อาการของโรคไอเซนโก-คุชชิง

ผิวของผู้ป่วยบาง แห้ง และมีสีม่วงอมเขียวที่ใบหน้า หน้าอก และหลัง มองเห็นเส้นเลือดดำที่หน้าอกและแขนขาได้ชัดเจน สังเกตอาการเขียวคล้ำได้ แถบสีแดงอมม่วงกว้างปรากฏบนผิวหนังบริเวณหน้าท้อง ไหล่ด้านใน ต้นขา และบริเวณต่อมน้ำนม มักพบ ผิวหนังมีสีเข้มขึ้น โดยส่วนใหญ่มักเกิดในบริเวณที่มีการเสียดสี ผื่นตุ่มหนองและขนดกขึ้นมากปรากฏที่หลัง หน้าอก และใบหน้า ผมบนศีรษะมักจะร่วง และในผู้หญิงจะมีอาการศีรษะล้านตามแบบของผู้ชาย มีแนวโน้มเกิดฝีหนองและโรคอีริซิเพลาสเพิ่มขึ้น

มีการสะสมไขมันมากเกินไปบริเวณคอ ลำตัว หน้าท้อง และใบหน้า จนดูเหมือนพระจันทร์เต็มดวง บริเวณกระดูกสันหลังส่วนบนมีการสะสมไขมันเป็นก้อนกลมๆ แขนขาบางลงจนเสียรูปทรง

โรคอ้วนในระดับต่างๆ กันในโรค Itsenko-Cushing พบได้ในผู้ป่วยมากกว่า 92% ในผู้ป่วยที่ไม่มีภาวะอ้วน ไขมันใต้ผิวหนังจะกระจายตัวมากขึ้นอย่างเห็นได้ชัด โดยส่วนใหญ่จะอยู่ในบริเวณหน้าอกและช่องท้อง

ความดันโลหิตสูงเป็นอาการเริ่มต้นและคงที่อย่างหนึ่งของโรคอิเซนโก-คุชชิง ความดันทั้งซิสโตลิกและไดแอสโตลิกจะเพิ่มขึ้น มักพบว่าความดันโลหิตสูงขึ้นเป็นเวลานานเป็นอาการเดียวของโรค การเปลี่ยนแปลงในระบบหัวใจและหลอดเลือดมักเป็นอาการหลักในภาพทางคลินิกของโรคพื้นฐานและเป็นสาเหตุของความพิการและการเสียชีวิตส่วนใหญ่

ภาวะความดันโลหิตสูงมักเกิดขึ้นร่วมกับความเสียหายของหลอดเลือดในจอประสาทตา หัวใจ และไต เช่นเดียวกับความดันโลหิตสูง ผู้ป่วยโรค Itsenko-Cushing มักประสบกับภาวะหัวใจล้มเหลว ส่งผลให้หัวใจเต้นเร็ว หัวใจเต้นผิดจังหวะ หายใจลำบาก บวม และตับโต การเปลี่ยนแปลงของการเผาผลาญและอิเล็กโทรไลต์ กระบวนการสลายโปรตีนในกล้ามเนื้อหัวใจ และระดับโพแทสเซียมในเลือดต่ำ ล้วนเป็นปัจจัยที่ทำให้การไหลเวียนโลหิตล้มเหลวในผู้ป่วยความดันโลหิตสูงเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว

ผู้ป่วยส่วนใหญ่แสดงอาการ ECG ต่างๆ ของความผิดปกติของระบบเผาผลาญในกล้ามเนื้อหัวใจ และมีอาการหัวใจเต้นผิดปกติจากอิเล็กโทรไลต์สเตียรอยด์

ความเสียหายของโครงกระดูกจากกระดูกพรุนเกิดขึ้นในผู้ป่วยโรค Itsenko-Cushing มากกว่า 80% และเป็นอาการแสดงที่รุนแรงและเกิดขึ้นในภายหลัง หากโรคนี้เริ่มขึ้นในวัยเด็ก จะเห็นได้ว่ามีการเจริญเติบโตช้าลง เนื่องจากคอร์ติซอลจะไปยับยั้งการพัฒนาของกระดูกอ่อนบริเวณเอพิฟิซิส ในบางกรณี ระดับของการเกิดโรคกระดูกพรุนจะกำหนดความรุนแรงของอาการของผู้ป่วย และกระดูกหักและกลุ่มอาการปวดรุนแรงมักเป็นสาเหตุของความทุกข์ทรมานอย่างแสนสาหัส การเปลี่ยนแปลงที่คล้ายกันในระบบโครงกระดูกในบางกรณียังเกิดขึ้นเป็นภาวะแทรกซ้อนของการบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์สำหรับโรคที่ไม่ใช่ต่อมไร้ท่อด้วย โดยส่วนใหญ่มักเกิดกับกระดูกสันหลังส่วนอกและส่วนเอว ซี่โครง กระดูกอก และกระดูกกะโหลกศีรษะ ในกรณีที่รุนแรงกว่านั้น โรคกระดูกพรุนจะเกิดขึ้นกับกระดูกแบนและกระดูกท่อ การเปลี่ยนแปลงของกระดูกพรุนที่ชัดเจนในกระดูกสันหลังมักจะมาพร้อมกับความสูงของกระดูกสันหลังที่ลดลงและกระดูกหัก ซึ่งอาจเกิดขึ้นได้แม้จะออกแรงทางกายเพียงเล็กน้อยหรือได้รับบาดเจ็บ และมักไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน

การเกิดแผลเรื้อรัง รอยโรคผิวหนังเป็นตุ่มหนอง การพัฒนาของโรคไตอักเสบเรื้อรัง การติดเชื้อในกระแสเลือด เกิดขึ้นเนื่องจากคอร์ติโคสเตียรอยด์กดภูมิคุ้มกันเฉพาะ ส่งผลให้เกิดภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ เมื่อเกิดโรค จำนวนลิมโฟไซต์ทั้งหมดจะลดลง กิจกรรมของอินเตอร์เฟอรอนจะลดลง จำนวนเซลล์ทีและบีในเลือดและม้ามจะลดลง และเนื้อเยื่อน้ำเหลืองจะหดตัว

ผู้ป่วยมีการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตบกพร่อง มักแสดงอาการโดยระดับกลูโคสในเลือดลดลง กลูโคสในปัสสาวะ น้ำตาลในเลือดสูง และเบาหวาน ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งตรวจพบความโค้งของกลูโคสในเลือดของผู้ป่วยเบาหวาน และร้อยละ 10-20 ของผู้ป่วยทั้งหมด น้ำตาลในเลือดสูงในโรค Itsenko-Cushing เกิดขึ้นจากระดับคอร์ติซอล กลูคากอน โซมาโทสแตตินที่สูงขึ้น และการขาดอินซูลินสัมพันธ์กัน ฮีโมโกลบินเอที่มีไกลโคซิเลตเป็นตัวบ่งชี้การเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตบกพร่อง ซึ่งเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Itsenko-Cushing และเป็นหนึ่งในการทดสอบแรกๆ ในการวินิจฉัยโรคเบาหวาน เบาหวานจากสเตียรอยด์ที่เกิดจากกลูโคคอร์ติคอยด์มากเกินไปแตกต่างจากเบาหวานตรงที่ดื้อต่ออินซูลิน ซึ่งเป็นอาการของภาวะกรดคีโตนในเลือดที่พบได้น้อยมาก และสามารถควบคุมได้ค่อนข้างง่ายด้วยการรับประทานอาหารและการให้บิ๊กวนิด

ภาวะเสื่อมสมรรถภาพทางเพศเป็นอาการเริ่มต้นและคงอยู่อย่างหนึ่งของโรค Itsenko-Cushing ซึ่งเกี่ยวข้องกับการลดลงของหน้าที่การสร้างฮอร์โมนเพศชายของต่อมใต้สมองและการหลั่งฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนจากต่อมหมวกไตที่เพิ่มขึ้น ผู้หญิงมักมีประจำเดือนไม่ปกติในรูปแบบของภาวะอ็อปโซเมนอร์เรียและภาวะประจำเดือนไม่มา หากโรคเริ่มมีอาการในช่วงวัยรุ่น ประจำเดือนจะไม่มาหรือมาช้ากว่านั้น มักเกิดภาวะมีบุตรยากตามมา ในขณะเดียวกัน ผู้ป่วยบางรายมีรอบเดือนที่มีการตกไข่ ซึ่งอาจตั้งครรภ์ได้ ภาวะเสื่อมสมรรถภาพทางเพศมักมาพร้อมกับสิว ขนดก ซึ่งแสดงออกมาในรูปของขนที่ขึ้นบริเวณริมฝีปากบน คาง หน้าอก หลัง แขนขา ตามแนวเส้นสีขาวของช่องท้อง และบางครั้งอาจมีรูปร่างที่ดูแข็งแรง การตั้งครรภ์ร่วมกับโรค Itsenko-Cushing เป็นสิ่งที่ไม่พึงประสงค์ต่อสุขภาพของทั้งแม่และทารกในครรภ์ การยุติการตั้งครรภ์ก่อนกำหนดและการคลอดก่อนกำหนดมักเกิดขึ้น

เมื่ออาการของภาวะคอร์ติซอลสูงหายไป การตั้งครรภ์และการคลอดบุตรจะดำเนินไปได้อย่างมีประสิทธิภาพมากขึ้น ในผู้ป่วยโรค Itsenko-Cushing ซึ่งต่อมหมวกไตถูกเอาออก การตั้งครรภ์และการคลอดบุตรจะไม่ก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงหากได้รับการบำบัดทดแทนที่เหมาะสม เด็กที่สังเกตอาการเป็นเวลาสองทศวรรษไม่มีความผิดปกติใดๆ แนะนำให้ตั้งครรภ์ในผู้ป่วยที่ได้รับการฉายรังสีต่อมใต้สมองไม่เกิน 2 ปีหลังจากนั้น โรคนี้มักกำเริบขึ้นหลังการตั้งครรภ์ การแท้งบุตร และการคลอดบุตร มักพบอาการหย่อนสมรรถภาพทางเพศและความต้องการทางเพศลดลงในผู้ชาย ภาวะผิวหนังบริเวณคอ ข้อศอก และช่องท้องมีสีเข้มขึ้นในร้อยละ 10 ของผู้ป่วยโรค Itsenko-Cushing การสะสมเมลานินในผิวหนังมากเกินไปเป็นตัวบ่งชี้ทางคลินิกของการหลั่งฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิกและเมลานินที่เพิ่มขึ้น

โรคนี้มักมาพร้อมกับอารมณ์แปรปรวนและความผิดปกติทางจิต ความผิดปกติเหล่านี้มีความหลากหลาย ตั้งแต่ความผิดปกติทางอารมณ์ไปจนถึงโรคจิตเภทที่รุนแรง บางครั้งโรคจิตเภทเฉียบพลันอาจต้องได้รับการรักษาพิเศษในโรงพยาบาลจิตเวช การรักษาโรคพื้นฐานมักจะนำไปสู่การทำให้กิจกรรมทางจิตกลับมาเป็นปกติ

การหลั่ง ACTH และเศษส่วนที่เพิ่มขึ้นทำให้ระดับเซโรโทนินส่งผลต่อกระบวนการจดจำ มีส่วนร่วมในการก่อโรคทางพฤติกรรมบางอย่าง และการทำงานของสมองลดลง พบความสัมพันธ์ระหว่างความรุนแรงของความผิดปกติทางจิตกับปริมาณ ACTH และคอร์ติซอลในเลือด

โรคคุชชิงอาจเป็นโรคเล็กน้อย ปานกลาง หรือรุนแรงก็ได้ โรคคุชชิงเป็นอาการที่มีอาการปานกลาง อาจไม่มีอาการบางอย่าง (กระดูกพรุน ประจำเดือนมาไม่ปกติ) โรคคุชชิงเป็นอาการที่รุนแรงปานกลาง โดยอาการทั้งหมดจะมีอาการรุนแรง แต่ไม่มีภาวะแทรกซ้อน ในกรณีโรคคุชชิงเป็นอาการที่รุนแรง ร่วมกับอาการทั้งหมดของโรค อาจมีอาการแทรกซ้อนต่างๆ เช่น หัวใจและปอดทำงานไม่เพียงพอ ไตความดันโลหิตสูง กระดูกหักจากโรค เบาหวานจากสเตียรอยด์เปลี่ยนเป็นเบาหวานจริง กล้ามเนื้ออ่อนแรงลงเรื่อยๆ ร่วมกับกล้ามเนื้อฝ่อและโพแทสเซียมในเลือดต่ำ และความผิดปกติทางจิตที่รุนแรง

โรคอิทเซนโก-คุชชิงอาจดำเนินไปอย่างช้าๆ และเฉื่อยชา โดยอาการจะค่อยๆ แย่ลงอย่างรวดเร็ว (ภายในไม่กี่เดือน) และอาการทั้งหมดและภาวะแทรกซ้อนต่างๆ จะรุนแรงขึ้น ผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถในการทำงานอย่างรวดเร็ว ส่วนอาการเฉื่อยชาจะค่อยๆ พัฒนาขึ้น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]