โรค Adamantiades-Behcet

โรคอักเสบหลายระบบที่มีลักษณะเรื้อรังที่เรียกว่าโรคเบห์เซ็ต (ตามชื่อของแพทย์ผิวหนังชาวตุรกีที่อธิบายอาการหลักสามประการ) มีอีกชื่อหนึ่งที่มีชื่อเดียวกันคือ โรคหรือโรคอดามันติอาเดส-เบเชต ซึ่งมีชื่อของจักษุแพทย์ชาวกรีกที่ มีส่วนอย่างมากในการศึกษาโรคนี้และการวินิจฉัยโรค

แต่ชื่อที่ได้รับการรับรองอย่างเป็นทางการจาก WHO คือโรคของ Behcet (ตามรหัส ICD-10 - M35.2) [1]

ระบาดวิทยา

ตามสถิติทางคลินิกของโลก ความชุกของโรค Adamantiades-Behcet ต่อ 100,000 คนอยู่ที่ 0.6 รายในสหราชอาณาจักรในเยอรมนี - 2.3 ราย; ในสวีเดน - 4.9; ในสหรัฐอเมริกา - 5.2; ในฝรั่งเศส - 7; ในญี่ปุ่น - 13.5; ในซาอุดิอาระเบีย -20; ในตุรกี - 421[2], [3]

ในเวลาเดียวกัน ในบรรดาผู้ป่วย ผู้ชายอายุ 25-40 ปี มีอิทธิพลเหนือกว่า แต่ในสหรัฐอเมริกา จีน และภูมิภาคยุโรปเหนือ โรคนี้มักพบในผู้หญิง [4]

ผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่ามีอาการรุนแรงกว่า [5]

สาเหตุ โรค Adamantiades-Behcet

ในขณะที่สาเหตุของโรค Adamantiades-Behcet ไม่ชัดเจน แต่ความสัมพันธ์เชิงสาเหตุกับการอักเสบของผนังหลอดเลือด - vasculitis ระบบ - ที่ส่งผลต่อดวงตา ผิวหนัง และอวัยวะอื่น ๆ นั้นไม่อาจโต้แย้งได้ [6]

ตามการจำแนกระหว่างประเทศแบบดั้งเดิมของ vasculitis ระบบ (ขึ้นอยู่กับขนาดของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบอย่างเด่นชัด) โรคของ Behcet เป็น vasculitis ที่มีผลต่อ endothelium - เยื่อบุด้านในของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำทุกขนาดและทุกประเภททำให้เกิดการบดเคี้ยว [7]

อ่านเพิ่มเติมในสิ่งพิมพ์:

• โรคเบห์เซ็ตในผู้ใหญ่
• โรคเบห์เซ็ตในเด็ก

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงโดยตรงสำหรับการพัฒนาของโรคเบห์เซ็ต (Adamantiades-Behcet) เป็นปัจจัยทางพันธุกรรมนั่นคือเนื่องจากความโน้มเอียงของพาหะของยีนบางชนิด

โดยเฉพาะอย่างยิ่งในหมู่ผู้อยู่อาศัยในประเทศแถบตะวันออกกลางและเอเชีย ความเสี่ยงในการเกิดโรคนี้เพิ่มขึ้นในผู้ที่มีการกลายพันธุ์ของยีนที่ควบคุม HLA B51 ของแอนติเจนของเม็ดโลหิตขาวของมนุษย์และมีความเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาไฮเปอร์แอคทีฟของนิวโทรฟิลเม็ดเลือดขาว - phagocytes ในเลือดที่โตเต็มที่ที่ย้ายถิ่น ผ่านหลอดเลือดไปยังบริเวณที่เกิดการอักเสบ [8], [9]

นอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับ vasculitis การเปลี่ยนแปลงในยีนที่เข้ารหัสโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานผิดปกติและปฏิกิริยาการอักเสบ: ปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอก (TNF α), โปรตีนมาโครฟาจ (MIP-1β) และโปรตีนช็อกความร้อนนอกเซลล์ (HSP และαβ-crystallin) [10], [11]

ผลกระทบของการติดเชื้อไม่รวมอยู่ในตัวกระตุ้น: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (ไวรัสเริมชนิดที่ 1) ฯลฯ ทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบอัตโนมัติในผู้ที่มีแนวโน้มทางพันธุกรรม - มีระดับแอนติบอดี IgG และทั่วไปเพิ่มขึ้น การแสดงออกทางภูมิคุ้มกันมากเกินไป [12]

ดูเพิ่มเติม -  อะไรกระตุ้น vasculitis ระบบ?

กลไกการเกิดโรค

กลไกของความเสียหายของหลอดเลือดและอาการอักเสบของระบบในโรคนี้ยังคงเป็นหัวข้อของการศึกษา แต่นักวิจัยส่วนใหญ่มั่นใจว่าการเกิดโรคของโรคเบห์เซ็ตนั้นเกิดจากภูมิคุ้มกัน [13]

พิจารณาสามตัวเลือก:

• การสะสมใน endothelium ของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน (โมเลกุลของแอนติเจนที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี);
• การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกาย อาศัยแอนติบอดีซึ่งถูกหลั่งโดยเซลล์พลาสมาและไหลเวียนไปทั่วร่างกาย (จับกับแอนติเจนภายนอกและภายใน)
• การตอบสนองโดยเซลล์ของ T-lymphocytes - ด้วยการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอก (TNF-α) และ / หรือโปรตีนอักเสบของมาโครฟาจ (MIP-1β) [14]

อันเป็นผลมาจากการกระทำของกลไกใดกลไกหนึ่งเหล่านี้ การเพิ่มขึ้นของระดับของไซโตไคน์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบ การกระตุ้นของมาโครฟาจและเคมีบำบัดของนิวโทรฟิล ซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของเซลล์บุผนังหลอดเลือด (ในรูปของอาการบวม) ภูมิต้านตนเอง การอักเสบของผนังหลอดเลือดด้วยการอุดตันที่ตามมาและเนื้อเยื่อขาดเลือด [15], [16]

อาการ โรค Adamantiades-Behcet

โรคของ Adamantiades-Behcet มีอาการ paroxysmal อาการทางคลินิกมีความซับซ้อนและสัญญาณแรกปรากฏขึ้นในผู้ป่วยขึ้นอยู่กับตำแหน่งของแผล

ในผู้ป่วยเกือบทั้งหมดในระยะเริ่มแรกมีแผลพุพองที่เจ็บปวดหลายอันในช่องปากซึ่งสามารถผ่านไปได้เองโดยไม่ทิ้งรอยแผลเป็น

ผู้ป่วยแปดในสิบรายยังมีแผลที่อวัยวะเพศกำเริบ (ถุงอัณฑะ ช่องคลอด ช่องคลอด)

อาการทางผิวหนังปรากฏในรูปแบบของ erythema nodosum ที่ส่วนล่าง, pyoderma, สิว, การอักเสบของรูขุมขน

ในครึ่งกรณีอาการตาเกิดขึ้นในรูปแบบของuveitis ทวิภาคีกำเริบ   (บ่อยกว่าด้านหน้า) - มีภาวะเลือดคั่งในเยื่อบุตาและม่านตาเพิ่มความดันในลูกตาและการสะสมของหนองในช่องหน้าส่วนล่างของดวงตา (hypopyon)[17]

ความผิดปกติร่วม (หัวเข่า, ข้อเท้า, ข้อศอก, ข้อมือ) ได้แก่ โรคไขข้ออักเสบ (ไม่มีความผิดปกติ) polyarthritis หรือ  oligoarthritis

อาการที่พบบ่อยที่สุดของระบบหลอดเลือดคือthrombophlebitis ที่ลึกและ  ตื้นของแขนขาที่ต่ำกว่า; หลอดเลือดโป่งพองในปอดหรือหลอดเลือดหัวใจอาจก่อตัวและเส้นเลือดในตับอาจถูกปิดกั้น การอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจกลายเป็นอาการหัวใจวายที่ค่อนข้างบ่อยของโรค[18]

ในบรรดารอยโรคของทางเดินอาหารมีแผลที่เยื่อเมือกในลำไส้ หากปอดได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยจะมีอาการไอและไอเป็นเลือด และอาจเกิดเยื่อหุ้มปอดอักเสบได้[19], [20]

จากด้านข้างของระบบประสาทส่วนกลางพบรอยโรคใน 5-10% ของผู้ป่วยโรค Behcet และส่วนใหญ่มักจะก้านสมองทนทุกข์ทรมานทำให้การเดินและการประสานงานของการเคลื่อนไหวบกพร่องปัญหาเกี่ยวกับการได้ยินและการพูดปวดศีรษะ[21]ความไวสัมผัสลดลง ฯลฯ[22]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

นอกจากอัตราการเสียชีวิตที่เพิ่มขึ้น (ความเสี่ยงของการเสียชีวิตจะเพิ่มการแตกของโป่งพองที่เกิดจากหลอดเลือดในปอดหรือหลอดเลือดหัวใจ) โรคนี้สามารถทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรงและมีผลเสียตลอดชีวิต

ความเสียหายต่อดวงตาในรูปแบบของ uveitis อาจมีความซับซ้อนโดยความทึบถาวรของร่างกายน้ำเลี้ยงทำให้ตาบอด [23]

อาการทางคลินิกของภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจอาจรวมถึง หายใจลำบาก เจ็บหน้าอก และมีไข้

แผลในลำไส้อาจนำไปสู่การทะลุ ความเสียหายของปอดอาจทำให้เกิดลิ่มเลือดในปอด และความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางอาจทำให้เกิดการขาดดุลทางระบบประสาทอย่างรุนแรง

การวินิจฉัย โรค Adamantiades-Behcet

การวินิจฉัยโรค Adamantiades-Behcet Behcet เป็นการรักษาทางคลินิกและรวมถึงการตรวจช่องปาก ผิวหนัง การตรวจทางจักษุวิทยา

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับลักษณะ 3 ประการ ได้แก่ แผลในปาก ตาอักเสบ แผลที่อวัยวะเพศ และแผลที่ผิวหนัง

ทำการตรวจเลือด: โดยทั่วไป สำหรับเครื่องหมายของการอักเสบ สำหรับ IgM autoantibodies (ปัจจัยไขข้ออักเสบ) และแอนติบอดี IgG สำหรับ CIC (อิมมูโนคอมเพล็กซ์หมุนเวียน) การตรวจชิ้นเนื้อของผิวหนังที่ได้รับผลกระทบจะดำเนินการเพื่อยืนยันการวินิจฉัยทางผิวหนัง[24]

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือมีวัตถุประสงค์เพื่อตรวจสอบอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ และอาจรวมถึงการตรวจหลอดเลือด การเอ็กซ์เรย์ของข้อต่อหรือปอด การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก [25]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

สิ่งที่ยากเป็นพิเศษคือการวินิจฉัยแยกโรค ซึ่งไม่ควรรวมเปื่อยปากอักเสบ เริมขิง โรคไขข้ออักเสบ อาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล และโรคลำไส้อักเสบทั้งหมด โรคลูปัสที่เป็นระบบ ท่อปัสสาวะอักเสบ และหลอดเลือดอักเสบในระบบอื่นๆ [26], [27]

การรักษา โรค Adamantiades-Behcet

การรักษาถูกกำหนดโดยคำนึงถึงลักษณะของแผลและภาพทางคลินิก [28]

จนถึงปัจจุบันมีการใช้การเตรียมทางเภสัชวิทยาค่อนข้างหลากหลายโดยเฉพาะ:

• glucocorticoids ในท้องถิ่นหรือในระบบ (Prednisolone, Methylprednisone, Triamcinolone);
• NSAIDs (ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์);
• อินเตอร์เฟอรอนอัลฟา (2a และ 2b); [29]
• ซัลฟาซาลาซีน (อะซัลฟิดีน),
• อะซาไธโอพรีน (อิมูรัน)
• โคลชิซีน;
• Infliximab  และ Rituximab;[30]
• อดาลิมูแมบ;
• ไซโคลสปอริน;
• ไซโคลฟอสฟาไมด์ และ เม  โธเทรกเซต;
• อีตาเนิร์เซปต์

การปฏิบัติทางคลินิกยืนยันประสิทธิผลในการบรรลุการให้อภัยระยะยาวของการรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลิน: ฉีดอินเตอร์เฟอรอนเม็ดเลือดขาวสังเคราะห์ใต้ผิวหนัง [31]

การป้องกัน

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการพัฒนาคำแนะนำในการป้องกันโรคนี้

พยากรณ์

ด้วยโรคของ Adamantiades-Behcet การพยากรณ์โรคนั้นน่าผิดหวัง: โรคนี้รักษาไม่หาย แต่ในกว่า 60% ของกรณีหลังจากระยะแอคทีฟของโรคจะเกิดการให้อภัยนานขึ้นและช่วงเวลาของอาการกำเริบจะง่ายขึ้น