อาการของโรคเนื้องอกของระบบประสาท

อาการของโรคเนื้องอกของระบบประสาทมีความหลากหลายมากและขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขอบเขตของความเสียหายต่ออวัยวะใดอวัยวะหนึ่ง

ตำแหน่งที่พบเนื้องอกได้บ่อยที่สุดคือต่อมหมวกไต (40% ของผู้ป่วย) รองลงมาคือช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง (25-30%) ช่องกลางทรวงอกด้านหลัง (15%) กระดูกเชิงกรานเล็ก (3%) และบริเวณคอ (1%) พบตำแหน่งที่หายากและไม่ระบุใน 5-15% ของผู้ป่วยเนื้องอกของเซลล์ประสาท

อาการปวดเป็นอาการทางคลินิกที่สำคัญของเนื้องอกของระบบประสาทในผู้ป่วย 30-35% พบไข้ในผู้ป่วย 25-30% น้ำหนักลดในผู้ป่วย 20% อาการลุกลามแบบไม่มีอาการอาจเกิดขึ้นเป็นเวลานาน โดยความถี่ขึ้นอยู่กับระยะของกระบวนการ: ระยะที่ 1 - 48% ระยะที่ 2 - 29% ระยะที่ 3 - 16% ระยะที่ 4 - 5% ระยะที่ 4 - 10% ของกรณี

เมื่อเนื้องอกอยู่บริเวณคอและทรวงอกของลำต้นซิมพาเทติก อาจพบกลุ่มอาการฮอร์เนอร์ (ptosis, miosis, enophthalmos, anhidrosis ที่ด้านที่ได้รับผลกระทบ) ในบางกรณี เมื่อกระบวนการนี้เกิดขึ้นเฉพาะที่ช่องหลังลูกตา อาจมีอาการ "แก้วตา" ร่วมกับตาโปนออกมา อาการไอเรื้อรัง ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ ผนังหน้าอกผิดรูป กลืนลำบาก และอาเจียนบ่อยเป็นลักษณะเฉพาะของเนื้องอกที่อยู่บริเวณช่องกลางทรวงอกด้านหลัง การแพร่กระจายของกระบวนการจากช่องอกไปยังช่องหลังเยื่อบุช่องท้องผ่านช่องเปิดของกระบังลมเรียกว่าอาการ "นาฬิกาทราย" หรือ "ดัมเบลล์" เมื่อเกิดขึ้นเฉพาะที่ช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง อาจคลำเนื้องอกที่มีหินแข็งและแทบจะขยับไม่ได้ที่มีพื้นผิวเป็นปุ่มได้ เนื้องอกจะแข็งตัวในระยะเริ่มต้นเนื่องจากเนื้องอกเติบโตอย่างรวดเร็วเข้าไปในช่องกระดูกสันหลังผ่านช่องเปิดระหว่างกระดูกสันหลัง ในกรณีนี้ อาการทางระบบประสาทในรูปแบบของอัมพาตหรืออัมพาตอาจปรากฏออกมา

เมื่อไขกระดูกได้รับความเสียหาย จะเกิดภาวะเม็ดเลือดต่ำ (Made depression) ซึ่งแสดงออกมาในรูปของกลุ่มอาการโลหิตจางและเกล็ดเลือดต่ำ รวมไปถึงภาวะติดเชื้อที่อาจมีภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำร่วมด้วย

ในบางกรณี เนื่องจากการหลั่งเปปไทด์ในหลอดเลือดและลำไส้โดยเนื้องอก อาการหลักอย่างหนึ่งคือท้องเสียอย่างรุนแรง

การแพร่กระจายของมะเร็งต่อมหมวกไตไปยังผิวหนังมีลักษณะเป็นก้อนเนื้อหนาแน่นเป็นสีม่วงอมน้ำเงิน

การกำเริบของเนื้องอกของระบบประสาทแบบเฉพาะที่นั้นค่อนข้างหายาก (18.4%) แต่พบการแพร่กระจายไปยังที่ไกลในผู้ป่วยที่กำเริบครึ่งหนึ่ง ความถี่ของการกำเริบนั้นขึ้นอยู่กับอายุอย่างชัดเจน ยิ่งเด็กอายุมากขึ้นในขณะที่ได้รับการวินิจฉัยในเบื้องต้น ความถี่ของการกำเริบก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น ในกรณีของเนื้องอกของระบบประสาทแบบกำเริบ รอยโรคมักจะอยู่ในกระดูก ไขกระดูก และต่อมน้ำเหลือง แต่ผิวหนัง ตับ และสมองจะได้รับผลกระทบน้อยกว่ามาก

การจำแนกประเภทของเนื้องอกของระบบประสาทตามระยะต่างๆ

ระบบการจัดระยะสำหรับโรคมะเร็งต่อมหมวกไตที่ใช้กันอย่างแพร่หลายที่สุดในปัจจุบันคือระบบการจัดระยะโรคมะเร็งต่อมหมวกไตระหว่างประเทศ (International Neuroblastoma Staging System: INSS)

• ระยะที่ 1: เนื้องอกในบริเวณเฉพาะที่ถูกเอาออกจนหมดในระดับมหภาค โดยไม่เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลือง (ยอมรับได้ว่าสามารถเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ติดกันซึ่งถูกเอาออกจนหมดได้) เช่นเดียวกับเนื้องอกทั้งสองข้าง
• ระยะที่ 2
  • ระยะที่ IIa: เนื้องอกข้างเดียวที่ถูกเอาออกไม่สมบูรณ์ในระดับมหภาคโดยไม่เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลือง (สามารถยอมรับการเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองที่ถูกเอาออกทั้งหมดที่อยู่ติดกับเนื้องอกได้)
  • ระยะที่ IIb: เนื้องอกข้างเดียวโดยมีต่อมน้ำเหลืองมีส่วนเกี่ยวข้องในด้านเดียวกัน
• ระยะที่ 3: เนื้องอกที่ตัดออกไม่สมบูรณ์โดยข้ามเส้นกึ่งกลางโดยมีหรือไม่มีการเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลือง หรือเนื้องอกข้างเดียวโดยมีต่อมน้ำเหลืองเกี่ยวข้องที่ด้านตรงข้าม หรือเนื้องอกเส้นกึ่งกลางที่ตัดออกไม่สมบูรณ์โดยมีการเจริญเติบโตของทั้งสองข้างหรือมีการเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองทั้งสองข้าง (กระดูกสันหลังถือเป็นเส้นกึ่งกลาง)
• ระยะที่ 4: เนื้องอกแพร่กระจายไปที่ไขกระดูก กระดูก ต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ห่างไกล ตับ ผิวหนัง และ/หรืออวัยวะอื่นๆ
  • ระยะที่ IVS: เนื้องอกเฉพาะที่ (ระยะที่ I, IIa หรือ IIb) แพร่กระจายไปที่ตับ ผิวหนัง และ/หรือไขกระดูกในเด็กอายุน้อยกว่า 1 ปี (การแทรกซึมของไขกระดูกไม่เกิน 10% ของเซลล์เนื้องอกในสเมียร์ mlBG เป็นลบ) ต่างจากเนื้องอกมะเร็งชนิดอื่นๆ ที่สามารถตรวจพบเนื้องอกที่เหลืออยู่ในจุดเดิมได้ ด้วยกล้องจุลทรรศน์ การวินิจฉัยโรคระยะที่ I ทำได้เนื่องจากความเป็นไปได้ที่เนื้องอกจะค่อยๆ ยุบตัวลงเองในกรณีส่วนใหญ่ ปรากฏการณ์นี้อาจเกิดขึ้นได้กับเนื้องอกที่เหลืออยู่ในระยะที่ II และ III ที่ตรวจพบได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์เช่นกัน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]