มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนในเด็ก

มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนเป็นกลุ่มของเนื้องอกร้ายที่มีต้นกำเนิดจากเนื้อเยื่อมีเซนไคมอลดั้งเดิม คิดเป็นประมาณ 7-11% ของมะเร็งร้ายทั้งหมดในวัยเด็ก มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนครึ่งหนึ่งเป็นมะเร็งกล้ามเนื้อลาย ร่วมกับมะเร็งกล้ามเนื้อลาย มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดซิโนเวียล มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดไฟโบรซาร์โคมา และมะเร็งเนื้อเยื่อประสาท มักเกิดขึ้นในเด็ก เนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่ใช่มะเร็งกล้ามเนื้อลายมักพบได้บ่อยในผู้ใหญ่ ตำแหน่งที่เกิดมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนมีความหลากหลายมาก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

อาการของโรคมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อน

อาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกและความสัมพันธ์กับเนื้อเยื่อโดยรอบ โดยทั่วไปจะตรวจพบอาการเฉพาะที่ของการเติบโตของเนื้องอก อาการทั่วไป (ไข้ น้ำหนักลด เป็นต้น) มักพบได้น้อยครั้ง โดยมักพบในระยะลุกลามของโรค

การจำแนกประเภททางเนื้อเยื่อวิทยาของมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อน

จากการตรวจทางเนื้อเยื่อ เนื้อเยื่ออ่อนของซาร์โคมามีลักษณะที่แตกต่างกันอย่างมาก ด้านล่างนี้คือเนื้อเยื่อมะเร็งซาร์โคมาชนิดต่างๆ และเนื้อเยื่อประเภทต่างๆ ที่เกี่ยวข้องกันทางเนื้อเยื่อ

มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนยังรวมถึงเนื้องอกนอกกระดูกของเนื้อเยื่อกระดูกและกระดูกอ่อน (มะเร็งกระดูกชนิด extraosseous, มะเร็งกระดูกชนิด myxoid และมะเร็งกระดูกชนิด mesenchymal)

การวินิจฉัยแยกโรคทางสัณฐานวิทยาระหว่างเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่ใช่มะเร็งกล้ามเนื้อลายนั้นทำได้ยาก จึงต้องใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน การศึกษาภูมิคุ้มกันเนื้อเยื่อ และการศึกษาทางไซโทเจเนติกส์เพื่อชี้แจงการวินิจฉัย

ประเภททางเนื้อเยื่อของเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อน (ยกเว้นมะเร็งกล้ามเนื้อลาย) ไม่สามารถให้ภาพที่ชัดเจนของแนวทางการรักษาและการพยากรณ์โรคได้ เพื่อพิจารณาความสัมพันธ์ระหว่างประเภททางเนื้อเยื่อและพฤติกรรมของเนื้องอก กลุ่มวิจัยหลายศูนย์ POG (Pediatric Oncology Group, USA) ได้ระบุการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อ 3 ประเภทที่สามารถใช้เป็นปัจจัยในการพยากรณ์โรคในระหว่างการศึกษาวิจัยเชิงคาดการณ์ ระดับของการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อถูกกำหนดโดยดัชนีของเซลล์ ความหลากหลายของเซลล์ กิจกรรมการแบ่งเซลล์ ความรุนแรงของเนื้อตาย และการเติบโตของเนื้องอกที่รุกราน พบว่าเนื้องอกในกลุ่มที่ 3 (เกรด 3) มีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่าอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับกลุ่มที่ 1 และกลุ่มที่ 2

การจำแนกประเภทของมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อน

การวินิจฉัยมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อน

การตรวจยืนยันการวินิจฉัยมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนนั้นทำได้ยาก เมื่อทำการตรวจชิ้นเนื้อ จำเป็นต้องเก็บเนื้อเยื่อเนื้องอกในปริมาณที่เพียงพอ ไม่เพียงแต่สำหรับการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาทั่วไปเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการศึกษาภูมิคุ้มกันเนื้อเยื่อ ไซโตเจเนติกส์ และชีววิทยาระดับโมเลกุลด้วย

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

การรักษามะเร็งเนื้อเยื่ออ่อน

กลยุทธ์การรักษาเนื้องอกในเด็กและผู้ใหญ่แตกต่างกัน ซึ่งเกิดจากปัจจัยหลายประการดังนี้:

• การทำการผ่าตัดรักษาอวัยวะในเด็กมีความเกี่ยวข้องกับความยากลำบากทางเทคนิคอย่างมากเนื่องจากลักษณะทางกายวิภาคและการทำงาน
• การใช้รังสีรักษาในเด็กเล็กอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้ (เช่น การเจริญเติบโตของอวัยวะแต่ละส่วนและร่างกายโดยรวมหยุดชะงัก) ซึ่งพบชัดเจนมากกว่าในผู้ใหญ่
• ในด้านมะเร็งวิทยาในเด็ก มีการพัฒนารูปแบบการให้เคมีบำบัดขนาดสูงที่เข้มงวดยิ่งขึ้น ซึ่งรวมถึงรูปแบบการให้หลายส่วนประกอบ (การทำการรักษาด้วยเคมีบำบัดดังกล่าวในผู้ใหญ่มักเป็นไปไม่ได้เนื่องจากการยอมรับได้ไม่ดี)
• ผลกระทบในระยะยาวของการบำบัดทุกประเภทในเด็กมีนัยสำคัญทางสังคมมากกว่า เนื่องจากเด็กอาจมีอายุขัยยืนยาวกว่าผู้ใหญ่

มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนในเด็กรักษาได้อย่างไร?