สัณฐานวิทยาของเนื้องอกของระบบประสาท

ลักษณะเด่นอย่างหนึ่งของเนื้องอกของเซลล์ประสาทคือความสามารถในการถดถอยตามธรรมชาติ ซึ่งชวนให้นึกถึงการพัฒนาย้อนกลับของระบบประสาทซิมพาเทติกในช่วงการสร้างตัวอ่อน พาราแกงเกลียของซิมพาเทติกโครมาฟฟินเกิดขึ้นในช่วงแรกของการพัฒนาตัวอ่อนในต่อมหมวกไต เมื่อถึงสัปดาห์ที่ 8 ของการสร้างตัวอ่อน เซลล์เนื้อเยื่อต่อมหมวกไตที่ทำงานด้วยฮอร์โมนจะมีขนาดใหญ่ขึ้น และเมื่อถึงเวลาคลอด เซลล์เหล่านี้จะลดขนาดลงอย่างรวดเร็ว

ลักษณะเด่นอีกประการหนึ่งของเนื้องอกของเซลล์ประสาทคือความสามารถในการแยกความแตกต่างในหลอดทดลองภายใต้อิทธิพลของปัจจัยต่างๆ (กรดเรตินอยด์ ปัจจัยการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อประสาท ปาปาเวอรีน) ในขณะเดียวกัน เนื้องอกในร่างกายมีลักษณะเฉพาะคือการเติบโตอย่างรวดเร็วและแพร่กระจายอย่างรวดเร็ว

ผลการศึกษาคัดกรองเนื้องอกของนิวโรบลาสโตมาพบว่าเนื้องอกชนิดนี้มีความถี่เพิ่มขึ้นหลายครั้งในทารกในช่วงหกเดือนแรกของชีวิต ความแตกต่างกับอุบัติการณ์ที่บันทึกไว้สามารถอธิบายได้ด้วยปรากฏการณ์การถดถอยตามธรรมชาติของเนื้องอกของนิวโรบลาสโตมาในกรณีส่วนใหญ่ การถดถอยมักเกิดขึ้นกับลักษณะทางชีววิทยาบางประการของเนื้องอก ได้แก่ ชุดโครโมโซมทริปพลอยด์ การไม่มีการขยายตัวของยีน N MYC และความผิดปกติของโครโมโซมแรก (การสูญเสียแขนสั้น) การไม่มีการแสดงออกของเทโลเมอเรสและตัวรับนิวโรโทรฟิน TRK-A ยังเกี่ยวข้องกับความเป็นไปได้ของการถดถอยของเนื้องอกตามธรรมชาติอีกด้วย

สัณฐานวิทยาของเนื้องอกของระบบประสาท

การวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อวิทยาของ neuroblastoma อาจสร้างความยากลำบากอย่างมากเนื่องจากเนื้องอกนี้มีลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่คล้ายคลึงกับเนื้องอก neuroectodermal ดั้งเดิม มะเร็งต่อมน้ำเหลือง และมะเร็งกล้ามเนื้อลาย

เซลล์เนื้องอกในนิวโรบลาสโตมาจะคล้ายกับนิวโรบลาสโตมาของตัวอ่อนในเนื้อเยื่อซิมพาเทติก เมื่อดูด้วยกล้องจุลทรรศน์ เนื้องอกจะแสดงเป็นเซลล์นิวโรบลาสโตมาทรงกลมขนาดเล็กที่มีนิวเคลียสขนาดใหญ่และขอบไซโทพลาซึมแคบ สามารถแยกส่วนประกอบหลักได้สามส่วนในเนื้อเยื่อเนื้องอก ได้แก่ นิวโรบลาสโตมา แกงเกลียนิวโรมา และกลาง การมีส่วนประกอบหนึ่งหรือส่วนประกอบอื่นที่โดดเด่นจะกำหนดระดับการแบ่งตัวของนิวโรบลาสโตมา นิวโรบลาสโตมามีหลายประเภท ได้แก่ เซลล์เนื้องอกทั้งหมดเป็นนิวโรบลาสโตมา เซลล์ที่แบ่งตัวต่ำ (มีการแบ่งตัวของปมประสาทในเซลล์น้อยกว่า 5%) และเซลล์ที่แบ่งตัวแล้ว (เซลล์มากกว่า 5% มีสัญญาณการแบ่งตัว) การพยากรณ์โรคจะดีที่สุดสำหรับเนื้องอกประเภทหลัง

การจำแนกประเภทแบบบูรณาการ (1986) สะดวกสำหรับการกำหนดการพยากรณ์โรคในทางคลินิก การจำแนกประเภทนี้จะเชื่อมโยงตัวบ่งชี้ต่างๆ เช่น อายุของผู้ป่วยและลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอกของเซลล์ประสาท (ระดับการแบ่งตัวของเซลล์ประสาท ความรุนแรงของส่วนประกอบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ดัชนีการแบ่งตัวแบบไมโทซิส/การแตกตัวของกระดูกอ่อน) ตามการจำแนกประเภทนี้ การพยากรณ์โรคจะดีที่สุดหากมีการรวมกันของประเภทของเนื้องอกที่แยกความแตกต่างได้ดีและเด็กอายุน้อยกว่า 1 ปี

ลักษณะทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลของเนื้องอกของระบบประสาท

ปัจจุบันพบความผิดปกติทางพันธุกรรมบางอย่างที่เป็นลักษณะเฉพาะของเนื้องอกของเซลล์ประสาทและกำหนดการพยากรณ์โรค ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่สำคัญที่สุดคือการขยายตัวของยีน N MYC ไม่ว่าผู้ป่วยจะมีอายุเท่าไร การตรวจพบความผิดปกตินี้ก็มีค่าการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี การขยายตัวของยีน N MYC มักเกิดขึ้นพร้อมกับการตัดแขนสั้นของโครโมโซม 1 และการเพิ่มแขนยาวของโครโมโซม 17 ความผิดปกติดังกล่าวมีค่าการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

โครโมโซมไฮเปอร์พลอยด์ที่ตั้งอยู่ในเซลล์เนื้องอกสัมพันธ์กับการพยากรณ์โรคที่ดี โดยเฉพาะในเด็กอายุ 1 ปีแรกของชีวิต การแสดงออกที่เพิ่มขึ้นของยีนตัวรับนิวโรโทรฟิน-TRK-A เป็นสัญญาณการพยากรณ์โรคที่ดีอีกประการหนึ่งของเนื้องอกของเซลล์ประสาท

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]