ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลัน

ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลันคือกลุ่มอาการที่เกิดจากการลดลงอย่างรวดเร็วหรือหยุดการผลิตฮอร์โมนของต่อมหมวกไตโดยสิ้นเชิง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

สาเหตุของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลัน

ในเด็กอายุ 3 ปีแรกของชีวิต เนื่องมาจากความไม่เจริญทางกายวิภาคและสรีรวิทยาของต่อมหมวกไต ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลันสามารถเกิดขึ้นได้จากอิทธิพลของปัจจัยภายนอกเพียงเล็กน้อย (ความเครียด การติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน โรคติดเชื้อ ฯลฯ) การเกิดภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลันจะมาพร้อมกับภาวะต่างๆ เช่น การทำงานผิดปกติแต่กำเนิดของเปลือกต่อมหมวกไต ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรัง เลือดออกทั้งสองข้างในต่อมหมวกไต รวมทั้งกลุ่มอาการ Waterhouse-Friderichsen ในโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเชื้อเมนิงโกคอคซีเมีย

ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลันพบได้ในโรคต่อมหมวกไตอักเสบจากภูมิคุ้มกัน ภาวะหลอดเลือดดำต่อมหมวกไตอุดตัน เนื้องอกต่อมหมวกไตแต่กำเนิด วัณโรค เริม คอตีบ ไซโตเมกะโลไวรัส ท็อกโซพลาสโมซิส ลิสทีเรีย ภาวะฮอร์โมนคอร์ติซอลต่ำเฉียบพลันอาจเกิดจากการรักษาด้วยยาป้องกันการแข็งตัวของเลือด การผ่าตัดต่อมหมวกไต ภาวะต่อมใต้สมองทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลัน และการหยุดใช้กลูโคคอร์ติซอล ในช่วงแรกเกิด ภาวะฮอร์โมนคอร์ติซอลต่ำเป็นผลจากการบาดเจ็บของต่อมหมวกไตขณะคลอด โดยปกติจะเกิดขึ้นขณะคลอดก้น

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

พยาธิสภาพของภาวะต่อมหมวกไตทำงานบกพร่องเฉียบพลัน

ในภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลันเนื่องจากขาดการสังเคราะห์กลูโคคอร์ติคอยด์และมิเนอรัลคอร์ติคอยด์ จึงมีการสูญเสียไอออนของโซเดียมและคลอไรด์ ทำให้การดูดซึมในลำไส้ลดลง ซึ่งนำไปสู่ภาวะขาดน้ำและการเปลี่ยนผ่านของน้ำจากพื้นที่นอกเซลล์เข้าสู่เซลล์เป็นลำดับที่สอง เนื่องจากภาวะขาดน้ำอย่างรวดเร็ว ปริมาตรของเลือดที่ไหลเวียนจึงลดลงและเกิดภาวะช็อก ความเข้มข้นของโพแทสเซียมในซีรั่มเลือด ในของเหลวระหว่างเซลล์ และในเซลล์เพิ่มขึ้น ส่งผลให้กล้ามเนื้อหัวใจหดตัวผิดปกติ

เมื่อไม่มีกลูโคคอร์ติคอยด์ จะเกิดภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ปริมาณไกลโคเจนสำรองในตับและกล้ามเนื้อจะลดลง ลักษณะเด่นคือ การกรองและดูดซึมกลับของไตลดลง

ในกลุ่มอาการวอเตอร์เฮาส์-ฟรีดริชเซน ภาวะช็อกจากแบคทีเรียจะเกิดขึ้น ส่งผลให้หลอดเลือดหดตัวเฉียบพลัน เนื้อตาย และเลือดออกในคอร์เทกซ์และเมดัลลาของต่อมหมวกไต รอยโรคของต่อมหมวกไตอาจเป็นแบบเฉพาะจุดและกระจายไปทั่ว ตายและมีเลือดออก

อาการของภาวะต่อมหมวกไตทำงานบกพร่องเฉียบพลัน

อาการเริ่มต้นของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลัน ได้แก่ อ่อนแรง กล้ามเนื้ออ่อนแรง ปฏิกิริยาตอบสนองผิดปกติ สีซีด เบื่ออาหาร ความดันโลหิตต่ำ หัวใจเต้นเร็ว ปัสสาวะน้อย ปวดท้องเฉพาะที่ซึ่งมีความรุนแรงแตกต่างกันไป รวมถึงกลุ่มอาการเฉียบพลันของช่องท้อง หากไม่ได้รับการรักษา ความดันโลหิตต่ำจะลุกลามอย่างรวดเร็ว มีอาการผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตในระดับจุลภาค เช่น ผิวหนังเป็นรอยเขียวคล้ำ เสียงหัวใจจะเบาลง ชีพจรเต้นเป็นจังหวะ อาเจียนและถ่ายอุจจาระเหลวบ่อยๆ ทำให้เกิดภาวะขับถ่ายไม่ออกและปัสสาวะไม่ออก

อาการทางคลินิกรวมทั้งโคม่าเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน บางครั้งไม่มีอาการนำ (เลือดออกทั้งสองข้างในต่อมหมวกไตจากสาเหตุต่างๆ อาการถอนกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์) โรคแอดดิสัน (แบบรุนแรง) มีอาการน้อยกว่ามาก และแบบกลางของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอจะมีอาการน้อยมาก ภาวะคอร์ติโคสเตียรอยด์ในเลือดต่ำเฉียบพลันร่วมกับโรคติดเชื้อจะมาพร้อมกับอาการเขียวคล้ำรุนแรง หายใจลำบาก ชัก และบางครั้งผื่นจ้ำเลือดที่ผิวหนัง

อาการต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติเรื้อรังมีลักษณะเด่นคือมีเม็ดสีของผิวหนังเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ เป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์หรือมากกว่านั้น อ่อนแรงโดยทั่วไป เบื่ออาหาร คลื่นไส้ อาเจียนบ่อย ปวดท้อง อาการอะดีนาเมีย ซึมเศร้ารุนแรง อ่อนแรง และเมื่อระบบหัวใจและหลอดเลือดทำงานผิดปกติมากขึ้น ผู้ป่วยจะเข้าสู่ภาวะโคม่า

การวินิจฉัยภาวะต่อมหมวกไตทำงานบกพร่องเฉียบพลัน

ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพออาจเกิดขึ้นได้ในเด็กที่ป่วยเฉียบพลัน โดยเฉพาะในช่วงวัยเด็ก โดยมีอาการช็อก หมดสติ และเลือดไหลไม่หยุดอย่างรวดเร็ว โรคนี้ยังอาจเกิดขึ้นได้ในเด็กที่มีอาการขาดสารอาหาร พัฒนาการล่าช้า อุณหภูมิร่างกายสูง น้ำตาลในเลือดต่ำ และชัก

ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรังมีลักษณะเฉพาะคือมีการสร้างเม็ดสีเพิ่มขึ้นในบริเวณที่เหยียดและรอยพับขนาดใหญ่ บริเวณอวัยวะเพศภายนอก ตามแนวเส้นสีขาวของช่องท้อง และบริเวณหัวนม การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับการติดเชื้อในลำไส้ พิษ ภาวะโคม่าจากสาเหตุต่างๆ โรคทางศัลยกรรมเฉียบพลันของอวัยวะในช่องท้อง การตีบของไพโลริก อาเจียนและอาเจียนตั้งแต่วันแรกของชีวิตอาจเกิดขึ้นได้จากภาวะขาดไดแซ็กคาไรเดส การดูดซึมกลูโคส-กาแลกโตสผิดปกติ พยาธิสภาพของระบบประสาทส่วนกลางที่มีสาเหตุมาจากการขาดออกซิเจน การบาดเจ็บ หรือการติดเชื้อ หรือกลุ่มอาการต่อมหมวกไตและอวัยวะสืบพันธุ์ที่สูญเสียเกลือ ความผิดปกติของโครงสร้างอวัยวะเพศ โดยเฉพาะแบบกระเทย ควรเป็นสาเหตุของการแยกโรคต่างๆ ของความผิดปกติแต่กำเนิดของเปลือกต่อมหมวกไตออกไป การที่การรักษาด้วยการฉีดสารกระตุ้นหลอดเลือดในเด็กที่มีโรคเฉียบพลันไม่ได้ผลมักบ่งชี้ถึงภาวะวิกฤตของต่อมหมวกไต

การตรวจวินิจฉัยเบื้องต้นสำหรับภาวะต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติเฉียบพลัน ได้แก่ การตรวจระดับอิเล็กโทรไลต์ในซีรั่ม (ภาวะโซเดียมในเลือดต่ำ ภาวะคลอเรสเตอรอลในเลือดต่ำ ภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง) ภาวะโซเดียมในเลือดต่ำและภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูงตามการวิเคราะห์อิเล็กโทรไลต์อย่างรวดเร็วเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะขาดแร่ธาตุคอร์ติคอยด์ และภาวะโซเดียมในเลือดต่ำเพียงลำพังอาจเป็นอาการหนึ่งของภาวะขาดกลูโคคอร์ติคอยด์

ลักษณะเฉพาะของโปรไฟล์ฮอร์โมนในภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลันคือระดับคอร์ติซอลและ/หรืออัลโดสเตอโรนในซีรั่มลดลง รวมถึงระดับ 17-ไฮดรอกซีโปรเจสเตอโรนในซีรั่ม ระดับ ACTH จะสูงขึ้นในภาวะไฮโปคอร์ติซึมขั้นต้น และลดลงในภาวะไฮโปคอร์ติซึมขั้นที่สอง นอกจากนี้ ยังพบระดับ 17-OCS และ 17-KS ที่ต่ำในปัสสาวะประจำวัน

การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจด้วยภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง - การเต้นของหัวใจห้องล่างผิดปกติ คลื่น P แยกตัว คลื่น T สองเฟสที่มีเฟสลบแรก การตรวจอัลตราซาวนด์ของต่อมหมวกไตจะพบเลือดออกหรือภาวะการเจริญเติบโตไม่สมบูรณ์

[ 10 ], [ 11 ]

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการในภาวะโคม่าจากสาเหตุต่างๆ และโรคทางการผ่าตัดเฉียบพลันของอวัยวะในช่องท้อง

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

การรักษาภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลัน

การรักษาภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลันจะดำเนินการในหน่วยดูแลผู้ป่วยหนัก เพื่อแก้ไขภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและการสูญเสียเกลือ จะให้สารละลายโซเดียมคลอไรด์ 0.9% และสารละลายกลูโคส 5% สำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 1 ปีในอัตราส่วน 1:1 สำหรับเด็กอายุมากกว่า 1 ปี สารละลายทางสรีรวิทยาที่มีกลูโคส 5% ในเวลาเดียวกัน ให้ไฮโดรคอร์ติโซนที่ละลายน้ำได้ทางเส้นเลือดดำโดยหยดในปริมาณ 10-15 มก./กก. ของน้ำหนักตัวต่อวัน สามารถให้ยาได้ครึ่งหนึ่งของขนาดยาประจำวันในครั้งเดียว จากนั้นจึงกระจายยาครึ่งหนึ่งให้ทั่วตลอดทั้งวัน

ควรจำไว้ว่าการใช้ยาที่มีโซเดียมมากเกินไปร่วมกับมิเนอรัลคอร์ติคอยด์ในปริมาณสูงอาจทำให้เกิดอาการบวมน้ำในสมองและปอด ความดันโลหิตสูง และเลือดออกในกะโหลกศีรษะ ดังนั้น จำเป็นต้องติดตามความดันโลหิตและความเข้มข้นของไอออนโซเดียมในพลาสมาของเลือดอย่างใกล้ชิด

การให้กลูโคสไม่เพียงพอร่วมกับการใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูง จะส่งผลให้เกิดภาวะกรดเกินในเลือด

การดูแลฉุกเฉินสำหรับภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลัน

ในกรณีที่มีอาการทางคลินิกที่ชัดเจนของภาวะ exsicosis จำเป็นต้องทำการบำบัดด้วยการให้สารน้ำทางเส้นเลือดในปริมาณที่เพียงพอกับความต้องการในแต่ละวันตามวัยก่อนเป็นอันดับแรก อัตราการบริหารสารละลายทางเส้นเลือด (สารละลายโซเดียมคลอไรด์ 0.9% และสารละลายกลูโคส 5-10% - ในอัตราส่วน 1:1, พลาสมา, อัลบูมิน 10%) ขึ้นอยู่กับค่าความดันเลือดแดง และในกรณีที่เกิดอาการช็อก ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 10-20 ถึง 40 มล. / (กก. ชม.) หรือมากกว่า โดยอาจใช้ร่วมกับยาเพิ่มความดันโลหิตและยาเสริมการขับเสมหะหากจำเป็น เช่น เมซาตอน 10-40 มก. / กก. ชม. นาที), โดบูตามีนหรือโดปามีนตั้งแต่ 5-8 มก. / (กก. ชม. นาที) ถึง 15 มก. / (กก. ชม. นาที) ในเด็กเล็ก รวมถึงเอพิเนฟริน 0.1-1 มก. / กก. ชม. นาที)

ในกรณีที่มีกรดเกินรุนแรง (pH <7.2) จะให้สารละลายโซเดียมไบคาร์บอเนต (โดยคำนึงถึง BE) ภายใต้การควบคุมพารามิเตอร์สมดุลกรด-ด่าง ในกรณีที่ต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลัน ห้ามให้สารละลายที่ประกอบด้วยโพแทสเซียมสำหรับการฉีดใดๆ ควรหยุดให้การบำบัดด้วยการให้สารละลายทันทีที่สามารถให้สารน้ำทางปากได้

ขนาดเริ่มต้นของไฮโดรคอร์ติโซนซักซิเนต (Solu-Cortef) ต่อวัน คือ 10-15 มก./กก. ส่วนเพรดนิโซโลน คือ 2.5-7 มก./กก.

ในวันแรกการรักษาจะดำเนินการตามโครงการต่อไปนี้:

• สารละลายน้ำตาลกลูโคส 10% - 2-4 มล./กก. (ที่ระดับน้ำตาลในเลือด <3 มิลลิโมล/ลิตร)
• สารละลายโซเดียมคลอไรด์ 0.9% - 10-30 มล./กก.
• ไฮโดรคอร์ติโซนฉีดเข้าเส้นเลือด (50 มก. ในสารละลายโซเดียมคลอไรด์ 0.9% 50 มล.): 1 มล./ชม. - ทารกแรกเกิด, 2 มล./ชม. - เด็กก่อนวัยเรียน, 3 มล./ชม. - เด็กนักเรียน
• ไฮโดรคอร์ติโซนฉีดเข้ากล้ามเนื้อ (ฉีด 2-3 ครั้ง): 12.5 มก. – สำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 6 เดือน, 25 มก. – ตั้งแต่ 6 เดือนถึง 5 ปี, 50 มก. – สำหรับผู้ป่วยอายุ 5-10 ปี, 100 มก. – สำหรับผู้ป่วยอายุมากกว่า 10 ปี

วันที่สอง:

• ไฮโดรคอร์ติโซนให้โดยฉีดเข้ากล้ามเนื้อ - 50-100 มก. (ฉีด 2-3 ครั้ง);
• ดีออกซีคอร์ติโคสเตอรอยด์อะซิเตท (ดีออกซีคอร์โทน) ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ ครั้งเดียว - 1-5 มก.

การเปลี่ยนจากการให้ยาทางเส้นเลือดดำเป็นการฉีดเข้ากล้ามเนื้อสามารถทำได้ทันทีหลังจากอาการผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตหายไป ต่อมา ในกรณีที่ไม่มีอาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลัน ให้ลดขนาดยาลง 30-50% พร้อมกับลดความถี่ในการฉีดพร้อมกันทุก 2-3 วัน จนถึงขนาดยาบำรุงรักษา จากนั้นจึงเปลี่ยนไปใช้ยารับประทานในปริมาณที่เท่ากัน เมื่อใช้เพรดนิโซโลน แพทย์จะสั่งจ่ายมิเนอรัลคอร์ติคอยด์ 9-ฟลูออโรคอร์ติโซนสำหรับรับประทานในขนาดที่เหมาะสมกับวัยทันทีหลังจากหยุดอาเจียน หากได้รับไฮโดรคอร์ติโซน แพทย์มักจะสั่งจ่าย 9-ฟลูออโรคอร์ติโซนหลังจากได้ขนาดยาบำรุงรักษาของไฮโดรคอร์ติโซนแล้วเท่านั้น ในกลุ่มอาการวอเตอร์เฮาส์-ฟรีดริชเซน แม้ว่าอาการจะรุนแรง แต่ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอก็มักจะเป็นเช่นนี้ ชั่วคราว และไม่มีภาวะขาด mineralocorticoid จึงใช้เฉพาะกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เพียง 1-3 วัน โดยเน้นที่ภาวะไดนามิกของระบบไหลเวียนเลือด

การบำบัดทดแทนภาวะฮอร์โมนคอร์ติซอลต่ำเรื้อรังจะดำเนินการตลอดชีวิต: เพรดนิโซโลน 5-7.5 มก./วัน, ฟลูโดรคอร์ติโซน (คอร์ติเนฟ) 50-100 มก./วัน (ในกรณีที่ไม่มีความดันโลหิตสูงและ/หรือภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ)

[ 18 ]