี่ยวข้อง ควรสังเกตว่าการรักษาด้วยความไม่เพียงพอเกี่ยวกับต่อมหมวกไตด้วย corticosteroids อาจมาพร้อมกับการปรับปรุงความผิดปกติของการทำงานที่เกิดจาก autoimmune thyroiditis คุณสมบัติเหล่านี้รวมกันไหลอวัยวะต่อมไร้ท่อแตกต่างโรคภูมิเช่นดาวน์ซินโดร Schmidt ของโรคแอดดิสันของการลดรองของต่อมไทรอยด์ทำงาน เป็นที่น่าสนใจที่จะทราบว่าในบางกรณี, แอดดิสันโรควัณโรคสาเหตุการพัฒนาใน thyroiditis ต่อมไทรอยด์ของและในทางกลับกันเมื่อคอพอก Hashimoto ของต่อมหมวกไตได้รับผลกระทบโดยกระบวนการ autoimmune ค่อนข้างหายาก

นอกจากนี้ยังควรจะจำได้ว่าการลดลงของความจำเป็นในการอินซูลินในผู้ป่วยที่มีโรคเบาหวานขึ้นอยู่กับอินซูลินอาจจะรวมตัวกันเป็นครั้งแรกของการมีไม่เพียงพอต่อมหมวกไตของพวกเขาแม้กระทั่งก่อนที่อาการของความผิดปกติของอิเล็กโทรไลและลักษณะของรอยดำ โรคเบาหวานใน autoimmune polyglandular syndrome II มักต้องใช้ immunotherapy อย่างไรก็ตามผลข้างเคียงยังเป็นไปได้ ดังนั้น cyclosporin เป็น nefrotoksikoz, gepatotoksikoz ลดลงระดับฮีโมโกล, ขนดก, ยั่วยวนเหงือกพัฒนาโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Antilymphocyte globulin ทำให้เกิดอาการแพ้อย่างรุนแรงมีไข้ผื่นที่ผิวหนังชั่วคราวของ thrombocytopenia อ่อน et al. ยาเสพติดพิษ azatiaprin และส่งเสริมการยับยั้งการ myelopoiesis การพัฒนาของมะเร็ง

จากการขาด polyglandular อาการรวมถึงการรวมกันดังกล่าวเป็นขาดดุล pseudohypoparathyreosis และแยก TGT ซึ่งสาเหตุก็ไม่มีความชัดเจนนั้น สมาคมนี้เห็นได้ชัดว่ามีต้นกำเนิดทางพันธุกรรม โรครวมกันอีก (เบาจืดโรคเบาหวานและโรคเบาหวานแก้วนำแสงฝ่อ) ถือเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรม autosomnoretsessivnym มรดก ขาด Polyglandular อาจจะพัฒนาใน hemochromatosis ที่เหล็กทับถมเป็นที่สังเกตได้ในเฉพาะในตับอ่อน, ตับ, ผิวเช่นเดียวกับใน hemochromatosis ตัวแปรคลาสสิก แต่ในเซลล์ parenchymal ของต่อมไทรอยด์และต่อมพาราไทรอยด์ต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไต

โรคเบาหวาน "บรอนซ์" ซึ่งมักพบใน hemochromatosis เกิดจากการสะสมของธาตุเหล็กในผิวหนัง แต่ยังเกิดจากการเป็นพืชคล้ายคลึงกัน จากการสูญเสียการทำงานของต่อมไร้ท่อจำนวนมากจะส่งผลในการทำลายของต่อมใต้สมองต่อมหมวกไตต่อมไทรอยด์ต่อมไร้ท่อและอวัยวะอื่น ๆ granulomatosis ยักษ์ใหญ่ของสาเหตุที่ไม่รู้จัก (nontuberculous, nesarkoidoznoy, nesifiliticheskoy) มักพบบ่อยในผู้หญิงอายุ 45-60 ปี เป็นไปไม่ได้ที่จะไม่รวมลักษณะภูมิต้านตนเองของกระบวนการเนื่องจากองค์ประกอบ lymphoid เป็นองค์ประกอบที่คงที่ของ granulomas