เนื้องอกของเซลล์ประสาท

Neuroblastoma คือเนื้องอกแต่กำเนิดที่พัฒนาจากเซลล์ประสาทตัวอ่อนของระบบประสาทซิมพาเทติก

เจมส์ ไรท์ เป็นผู้ริเริ่มคำว่า "neuroblastoma" ในปี 1910 ปัจจุบัน neuroblastoma ถือเป็นเนื้องอกของตัวอ่อนที่เกิดจากเซลล์ตั้งต้นของระบบประสาทซิมพาเทติก ลักษณะการวินิจฉัยที่แตกต่างกันที่สำคัญอย่างหนึ่งของเนื้องอกคือการผลิต catecholamine ที่เพิ่มขึ้นและการขับเมแทบอไลต์ของ catecholamine ออกทางปัสสาวะ

ระบาดวิทยาของโรคมะเร็งต่อมหมวกไต

Neuroblastoma คิดเป็น 7-11% ของเนื้องอกร้ายทั้งหมดในเด็ก โดยพบมากเป็นอันดับสี่ในกลุ่มเนื้องอกแข็งในเด็ก อุบัติการณ์อยู่ที่ 0.85-1.1 ต่อเด็ก 100,000 คนที่มีอายุต่ำกว่า 15 ปี โดยตัวบ่งชี้นี้จะแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญขึ้นอยู่กับอายุ โดยในปีแรกของชีวิต อยู่ที่ 6 ต่อ 100,000 คน (เนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี) ในวัย 1-5 ปี อยู่ที่ 1.7 ต่อ 100,000 ในวัย 5-10 ปี อยู่ที่ 0.2 ต่อ 100,000 ในวัยมากกว่า 10 ปี อุบัติการณ์จะลดลงเหลือ 0.1 ต่อ 100,000

อัตราการเกิดเนื้องอกของเซลล์ประสาทอยู่ที่ 6-8 คนต่อเด็ก 1 ล้านคนต่อปี หรือ 10 รายต่อเด็กเกิดมีชีวิต 1 ล้านคน จากการชันสูตรพลิกศพเด็กที่เสียชีวิตจากสาเหตุอื่นก่อนอายุ 3 เดือน พบว่ามีเนื้องอกของเซลล์ประสาท 1 รายต่อการชันสูตรพลิกศพ 259 ครั้ง

โดยทั่วไปอาการป่วยมักเริ่มปรากฏประมาณ 2 ปี แม้ว่าจะสามารถวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมหมวกไตได้ตั้งแต่ช่วงแรกเกิดก็ตาม ใน 2 ใน 3 ของกรณี โรคมะเร็งต่อมหมวกไตจะได้รับการวินิจฉัยก่อนอายุ 5 ขวบ

เช่นเดียวกับเนื้องอกแต่กำเนิดชนิดอื่นๆ เนื้องอกของเซลล์ประสาทมีลักษณะเฉพาะคือมีข้อบกพร่องทางพัฒนาการร่วมด้วย เนื้องอกชนิดนี้อาจเกิดความผิดปกติของโครโมโซมได้ เช่น ความผิดปกติของดีเอ็นเอของเนื้องอกและการขยายตัวของยีนก่อมะเร็ง N-myc ในเซลล์เนื้องอก ความผิดปกติของดีเอ็นเอของเนื้องอกมักมีแนวโน้มว่าจะดี โดยเฉพาะในกลุ่มอายุน้อย ในขณะที่การขยายตัวของยีน N-myc บ่งชี้ว่ามีแนวโน้มว่าจะไม่ดีในทุกกลุ่มอายุ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

โรคมะเร็งต่อมหมวกไตมีอาการแสดงออกอย่างไร?

นิวโรบลาสโตมาคือเนื้องอกที่สังเคราะห์ฮอร์โมนที่สามารถหลั่งคาเทโคลามีน เช่น อะดรีนาลีน นอร์เอพิเนฟริน และโดพามีน รวมถึงเมแทบอไลต์ของคาเทโคลามีน เช่น กรดวานิลลิน-แมนเดลิก (VMA) และกรดโฮโมวานิลลิก (HVA) ใน 95% ของกรณี กิจกรรมของฮอร์โมนของนิวโรบลาสโตมาจะมากขึ้น ยิ่งระดับความร้ายแรงของเนื้องอกสูงขึ้น ผลกระทบของฮอร์โมนที่หลั่งออกมาทำให้เกิดอาการทางคลินิกเฉพาะของนิวโรบลาสโตมา ซึ่งก็คือภาวะวิกฤตของหลอดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้น

เนื้องอกของระบบประสาทจะเกิดขึ้นที่ตำแหน่งการแปลของปมประสาทของระบบประสาทซิมพาเทติก ซึ่งอยู่ทั้งสองข้างของกระดูกสันหลังตามแนวแกนของลำตัวและจากต่อมหมวกไต ในขณะที่ตำแหน่งของเนื้องอกของระบบประสาทในต่อมหมวกไตสะท้อนให้เห็นถึงความคล้ายคลึงกันของการสร้างตัวอ่อนของเซลล์ของปมประสาทของระบบประสาทซิมพาเทติกและโครมาฟฟิโนไซต์ของต่อมหมวกไต

ความถี่ของการระบุตำแหน่งของเนื้องอกของระบบประสาท

• ต่อมหมวกไต – 30%
• ช่องว่างข้างกระดูกสันหลัง - 30%
• ช่องกลางทรวงอกส่วนหลัง – 15%
• บริเวณอุ้งเชิงกราน – 6%
• บริเวณคอ – 2%
• การแปลเป็นภาษาอื่น ๆ – 17%

เนื้องอกที่เกิดจากเส้นประสาทส่วนใหญ่มักมีต้นกำเนิดจากต่อมหมวกไต ช่องหลังช่องท้อง และช่องกลางทรวงอกด้านหลัง เมื่อเนื้องอกเกิดขึ้นในบริเวณคอ อาการแรกของเนื้องอกอาจเป็นกลุ่มอาการเบอร์นาร์ด-ฮอร์เนอร์และออปโซโคลนัส-มัลติโคลนัส หรือกลุ่มอาการ "ตาเต้น" กลุ่มอาการหลังคืออาการไฮเปอร์คิเนซิสของลูกตาในรูปแบบของการเคลื่อนไหวที่รวดเร็ว ไม่สม่ำเสมอ และไม่สม่ำเสมอควบคู่กัน มักเกิดขึ้นในระนาบแนวนอน โดยจะเด่นชัดที่สุดในช่วงเริ่มต้นของการจ้องตา เชื่อกันว่าออลโซโคลนัส-ไมโอโคลนัสเกิดจากกลไกทางภูมิคุ้มกัน ผู้ป่วยออปโซโคลนัส-ไมโอโคลนัสมักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกระดับต่ำและมีแนวโน้มการรักษาที่ดี ออปโซโคลนัส-ไมโอโคลนัสมักเกิดร่วมกับความผิดปกติทางระบบประสาท รวมถึงความบกพร่องทางจิตพลศาสตร์

เนื้องอกของเซลล์ประสาทมีลักษณะเฉพาะคือมีการแพร่กระจายจากเลือด (ไปยังปอด ไขกระดูก กระดูก ตับ อวัยวะและเนื้อเยื่ออื่นๆ) และจากน้ำเหลือง เมื่อเนื้องอกอยู่ในช่องหลังของช่องกลางทรวงอกและช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง ในบางกรณี เนื้องอกจะเติบโตผ่านช่องเปิดระหว่างกระดูกสันหลังเข้าไปในช่องกระดูกสันหลัง ส่งผลให้ไขสันหลังถูกกดทับ ส่งผลให้เกิดอัมพาตแขนขาและอวัยวะในอุ้งเชิงกรานทำงานผิดปกติ บางครั้งอัมพาตอาจเป็นสัญญาณแรกของโรค ในบางกรณี เนื้องอกในช่องทรวงอกและช่องท้องจะพัฒนาขึ้น โดยมีเนื้องอกของเซลล์ประสาทเติบโตไปรอบกระดูกสันหลังจากช่องหลังเยื่อบุช่องท้องเข้าไปในช่องกลางทรวงอก หรือในทางกลับกัน

ภาพทางคลินิกของเนื้องอกของระบบประสาทขึ้นอยู่กับตำแหน่งและอัตราการเกิดโรค ระดับของความร้ายแรง และพิษของเนื้องอก การวินิจฉัยเนื้องอกของระบบประสาทได้อย่างทันท่วงทีทำได้ยากเนื่องจากโรคนี้มีเนื้องอกจำนวนมาก

หน้ากากทางคลินิกของเนื้องอกของระบบประสาท

• “โรคกระดูกอ่อน” คือ อาการท้องโต, หน้าอกผิดรูป, มึนเมา, เบื่ออาหาร, น้ำหนักลด, ซึมเซา
• การติดเชื้อในลำไส้ - โรคกระเพาะและลำไส้ใหญ่อักเสบ ตับอ่อนอักเสบ ท้องเสียและอาเจียน พิษ ไข้สูง น้ำหนักลด
• อาการ dystonia ของหลอดเลือดและพืชชนิดซิมพาเทติก - ภาวะอุณหภูมิร่างกายสูง ภาวะวิกฤตความดันโลหิตสูง หัวใจเต้นเร็ว ผิวแห้ง อารมณ์แปรปรวน
• หอบหืด หลอดลมอักเสบ การติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน ปอดบวม - หายใจถี่ มีเสียงหวีดในปอด
• โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบ สมองพิการ แขนขาพิการ อวัยวะในอุ้งเชิงกรานทำงานผิดปกติ

[ 6 ]

การแบ่งระยะทางคลินิก

ระบบการจัดระยะมะเร็งของต่อมหมวกไตที่ใช้กันแพร่หลายที่สุดในปัจจุบันคือระบบ INSS

• ระยะที่ 1 - เฉพาะที่ ถูกตัดออกอย่างสมบูรณ์ด้วยกล้องจุลทรรศน์ โดยอาจตรวจพบเซลล์เนื้องอกตามแนวการตัดหรือไม่ก็ได้ ต่อมน้ำเหลืองข้างเดียวกันที่ระบุได้จะไม่ได้รับผลกระทบด้วยกล้องจุลทรรศน์ ต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ติดกับเนื้องอกโดยตรง ซึ่งถูกตัดออกพร้อมกับเนื้องอกหลัก อาจได้รับผลกระทบจากเซลล์มะเร็ง
• ระยะที่ 2A - อยู่ในบริเวณเฉพาะที่ ไม่สามารถเอาออกได้หมดทั้งต่อมน้ำเหลืองข้างเดียวกันที่ไม่ได้อยู่ติดกับเนื้องอกโดยตรงจะไม่ถูกเซลล์มะเร็งรบกวนในระดับจุลภาค
• ระยะ 2B - เฉพาะที่พร้อมหรือไม่มีการตัดออกอย่างสมบูรณ์ในระดับมหภาค ต่อมน้ำเหลืองข้างเดียวกันที่ไม่ได้อยู่ติดกับเนื้องอกโดยตรงมีส่วนเกี่ยวข้องกับเซลล์มะเร็งในระดับจุลภาค ต่อมน้ำเหลืองข้างตรงข้ามที่ขยายใหญ่ขึ้นนั้นไม่มีเนื้องอกในระดับจุลภาค
• ระยะที่ 3:
  • หลักที่ไม่สามารถถอดออกได้ ข้ามเส้นกึ่งกลาง
  • เนื้องอกหลักที่อยู่เฉพาะที่ซึ่งไม่ขยายออกไปถึงแนวกลาง
  • หากเนื้องอกส่งผลต่อต่อมน้ำเหลืองด้านตรงข้าม
  • เนื้องอกที่อยู่บริเวณเส้นกึ่งกลางและเจริญเติบโตทั้งสองข้าง
  • ในเนื้อเยื่อ (ไม่สามารถถอดออกได้) หรือมีเนื้องอกที่ต่อมน้ำเหลือง
• ระยะที่ 4 - เนื้องอกหลักที่มีการแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ห่างไกล กระดูก ไขกระดูก ตับ ผิวหนัง และ/หรืออวัยวะอื่น ยกเว้นกรณีที่เข้าข่ายนิยามของระยะ 4S
• ระยะ 4S - เนื้องอกของเส้นประสาทสมองชนิดปฐมภูมิที่แพร่กระจายเฉพาะที่ (ตามที่กำหนดสำหรับระยะ 1, 2A, 2B) โดยการแพร่กระจายจำกัดอยู่ที่ผิวหนัง ตับ และ/หรือไขกระดูก ระยะนี้กำหนดไว้สำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปีเท่านั้น และสัดส่วนของเซลล์มะเร็งในเนื้อเยื่อที่ดูดออกมาจากไขกระดูกไม่ควรเกิน 10% ขององค์ประกอบเซลล์ทั้งหมด หากเป็นรอยโรคขนาดใหญ่กว่านี้ ถือว่าอยู่ในระยะ 4 ผลการตรวจด้วยเครื่องเอกซเรย์กล้ามเนื้อหัวใจตายควรเป็นลบในผู้ป่วยที่ตรวจพบการแพร่กระจายของไขกระดูก

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การจำแนกประเภท

โครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยาและการจำแนกประเภททางเนื้อเยื่อวิทยา

เครื่องหมายทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอก - การตรวจหา "ดอกกุหลาบ" ทั่วไปที่เกิดจากเซลล์มะเร็ง

เนื้องอกที่มีต้นกำเนิดจากเนื้อเยื่อประสาทมีระดับความร้ายแรง 5 ระดับ คือ มะเร็ง 4 ระดับ และมะเร็งชนิดไม่ร้าย 1 ระดับ

รูปแบบร้ายแรงของเนื้องอกประสาท (เรียงตามลำดับของความไม่ปกติของเซลล์ที่ลดลง):

• เนื้องอกของระบบประสาทที่ไม่สามารถแยกความแตกต่างได้:
• เนื้องอกของระบบประสาทที่แยกแยะได้ไม่ดี
• เนื้องอกของระบบประสาทที่แตกต่างกัน
• เนื้องอกปมประสาท

ชนิดที่ไม่ร้ายแรงคือ ganglioneuroma

ในการปฏิบัติในประเทศ การแบ่งระดับความรุนแรงของเนื้องอกประสาทตามแบบดั้งเดิม 4 ระยะยังคงมีความสำคัญ ในกรณีนี้ เนื้องอกประสาทจะแสดงเป็นเนื้องอกประสาทชนิดต่อไปนี้ (ตามลำดับความรุนแรงจากมากไปน้อย):

• ซิมพาโทโกนิโอมา:
• มะเร็งกล้ามเนื้อซิมพาโทบลาสโตมา
• เนื้องอกปมประสาท

ชนิดที่ไม่ร้ายแรงคือ ganglioneuroma

ลักษณะพิเศษอย่างหนึ่งของเนื้องอกของระบบประสาทคือ เนื้องอกจะ "โตเต็มที่" ในบางกรณีโดยธรรมชาติ และมักเกิดจากฤทธิ์เคมีบำบัด โดยเปลี่ยนจากเนื้องอกร้ายเป็นเนื้องอกร้ายน้อยลงหรืออาจเป็นเนื้องอกของปมประสาทได้ ในบางครั้ง การตรวจทางเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อที่ผ่าตัดจะพบเซลล์มะเร็งเพียง 15-20% ในเนื้อเยื่อของเนื้องอกของปมประสาท ส่วนที่เหลือจะเป็นเนื้องอกของปมประสาท อย่างไรก็ตาม เนื้องอกของปมประสาทที่ "โตเต็มที่" ดังกล่าวก็ยังคงเป็นเนื้องอกร้ายที่สามารถแพร่กระจายไปยังที่ไกลๆ ได้ และต้องได้รับการรักษาด้วยยาต้านเนื้องอก

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

โรคมะเร็งต่อมหมวกไต (neuroblastoma) ตรวจพบได้อย่างไร?

การวินิจฉัยเนื้องอกของเซลล์ประสาทจะอาศัยการตรวจยืนยันทางสัณฐานวิทยาของการวินิจฉัย การตรวจแบบอนุรักษ์นิยมก่อนหน้านี้ประกอบด้วยขั้นตอนต่อไปนี้

• การวินิจฉัยบริเวณเนื้องอกหลัก (อัลตราซาวนด์, เอ็กซเรย์, CT และ MRI ของบริเวณที่ได้รับผลกระทบ, การถ่ายภาพทางเดินปัสสาวะ)
• การประเมินกิจกรรมทางชีวภาพ: การกำหนดการขับถ่าย catecholamine ในปัสสาวะ ในขณะที่ควรคำนึงไว้ว่า แม้ว่าเนื้อหาของกรดโฮโมวานิลลิกและกรดวานิลลิลแมนเดลิกจะมีคุณค่าในการวินิจฉัยที่สำคัญ แต่ในทางปฏิบัติภายในประเทศ การวัดเนื้อหาของอะดรีนาลีน นอร์เอพิเนฟริน และโดปามีน และเนื้อหาของอีโนเลสเฉพาะเซลล์ประสาท (NSE) ในซีรั่มเลือดนั้นเข้าถึงได้ง่ายกว่า
• การวินิจฉัยการแพร่กระจายที่อาจเกิดขึ้น: CT ของอวัยวะทรวงอก การตรวจไมอีโลแกรม การตรวจโครงกระดูกด้วยรังสีไอโซโทป การตรวจด้วยรังสีเอกซ์ด้วยเมทิลไอโอโดเบนซิลกัวนิดีน (MIBG) อัลตราซาวนด์ของช่องท้อง ช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง และบริเวณอื่นๆ ที่อาจมีการแพร่กระจาย

การศึกษาบังคับและเพิ่มเติมในผู้ป่วยที่สงสัยว่าเป็นเนื้องอกประสาท

การทดสอบวินิจฉัยบังคับ

• ตรวจร่างกายอย่างละเอียดพร้อมประเมินสถานะท้องถิ่น
• การวิเคราะห์ปัสสาวะทางคลินิก
• การตรวจเลือดทางชีวเคมี (อิเล็กโทรไลต์ โปรตีนทั้งหมด การทดสอบการทำงานของตับ ครีเอตินิน ยูเรีย แล็กเตตดีไฮโดรจีเนส ฟอสเฟตอัลคาไลน์ การเผาผลาญฟอสฟอรัส-แคลเซียม) การแข็งตัวของเลือด
• อัลตร้าซาวด์บริเวณที่ได้รับผลกระทบ
• การตรวจอัลตราซาวด์อวัยวะช่องท้องและช่องท้อง
• PICT (MPT) ของบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
• เอกซเรย์อวัยวะทรวงอก 5 จุด (ตรง 2 จุดด้านข้าง 2 จุดเฉียง)
• การวิเคราะห์ปัสสาวะเพื่อขับถ่ายกรดโฮโมวานิลลิก กรดวามิลิมีน อะดรีนาลีน นอร์เอพิเนฟริน โดปามีน
• การกำหนดปริมาณเอนไซม์อีโนเลสเฉพาะเซลล์ประสาท
• การเจาะไขกระดูกจาก 2 จุด
• การศึกษาไอโซโทปรังสีของโครงกระดูก
• การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ MIBG
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
• เอคโค่ซีจี
• ออดิโอแกรม
• ขั้นตอนสุดท้ายคือการตรวจชิ้นเนื้อ (หรือการตัดออกทั้งหมด) เพื่อยืนยันการวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อวิทยา แนะนำให้พิมพ์ชิ้นเนื้อเพื่อตรวจทางเซลล์วิทยา

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

การวิจัยเพิ่มเติม

• หากสงสัยว่ามีการแพร่กระจายไปที่ปอด - CT อวัยวะทรวงอก
• หากสงสัยว่ามีการแพร่กระจายของมะเร็งไปยังสมอง - EchoEG และ CT ของสมอง เอกซเรย์กระดูกแบบกำหนดเป้าหมายหากสงสัยว่ามีการแพร่กระจายของมะเร็งไปยังกระดูก
• การสแกนดูเพล็กซ์สีอัลตราซาวนด์ของบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
• การตรวจหลอดเลือด
• ปรึกษาหารือกับศัลยแพทย์ประสาทและแพทย์โรคระบบประสาทในกรณีที่เนื้องอกเติบโตเข้าไปในช่องกระดูกสันหลังและ/หรือความผิดปกติทางระบบประสาท

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

การวินิจฉัยแยกโรค

ในการวินิจฉัยแยกโรคของ neuroblastoma ในช่องท้องส่วนหลัง ควรให้ความสนใจกับสัญญาณต่างๆ ที่สามารถแยกแยะได้จาก nephroblastoma ซึ่งตรวจพบได้ระหว่างการตรวจภาพทางเดินปัสสาวะโดยการขับถ่าย เช่น การคงไว้ของระบบอุ้งเชิงกรานของไตที่มีคอนทราสต์ การเคลื่อนตัวของไตโดยการสร้างปริมาตร การเคลื่อนตัวของท่อไตโดยการสร้างเนื้องอก การไม่มีการเชื่อมต่อระหว่างไตกับไต และในบางกรณี อาจเห็นขอบเขตที่มองเห็นได้ระหว่างไตกับการสร้างเนื้องอก

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

โรคมะเร็งต่อมหมวกไตรักษาอย่างไร?

การรักษาโรคมะเร็งต่อมหมวกไตแบบซับซ้อนในปัจจุบัน ได้แก่ การใช้เคมีบำบัด การฉายรังสีบริเวณเนื้องอกหลักและการแพร่กระจาย และการผ่าตัดเพื่อเอาโรคมะเร็งต่อมหมวกไตและการแพร่กระจายออกหากสามารถตัดออกได้

เมื่อภาพทางคลินิกของเนื้องอกของเส้นประสาทที่มีอาการผิดปกติทางระบบประสาท (อัมพาตครึ่งล่างและอ่อนแรงลง ความผิดปกติของอวัยวะในอุ้งเชิงกราน) ปรากฏชัดขึ้น จำเป็นต้องทำการคลายแรงกดของไขสันหลังทันที เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ของไขสันหลังจะเกิดขึ้นหลายสัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการทางระบบประสาท และไม่สามารถฟื้นฟูการทำงานของเส้นประสาทที่สูญเสียไปได้ มีสองวิธีในการคลายแรงกดของไขสันหลัง วิธีหนึ่งคือการผ่าตัดกระดูกสันหลังส่วนเอวโดยเร็ว โดยเอาส่วนของเนื้องอกออกจากช่องกระดูกสันหลัง ในขณะที่การวินิจฉัยเนื้องอกของเนื้องอกของเส้นประสาทจะได้รับการยืนยันโดยอาศัยการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของวัสดุผ่าตัด ข้อเสียของวิธีการคลายแรงกดด้วยการผ่าตัดคือ มีความเสี่ยงต่อการบาดเจ็บของไขสันหลัง กระดูกสันหลังไม่มั่นคง และการเกิดโรคกระดูกสันหลังคด กลยุทธ์ทางเลือกประกอบด้วยการตัดชิ้นเนื้อ/เอาส่วนประกอบหลักของเนื้องอกออก และหากการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกของเซลล์ประสาทได้รับการยืนยันทางสัณฐานวิทยา ให้ใช้เคมีบำบัดเพื่อให้ส่วนประกอบภายในกระดูกสันหลังของเนื้องอกกลับมาทำงานตามปกติและฟื้นฟูการทำงานของแขนขาส่วนล่างและอวัยวะในอุ้งเชิงกราน อย่างไรก็ตาม การคลายความกดทับด้วยเคมีบำบัดอาจไม่มีประสิทธิภาพในกรณีที่เนื้องอกแต่ละก้อนดื้อต่อยาต้านเซลล์

หากเนื้องอกของเซลล์ประสาทอยู่บริเวณช่องกลางทรวงอกส่วนบนด้านหลัง จะต้องผ่าตัดเปิดทรวงอกด้านหน้าหรือด้านหลังด้านข้าง หากเนื้องอกอยู่ในช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง จะต้องทำการส่องกล้องบริเวณกลางทรวงอกโดยอาจต้องผ่าตัดเพิ่มเติม หากเนื้องอกอยู่ในต่อมหมวกไต ในบางกรณี การผ่าตัดเปิดหน้าท้องแบบขวางอาจเป็นวิธีที่สะดวกกว่า เนื้องอกของเซลล์ประสาทในบริเวณก่อนกระดูกสันหลังจะถูกนำออกโดยใช้วิธี perineal หรือ abdominoperineal

เมื่อทำการผ่าตัดเนื้องอกของระบบประสาท จำเป็นต้องใส่ใจกับ "ขา" ของเนื้องอก ซึ่งก็คือเส้นใยที่ทอดยาวจากเนื้องอกไปในทิศทางของรูระหว่างกระดูกสันหลัง "ขา" จะต้องแยกออกและนำออกให้ห่างจากเนื้องอกให้มากที่สุด หากสามารถผ่าตัดเอาเนื้องอกของระบบประสาทที่แพร่กระจายไปยังปอดได้ จะต้องผ่าตัดออกโดยใช้วิธีการผ่าตัดทรวงอกหรือการผ่าตัดกระดูกอก

ในกรณีของเนื้องอกที่ไม่สามารถถอดออกได้ วิธีการที่ถูกต้องเพื่อให้ได้ผลลัพธ์ที่ดีคือ การบำบัดด้วยเคมีรังสีแบบรุนแรง และการผ่าตัดโดยตัดเนื้องอกบางส่วนออกหรือตัดชิ้นเนื้อเพื่อตรวจเพิ่มเติม

ในโรคมะเร็งต่อมหมวกไต การรักษาด้วยเคมีบำบัดแบบหลายรูปแบบจะดำเนินการโดยใช้ยาเคมีบำบัด เช่น วินคริสติน ไซโคลฟอสฟามายด์ ไอโฟสฟามายด์ ซิสแพลติน คาร์โบแพลติน อีโทโพซานด์ ดอกโซรูบิซิน ดาคาร์บาซีน ในกรณีที่โรคมะเร็งต่อมหมวกไตกำเริบ เนื้องอกแพร่กระจายไปที่กระดูกและไขกระดูก และมีการขยายตัวของยีน NMYC ผู้ป่วยจะได้รับการกำหนดให้ใช้เคมีบำบัดขนาดสูงร่วมกับการปลูกถ่ายไขกระดูก

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคเนื้องอกของระบบประสาทขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย การพยากรณ์โรคจะดีขึ้นสำหรับเนื้องอกที่มีรูปร่างโตเต็มที่ในเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปี ในกรณีที่ไม่มีการขยายตัวของยีน NMYC ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับระยะ โดยผลลัพธ์ที่ดีที่สุดจะพบในเนื้องอกของระบบประสาทเฉพาะที่ ในระยะที่ 1 ผู้ป่วย 90% จะรอดชีวิต ในระยะที่ 2 จะรอดชีวิต 70% ในระยะที่ 3 จะรอดชีวิต 50% ในระยะที่ 4 ผู้ป่วยเพียงไม่กี่รายเท่านั้นที่จะรอดชีวิต ในระยะที่ 3 และ 4 ของโรค การพยากรณ์โรคที่ดีที่สุดคือในเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปี ในระยะที่ 4S ผู้ป่วยจะรอดชีวิตเกิน 90%

[ 36 ], [ 37 ]