โรคไตในเด็ก

โรคไตเป็นอาการที่ซับซ้อนซึ่งได้แก่ โปรตีนในปัสสาวะเด่นชัด (มากกว่า 3 ก./ล.) โปรตีนในเลือดต่ำ อัลบูมินในเลือดต่ำ และโปรตีนในเลือดผิดปกติ อาการบวมน้ำอย่างชัดเจนและแพร่หลาย (รอบนอก ซีสต์ แอนาซาร์คา) ไขมันในเลือดสูง และไขมันในปัสสาวะ

โรคไตในเด็กแบ่งออกเป็นประเภทหลัก ซึ่งเกิดจากโรคหลักของกลุ่มไต และประเภทรอง ซึ่งเกิดจากโรคทางพันธุกรรมและโรคที่เกิดแต่กำเนิดจำนวนมาก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

พยาธิสภาพของโรคไต

ภาวะน้ำและอิเล็กโทรไลต์ผิดปกติอาจทำให้เกิดอาการบวมน้ำในกลุ่มอาการไตวาย ระบบเรนิน-แองจิโอเทนซิน-อัลโดสเตอโรน ฮอร์โมนแอนตี้ไดยูเรติกและนาตริยูเรติก ระบบแคลลิเครอิน-ไคนิน และระบบพรอสตาแกลนดิน การสูญเสียโปรตีนจำนวนมากร่วมกับปัสสาวะทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของการแข็งตัวของเลือดและการสลายลิ่มเลือด ในกลุ่มอาการไตวาย ภาวะขาดสารกันเลือดแข็ง (แอนติทรอมบิน III - โคแฟกเตอร์ของเฮปารินในพลาสมา) จะเกิดขึ้น ความผิดปกติในระบบการสลายลิ่มเลือด - ปริมาณไฟบริโนเจนเพิ่มขึ้น ทั้งหมดนี้ส่งผลให้เกิดการแข็งตัวของเลือดมากเกินไปและการเกิดลิ่มเลือด การอุดตันของหลอดเลือดดำไตเป็นอันตรายอย่างยิ่ง ดังนั้น กลุ่มอาการไตวายจึงมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงหลายประการในภาวะธำรงดุล

เปปไทด์นาตริยูเรติกจากห้องบน (ANP) ยังมีบทบาทในการเกิดอาการบวมน้ำที่ไต การหยุดชะงักของผลปกติของ ANP ต่อกระบวนการขนส่งในท่อรวมของหลอดไตจะมาพร้อมกับการลดลงของการขับนาตริยูเรซิสและการสะสมของของเหลวในหลอดเลือด ซึ่งก่อให้เกิดอาการบวมน้ำที่ไต ดังนั้น กลุ่มอาการไตจึงมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงหลายประการในภาวะธำรงดุล

ในกลุ่มอาการไตวาย มักพบภาวะไตอักเสบชนิดมีเยื่อและแบบมีเยื่อขยายตัว โดยพบน้อยครั้งที่จะพบภาวะไตเสื่อมแบบแบ่งส่วนเฉพาะจุด

โรคไตเรื้อรังชนิดปฐมภูมิ:

• แต่กำเนิดและเด็ก:
  • "ชนิดฟินแลนด์" ที่มีมาแต่กำเนิดและมีโรคถุงน้ำขนาดเล็ก
  • "ประเภทฝรั่งเศส" ที่มีการเปลี่ยนแปลง mesangial แบบแพร่กระจาย
  • โรคไตที่เปลี่ยนแปลงน้อยที่สุด
  • โรคไตที่มีการเปลี่ยนแปลงของ mesangioproliferative หรือ glomerulosclerosis แบบแบ่งส่วนเฉพาะจุด
• กลุ่มอาการไตในโรคไตอักเสบชนิดปฐมภูมิ:
  • โรคไตที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงขั้นต่ำ
  • กลุ่มอาการไตที่มีการเปลี่ยนแปลงของเยื่อ หรือ glomerulosclerosis แบบเฉพาะส่วน; เยื่อขยายตัว, เนื้อเยื่อขยายตัว, หลอดเลือดฝอยภายนอกเป็นรูปพระจันทร์เสี้ยว, การเปลี่ยนแปลงของเส้นใยประสาท (sclerosing)

กลุ่มอาการไตวายแบบรองในโรคทางพันธุกรรม โรคแต่กำเนิด และโรคที่เกิดขึ้นภายหลัง:

• โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบแพร่กระจาย (โรคลูปัสเอริทีมาโทซัสแบบระบบ)
• หลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย
• โรคติดเชื้อ (วัณโรค ซิฟิลิส ตับอักเสบ มาเลเรีย);
• โรคเบาหวาน;
• ปฏิกิริยาต่อยาต่างๆ (ยาต้านโรคลมบ้าหมู ทองคำ บิสมัท สารปรอท ยาปฏิชีวนะ วิตามิน)
• โรคหลอดเลือดดำไตอุดตัน

กลุ่มอาการไตสามารถแสดงออกมาเป็นอาการแบบสมบูรณ์และไม่สมบูรณ์ เป็นบริสุทธิ์และผสม (มีทั้งเลือดออกในปัสสาวะและความดันโลหิตสูง)

กลุ่มอาการไตวายขั้นต้น ได้แก่ กลุ่มอาการที่เกิดแต่กำเนิดและกลุ่มอาการไตวายในโรคไตอักเสบขั้นต้น

รูปแบบทางสัณฐานวิทยาของโรคไตหลักในโรคไตอักเสบ: การเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย, เยื่อ, เฉพาะส่วน, เยื่อหุ้มหลอดเลือดฝอยขยายพันธุ์, นอกหลอดเลือดฝอยเป็นรูปพระจันทร์เสี้ยว, เส้นใยประสาท

ในโครงสร้างของโรคไตเรื้อรังในเด็กอายุ 1-7 ปี โรคไตอักเสบที่มีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย เรียกว่า โรคไตอักเสบชนิดลิพิด (lipoid nephrosis) เป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุด (มากกว่า 85-90%)

ในเด็กอายุ 12-16 ปี โครงสร้างของโรคไตอักเสบชนิดปฐมภูมิมีภาวะเด่นคือโรคไตอักเสบชนิดมีเยื่อหุ้มไตขยายตัว (ทั้ง 3 ชนิด) โดยส่วนใหญ่มีอาการแสดงเป็นกลุ่มอาการไตผสมที่มีเลือดออกในปัสสาวะ และ/หรือความดันโลหิตสูง ซึ่งมีการพยากรณ์โรคที่ร้ายแรง

โรคไต

กลุ่มอาการไตวายเป็นอาการที่เด่นชัดและมีลักษณะเฉพาะอย่างหนึ่งของโรคไตเฉียบพลันและเรื้อรังในเด็ก การปรากฏของกลุ่มอาการไตวายมักบ่งชี้ถึงความเสียหายของไต ไม่ว่าจะเป็นไตขั้นต้นหรือเป็นส่วนหนึ่งของโรคอื่นๆ การปรากฏของกลุ่มอาการไตวายในโรคไตบ่งชี้ถึงกิจกรรมของกระบวนการไตที่เพิ่มขึ้น

อาการของโรคไต

อาการบวมน้ำเป็นลักษณะเฉพาะ โดยเริ่มที่ใบหน้า เปลือกตา จากนั้นที่บริเวณเอวและขา ผิวซีด ปัสสาวะน้อยร่วมกับภาวะเลือดน้อย ฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนสูง และความเสียหายของหลอดไต

ภาวะฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนสูงผิดปกติเป็นผลจากภาวะไตวาย ส่งผลให้ร่างกายมีโซเดียมและน้ำคั่งในร่างกาย แม้ว่าจะมีภาวะโซเดียมในเลือดต่ำก็ตาม

ในเด็ก ภาวะปริมาณโปรตีนต่ำมักเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติในระยะเริ่มแรกของโรคไต เมื่ออัตราการสูญเสียโปรตีนเกินอัตราการเคลื่อนย้ายโปรตีนจากแหล่งเก็บนอกหลอดเลือดและการสังเคราะห์โดยตับ

แนวทางการรักษาโรคไต

มักเป็นคลื่นและกลับมาเป็นซ้ำ กลุ่มอาการไตวายเรื้อรังที่กลับมาเป็นซ้ำคือการเกิดซ้ำอย่างน้อย 2 ครั้งใน 6 เดือน โดยมักจะเกิดซ้ำ 2 ครั้งขึ้นไปใน 6 เดือนหรือ 4 ครั้งขึ้นไปต่อปี โดยที่การกลับเป็นซ้ำเกิดขึ้นภายใน 2 เดือนหลังจากหยุดการรักษา การหายขาดอย่างสมบูรณ์หมายถึงภาวะของผู้ป่วยเมื่อโปรตีนในปัสสาวะน้อยกว่า 4 มก./ม2 ^/ชม. หรือต่ำกว่า 10 มก./กก./ชม. และระดับอัลบูมินในซีรั่มเท่ากับหรือมากกว่า 35 ก./ล. การหายขาดบางส่วนหมายถึงการขจัดอาการบวมน้ำ ภาวะโปรตีนในปัสสาวะต่ำและผิดปกติ การลดลงของโปรตีนในปัสสาวะในแต่ละวันเหลือต่ำกว่า 3.5 ก./วัน หรือคงระดับโปรตีนในปัสสาวะให้อยู่ในช่วง 5-40 มก./ม2 ^/ชม. และอัลบูมินในซีรั่มมากกว่า 30 ก./ล.

การรักษาโรคไต

การนอนพักระหว่างช่วงที่มีอาการบวมน้ำอาจทำให้ขับปัสสาวะได้มากขึ้น เนื่องจากเมื่ออยู่ในท่านอนราบ แรงดันไฮโดรสแตติกที่บริเวณขาส่วนล่างจะลดลง ทำให้ของเหลวจากช่องว่างระหว่างข้อเคลื่อนกลับเข้าสู่กระแสเลือดได้ง่ายขึ้น การเข้าถึงอากาศบริสุทธิ์

อาหาร - ปราศจากเกลือเป็นเวลา 2-3 สัปดาห์ จากนั้นค่อย ๆ เพิ่มปริมาณ 0.5-1 กรัมถึง 3 กรัมต่อวัน อาหารไฮโปคลอไรด์จะคงอยู่ได้หลายปี โปรตีนที่มีคุณค่าทางโภชนาการสูง 1 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม โดยคำนึงถึงการสูญเสียโปรตีนในแต่ละวัน ปริมาณไขมันที่ให้คุณค่าทางโภชนาการน้อยกว่า 30% ของมูลค่าแคลอรี่ทั้งหมดของอาหาร โดยมีอัตราส่วนของกรดไขมันไม่อิ่มตัวเชิงซ้อน/อิ่มตัวสูง ปริมาณกรดไลโนเลอิกในปริมาณที่ให้คุณค่าทางโภชนาการอย่างน้อย 10% ของมูลค่าแคลอรี่ทั้งหมดของอาหาร และมีคอเลสเตอรอลต่ำ

แนะนำให้ใช้ปลาทะเลกุ้งสาหร่ายทะเลซึ่งช่วยเพิ่มกิจกรรมการสลายลิ่มเลือดในเลือด การใช้น้ำมันพืช แนะนำให้รวมข้าวโอ๊ตที่มีฟอสโฟลิปิดสูงในอาหารในรูปแบบของโจ๊กเยลลี่ยาต้ม ในช่วงที่ลดอาการบวมน้ำจะมีการแนะนำผลิตภัณฑ์ที่มีโพแทสเซียม: มันฝรั่งอบลูกเกดแอปริคอตแห้งลูกพรุนกล้วยฟักทองสควอช ของเหลวไม่ จำกัด อาหารการกำจัดถูกกำหนดให้กับเด็กที่มีประวัติการแพ้เรื้อรัง

การรักษาด้วยยาสำหรับโรคไต

การรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์จะเปลี่ยนแปลงไปเล็กน้อย โดยให้เพรดนิโซโลนขนาดเริ่มต้น 2 มก./กก./วัน (ไม่เกิน 60-80 มก.) ทุกวันเป็นเวลา 4 สัปดาห์ โดยให้ลดขนาดยาสูงสุดลงหากไม่พบโปรตีนในปัสสาวะใน 3 ครั้งติดต่อกัน จากนั้นให้ลดขนาดยาลง 2.5-5 มก. ทุกสัปดาห์ จากนั้นให้รักษาแบบเป็นช่วงๆ ติดต่อกัน 3 วัน เว้น 4 วัน หรือทุกๆ วันเว้นวัน ระยะเวลาของการรักษาครั้งแรกคือ 2 เดือนถึง 2 ปี (โดยปกติแล้ว ขนาดยาสำหรับการรักษาต่อเนื่องคือ 10-15 มก./วัน) หากการรักษาประสบความสำเร็จ ให้ใช้เพรดนิโซโลนเป็นยาเดี่ยวต่อไป ในกรณีที่เกิด NS ซ้ำบ่อยครั้ง จะให้ไซโตสแตติกร่วมกับฮอร์โมนบำบัด เช่น ไซโคลฟอสฟามายด์หรือเมทิลเพรดนิโซโลน (ให้ยาแบบพัลส์ 3 วัน 20 มก./กก. ต่อวัน ฉีดเข้าเส้นเลือด ตามด้วยเพรดนิโซโลนทุกๆ วันเว้นวันเป็นเวลา 6 เดือน) ในกลุ่มอาการไตเสื่อมที่ดื้อต่อฮอร์โมน - พารามิเตอร์ของปัสสาวะไม่ปกติและการเริ่มต้นของภาวะสงบทางคลินิกและห้องปฏิบัติการระหว่างการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลา 4-8 สัปดาห์ - กำหนดให้ใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์และไซโคลฟอสเฟไมด์ 1.5-2 มก./กก. นานถึง 16 สัปดาห์

ข้อบ่งชี้การใช้เฮปารินในกรณีที่มีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนจากการอุดตันของหลอดเลือด:

1. ระดับอัลบูมินในเลือดต่ำต่ำกว่า 20-15 กรัม/ลิตร
2. ระดับไฟบริโนเจนในเลือดสูงเกิน 5 กรัม/ลิตร
3. ลดปริมาณแอนติทรอมบิน III ลงเหลือร้อยละ 70

ในกรณีที่ระดับอัลบูมินในเลือดต่ำต่ำกว่า 15 ก./ล. เพื่อป้องกันวิกฤตการณ์จากปริมาตรต่ำ มีข้อบ่งชี้ให้ฉีดรีโอโพลีกลูซินเข้าเส้นเลือดดำ ตามด้วยการฉีดลาซิกซ์ 1 มก./กก. (หรือไม่รวมยานี้)

ในกรณีที่ระดับอัลบูมินในเลือดต่ำกว่า 15 กรัม/ลิตร เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือด อาจใช้ยา Curantil ในขนาด 3-4 มก./กก./วัน หรือ Ticlid ในขนาด 8 มก./กก./วัน เพื่อแก้ไขภาวะไขมันในเลือดสูงและภาวะไขมันในปัสสาวะสูง แพทย์จะสั่งอาหารเสริม eikonal รวมถึงยาที่ยับยั้งการสังเคราะห์คอเลสเตอรอลและไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำ เช่น ลิโปสตาบิล โลวาสแตติน เพื่อทำให้เยื่อหุ้มเซลล์มีเสถียรภาพ แพทย์จะใช้อัลฟา-โทโคฟีรอล เอสเซนเชียล ฟอร์เต้ ไดเมฟอสโฟน แคลเซียมคาร์บอเนต แคลเซียมกลูโคเนต ใช้เพื่อป้องกันและรักษาภาวะกระดูกพรุนและกระดูกพรุน ในกรณีของการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน เช่น รีอาเฟอรอน อินเตอร์เฟอรอน

การสังเกตอาการผู้ป่วยนอกจะดำเนินการโดยกุมารแพทย์และแพทย์โรคไตจนกว่าเด็กจะถูกส่งตัวไปที่คลินิกผู้ใหญ่ หลังจากออกจากโรงพยาบาลแล้ว จะมีการตรวจปัสสาวะทุกๆ 2 สัปดาห์ในช่วง 3 เดือนแรก จากนั้นจะทำการตรวจเดือนละครั้งในปีแรกของการสังเกตอาการ และตรวจไตรมาสละครั้งในปีที่สองและปีต่อๆ มา ในการไปพบแพทย์แต่ละครั้ง จะมีการวัดความดันโลหิต ปรับการรักษา และสังเกตอาการ ในกรณีที่มีโรคแทรกซ้อน การตรวจปัสสาวะเป็นสิ่งที่จำเป็นในระหว่างที่ป่วยและ 10-14 วันหลังสิ้นสุดโรค และจะปรึกษาแพทย์หู คอ จมูก และทันตแพทย์ทุกๆ 6 เดือน จำเป็นต้องทำความสะอาดบริเวณที่เกิดการติดเชื้อเรื้อรัง

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับลักษณะทางสัณฐานวิทยาของโรคไตอักเสบ หากมีการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย - มีแนวโน้มดีขึ้น หากเป็นชนิดอื่น ควรระมัดระวังการพยากรณ์โรค หากเป็นชนิด focal segmental sclerosis - มีแนวโน้มไม่ดี อาจเกิดภาวะไตวายเรื้อรัง

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]