อาการของโรค Itenko-Cushing

ในผู้ป่วยผิวแห้งบางบนใบหน้าในอกและด้านหลังของสีม่วง - cyanotic รูปแบบของหลอดเลือดดำบริเวณหน้าอกและขาสามารถมองเห็นได้ชัดเจน มีakrozianoz ผิวของช่องท้องด้านในของต้นขาต้นขาในบริเวณที่มีต่อมน้ำนมมีลักษณะเป็นสีแดงม่วง บ่อยครั้งที่มีรอยดำของผิวบ่อยๆในบริเวณที่มีแรงเสียดทาน ที่ด้านหลังหน้าอกและหน้ามีการพ่นออกเป็นลมพิษ hypertrichosis ผมบนศีรษะมักจะร่วงหล่นและศีรษะล้านในผู้หญิงจะสังเกตเห็นในผู้ชาย มีแนวโน้มเพิ่มขึ้นในการเป็นวัณโรคและการพัฒนาของ erysipelas

มีการสะสมไขมันส่วนเกินบริเวณลำคอลำตัวช่องท้องและใบหน้าซึ่งจะกลายเป็น "พระจันทร์เต็มดวง" ในพื้นที่ของกระดูกสันหลังส่วนบนมีการสะสมไขมันอยู่ในรูปของโคก แขนขาผอมบางเสียรูปร่างปกติ

โรคอ้วนในระดับที่แตกต่างกันในโรค Itenko-Cushing พบได้ในกว่า 92% ของผู้ป่วย ในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคอ้วนจะมีการแจกจ่ายไขมันใต้ผิวหนังที่มีตำแหน่งพิเศษในหน้าอกและช่องท้อง

ความดันโลหิตสูงเป็นหนึ่งในอาการที่เร็วและถาวรในโรค Itenko-Cushing ทั้งความดัน systolic และ diastolic เพิ่มขึ้น บ่อยครั้งที่การเพิ่มความดันโลหิตเป็นเวลานานเป็นอาการเดียวของโรค การเปลี่ยนแปลงของระบบหัวใจและหลอดเลือดมักนำไปสู่การเกิดโรคและเป็นสาเหตุของความพิการและการเสียชีวิตส่วนใหญ่

บ่อยครั้งที่ดาวน์ซินโดรมของความดันโลหิตสูงมีความซับซ้อนโดยความเสียหายที่เกิดขึ้นกับหลอดเลือดของม่านตาตา, หัวใจ, ไต, เช่นเดียวกับความดันโลหิตสูง ผู้ป่วยที่เป็นโรค Isenko-Cushing ตามปกติจะรู้สึกไม่ได้กับโรคหัวใจและหลอดเลือดที่มีอาการกระตุก, ภาวะหัวใจเต้นผิดปกติ, หายใจลำบาก, บวมและการขยายตัวของตับ การเปลี่ยนแปลงเมตาบอลิคและอิเล็กโทรไลต์มีส่วนสำคัญในกล้ามเนื้อหัวใจของกระบวนการย่อยสลายโปรตีนและภาวะ hypokalemia ทำให้ผู้ป่วยโรคความดันโลหิตสูงมีความบกพร่องในการไหลเวียนเลือดอย่างรวดเร็ว

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีการตรวจพบสัญญาณรบกวนจากคลื่นไฟฟ้าหัวใจต่างๆในกล้ามเนื้อหัวใจที่เกิดจากการเผาผลาญของอิเล็กโทรไลต์ - เตียรอยด์ cardiopathy

บาดแผลเกี่ยวกับกระดูกพรุนเกิดขึ้นในกว่า 80% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค Iscenko-Cushing และเป็นหนึ่งในอาการที่รุนแรงขึ้นเมื่อเร็ว ๆ นี้และรุนแรงของโรค ถ้าโรคนี้เริ่มขึ้นในวัยเด็กมีความล่าช้าในการเจริญเติบโตเนื่องจาก cortisol ยับยั้งการเกิดกระดูกอ่อน epiphyseal ระดับของการพัฒนาโรคกระดูกพรุนในบางกรณีจะกำหนดความรุนแรงของอาการของผู้ป่วยและกระดูกหักและอาการปวดอย่างรุนแรงมักเป็นสาเหตุของความทุกข์ทรมานระทมทุกข์ การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในระบบกระดูกในหลายกรณีเกิดขึ้นเป็นภาวะแทรกซ้อนของการรักษาด้วย glucocorticoids ของโรคที่ไม่ต่อมไร้ท่อ กระดูกสันหลังส่วนกระดูกทรวงอกกระดูกซี่โครงและกระดูกกะโหลกศีรษะส่วนใหญ่จะได้รับผลกระทบมากที่สุด ในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นโรคกระดูกพรุนเกิดขึ้นในกระดูกแบนและท่อ การเปลี่ยนแปลงกระดูกพรุนในกระดูกสันหลังมีการลดลงของความสูงของกระดูกสันหลังและกระดูกหักที่เกิดจากการบีบอัดซึ่งอาจเกิดขึ้นได้แม้จะมีการออกกำลังกายหรือการบาดเจ็บเล็กน้อยและมักไม่มีสาเหตุใด ๆ

การก่อตัวของแผลที่เกี่ยวกับโภชนาการโรคแผลพุพองของผิวหนังพัฒนาการของโรคไตเทียมในกระเพาะปัสสาวะเรื้อรังภาวะติดเชื้อเกิดขึ้นเนื่องจาก corticosteroids สามารถยับยั้งภูมิคุ้มกันเฉพาะ สิ่งนี้นำไปสู่การพัฒนาภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ กับจำนวนของ lymphocytes ลดลงกิจกรรม interferon ของพวกเขาลดลงจำนวนของ T และ B เซลล์ในเลือดและม้ามลดลงและการผสานรวมเนื้อเยื่อ lymphoid จะสังเกตเห็น

ในผู้ป่วยการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตจะถูกรบกวนโดยมักแสดงออกโดยการลดความอดทนกลูโคส Glucosuria, hyperglycemia และโรคเบาหวานจะสังเกตเห็น โรคเบาหวานชนิดที่โค้งเมื่อความทนทานต่อกลูโคสตัวอย่างได้รับการวินิจฉัยในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยโรคเบาหวาน แต่ที่เห็นได้ชัด - 10-20% ของผู้ป่วย ภาวะน้ำตาลในเลือดสูงด้วยโรค Isenko-Cushing เกิดจากภูมิต้านทานของ cortisol, glucagon, somatostatin และ relative insulin deficiency glycosylated เฮโมโกลบินเป็นตัวบ่งชี้ของการเผาผลาญกลูโคสจะถูกยกระดับในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีโรค Cushing และเป็นหนึ่งในการทดสอบที่เก่าแก่ที่สุดในการวินิจฉัยของโรคเบาหวาน โรคเบาหวานเตียรอยด์ที่เกิดจากส่วนเกิน glucocorticoid จะแตกต่างจากโรคเบาหวานความต้านทานต่ออินซูลินเป็นอาการที่หายากมากของ ketoacidosis และการรับประทานอาหารปรับค่อนข้างง่ายและแต่งตั้ง biguanide ที่

ความผิดปกติทางเพศเป็นอาการแรกและอาการถาวรของโรค Itenko-Cushing's พวกเขามีความเกี่ยวข้องกับการลดการทำงานของต่อมใต้สมอง gonadotrophic และเพิ่มการหลั่งฮอร์โมนเพศชายโดยต่อมหมวกไต ในสตรีมีการละเมิดวัฏจักรประจำเดือนในรูปแบบของ opsoniformes และ amenorrhea ถ้าการโจมตีของโรคหมายถึงช่วงวัยแรกรุ่นแล้วการมีประจำเดือนอย่างใดอย่างหนึ่งไม่ได้เกิดขึ้นหรือมาในภายหลัง บ่อยครั้งที่มีภาวะมีบุตรยากรอง ในเวลาเดียวกันผู้ป่วยบางรายมีรอบเดือนตกไข่การตั้งครรภ์อาจเกิดขึ้นได้ สำหรับการเสื่อมสมรรถภาพทางเพศมักจะเข้าร่วมสิวขนดก, ประจักษ์ในการเจริญเติบโตของเส้นผมบนริมฝีปากบนคางหน้าอกหลังขาเส้นสีขาวของช่องท้องบางครั้งการพัฒนาประเภทของร่างกาย virilnoe การรวมกันของการตั้งครรภ์และโรค Itenko-Cushing เป็นที่ไม่พึงประสงค์ทั้งต่อสุขภาพของมารดาและทารกในครรภ์ บ่อยครั้งที่มีการทำแท้งที่เกิดขึ้นเองในการตั้งครรภ์ในครรภ์และคลอดก่อนกำหนด

หลังจากการหายตัวไปของสัญญาณของ hypercorticism การตั้งครรภ์และการคลอดบุตรดำเนินการอย่างปลอดภัยมากขึ้น ในผู้ป่วยที่มีโรค Isenko-Cushing ซึ่งได้ปลดออกต่อมหมวกไตด้วยการทดแทนการตั้งครรภ์และการคลอดบุตรอย่างเพียงพอไม่ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ เด็ก ๆ ที่สังเกตได้มาสองทศวรรษไม่ได้เบี่ยงเบนใด ๆ การตั้งครรภ์ในผู้ป่วยที่ได้รับการฉายรังสีของต่อมใต้สมองจะแนะนำไม่ช้ากว่า 2 ปีต่อมา ค่อนข้างบ่อยหลังการตั้งครรภ์ทำแท้งและคลอดบุตรการกำเริบของโรคเกิดขึ้น ผู้ชายมักประสบปัญหาจากความอ่อนแอและลดความต้องการทางเพศ ความหนาแน่นของผิวบริเวณคอ, ข้อศอก, ช่องท้องเกิดขึ้นในกรณีของโรค Itenko-Cushing ใน 10% ของกรณี การสะสมของเมลานินมากเกินไปในผิวหนังเป็นตัวบ่งชี้ทางคลินิกในการหลั่งฮอร์โมน adrenocorticotropic และ melanotropic เพิ่มขึ้น

โรคนี้มักมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์และความผิดปกติทางจิต พวกเขามีความหลากหลายมาก - จากการรบกวนอารมณ์กับโรคจิตรุนแรง บางครั้งโรคจิตเฉียบพลันต้องได้รับการรักษาเป็นพิเศษในสภาวะของโรงพยาบาลจิตเวช การรักษาโรคประจำตัวมักจะนำไปสู่ภาวะปกติของกิจกรรมทางจิต

การหลั่งสาร ACTH และชิ้นส่วนของ serotonin เพิ่มขึ้นส่งผลต่อกระบวนการจดจำมีส่วนร่วมในการสร้างความผิดปกติของพฤติกรรมบางอย่างลดความสามารถในการคิด พบความสัมพันธ์ระหว่างระดับความรุนแรงของความผิดปกติทางจิตและระดับเลือดของ ACTH และ cortisol

โรค Itenko - Cushing สามารถอ่อนปานกลางและรุนแรง รูปแบบที่ไม่รุนแรงมีความรุนแรงปานกลางของอาการของโรค บางส่วนของอาการ (โรคกระดูกพรุนผิดปกติของประจำเดือน) อาจจะหายไป สำหรับโรคที่มีความรุนแรงปานกลางอาการทั้งหมดเป็นแบบอย่าง แต่ไม่มีภาวะแทรกซ้อน ในรูปแบบที่รุนแรงพร้อมกับการพัฒนาของอาการของโรคแทรกซ้อนต่าง ๆ ที่สังเกตความล้มเหลวหัวใจไตความดันโลหิตสูงกระดูกหักพยาธิสภาพการเปลี่ยนแปลงโรคเบาหวานเตียรอยด์เข้าไปในความจริงกล้ามเนื้ออ่อนแอก้าวหน้าที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อลีบและ hypokalemia, ความผิดปกติทางจิตอย่างรุนแรง

หลักสูตรของโรค Itenko-Cushing สามารถก้าวหน้าและกระปรี้กระเปร่า ขั้นก้าวหน้าเป็นลักษณะการพัฒนาอย่างรวดเร็ว (ภายในไม่กี่เดือน) และเพิ่มขึ้นอีกในทุกอาการและภาวะแทรกซ้อนของพวกเขา ผู้ป่วยสูญเสียความสามารถในการทำงานได้อย่างรวดเร็ว กับปัจจุบันมีการพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปของโรค

[1], [2], [3], [4]