มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนในเด็กรักษาอย่างไร?

กลยุทธ์การรักษาเนื้องอกในเด็กและผู้ใหญ่แตกต่างกัน ซึ่งเกิดจากปัจจัยหลายประการดังนี้:

• การทำการผ่าตัดรักษาอวัยวะในเด็กมีความเกี่ยวข้องกับความยากลำบากทางเทคนิคอย่างมากเนื่องจากลักษณะทางกายวิภาคและการทำงาน
• การใช้รังสีรักษาในเด็กเล็กอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้ (เช่น การเจริญเติบโตของอวัยวะแต่ละส่วนและร่างกายโดยรวมหยุดชะงัก) ซึ่งพบชัดเจนมากกว่าในผู้ใหญ่
• ในด้านมะเร็งวิทยาในเด็ก มีการพัฒนารูปแบบการให้เคมีบำบัดขนาดสูงที่เข้มงวดยิ่งขึ้น ซึ่งรวมถึงรูปแบบการให้หลายส่วนประกอบ (การทำการรักษาด้วยเคมีบำบัดดังกล่าวในผู้ใหญ่มักเป็นไปไม่ได้เนื่องจากการยอมรับได้ไม่ดี)
• ผลกระทบในระยะยาวของการบำบัดทุกประเภทในเด็กมีนัยสำคัญทางสังคมมากกว่า เนื่องจากเด็กอาจมีอายุขัยยืนยาวกว่าผู้ใหญ่

ความแตกต่างที่ระบุไว้จะกำหนดความจำเป็นในการเลือกวิธีการรักษาอย่างรอบคอบ โดยคำนึงถึงลักษณะเฉพาะตัวของเด็กและความเสี่ยงที่อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนตามมา

เนื่องจากเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่ใช่มะเร็งกล้ามเนื้อลายมีน้อย การรักษาจึงควรดำเนินการภายใต้กรอบการศึกษาหลายศูนย์ที่ช่วยให้ได้ผลลัพธ์ที่เชื่อถือได้ และปรับวิธีการรักษาให้เหมาะสมที่สุดโดยอิงจากผลลัพธ์ดังกล่าว ในการรักษาเนื้องอกประเภทนี้ ผู้เชี่ยวชาญจากหลายกลุ่มควรเข้าร่วม ได้แก่ ศัลยแพทย์ นักเคมีบำบัด รังสีแพทย์ เนื่องจากจำเป็นต้องทำการผ่าตัดทำลายเนื้อเยื่อในบางกรณี จึงควรให้แพทย์กระดูก ผู้เชี่ยวชาญด้านการฟื้นฟูสมรรถภาพ และนักจิตวิทยาเข้าร่วมกระบวนการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ ซึ่งคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยจะขึ้นอยู่กับพวกเขาเป็นส่วนใหญ่ในอนาคต

ในขั้นตอนการรักษาทางศัลยกรรม ความเป็นไปได้ของการตัดเนื้องอกออกให้หมดภายในเนื้อเยื่อที่แข็งแรงจะถูกกำหนดขึ้น ซึ่งถือเป็นปัจจัยสำคัญในการพยากรณ์โรค การไม่มีเนื้องอกเหลืออยู่แสดงว่าการพยากรณ์โรคดี หากยังมีเนื้องอกเหลืออยู่ จำเป็นต้องพิจารณาถึงความจำเป็นและความเป็นไปได้ของการผ่าตัดซ้ำ

บทบาทของเคมีบำบัดในมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนนั้นไม่ชัดเจน โดยทั่วไปแล้ว มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนจะแบ่งออกได้เป็นชนิดที่ไวต่อเคมีบำบัด (sensitive) ชนิดปานกลาง และชนิดไม่ไวต่อเคมีบำบัด โปรแกรมการรักษามะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนสมัยใหม่จำนวนหนึ่ง (CWS, SIOP) มีพื้นฐานมาจากการแบ่งนี้ มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนที่ไวต่อเคมีบำบัด ได้แก่ มะเร็งกล้ามเนื้อลาย มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนของกล้ามเนื้อเรียบ มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนของกล้ามเนื้อเรียบ มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนของกล้ามเนื้อเรียบ มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนของกล้ามเนื้อเรียบ มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนของกล้ามเนื้อเรียบ มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนของกล้ามเนื้อเรียบ (schwannoma) มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนของกล้ามเนื้อเรียบ (ยกเว้นมะเร็งที่เกิดแต่กำเนิด) และมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนของกล้ามเนื้อเรียบ (malignant schwannoma) ไม่ไวต่อเคมีบำบัด

ยกเว้นมะเร็งกล้ามเนื้อลายและมะเร็งเนื้อเยื่อข้อ งานวิจัยเชิงคาดการณ์ขนาดใหญ่ไม่ได้แสดงให้เห็นถึงการปรับปรุงผลลัพธ์ (โดยรวมและการอยู่รอดโดยไม่มีเหตุการณ์) เมื่อใช้เคมีบำบัดเสริมในเด็กที่เป็นมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อน

ยาพื้นฐานที่ใช้ในการรักษามะเร็งเนื้อเยื่ออ่อน ได้แก่ วินคริสติน แดกติโนไมซิน ไซโคลฟอสฟามายด์ และดอกโซรูบิซิน (สูตร VACA) จากการศึกษาจำนวนมากพบว่าไอโฟสฟามายด์มีประสิทธิภาพมากกว่าไซโคลฟอสฟามายด์ เนื่องจากผลการรักษาในปัจจุบันที่ไม่น่าพอใจเนื่องจากไม่สามารถกำจัดเนื้องอกออกได้หมด จึงมีการค้นคว้ายาใหม่ ยาผสมที่มีประสิทธิภาพมากกว่า และสูตรเคมีบำบัด

บทบาทของการฉายรังสีในการรักษามะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนคือการควบคุมเนื้องอกในบริเวณนั้น ปริมาณรังสีในโปรโตคอลต่างๆ จะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 32 ถึง 60 Gy ตามรายงานของนักวิจัยบางคน การใช้การผ่าตัดร่วมกับการฉายรังสีช่วยให้สามารถควบคุมเนื้องอกในบริเวณนั้นได้อย่างเหมาะสมในผู้ป่วย 80% คลินิกบางแห่งกำลังนำวิธีการทางเลือกในการรับรังสีมาใช้ เช่น การบำบัดด้วยรังสีภายในและการฉายรังสีอิเล็กตรอนระหว่างผ่าตัด การฉายรังสีก่อนผ่าตัดเนื้องอกซึ่งให้ผลดีในผู้ใหญ่ มักใช้กันน้อยกว่าในสาขาเนื้องอกวิทยาในเด็ก

ในกรณีที่โรคกลับมาเป็นซ้ำในบริเวณเดิม แพทย์จะพยายามตัดเนื้องอกออก ในกรณีดังกล่าว เคมีบำบัดก่อนการผ่าตัดจะได้ผลดี รวมถึงในเด็กเล็กที่เป็นมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดไฟโบรซาร์โคมาและเฮมันจิโอเปริไซโตมา ในบรรดามะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนทั้งหมด เนื้องอกเหล่านี้ รวมถึงมะเร็งผิวหนังชนิดไฟโบรซาร์โคมาและมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดไฟโบรไซติกฮิสติโอไซโตมา มักไม่รุนแรงและไม่ค่อยแพร่กระจาย มักรักษาได้ด้วยการผ่าตัดเอาออก

ในกรณีที่เนื้อเยื่ออ่อนมะเร็งถุงลมยังไม่ถูกกำจัดออกอย่างสมบูรณ์ การให้เคมีบำบัดก็ไม่ได้ผล

เนื้องอกเซลล์กลมเล็กแบบเดสโมพลาสติก (Desmoplastic small round cell tumor) ซึ่งเป็นเนื้องอกที่ไม่ทราบลักษณะทางเนื้อเยื่อ มักพบในช่องท้องและอุ้งเชิงกรานเล็ก ซึ่งทำให้ยากต่อการกำจัดออกให้หมด ในกรณีนี้ แนวทางการรักษาจะเน้นไปที่การผ่าตัด การฉายรังสี และเคมีบำบัดที่ซับซ้อน

การรักษาเนื้อเยื่ออ่อนมะเร็งเซลล์ใสนั้นทำได้ด้วยการผ่าตัดเป็นหลัก โดยอาจฉายรังสีรักษาเนื้องอกที่เหลือด้วย ความพยายามในการใช้เคมีบำบัดในกรณีนี้พิสูจน์แล้วว่าไม่ได้ผล

ในเนื้องอกร้ายแรง เช่น แองจิโอซาร์โคมาและลิมแฟงจิโอซาร์โคมา การพยากรณ์โรคจะพิจารณาจากความเป็นไปได้ในการกำจัดเนื้องอกออกให้หมด มีรายงานการใช้แพกคลีแท็กเซลในเนื้องอกประเภทนี้ได้สำเร็จ

เนื้องอกหลอดเลือดชนิดเอนโดทีลิโอมาซึ่งอยู่ในตำแหน่งกึ่งกลางระหว่างเนื้องอกหลอดเลือดชนิดเอนโดทีลิโอมาและเนื้องอกหลอดเลือดชนิดซาร์โคมาในมะเร็ง มักเกิดขึ้นที่ตับในเด็ก เนื้องอกชนิดนี้สามารถเติบโตได้โดยไม่มีอาการหรืออาจลุกลามได้เอง บางครั้งเนื้องอกชนิดนี้อาจมาพร้อมกับอาการการแข็งตัวของเลือดผิดปกติ (กลุ่มอาการ Kasabach-Merritt) ในกรณีนี้ จำเป็นต้องใช้วิธีการผ่าตัดอย่างจริงจัง มีรายงานการใช้เคมีบำบัด (วินคริสติน แดกติโนไมซิน ไซโคลฟอสฟามายด์) และอินเตอร์เฟอรอนอัลฟา-2เอ ได้ผลดี หากไม่เกิดผล ควรปลูกถ่ายตับ

แนวทางการรักษามะเร็งกระดูกชนิดนอกกระดูกควรได้รับความสนใจเป็นพิเศษ ประสิทธิภาพของเคมีบำบัดสำหรับมะเร็งชนิดนี้ยังคงไม่เป็นที่เข้าใจกันดีนัก อย่างไรก็ตาม ผู้เขียนบางคนระบุว่าการรักษามะเร็งชนิดนี้ควรดำเนินการตามหลักการที่พัฒนาขึ้นสำหรับการรักษามะเร็งเนื้อเยื่ออ่อน

หากไม่สามารถตัดเนื้องอกออกได้หมดหรือพบการแพร่กระจาย จำเป็นต้องฉายรังสีและเคมีบำบัด อัตราการรอดชีวิตโดยรวม 4 ปีเมื่อใช้แผน VACA อยู่ที่ประมาณ 30% และอัตราการรอดชีวิตโดยไม่มีการกลับเป็นซ้ำคือ 11% การรักษาด้วยการผ่าตัดสำหรับการแพร่กระจายเดี่ยวจะระบุไว้เมื่อการแพร่กระจายเกิดขึ้นที่ปอด ปัจจุบันมีการพยายามอย่างต่อเนื่องเพื่อปรับปรุงประสิทธิผลของการรักษาในกลุ่มผู้ป่วยเหล่านี้โดยเพิ่มความเข้มข้นของเคมีบำบัดและใช้แผนการรักษาใหม่ๆ รวมถึงไอโฟสฟามายด์และดอกโซรูบิซิน

ปัญหาที่ยังไม่ได้รับการแก้ไขคือการรักษาเนื้อเยื่ออ่อนที่เป็นมะเร็งซ้ำ เมื่อพัฒนาแนวทางการรักษา จะต้องคำนึงถึงการบำบัดก่อนหน้า ตำแหน่งของกระบวนการ และสภาพของผู้ป่วย การรักษาสามารถทำได้ในบางกรณีโดยการตัดเนื้องอกและการแพร่กระจายออกให้หมด ประสิทธิภาพของรังสีและเคมีบำบัดในการกำเริบของโรคยังไม่ชัดเจน และต้องมีการประเมินในการศึกษาแบบสุ่มหลายศูนย์

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนจะขึ้นอยู่กับชนิดของเนื้อเยื่อ ความสมบูรณ์ของการผ่าตัด การมีหรือไม่มีการแพร่กระจาย อายุของผู้ป่วย และปัจจัยหลายประการที่เฉพาะเจาะจงกับเนื้องอกเฉพาะ สำหรับมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเฮมันจิโอเปริไซโตมา การพยากรณ์โรคจะดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า สำหรับมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเฮมันจิโอเปริไซโตมา การพยากรณ์โรคจะพิจารณาจากความสมบูรณ์ของการตัดออก สำหรับมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกล้ามเนื้อเรียบ การพยากรณ์โรคจะแย่ลงหากเนื้องอกพัฒนาภายในทางเดินอาหาร อุบัติการณ์ของกระบวนการ ปริมาตรของเนื้องอกที่เหลือ และระดับของความร้ายแรงเป็นปัจจัยสำคัญในการพยากรณ์โรคสำหรับเนื้องอกในหลอดเลือด (เฮมันจิโอเอนโดเทลิโอมา แองจิโอซาร์โคมา ลิมโฟซาร์โคมา) การมีการแพร่กระจายเป็นปัจจัยการพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์อย่างยิ่งสำหรับเนื้องอกใดๆ การแพร่กระจายในระยะท้าย ซึ่งทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมาก เป็นลักษณะเฉพาะของมะเร็งถุงลมและมะเร็งผิวหนังชนิดเมลาโนมาของเนื้อเยื่ออ่อน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]