เนื้องอกในตับในเด็ก

เนื้องอกในตับเป็นสาเหตุหลัก 1-2% เนื้องอกมะเร็งทุกชนิดในวัยเด็ก.

เนื้องอกในตับในเด็ก

ร้าย	อ่อนโยน
hepatoblastoma	Gemangioma
มะเร็งเต้านม	Gamartoma
rhabdomyosarcoma	Gemanpyuendotelioma
angiosarcoma	ซีสท์ (แบบง่ายๆ)
mesenchymal sarcoma	adenoma

ในกลุ่มมะเร็งเนื้องอกมะเร็งตับและมะเร็งตับเป็นส่วนใหญ่ ความผิดปกติ แต่กำเนิดหลายข้อสังเกตที่มีความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของมะเร็งตับ: hemihypertrophy, agenesis ไตหรือต่อมหมวกไตพิการ แต่กำเนิด Bekuita-Wiedemann ซินโดรม (organomegaly, omphalocele, macroglossia, hemihypertrophy) Meckel ของผนังอวัยวะ ต่อไปนี้เป็นโรคที่ยังเพิ่มความเสี่ยงของเนื้องอกในตับ.

• โรคตับแข็งของตับ:
  • ครอบครัวโรคตับแข็ง cholestatic ในวัยเด็ก;
  • โรคตับแข็งน้ำดีจาก atresia ของท่อน้ำดี;
  • โรคตับแข็งในเซลล์ตับอักเสบยักษ์.
• ความผิดปกติของระบบเมตาบอลิ:
  • ตระกูล tyrosinemia;
  • โรคของ Girke;
  • cystinuria พิการ แต่กำเนิดร่วมกับการเกิดภาวะกระตือรือร้น;
  • ความไม่เพียงพอของ a1-antitrypsin.
• ผลกระทบของยาเสพติด:
  • androgeny;
  • methotrexate.
• โรคติดเชื้อ:
  • ไวรัสตับอักเสบเรื้อรัง B และ C.
• โรคและเงื่อนไขอื่น ๆ:
  • polyposis adenomatous ครอบครัว.

ผู้ป่วยทุกรายได้รับการประเมินการทำงานของตับ (การตรวจหากิจกรรมของเอนไซม์, ความเข้มข้นของเครื่องหมาย cholestasis, การกำหนดพารามิเตอร์ของฟังก์ชันสังเคราะห์โปรตีน, พารามิเตอร์การแข็งตัวของเลือด) ตรวจเลือดเพื่อตรวจหาเครื่องหมายของไวรัสตับอักเสบ (หลัก B และ C).

ขั้นตอนของเนื้องอกในตับในเด็ก

การจำแนกตามขั้นตอนจะพิจารณาปริมาณของเนื้องอกที่ตกค้างหลังการตัดตอนการผ่าตัด.

• Stage I. เนื้องอกที่อยู่ไกลโดยสิ้นเชิงในกรณีที่ไม่มี metastases.
• ขั้นที่สอง เนื้องอกที่ไม่สมบูรณ์ด้วยกล้องจุลทรรศน์ไม่สมบูรณ์ การแตกของเนื้องอกในระหว่างการผ่าตัด.
• เวที III. เนื้องอกที่หดตัวอย่างไม่ถูกวิธีหรือการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาค ไม่มีการแพร่กระจาย.
• ขั้นตอนที่ IV การปรากฏตัวของการแพร่กระจายที่ห่างไกล.

การรักษาเนื้องอกในตับในเด็ก

การผ่าตัดเนื้องอกในตับเป็นส่วนสำคัญในการรักษาที่มีประสิทธิภาพ นอกเหนือจากการผ่าตัดเนื้องอกแล้วยังมีประสิทธิภาพในการตัดทอนการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งในปอดและสมองด้วย.

การรักษาด้วยเคมีก่อนผ่าตัดสามารถลดขนาดของเนื้องอกได้ซึ่งจะช่วยในการตัดตอนทั้งหมด นอกจากนี้การรักษาด้วยเคมีบำบัดช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนระหว่างการผ่าตัด การรักษาด้วยเคมีบำบัดแบบเสริมสำหรับโรคมะเร็งตับจะกระทำหลังจากการตัดออกเนื้อร้ายอย่างสมบูรณ์ในปริมาณสี่หลักสูตรโดยใช้ cisplatin vincristine และ doxorubicin ด้วยโรคมะเร็งตับเซลล์ที่ได้รับการลบออกอย่างสมบูรณ์คำแนะนำมีลักษณะโดยทั่วไป - การทำเคมีบำบัดซ้ำกับ cisplatin และ doxorubicin มีรายงานว่าการใช้เคมีบำบัดในโรงพยาบาลประสบความสำเร็จในการเกิดภาวะปอดอุดกั้นเรื้อรัง เคมีบำบัดยังสามารถใช้เพื่อการประคับประคอง มะเร็งตับมีความไวต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัดมากกว่ามะเร็งตับ (hepatocellular carcinoma).

ยาเคมีบำบัดที่ใช้บ่อยที่สุด ได้แก่ doxorubicin, cisplatin, vincristine และ fluorouracil ใน III-IV ขั้นตอนและมีการผ่าตัดที่ไม่สมบูรณ์ของเนื้องอกก็เป็นไปได้ที่จะใช้ cisplatin ในขนาดสูงร่วมกับ etoposide การรักษาทางเลือกในกรณีเหล่านี้คือ chemoembolization ของเนื้องอกผ่านทางหลอดเลือดแดงตับหรือการปลูกถ่ายตับ orthotopic.

บทบาทของการฉายรังสีจะ จำกัด เฉพาะการขจัดเนื้องอกที่ไม่สมบูรณ์ โดยปกติปริมาณรังสีที่ได้รับจากการฉายรังสีจะมากกว่าความสามารถในการรับรังสีของเนื้อเยื่อตับ การฉายรังสีที่เกิดขึ้นทันทีหลังผ่าตัดช่วยลดกระบวนการปฏิรูปในตับได้อย่างมีนัยสำคัญ.

การปลูกถ่ายตับเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพในการรักษาเนื้องอก ปัจจุบันการอยู่รอดหลังปลูกถ่ายในมะเร็งตับเป็นเวลามากกว่า 5 ปี 80%, а มะเร็งตับ - เกี่ยวกับ 65%. К ปัจจัยเสี่ยงสำหรับการพัฒนาของการกำเริบของโรคในระยะ posttransplant รวมถึงขนาดของเนื้องอกการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองการปรากฏตัวของการแพร่กระจายที่ห่างไกลการงอกของเนื้องอกเข้าไปในหลอดเลือดเพศชาย ด้วย tyrosinemia กรรมพันธุ์และโรคตับแข็ง cholestatic cholestatic ในครอบครัวการปลูกถ่ายตับควรดำเนินการโดยเร็วที่สุดก่อนที่จะมีการพัฒนาความผิดปกติของอวัยวะที่รุนแรงและการโจมตีของเนื้องอก.

การรักษาซ้ำของ hepatoblastoma จะประสบความสำเร็จภายใต้เงื่อนไขของการกำจัดรุนแรงของพวกเขา คำถามเกี่ยวกับกลยุทธ์ในการรักษาขึ้นอยู่กับหลายปัจจัยและตัดสินใจแยกกัน กับการกลับเป็นซ้ำของมะเร็งตับเซลล์, การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยมาก.

ภาพ

การพยากรณ์โรคเนื้องอกในตับจะพิจารณาจากลักษณะของการรักษาด้วยการผ่าตัดและตัวแปรทางจุลชีววิทยา.

การอยู่รอด 2 ปีโดยรวมที่ I-II ขั้นตอนของ hepatoblastoma คือ 90%, ที่เวที III - 60%, ในขั้นตอน IV - 20%. การพยากรณ์โรคมะเร็งตับ (hepatocellular carcinoma) III-IV ไม่เอื้ออำนวยมาก.

К ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของตับของเนื้องอกที่ตับ ได้แก่ เนื้องอกตับที่มีโครงสร้างทางเนื้อร้ายของทารกในครรภ์และมะเร็ง fibrolamellar; มะเร็งตับกับโครงสร้างตัวอ่อนตัวอ่อนและมะเร็งตับ.