โรคไตซีสต์หลายใบ - ข้อมูลทั่วไป

โรคไตที่มีถุงน้ำหลายใบเป็นความผิดปกติที่ร้ายแรงที่สุดอย่างหนึ่ง โดยมีลักษณะเด่นคือมีซีสต์จำนวนมากมาแทนที่เนื้อไตจำนวนมากซึ่งมีรูปร่างและขนาดต่างกัน โรคไตที่มีถุงน้ำหลายใบจัดเป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดแต่กำเนิดของระบบทางเดินปัสสาวะ

ลักษณะเด่นของโรคไตที่มีถุงน้ำหลายใบ คือ จะมีถุงน้ำจำนวนมากอยู่บนพื้นผิวของอวัยวะและในเนื้ออวัยวะ ภายในมีของเหลวสีเหลืองคล้ายน้ำ (บางครั้งคล้ายวุ้น) ผสมกับเลือดและหนอง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

ระบาดวิทยา

หากพิจารณาจากความถี่ ความผิดปกตินี้ถือเป็นรองเพียงซีสต์ธรรมดาเท่านั้น และหากพิจารณาจากความรุนแรงของอาการทางคลินิกและจำนวนภาวะแทรกซ้อนแล้ว ความผิดปกตินี้ถือเป็นอันดับหนึ่งในบรรดาโรคไตทั้งหมด ตามเอกสารระบุว่าโรคไตที่มีซีสต์จำนวนมากคิดเป็น 0.17 ถึง 16.5% ของโรคไตทั้งหมด

ไตจะขยายใหญ่ขึ้นเมื่อเนื้อเยื่อไตทำงานน้อยลง ซีสต์คือส่วนที่ขยายตัวของโกลเมอรูลัสและหลอดไต โดยรักษาการเชื่อมต่อกับหน่วยไตส่วนที่เหลือ

โรคถุงน้ำหลายใบมีสองประเภท:

• โรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางยีนเด่น (โรคไตถุงน้ำจำนวนมากในผู้ใหญ่)
• โรคไตชนิดถุงน้ำหลายใบในเด็ก (ยีนถ่ายทอดลักษณะลักษณะด้อย)

โรคไตซีสต์ในผู้ใหญ่เกิดขึ้น 1 ใน 1,000 คน และดำเนินไปอย่างช้าๆ อายุขัยเฉลี่ยของโรคนี้คือ 50 ปี อาการของโรคจะเริ่มตั้งแต่อายุยังน้อยหรือวัยกลางคน และจะคงอยู่ต่อไปอีกประมาณ 10 ปี ในระยะนี้ของโรค อาจรักษาด้วยการผ่าตัด โดยการเปิดซีสต์โดยการตัดส่วนโค้งของซีสต์ออก ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มีการใช้การเจาะซีสต์ขนาดใหญ่ภายใต้การควบคุมด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง รวมถึงซีสต์ที่ขัดขวางการไหลเวียนของเลือดอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสามรายมีซีสต์ในตับ ซึ่งไม่มีผลกระทบต่อการทำงาน

การตรวจด้วย MSCT และ MRI ไม่เพียงแต่สามารถตรวจจับการก่อตัวของซีสต์ได้เท่านั้น แต่ยังระบุลักษณะของสิ่งที่อยู่ภายในได้อีกด้วย ซึ่งช่วยในการวินิจฉัยแยกโรคที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของซีสต์และการทำลายเนื้อซีมา ข้อมูลที่ได้รับอาจเป็นประโยชน์ในการเลือกวิธีการรักษา

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

สาเหตุ โรคไตซีสต์หลายใบ

ST. Zakharyan (1937-1941) และ A. Puigvert (1963) ได้กำหนดบทบัญญัติเกี่ยวกับความเหมือนกันของแหล่งกำเนิดของข้อบกพร่องในการพัฒนาของ CLS และชั้นไขสันหลัง โดยระบุความผิดปกติหลักได้ 2 กลุ่ม ได้แก่

• ภาวะดิสเอ็มบริโอพลาเซียของถ้วยไต (ไดเวอร์ติคูลาของกระดูกเชิงกรานไตและถ้วยไต ซีสต์พาราเพลวิก)
• ภาวะผิดปกติของพีระมิดมาลพิเกียน (เมกะคาลิกซ์ โรคซีสต์ในไขกระดูก)

นักวิจัยบางคนเข้าใจว่าคำว่า "ไดเวอร์ติคูลัมของระบบกระดูกเชิงกราน-กระดูกเชิงกรานของไต" หมายถึงการเปลี่ยนแปลงการคั่งค้างทางพยาธิวิทยาทั้งหมดในกระดูกเชิงกรานที่เกิดขึ้นอันเป็นผลจากความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อของโซนปุ่มกระดูกเชิงกราน-กระดูกเชิงกรานและแรงกดที่คอโดยหลอดเลือดหรือกระบวนการสร้างแผลเป็นแข็งในไซนัสของไต นักวิจัยคนอื่นๆ แยกแยะคำว่าไดเวอร์ติคูลัม "แต่กำเนิด" หรือ "จริง" ของระบบกระดูกเชิงกราน-กระดูกเชิงกรานของไตออกจากการก่อตัวของซีสต์รอบกระดูกเชิงกรานทุกประเภทที่มีโพรงปิด รวมถึงการเปลี่ยนแปลงการคั่งค้างในกระดูกเชิงกรานที่ปุ่มกระดูกไตไหลเข้าไปได้อย่างชัดเจน การเกิดรูปร่างของไดเวอร์ติคูลัมของระบบกระดูกเชิงกราน-กระดูกเชิงกรานของไตในตัวอ่อนได้รับการเปิดเผยจากผลการศึกษาทางวิทยาของตัวอ่อนที่ระบุว่าการก่อตัวของไดเวอร์ติคูลัมนั้นเกี่ยวข้องกับการไม่มีผลในการเหนี่ยวนำของท่อไตต่อการเกิดเมตาเนฟโรเจนิกบลาสทีมา

ส่งผลให้เกิดโพรงที่ติดต่อกับระบบอุ้งเชิงกราน-กระดูกเชิงกรานของไตผ่านช่องทางแคบ แต่แยกออกจากโครงสร้างของไต ความแตกต่างพื้นฐานระหว่างไดเวอร์ติคูลัมแท้และไดเวอร์ติคูลัมเทียมคือการไม่มีปุ่มไต ไดเวอร์ติคูลัมของระบบอุ้งเชิงกราน-กระดูกเชิงกรานของไตเป็นโพรงกลมปกคลุมด้วยเยื่อบุผิวของเยื่อบุผิว เชื่อมต่อกับระบบอุ้งเชิงกราน-กระดูกเชิงกรานของไตด้วยช่องทางแคบๆ ซึ่งปุ่มไตจะไม่ไหลเข้าไป ปัสสาวะไหลเข้าไปในโพรงไดเวอร์ติคูลัมผ่านช่องทางแคบๆ และคั่งค้างอยู่ภายใน ดังนั้น ในการสังเกตครึ่งหนึ่ง ไดเวอร์ติคูลัมของระบบอุ้งเชิงกราน-กระดูกเชิงกรานของไตจึงมีนิ่วอยู่

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

อาการ โรคไตซีสต์หลายใบ

อาการของโรคไตที่มีถุงน้ำจำนวนมากมักสัมพันธ์กับซีสต์ (ความดันโลหิตสูงในผู้ป่วยร้อยละ 50 ปวดตื้อๆ ในบริเวณเอว ปัสสาวะเป็นเลือด ปัสสาวะเป็นหนอง) หรืออาจมีอาการไตวาย การวินิจฉัยโรคถุงน้ำจำนวนมากในปัจจุบันไม่ใช่เรื่องยาก การใช้คลื่นเสียงอัลตราซาวนด์ร่วมกับการตรวจด้วยคลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูงไม่เพียงแต่ช่วยระบุโรคได้เท่านั้น แต่ยังช่วยชี้แจงสถานะของการไหลเวียนเลือดในไตได้อีกด้วย

ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตจากภาวะไตวายเรื้อรัง และร้อยละ 10 เสียชีวิตจากเลือดออกในสมอง การรักษาภาวะเลือดไปเลี้ยงสมองไม่เพียงพอ (รวมถึงการฟอกไต การปลูกถ่ายอวัยวะ) โรคไตอักเสบ และความดันโลหิตสูง จะช่วยยืดอายุผู้ป่วยได้อย่างมาก

โรคถุงน้ำในเด็กเกิดขึ้นในทารกแรกเกิด 1 ใน 10,000 ราย ไม่เพียงแต่โครงสร้างไตทั้งสองข้างได้รับผลกระทบเท่านั้น แต่ยังรวมถึงตับด้วย มักพบภาวะพร่องของปอดตั้งแต่แรกเกิด อาการในวัยเด็กมีลักษณะไตวาย ส่วนในวัยรุ่นจะมีลักษณะความดันพอร์ทัลสูง การพยากรณ์โรคไม่ดี

ซีสต์ในเปลือกสมองเป็นข้อบกพร่องทางพัฒนาการที่พบบ่อยที่สุด ซึ่งรวมถึงความผิดปกติทางโครงสร้าง เช่น โรคซีสต์หลายซีสต์ โรคซีสต์หลายซีสต์ และตามแนวคิดก่อนหน้านี้ ซีสต์เดี่ยว ปัจจุบัน ได้มีการพิสูจน์ความสัมพันธ์ที่เชื่อถือได้ระหว่างการเกิดซีสต์และอายุ การเกิดแต่กำเนิดของซีสต์เหล่านี้พบได้น้อยมาก โรคซีสต์หลายซีสต์และโรคซีสต์หลายซีสต์มีจุดร่วมคือการเกิดของตัวอ่อนและทารกในครรภ์ ท่อไตหลักของเมตาเนฟโรเจนิกบลาสทีมาไม่เชื่อมต่อกับท่อเมตาเนฟโรซิส ทฤษฎีนี้อธิบายการเกิดซีสต์เดี่ยวได้ในระดับที่น้อยกว่า การเกิดของซีสต์ในไตเหมาะสมกว่า: การคั่งค้าง-อักเสบ (ผลจากการอุดตันและการอักเสบของท่อไตและทางเดินปัสสาวะ) และการเกิดเนื้องอก (ผลจากการที่เยื่อบุไตขยายตัวมากเกินไป) ในเรื่องนี้ เราสงสัยการจำแนกซีสต์ในเนื้อไตว่าเป็นความผิดปกติทางพัฒนาการ

ไตที่มีซีสต์หลายตัวเป็นซีสต์ในเปลือกของไตซึ่งหน่วยไตเกือบทั้งหมดไม่ได้เชื่อมต่อกับท่อรวบรวมและกลายเป็นซีสต์คั่งค้างในขณะที่ระบบ juxtaglomerular หายไปหรือพัฒนาไม่สมบูรณ์อย่างรุนแรง ในไตที่มีซีสต์หลายตัว ไตเกือบทั้งหมดจะแสดงเป็นซีสต์ เยื่อหุ้มของไตสามารถกลายเป็นหินปูนได้ เนื้อหาของซีสต์จะถูกดูดซึมกลับบางส่วนโดยน้ำกรองของไต ไตไม่ทำงาน ข้อบกพร่องนี้พบได้ค่อนข้างน้อย - 1.1% ในทางคลินิก อาจแสดงอาการด้วยอาการปวดตื้อๆ ในบริเวณเอว ความดันโลหิตสูง การวินิจฉัยในปัจจุบันไม่ใช่เรื่องยาก วิธีการวินิจฉัยทางรังสีวิทยาใดๆ ช่วยให้คุณวินิจฉัยโรคได้ โรคไตที่มีซีสต์หลายตัวทั้งสองข้างไม่เข้ากันได้กับชีวิต

การวินิจฉัย โรคไตซีสต์หลายใบ

การวินิจฉัยโรคไตถุงน้ำจำนวนมากสามารถทำได้ด้วยความช่วยเหลือของการถ่ายภาพทางเดินปัสสาวะ, การถ่ายภาพไตย้อนกลับ, การวินิจฉัยที่แม่นยำยิ่งขึ้นจะทำได้ด้วยความช่วยเหลือของ MSCT ซึ่งไม่เพียง แต่ช่วยระบุความผิดปกติเท่านั้น แต่ยังจินตนาการถึงความสัมพันธ์ภายในไตเพื่อประเมินความกว้างและความยาวของคอซึ่งจำเป็นสำหรับการเลือกวิธีการรักษา สำหรับไดเวอร์ติคูล่าในบรรดาข้อบกพร่องของไตทั้งหมด - 0.96% ไดเวอร์ติคูล่าหลายอันค่อนข้างหายากและในหนึ่งในสามของกรณีเหล่านี้เป็นไดเวอร์ติคูล่าของอุ้งเชิงกรานไตและในกรณีที่เหลือ - calyces พบไดเวอร์ติคูโลซิสของไดเวอร์ติคูล่าใน 78% ของกรณี

การตรวจ MSCT แบบหลายตำแหน่งช่วยให้สามารถระบุการเคลื่อนที่ของนิ่วในช่องว่างของไส้ติ่งได้ ทำให้สามารถวินิจฉัยแยกโรคได้ด้วยการเกาะตัวของแคลเซียมบนผนังของก้อนเนื้อ ข้อดีของการตรวจ MSCT ในการวินิจฉัยไส้ติ่งในอุ้งเชิงกรานและฐานไตคือสามารถตรวจพบไส้ติ่งได้แม้ไส้ติ่งจะมีคอแคบ (ในระหว่างการตรวจทางเดินปัสสาวะ สารทึบแสงจะเข้าไปในช่องว่างของไส้ติ่งได้ยาก จึงทำให้มีสารทึบแสงน้อย)

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

การรักษา โรคไตซีสต์หลายใบ

แม้แต่โรคถุงน้ำในไตที่มีนิ่วในถุงน้ำก็มักไม่แสดงอาการและไม่จำเป็นต้องรักษา หากจำเป็น (เกิดโรคไตอักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย) โรคถุงน้ำในไตจะได้รับการรักษาโดยใช้วิธีการผ่าตัด เช่น การทำลายนิ่วในไตด้วยคลื่นกระแทกผ่านผิวหนังเพื่อให้นิ่วหายไป การใช้การทำลายนิ่วด้วยคลื่นกระแทกจากระยะไกลนั้นไร้ประโยชน์

ในปัจจุบัน การจำแนกซีสต์ในพาราอเพลวิกว่าเป็นภาวะที่เกิดแต่กำเนิดนั้นยังเป็นเรื่องที่น่าสงสัย เนื่องจากซีสต์ในพาราอเพลวิกไม่มีอยู่ในผู้ที่มีอายุน้อยกว่า 30 ปี ดังนั้น การเกิดซีสต์ในพาราอเพลวิกจึงสามารถอธิบายได้ด้วยภาวะหลอดน้ำเหลืองอุดตันในไซนัสไต ซึ่งได้รับการพิสูจน์แล้วจากการศึกษาด้านสัณฐานวิทยา สมมติฐานของ AV Ayvazyan และ AM Voyno-Yasenetsky ที่อธิบายการเกิดซีสต์ในไซนัสไตโดยการแยกกิ่งก้านของปลายกะโหลกศีรษะของท่อไตออกจากเมตาเนฟโรเจนิกบลาสเตมาอย่างสมบูรณ์นั้นดูไม่สมจริง