โรคกลุ่มอาการยูรีเมียแตก

กลุ่มอาการยูรีเมียจากเม็ดเลือดแดงแตกเป็นอาการที่มีสาเหตุหลากหลาย แต่มีอาการทางคลินิกที่คล้ายคลึงกัน โดยแสดงอาการเป็นภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก เกล็ดเลือดต่ำ และไตวายเฉียบพลัน

โรคยูรีเมียที่เกิดจากเม็ดเลือดแดงแตกได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย Gasser และคณะ ว่าเป็นโรคอิสระในปีพ.ศ. 2498 โดยมีลักษณะร่วมกันคือ โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกจากการสร้างหลอดเลือดผิดปกติ เกล็ดเลือดต่ำ และไตวายเฉียบพลัน และอาจเสียชีวิตได้ใน 45-60% ของผู้ป่วย

ประมาณร้อยละ 70 ของโรคยูรีเมียที่เกิดจากเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นในเด็กอายุ 1 ปีแรก ซึ่งเริ่มตั้งแต่อายุ 1 เดือน ส่วนที่เหลือเกิดขึ้นในเด็กอายุมากกว่า 4-5 ปี และพบรายเดี่ยวในผู้ใหญ่

ความรุนแรงของโรคยูรีเมียที่เกิดจากเม็ดเลือดแดงแตกจะขึ้นอยู่กับระดับของโรคโลหิตจางและระดับของความผิดปกติของไต ยิ่งระยะเวลาของการไม่มีปัสสาวะนานเท่าใด การพยากรณ์โรคก็จะยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุของโรคเม็ดเลือดแดงแตก

กลุ่มอาการยูรีเมียเม็ดเลือดแดงแตกเป็นสาเหตุหลักของภาวะไตวายเฉียบพลันในเด็กอายุ 6 เดือนถึง 3 ปี และอาจเกิดในเด็กโตได้ การเกิด HUS เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในลำไส้เฉียบพลันที่เกิดจากแบคทีเรีย 0157:H7 ที่ทำให้เกิดเลือดออกในลำไส้ ซึ่งสามารถผลิตชิกาท็อกซินได้ หลังจากเริ่มเป็นโรคได้ 3-5 วัน จะสังเกตเห็นการลดลงของการขับปัสสาวะอย่างต่อเนื่องจนกระทั่งไม่มีปัสสาวะเลย โดยปกติแล้วภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและฮีโมโกลบินในปัสสาวะในเด็กมักไม่ได้รับการวินิจฉัย

จากมุมมองที่ทันสมัย พยาธิสภาพของโรคเม็ดเลือดแดงแตกจากยูรีเมียได้รับผลกระทบหลักจากความเสียหายของเอนโดธีเลียมของหลอดเลือดฝอยของไตที่ไตซึ่งเกิดจากสารพิษจากจุลินทรีย์หรือไวรัส การเกิดโรค DIC และความเสียหายทางกลไกต่อเม็ดเลือดแดง เชื่อกันว่าเม็ดเลือดแดงได้รับความเสียหายส่วนใหญ่เมื่อผ่านหลอดเลือดฝอยของไตที่เต็มไปด้วยลิ่มไฟบริน ในทางกลับกัน เม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลายจะส่งผลเสียต่อเอนโดธีเลียมของหลอดเลือด ทำให้โรค DIC ยังคงอยู่ ในระหว่างกระบวนการแข็งตัวของเลือด เกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัวของเลือดจะถูกดูดซึมจากการไหลเวียนอย่างแข็งขัน

ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในไตและหลอดเลือดแดงรับความรู้สึกจะมาพร้อมกับภาวะพร่องออกซิเจนอย่างรุนแรงในเนื้อไต เนื้อเยื่อบุของท่อไตตาย และเนื้อเยื่อระหว่างไตบวม ส่งผลให้การไหลของพลาสมาและการกรองของไตลดลง และความสามารถในการทำให้ความเข้มข้นของพลาสมาลดลงอย่างรวดเร็ว

สารพิษหลักที่ก่อให้เกิดโรคไตจากเม็ดเลือดแดงแตกได้แก่ ชิกะท็อกซินของเชื้อก่อโรคบิด และชิกะท็อกซินชนิดที่ 2 (เวโรทอกซิน) ซึ่งมักหลั่งออกมาจากเชื้ออีโคไล ซีโรวาร์ 0157 (เชื้อนี้สามารถหลั่งออกมาจากแบคทีเรียในกลุ่มเอนเทอโรแบคทีเรียชนิดอื่นได้เช่นกัน) ในเด็กเล็ก ตัวรับสารพิษเหล่านี้มักพบมากที่สุดในหลอดเลือดฝอยของไต ซึ่งทำให้หลอดเลือดเหล่านี้ได้รับความเสียหายและเกิดลิ่มเลือดตามมาเนื่องจากเลือดแข็งตัว ในเด็กโต คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในกระแสเลือด (CIC) และการทำงานของส่วนประกอบซึ่งส่งผลให้หลอดเลือดในไตได้รับความเสียหาย ถือเป็นปัจจัยสำคัญในการเกิดโรค HUS

• อะไรทำให้เกิดโรคเม็ดเลือดแดงแตกยูรีเมีย?
• พยาธิสภาพของโรคยูรีเมียเม็ดเลือดแดงแตก

[ 5 ], [ 6 ]

อาการของโรคเม็ดเลือดแดงแตก

นอกจากนี้ ยังมีรูปแบบพิเศษของ HUS ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีความผิดปกติแต่กำเนิดจากเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดในการผลิตพรอสตาไซคลิน สารนี้จะป้องกันการรวมตัว (เกาะติดกัน) ของเกล็ดเลือดใกล้ผนังหลอดเลือด และป้องกันการทำงานของข้อต่อหลอดเลือด-เกล็ดเลือดในการหยุดเลือดและการเกิดภาวะเลือดแข็งตัวมากเกินไป

การสงสัยว่าเด็กเป็นโรคเม็ดเลือดแดงแตกหรือโรคติดเชื้อทางเดินหายใจเฉียบพลันมักมีอาการปัสสาวะออกน้อยลงอย่างรวดเร็วเมื่อระบบขับถ่ายปัสสาวะทำงานเป็นปกติและไม่มีอาการขาดน้ำ อาการอาเจียนและมีไข้ในช่วงนี้บ่งชี้ว่ามีภาวะน้ำในร่างกายมากเกินไปและสมองบวม ภาพทางคลินิกของโรคจะมาพร้อมกับความซีดของผิวหนังมากขึ้น (ผิวหนังมีสีเหลือง) และบางครั้งอาจมีผื่นเลือดออกตามผิวหนัง

อาการของโรคเม็ดเลือดแดงแตก

การวินิจฉัยโรคยูรีเมียเม็ดเลือดแดงแตก

ในการวินิจฉัยโรคเม็ดเลือดแดงแตกและยูรีเมีย การตรวจพบภาวะโลหิตจาง (โดยปกติระดับ Hb < 80 g/l) เม็ดเลือดแดงแตกเป็นเสี่ยงๆ เกล็ดเลือดต่ำ (105±5.4-10 ⁹ /l) ความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อมเพิ่มขึ้นปานกลาง (20-30 μmol/l) ยูเรีย (>20 mmol/l) และครีเอตินิน (>0.2 mmol/l) จะช่วยได้

การวินิจฉัยโรคยูรีเมียเม็ดเลือดแดงแตก

การรักษาโรคยูรีเมียที่มีเม็ดเลือดแดงแตก

ในอดีตที่ผ่านมา ผู้ป่วย HUS ส่วนใหญ่เสียชีวิต โดยมีอัตราการเสียชีวิตสูงถึง 80-100% การสร้างวิธีการฟอกเลือดโดยใช้อุปกรณ์ "ไตเทียม" ทำให้สถานการณ์เปลี่ยนไป ในคลินิกที่ดีที่สุดในโลก อัตราการเสียชีวิตในปัจจุบันผันผวนระหว่าง 2-10% ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงมักเกิดจากการวินิจฉัยโรคนี้ล่าช้า และการเปลี่ยนแปลงในสมองที่ไม่สามารถย้อนกลับได้เนื่องจากอาการบวมน้ำ ไม่ค่อยพบ (ในช่วงปลายๆ) ที่เกี่ยวข้องกับปอดบวมในโรงพยาบาลและภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้ออื่นๆ

เด็กที่เป็นโรคเม็ดเลือดแดงแตกต้องเข้ารับการฟอกไตด้วยเครื่องไตเทียม 2 ถึง 9 ครั้งต่อคอร์ส (ต่อวัน) การรักษาด้วย ARF จะช่วยรักษาระดับเมแทบอไลต์และดัชนี VEO ให้ใกล้เคียงปกติ ป้องกันภาวะน้ำในร่างกายสูง อาการบวมน้ำในสมองและปอด

นอกจากนี้ การรักษาแบบผสมผสานสำหรับเด็กที่เป็นโรคยูรีเมียจากเม็ดเลือดแดงแตกยังรวมถึงการให้ส่วนประกอบของเลือดในกรณีที่ขาดเลือด (เม็ดเลือดแดงแตกหรือเม็ดเลือดแดงที่ล้างแล้ว อัลบูมิน FFP) การรักษาด้วยยาป้องกันการแข็งตัวของเลือดด้วยเฮปาริน การใช้ยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัม (โดยปกติคือเซฟาโลสปอรินรุ่นที่ 3) ยาที่ปรับปรุงการไหลเวียนโลหิตในระดับจุลภาค (เทรนทัล ยูฟิลลิน เป็นต้น) และยาที่รักษาอาการ โดยทั่วไป ประสบการณ์แสดงให้เห็นว่ายิ่งเด็กเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเฉพาะทางเร็วเท่าไร (ก่อนที่จะเกิดภาวะวิกฤต) โอกาสที่เด็กจะฟื้นตัวได้อย่างสมบูรณ์และรวดเร็วก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น

ในช่วงก่อนการฟอกไต จำเป็นต้องจำกัดปริมาณน้ำ โดยจะคำนวณจากค่าการขับปัสสาวะของวันก่อนหน้า + ปริมาณการสูญเสียทางพยาธิวิทยา (อุจจาระและอาเจียน) + ปริมาณการสูญเสียทางเหงื่อ (ปกติ 15-25 มล./กก. ต่อวัน) (ขึ้นอยู่กับอายุ) ปริมาณน้ำทั้งหมดนี้ให้ในปริมาณเล็กน้อย โดยส่วนใหญ่ให้ทางปาก ก่อนเริ่มการบำบัดด้วยการฟอกไต ควรจำกัดการบริโภคเกลือแกง ในช่วงที่ฟอกไตและฟื้นฟูการขับปัสสาวะ เราแทบจะไม่จำกัดการบริโภคเกลือในเด็กเลย

โรคเม็ดเลือดแดงแตกและยูรีเมียรักษาอย่างไร?

การพยากรณ์โรคสำหรับโรคเม็ดเลือดแดงแตก

หากระยะการฟอกเลือดแบบโอลิโกแอนูริกกินเวลานานกว่า 4 สัปดาห์ การพยากรณ์โรคสำหรับการฟื้นตัวนั้นน่าสงสัย อาการทางคลินิกและการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่มีแนวโน้มไม่ดี ได้แก่ อาการทางระบบประสาทที่คงอยู่และไม่มีการตอบสนองต่อการฟอกเลือด 2-3 ครั้งแรกในเชิงบวก ในปีที่ผ่านมา เด็กเล็กเกือบทั้งหมดที่เป็นโรคยูรีเมียจากเม็ดเลือดแดงแตกจะเสียชีวิต แต่ด้วยการใช้การฟอกเลือด อัตราการเสียชีวิตจึงลดลงเหลือ 20%

[ 7 ], [ 8 ]