โรค Itenko-Cushing: ภาพรวมของข้อมูล

โรค Cushing 's - หนึ่งในโรค neuroendocrine หนักทำให้เกิดโรคซึ่งเป็นการละเมิดกฎระเบียบกลไกการควบคุมระบบ hypothalamic-ต่อมใต้สมองหมวกไต โรคนี้มักเกิดขึ้นระหว่างอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปี แต่ก็เกิดขึ้นในเด็กและคนที่อายุมากกว่า 50 ปี ผู้หญิงมีแนวโน้มผู้ชายมากกว่าผู้ชาย 5 เท่า.

โรคนี้ได้รับการตั้งชื่อตามนักวิทยาศาสตร์ ใน 1924 г. โซเวียต neuropathologist นิวเม็กซิโก Itenko จาก Voronezh รายงานผู้ป่วยสองคนที่มีแผลพังทลายของคั่นระหว่าง ศัลยแพทย์ชาวอเมริกัน Garvey Cushing เข้า 1932 г. อธิบายถึงอาการทางคลินิกที่เรียกว่า "basophilism ต่อมใต้สมอง».

От โรค Izenko-Cushing ควรแยกออกจากกลุ่ม Itenko-Cushing ระยะหลังถูกใช้ในกรณีของเนื้องอกต่อมหมวกไต (อ่อนโยนหรือมะเร็ง) หรือเนื้องอกนอกมดลูกของอวัยวะต่างๆ (หลอดลม, ไธมัส, ตับอ่อน, ตับ).

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุและพยาธิกำเนิด

สาเหตุของโรคไม่เป็นที่ยอมรับ ในผู้หญิงโรค Itenko-Cushing มักเกิดขึ้นหลังคลอด ในประวัติศาสตร์ของผู้ป่วยทั้งสองเพศมีการบาดเจ็บที่ศีรษะการถูกกระทบกระแทกของสมองการบาดเจ็บกะโหลกศีรษะไขสันหลังูอักเสบอาเจียนและแผลที่ระบบประสาทส่วนกลางอื่น ๆ

พื้นฐานของเชื้อโรค Itenko-Cushing คือการเปลี่ยนแปลงกลไกในการควบคุมการหลั่ง ACTH เนื่องจากการลดลงของกิจกรรม dopamine รับผิดชอบสำหรับผลยับยั้งการหลั่งของ CRH และ ACTH tonus และเพิ่มระบบ serotonergic กลไกการหยุดชะงักของการควบคุมของระบบ hypothalamic-ต่อมใต้สมองต่อมหมวกไตและ circadian จังหวะของการหลั่งของ cortisol CRH-ACTH; หลักการของ "ข้อเสนอแนะ" ที่มีการเพิ่มขึ้นพร้อมกันในระดับของ ACTH และ cortisol สิ้นสุดลง; ปฏิกิริยาต่อความเครียดจะหายไป - เพิ่มขึ้น cortisol ภายใต้อิทธิพลของอินซูลินภาวะน้ำตาลในเลือดลดลง

อะไรกระตุ้นให้เกิดโรค Isenko-Cushing?

[5], [6]

อาการของโรค Itenko-Cushing

ในผู้ป่วยผิวแห้งบางบนใบหน้าในอกและด้านหลังของสีม่วง - cyanotic รูปแบบของหลอดเลือดดำบริเวณหน้าอกและขาสามารถมองเห็นได้ชัดเจน มี acrocyanosis ผิวของช่องท้องด้านในของต้นขาต้นขาในบริเวณหน้าอกจะปรากฏเป็นสีแดงม่วง บ่อยครั้งที่มีรอยดำของผิวบ่อยๆในบริเวณที่มีแรงเสียดทาน ที่ด้านหลังหน้าอกและหน้ามีการพ่นออกเป็นลมพิษ hypertrichosis ผมบนศีรษะมักจะร่วงหล่นและศีรษะล้านในผู้หญิงจะสังเกตเห็นในผู้ชาย มีแนวโน้มเพิ่มขึ้นในการเป็นวัณโรคและการพัฒนาของ erysipelas

มีการสะสมไขมันส่วนเกินบริเวณลำคอลำตัวช่องท้องและใบหน้าซึ่งจะกลายเป็น "พระจันทร์เต็มดวง" ในพื้นที่ของกระดูกสันหลังส่วนบนมีการสะสมไขมันอยู่ในรูปของโคก แขนขาผอมบางเสียรูปร่างปกติ 

อาการของโรค Itenko-Cushing

การวินิจฉัยโรค Itenko-Cushing's

การวินิจฉัยโรค Itenko-Cushing ขึ้นอยู่กับข้อมูลทางคลินิกรังสีและห้องปฏิบัติการ

วิธีการตรวจเอ็กซ์เรย์มีความสำคัญมากในการวินิจฉัยโรค ด้วยความช่วยเหลือของพวกเขาพบว่าโรคกระดูกพรุนในโครงกระดูกมีความรุนแรงต่างกัน (95% ของผู้ป่วย) ขนาดของอานตุรกีสามารถอ้อมลักษณะของสถานะทางสัณฐานวิทยาของต่อมใต้สมองขนาดของมัน ในกะโหลกศีรษะต่อมใต้สมอง (ประมาณ 10% ของทุกกรณี) อานเพิ่มขนาด microadenomas สามารถตรวจพบได้ด้วยเครื่องคอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (60% ของผู้ป่วย) และมี adenomectomy ผ่าตัด (90% ของผู้ป่วย)

การตรวจเอ็กซ์เรย์ของต่อมหมวกไตจะดำเนินการโดยวิธีการต่างๆ: การถ่ายภาพด้วยคลื่นเสียงออกซิเจนและรังสีเอกซ์ Suprarentgenography ในภาวะของ pneumoperitoneum เป็นวิธีที่เข้าถึงได้ง่ายที่สุดในการมองเห็นของต่อมหมวกไต แต่มักเป็นการยากที่จะตัดสินการเพิ่มขึ้นที่แท้จริงของพวกเขาเนื่องจากพวกเขาถูกล้อมรอบด้วยชั้นเนื้อเยื่อไขมันหนาแน่น การศึกษาเกี่ยวกับต่อมหมวกไตด้วยการระบุปริมาณฮอร์โมนในเลือดจากหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตให้ข้อมูลที่เชื่อถือได้เกี่ยวกับสถานะการทำงานของต่อมเหล่านี้ แต่วิธีการรุกรานนี้ไม่ปลอดภัยสำหรับผู้ป่วยโรค Isenko-Cushing เสมอไป

การวินิจฉัยโรค Itenko-Cushing's

[7], [8]

การรักษาโรค Itenko-Cushing's

ในการรักษาโรคใช้วิธีการเกี่ยวกับเชื้อโรคและอาการ วิธีการเกิดโรคมีวัตถุประสงค์เพื่อฟื้นฟูความสัมพันธ์ของต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไต - เพื่อชดเชยความผิดปกติของการเผาผลาญ

ปกติการผลิต ACTH และ cortisol ทำได้โดยใช้การฉายรังสีของต่อมใต้สมอง adenomectomy ผ่าตัดหรือตัวบล็อกของระบบ hypothalamic-pituitary ผู้ป่วยบางรายได้รับการกำจัดหนึ่งหรือทั้งสองอย่างของต่อมหมวกไต, กำหนดสารยับยั้งการสังเคราะห์ฮอร์โมนใน cortex ของต่อมหมวกไต ทางเลือกของวิธีการขึ้นอยู่กับความรุนแรงและความรุนแรงของอาการทางคลินิกของโรค

การรักษาโรค Itenko-Cushing's