การรักษาโรค Itenko-Cushing's

การรักษาโรค Isenko-Cushing ในการรักษาโรคใช้วิธีการเกี่ยวกับเชื้อโรคและอาการ วิธีการเกิดโรคมีวัตถุประสงค์เพื่อฟื้นฟูความสัมพันธ์ของต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไต - เพื่อชดเชยความผิดปกติของการเผาผลาญ

ปกติการผลิต ACTH และ cortisol ทำได้โดยใช้การฉายรังสีของต่อมใต้สมอง adenomectomy ผ่าตัดหรือตัวบล็อกของระบบ hypothalamic-pituitary ผู้ป่วยบางรายได้รับการกำจัดหนึ่งหรือทั้งสองอย่างของต่อมหมวกไต, กำหนดสารยับยั้งการสังเคราะห์ฮอร์โมนใน cortex ของต่อมหมวกไต ทางเลือกของวิธีการขึ้นอยู่กับความรุนแรงและความรุนแรงของอาการทางคลินิกของโรค

ขณะนี้ทั่วโลกในการรักษาโรค Itenko-Cushing, adenomectomy transsphenoidal กับการใช้เทคนิคการผ่าตัดด้วยการผ่าตัด วิธีการนี้จะถือเป็นหนึ่งในวิธีการหลักของการรักษากระบวนการก่อโรคของโรคนี้ให้ผลทางคลินิกในเชิงบวกอย่างรวดเร็วก็จะนำไปสู่การให้อภัยแล้วเสร็จใน 90% ของผู้ป่วยที่มีการฟื้นฟูของฟังก์ชั่น hypothalamic-ต่อมใต้สมองต่อมหมวกไต

เมื่อโรคอ่อนถึงปานกลางฉายรังสีภูมิภาคต่อมใต้สมอง mezhutochno- - ฉายรังสี: แกมมาบำบัด (ขนาดของ 40-50 Gy) และคานโปรตอน (80-100 Gy อัตราปริมาณรังสี)

การใช้อนุภาคโปรตอนขนาดใหญ่เพื่อการฉายรังสีของต่อมใต้สมองทำให้สามารถเพิ่มปริมาณรังสีลดปริมาณรังสีในเนื้อเยื่อรอบ ๆ ได้อย่างมีนัยสำคัญและใช้เซสชั่นเดียวแทนการบำบัดด้วยรังสีแกมมา 20-30 ข้อดีของการรักษาด้วยโปรตอนคือการเริ่มให้การรักษาโรคได้เร็วขึ้นและมีอัตราการฟื้นตัวสูง (90%) การฉายรังสีของเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองจะนำไปสู่การหายตัวไปของอาการทางคลินิกส่วนใหญ่ของโรคหรืออาการบางส่วน การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกิดขึ้น 6 ถึง 12 เดือนหลังจากสิ้นสุดการรักษา

การผ่าตัดเอาต่อมหมวกไตในรูปแบบที่รุนแรงออกเป็นสองขั้นตอน หลังจากที่การกำจัดของต่อมหมวกไตและการรักษาแผลผ่าตัดดำเนินการต่อไปขั้นที่สอง - การกำจัดของส่วนที่สองของต่อมหมวกไตกับ autotransplantaiiey เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง การปลูกถ่ายเปลือกนอกโดยอัตโนมัติเพื่อลดปริมาณของการรักษาด้วยฮอร์โมนทดแทนซึ่งเป็นอายุขัยในผู้ป่วยหลังการผ่าตัดทวารหนักแบบทวิภาคีแบบทวิภาคี ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยในช่วงเวลาที่แตกต่างกันหลังจากการกำจัดของต่อมหมวกไตพัฒนากลุ่มอาการของเนลสันซึ่งเป็นลักษณะการเจริญเติบโตของเนื้องอกต่อมใต้สมองเด่นชัดรอยดำจากสิวและรูปแบบ labile ของไตพร่อง ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาเกี่ยวกับการพัฒนาวิธีการรักษาแบบใหม่จำนวนผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดเอาหมวกไตลดลงอย่างมาก

ในกรณีส่วนใหญ่ความรุนแรงในระดับปานกลางของโรคการรักษาแบบผสมผสานจะใช้: การผ่าตัดกำจัดต่อมหมวกไตและการฉายรังสีของบริเวณต่อมใต้สมอง - ต่อมลูกหมาก

การรักษาพยาบาลรวมถึงการรักษาด้วยการมุ่งเป้าไปที่การลดการทำงานของต่อมใต้สมองต่อมหมวกไตและต่อมภายใต้อิทธิพลของยาเสพติดปราบปรามการหลั่ง ACTH และสารที่ป้องกันการสังเคราะห์ corticosteroids ในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต กลุ่มแรกประกอบด้วย reserpine, difenine, cyproheptadine, bromocriptine (parlodel), ไปยังกลุ่มที่ 2 - elliptan, chloridant

Reserpine ในขนาด 1 มก. / วันจะถูกกำหนดในช่วงเวลาต่อมาเป็นเวลา 3-6 เดือนเพื่อทำให้ปกติความดันโลหิตลดการทำงานของต่อมใต้สมอง การบำบัดรักษาด้วยการรวมกันดังกล่าวเกิดขึ้นในเวลาก่อนหน้า นอกเหนือจากการรักษาด้วยรังสีแล้วยังใช้ cyproheptadine 80-100 มิลลิกรัมหรือ parlodel 5 มก. / วันเป็นเวลา 6-12 เดือน บล็อคของระบบ hypothalamic ใต้สมองไม่แนะนำให้เป็นยาเดี่ยวและก่อนการฉายรังสีของต่อมใต้สมองที่เป็นยาเสพติดเหล่านี้ไม่เคยทำให้เกิดการปรับปรุงทางคลินิกถาวรของโรคและลด radiosensitivity ของเนื้องอกต่อมใต้สมอง

นอกจากนี้ยังมียาเสพติดที่ยับยั้งการสังเคราะห์ฮอร์โมนในต่อมหมวกไตอีพ็อกซี่และคลอร์ดินันอีกด้วย เมื่อการให้อภัยบางส่วนหลังจากการรักษาด้วยรังสีหรือใช้ร่วมกับ hloditan adrenalectomy ของตนฝ่ายเดียวยาในปริมาณ 3-5 กรัม / วันก่อนที่จะฟื้นฟูการทำงาน adrenocortical และได้รับอนุญาตแล้วปริมาณการบำรุงรักษา (1-2 กรัม) สำหรับเป็นเวลานาน (6-12 เดือน) Eliptene และ Chliditan นอกจากนี้ยังใช้ในการทำงานปกติของเยื่อหุ้มสมองไตในการเตรียมผู้ป่วยรุนแรงเพื่อลบหนึ่งหรือสอง adrenals Elipten มีกำหนดในขนาด 1-1.5 กรัมต่อวัน

ด้วยโรค Isenko-Cushing จำเป็นต้องมีการรักษาด้วยอาการเพื่อชดเชยโปรตีนการอิ่มตัวและการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตความดันโลหิตและความไม่เพียงพอของระบบหัวใจและหลอดเลือด จำเป็นต้องดำเนินการรักษาโรคกระดูกพรุน, ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นหนอง, pyelonephritis และความผิดปกติทางจิต เตียรอยด์ที่ใช้กันอย่างแพร่หลายคือ retabolil มักใช้ 0.5 g / m ทุก 10-15 วันขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความผิดปกติของ dystrophic สำหรับการรักษา alkalosis เกี่ยวกับภาวะ hypokalemic ควรรวมการเตรียมโพแทสเซียมและ veroshpiron เมื่อใช้เบาหวานสเตียรอยด์ biguanides บางครั้งร่วมกับ sulfonamides Insulin ถูกกำหนดก่อนการผ่าตัด ความล้มเหลวของระบบหัวใจและหลอดเลือดต้องใช้การรักษาด้วยหลอดเลือดด้วย glycosides หัวใจหรือการเตรียม digitalis การใช้ยาขับปัสสาวะควรมีข้อ จำกัด ยาปฏิชีวนะที่มีการติดเชื้อในครรภ์มีการใช้ยาปฏิชีวนะในรูปแบบกว้าง ๆ โดยคำนึงถึงความไวของบัญชี

การรักษาอาการโรคกระดูกพรุนเป็นปัญหาที่สำคัญมากเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงกระดูกสามารถกลับได้ช้าและไม่ใช่ในผู้ป่วยทุกรายโดยเฉพาะในวัยรุ่นและหลังจากผ่านไป 50 ปี การรักษาโรคกระดูกพรุนในเตียรอยด์ควรมาจากสามตำแหน่ง เพื่อเร่งการดูดซึมของเกลือแคลเซียมจากลำไส้เพื่อส่งเสริมการตรึงกระดูกของพวกเขาเช่นเดียวกับการเรียกคืนองค์ประกอบโปรตีนของเนื้อเยื่อกระดูก ปริมาณแคลเซียมที่เพิ่มขึ้นจะประสบความสำเร็จได้รับการแต่งตั้งอนุพันธ์ของวิตามินดี₃ใน oksidevita เฉพาะหรือส่วนผสมของอัลฟา-D ₃ -Teva

สำหรับการรักษาโรคกระดูกพรุนของเตียรอยด์จะใช้ยาที่ช่วยลดการ resorption กระดูกและกระตุ้นการสร้างกระดูก

กลุ่มแรกประกอบด้วยการเตรียม calcitonin และ bisphosphonates

Calcitonins พร้อมกับการยับยั้งการ resorption กระดูกนอกจากนี้ยังมีอาการปวดยาเด่นชัด ปัจจุบันยาที่ใช้กันอย่างแพร่หลายคือ myacalcic ซึ่งใช้ในรูปแบบของยา 2 ชนิด ได้แก่ ampoules สำหรับ IM และ n / to ฉีดยา 100 ขวดและขวดฉีดพ่นจมูกแต่ละตัว 200 เม็ด อัตราการรักษาด้วย calcitonins ดำเนินการเป็นเวลา 2-3 เดือนโดยมีช่วงเวลาเดียวกันในการรักษาแล้วกำหนดให้ยาอีกครั้ง ในการหยุดชะงักของการรักษาด้วย calcitonin ใช้ bisphosphonates ส่วนใหญ่มักเป็น kidofon ในประเทศหรือ alendronate (fosamax) จำเป็นต้องใช้ในรูปแบบอื่นและของการรักษาเพิ่มการเตรียมแคลเซียม (500-1000 มก. ต่อวัน)

ยาเสพติดที่กระตุ้นการสร้างกระดูก ได้แก่ สารประกอบที่มีเกลือฟลูออไรด์ (ossin, tridin), เตียรอยด์โคเอนไซม์

หนึ่งในกลไกที่เป็นอันตรายต่อผลของ glucocorticoids ส่วนเกินต่อเนื้อเยื่อกระดูกคือการปราบปรามการทำงานของกระดูกและกระดูกลดลง การใช้ฟลูออไรด์และโบลิคสเตียรอยด์ในโรคกระดูกพรุนในเตียรอยด์จะขึ้นอยู่กับความสามารถในการสร้างกระดูก

เมื่อรัฐที่พัฒนากับพื้นหลังของโรค Cushing ของภูมิคุ้มกันโรคก็จะแนะนำการรักษา timalina หรือ T-activin ซึ่งทำหน้าที่ในระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายเร่งการแตกต่างและการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดขาว T- ในฐานะที่เป็น timalin biostimulant ปรับปรุงกระบวนการซ่อมแซมป็นเลือดช่วยเพิ่มการผลิตของอัลฟา interferon และเม็ดเลือดขาวแบ่ง Y-interferon โดย T-เซลล์เม็ดเลือดขาว การรักษาจะดำเนินการเป็นเวลา 20 วัน 2 ครั้งต่อปี

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับระยะเวลาความรุนแรงของโรคและอายุของผู้ป่วย ด้วยระยะเวลาสั้น ๆ ของโรครูปแบบอ่อนและอายุต่ำกว่า 30 ปีการพยากรณ์โรคเป็นไปในทิศทางที่ดี หลังจากได้รับการรักษาที่ประสบความสำเร็จ

ในกรณีปานกลางที่มีระยะเวลานานหลังจากที่การฟื้นฟูการทำงานของต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองที่มีความเสียหายกลับไม่บ่อยครั้งเพื่อระบบหัวใจและหลอดเลือดความดันโลหิตสูง, โรคไตวาย, โรคเบาหวาน, โรคกระดูกพรุน

การเกิด adrenalectomy ทวิภาคีทำให้เกิดความผิดปกติของต่อมหมวกไตเรื้อรังดังนั้นการรักษาด้วยการทดแทนอย่างต่อเนื่องและการสังเกตแบบไดนามิกจึงจำเป็นต้องมีการป้องกันการพัฒนาของเนลสัน

เมื่อมีอาการถดถอยเต็มรูปแบบของอาการของโรคความสามารถในการทำงานจะได้รับการเก็บรักษาไว้ ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยงการเปลี่ยนแปลงในเวลากลางคืนและการออกกำลังกายหนัก หลังจากผ่าตัดผู้ใหญ่ความพิการมักหายไป

การป้องกันโรค Itenko-Cushing's

การป้องกันโรคต่อมใต้สมองของโรค Itenko-Cushing เป็นปัญหาเนื่องจากสาเหตุของการไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่ การป้องกันภาวะ hypercorticosis ในโรคอ้วนและโรคพิษสุราเรื้อรังคือการป้องกันโรคต้นแบบ