Sarcomas เนื้อเยื่ออ่อนในเด็ก

เนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนเป็นกลุ่มของเนื้องอกที่เป็นมะเร็งที่มีต้นกำเนิดมาจากเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อต้นแบบ พวกเขาเกี่ยวกับ 7-11% เนื้องอกมะเร็งทุกชนิดในวัยเด็ก เนื้อเยื่ออ่อนของเนื้อเยื่ออ่อนเป็นเนื้อเยื่ออ่อนที่ประกอบด้วยแหนบกล้ามเนื้อ ร่วมกับริดสีดวงทวารหนักถุงน้ำเชื้อ fibrosarcomas และ neurofibrosarcomas พบได้บ่อยในเด็ก เนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่ใช่เนื้อเยื่อริดสีดวงตาพบได้บ่อยในผู้ใหญ่ การแปลเนื้อเยื่ออ่อนของเนื้อเยื่ออ่อนมีความหลากหลายมาก.

[1], [2], [3], [4]

อาการของเนื้อเยื่ออ่อนเนื้อเยื่อ

อาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกและความสัมพันธ์กับเนื้อเยื่อรอบข้าง ตามกฎแล้วจะมีการเปิดเผยอาการของเนื้องอกในท้องถิ่น อาการที่พบบ่อย (ไข้การลดน้ำหนัก ฯลฯ ) มักไม่ค่อยมีบ่อยครั้งในระยะขั้นสูงของโรค

การจำแนกลักษณะทางเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อเนื้อเยื่ออ่อน

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้อเยื่ออ่อนเป็นเนื้อเยื่อที่ไม่เหมือนกันมาก ด้านล่างเป็นตัวแปรของเนื้อเยื่อมะเร็งและ histogenetically ตรงกับพวกเขาประเภทของเนื้อเยื่อ

เนื้อเยื่ออ่อนที่เรียกว่าเนื้อเยื่อเนื้องอกพิเศษจากเนื้อเยื่อกระดูกและกระดูกอ่อน (extraossar osteosarcoma, myxoid และ mesenchymal chondrosarcoma)

Morphologically ยากที่จะทำให้การวินิจฉัยแตกต่างระหว่าง non-bloomingosarcoma เนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อน เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยให้ใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนการวิเคราะห์ทางอิมมูโนฮิสโตเคมีและการสืบพันธุศาสตร์

ลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาของเนื้องอกของเนื้อเยื่ออ่อน (ยกเว้น rhabdomyosarcoma) ไม่ได้ให้ความกระจ่างชัดเกี่ยวกับหลักสูตรทางคลินิกและการพยากรณ์โรค เพื่อศึกษาความสัมพันธ์ระหว่างรูปแบบทางจุลพยาธิวิทยากับพฤติกรรมของเนื้องอกกลุ่มวิจัยสหสาขาวิชาชีพ POG (Pediatric Oncology Group, USA) ได้ระบุตัวแปรสามตัวแปรในการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อซึ่งสามารถใช้เป็นปัจจัยพยากรณ์ในการศึกษาในอนาคตได้ ระดับของการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อถูกกำหนดโดยดัชนีของ cellularity, pleomorphism เซลล์กิจกรรม mitotic ความรุนแรงของเนื้อร้ายและเนื้องอก invasive growth พบว่าเนื้องอกของกลุ่มที่สาม (ระดับ III) เมื่อเปรียบเทียบกับกลุ่มที่หนึ่งและที่สองมีภาวะที่เลวร้ายมาก

การจำแนกเนื้อเยื่ออ่อนของเนื้อเยื่อ

การวินิจฉัยของเนื้อเยื่ออ่อนเนื้อเยื่อ

การตรวจวินิจฉัยการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้อร้ายของเนื้อเยื่ออ่อนมีความสำคัญอย่างยิ่ง เมื่อทำการตรวจชิ้นเนื้อสิ่งสำคัญคือการได้เนื้อเยื่อเนื้องอกที่เพียงพอไม่เพียง แต่สำหรับการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาเป็นประจำ แต่ยังรวมถึงการศึกษาทางด้านพยาธิวิทยาทางชีววิทยาและโมเลกุล

[5], [6], [7], [8]

การรักษาเนื้อเยื่อเนื้อเยื่ออ่อน

กลยุทธ์ในการรักษาเนื้องอกในเด็กและผู้ใหญ่แตกต่างกันซึ่งเกี่ยวข้องกับหลายประเด็น:

• การดำเนินงานเกี่ยวกับการช่วยชีวิตอวัยวะในเด็กมีความเกี่ยวข้องกับปัญหาทางเทคนิคที่ยิ่งใหญ่เนื่องจากคุณสมบัติทางกายวิภาคและการทำงาน
• การใช้รังสีรักษาในเด็กเล็กอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง (เช่นการหยุดชะงักในการเจริญเติบโตของอวัยวะแต่ละส่วนและร่างกายโดยรวม) เด่นชัดกว่าผู้ใหญ่
• ในด้านเนื้องอกวิทยาของเด็ก ๆ ได้มีการพัฒนาแผนการบำบัดที่เข้มข้นขึ้นของยาเคมีบำบัดในปริมาณสูง (การรักษาด้วยเคมีบำบัดที่คล้ายกันในผู้ใหญ่มักเป็นไปไม่ได้ในการเชื่อมต่อกับความทนทานที่เลวร้ายที่สุด);
• ผลกระทบในระยะยาวของการบำบัดทั้งหมดในเด็กมีความสำคัญทางสังคมมากขึ้นเนื่องจากอายุขัยที่ยาวนานขึ้นเมื่อเทียบกับผู้ใหญ่

sarcomas เนื้อเยื่ออ่อนในเด็กได้รับการรักษาอย่างไร?