ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรัง

ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ (คำพ้องความหมาย: ภาวะคอร์ติซอลต่ำ) - ภาวะที่ฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์และมิเนอรัลคอร์ติคอยด์ในต่อมหมวกไตลดลง - เป็นหนึ่งในโรคที่ร้ายแรงที่สุดของระบบต่อมไร้ท่อ

ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอแบบเฉียบพลันและเรื้อรังจะแยกได้ ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอแบบปฐมภูมิ ซึ่งเกิดจากความเสียหายโดยตรงต่อเปลือกต่อมหมวกไต และภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอแบบทุติยภูมิ ซึ่งเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของต่อมใต้สมองหรือไฮโปทาลามัส ร่วมกับภาวะขาด ACTH จะแยกได้

รหัส ICD-10

• E27.1 ภาวะการทำงานของเปลือกต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
• E27.3 ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเนื่องจากยา
• E27.4 ภาวะการทำงานของเปลือกต่อมหมวกไตไม่เพียงพอแบบอื่นและไม่ระบุรายละเอียด

สาเหตุของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรัง

สาเหตุหลักของภาวะต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติขั้นต้นคือการทำลายของภูมิคุ้มกันต่อเปลือกหมวกไต การเกิดแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเซลล์ต่อมหมวกไตมักเกิดขึ้นพร้อมกับการสร้างแอนติบอดีต่ออวัยวะอื่น ๆ ที่เฉพาะเจาะจง ซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของโรคต่อมหมวกไตหลายต่อม (polyendocrine syndrome) ซึ่งเป็นการรวมกันของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรังกับโรคไทรอยด์อักเสบจากภูมิคุ้มกัน เบาหวาน ภาวะต่อมพาราไทรอยด์ทำงานน้อย โรคโลหิตจางร้ายแรง โรคด่างขาว และโรคแคนดิดา สาเหตุอื่นของความเสียหายของต่อมหมวกไตขั้นต้นคือวัณโรค แม้ว่าสาเหตุของวัณโรคจะพบได้น้อยกว่าในเด็กเมื่อเทียบกับผู้ใหญ่ บางครั้งภาวะต่อมหมวกไตทำงานผิดปกติขั้นต้นอาจเกิดจากภาวะพร่องพลาเซียของเปลือกหมวกไตแต่กำเนิด ซึ่งเป็นโรคที่กำหนดทางพันธุกรรมที่มีการถ่ายทอดลักษณะด้อยที่เชื่อมโยงกับโครโมโซม X (เกิดขึ้นเฉพาะในเด็กผู้ชาย)

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะคอร์ติซอลรอง คือ กระบวนการทำลายล้างในระบบไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง (เนื้องอก บาดแผล การติดเชื้อ)

เนื่องจากการขาดกลูโคคอร์ติคอยด์ ซึ่งกระตุ้นการสร้างกลูโคสใหม่ในร่างกายที่แข็งแรง การสะสมไกลโคเจนในกล้ามเนื้อและตับจะลดลง และระดับกลูโคสในเลือดและเนื้อเยื่อก็จะลดลง การส่งกลูโคสไปยังเนื้อเยื่อที่ลดลงจะนำไปสู่ภาวะอะไดนามิกและกล้ามเนื้ออ่อนแรง การขาดมิเนอรัลคอร์ติคอยด์ทำให้มีการขับโซเดียม คลอไรด์ และน้ำเพิ่มขึ้น ซึ่งนำไปสู่ภาวะโซเดียมในเลือดต่ำ โพแทสเซียมในเลือดสูง ภาวะขาดน้ำ และความดันโลหิตลดลง การขาดแอนโดรเจนของต่อมหมวกไต ซึ่งมาพร้อมกับภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ จะแสดงออกมาโดยการเจริญเติบโตที่ล่าช้าและการพัฒนาทางเพศ ในเวลาเดียวกัน ความเข้มข้นของกระบวนการสร้างสารในเนื้อเยื่อกระดูกและกล้ามเนื้อจะลดลง อาการทางคลินิกของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรังจะปรากฏขึ้นโดยเซลล์ต่อมถูกทำลาย 90%

[ 1 ], [ 2 ]

อาการของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรัง

อาการของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรังนั้นส่วนใหญ่เกิดจากการขาดกลูโคคอร์ติคอยด์ ภาวะต่อมหมวกไตทำงานน้อยตั้งแต่กำเนิดจะแสดงอาการในช่วงเดือนแรกของชีวิต ในโรคต่อมหมวกไตอักเสบจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง โรคนี้มักจะเริ่มมีอาการหลังจาก 6-7 ปี อาการเด่นคือ เบื่ออาหาร น้ำหนักลด ความดันโลหิตต่ำ อ่อนแรง มักมีอาการปวดท้อง คลื่นไส้ และอาเจียนโดยไม่มีสาเหตุ

ภาวะผิวหนังมีสีเข้มขึ้นเป็นอาการทางคลินิกที่บ่งชี้โรคของภาวะฮอร์โมนคอร์ติซอลต่ำในขั้นต้น รอยพับตามธรรมชาติของผิวหนังและบริเวณที่สัมผัสกับเสื้อผ้าจะมีสีเข้มขึ้น ภาวะผิวหนังมีสีเข้มขึ้นเกิดจากการหลั่งฮอร์โมน ACTH และฮอร์โมนกระตุ้นการสร้างเม็ดสีมากเกินไป ในภาวะฮอร์โมนคอร์ติซอลต่ำในขั้นที่สอง ภาวะผิวหนังมีสีเข้มขึ้นจะไม่เกิดขึ้น

ในบางกรณี ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำอาจเกิดขึ้นเนื่องจากไม่มีการออกฤทธิ์ต้านเกาะของกลูโคคอร์ติคอยด์

ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอแต่กำเนิดเรื้อรัง อาการของโรคจะปรากฏในช่วงไม่นานหลังคลอด โดยจะมีลักษณะเด่นคือ น้ำหนักลดอย่างรวดเร็ว น้ำตาลในเลือดต่ำ เบื่ออาหาร และอาเจียนออกมามาก หัวนมมีสีคล้ำ ท้องมีแถบขาว และอวัยวะเพศภายนอกมีผิวซีดเป็นพื้นหลัง

การจำแนกภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรัง

I. ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ (โรคแอดดิสัน)

• มีมาแต่กำเนิด
  • ภาวะต่อมหมวกไตส่วนนอกไม่สมบูรณ์แต่กำเนิด
  • ภาวะอัลโดสเตอโรนต่ำ
  • ภาวะต่อมหมวกไตเสื่อม
  • ภาวะขาดกลูโคคอร์ติคอยด์แบบแยกส่วนในครอบครัว
  • โรคออลโกรฟ
• ได้รับการซื้อแล้ว
  • โรคต่อมหมวกไตอักเสบจากภูมิคุ้มกัน
  • ต่อมหมวกไตอักเสบติดเชื้อ (วัณโรค ซิฟิลิส เชื้อรา)
  • อะไมโลโดซิส
  • การแพร่กระจายของเนื้องอกมะเร็ง

II. ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ

• มีมาแต่กำเนิด
  • ภาวะขาดคอร์ติโคโทรปินแบบแยกส่วน
  • ภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อย
• ได้รับการซื้อแล้ว
• ความเสียหายต่อต่อมใต้สมอง (เนื้องอก เลือดออก การติดเชื้อ ต่อมใต้สมองอักเสบจากภูมิคุ้มกัน)

III. ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ

• มีมาแต่กำเนิด
• ภาวะขาดคอร์ติโคลิเบอรินแยกเดี่ยว
• ภาวะไฮโปทาลามัสไม่เพียงพอหลายแห่ง
• ได้รับการซื้อแล้ว
• การทำลายเนื้อเยื่อบริเวณไฮโปทาลามัส

IV. การรับฮอร์โมนสเตียรอยด์บกพร่อง

• ภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำผิดปกติ
• ภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอจากแพทย์

[ 3 ], [ 4 ]

ภาวะแทรกซ้อนของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรัง

หากไม่ได้รับการรักษา อาการของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรังจะรุนแรงขึ้นอย่างรวดเร็ว และภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอจะพัฒนาไป ซึ่งมีลักษณะอาการของภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเฉียบพลัน มีอาการอ่อนแรงอย่างรุนแรง ความดันโลหิตต่ำ อาเจียน อุจจาระเหลว ปวดท้อง อาจมีอาการชักกระตุกและมีอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบ อาการขาดน้ำและหลอดเลือดหัวใจทำงานไม่เพียงพออาจเพิ่มขึ้น หากไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีหรือไม่เพียงพอ อาจถึงแก่ชีวิตได้

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

การวินิจฉัยภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรัง

เกณฑ์การวินิจฉัยหลักสำหรับภาวะคอร์ติซอลต่ำคือปริมาณคอร์ติซอลและอัลโดสเตอโรนในซีรั่มของเลือดลดลง ในภาวะคอร์ติซอลต่ำขั้นต้น ระดับคอร์ติซอลและอัลโดสเตอโรนที่ต่ำจะมาพร้อมกับปริมาณเอซีทีเอชและเรนินในพลาสมาของเลือดที่เพิ่มขึ้น

ภาวะขาดกลูโคคอร์ติคอยด์ส่งผลให้เกิดภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ภาวะขาดมิเนอรัลคอร์ติคอยด์มีลักษณะเด่นคือมีโพแทสเซียมในเลือดสูงและโซเดียมในเลือดต่ำ

ในกรณีต่อมหมวกไตเสื่อมเรื้อรังแฝง จะทำการทดสอบการกระตุ้นด้วย ACTH โดยหลังจากเจาะเลือดเพื่อตรวจระดับคอร์ติซอลพื้นฐานแล้ว แพทย์จะให้ยา ACTH ที่ออกฤทธิ์นาน เช่น เตตราโคแซ็กไทด์ หรือยาออกฤทธิ์เร็ว เช่น ซินคอร์พีน หรือคอร์ติโคโทรปิน ในเวลา 8.00 น. จากนั้นจึงตรวจระดับคอร์ติซอลอีกครั้ง 12-24 ชั่วโมงหลังจากให้เตตราโคแซ็กไทด์ หรือ 60 นาทีหลังจากให้คอร์ติโคโทรปิน ในเด็กที่มีสุขภาพแข็งแรง ปริมาณคอร์ติซอลหลังให้ ACTH จะสูงกว่าระดับพื้นฐาน 4-6 เท่า การไม่ตอบสนองต่อการกระตุ้นบ่งชี้ว่ามีการสำรองของคอร์เทกซ์ต่อมหมวกไตลดลง

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคต่อมหมวกไตเรื้อรังควรดำเนินการร่วมกับอาการ dystonia ของระบบประสาทไหลเวียนเลือดแบบ hypotonic ซึ่งก็คือความดันโลหิตต่ำของหลอดเลือดแดง ความดันโลหิตต่ำร่วมกับการสูญเสียน้ำหนักอาจเกิดจากแผลในกระเพาะอาหาร เบื่ออาหารจากประสาท หรือพยาธิวิทยามะเร็ง ในกรณีที่มีการสร้างเม็ดสีมากเกินไป การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการร่วมกับโรคกล้ามเนื้ออักเสบ โรคผิวหนังแข็ง โรคเม็ดสีและปุ่มของผิวหนังผิดปกติ การได้รับพิษจากเกลือของโลหะหนัก

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การรักษาภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอเรื้อรัง

การรักษาภาวะวิกฤตมีเป้าหมายเพื่อขจัดความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์และภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ การบำบัดด้วยการให้สารน้ำเข้าเส้นเลือดประกอบด้วยสารละลายโซเดียมคลอไรด์ 0.9% และสารละลายกลูโคส 5% ปริมาตรรวมของของเหลวจะคำนวณตามความต้องการทางสรีรวิทยาโดยคำนึงถึงการสูญเสียด้วย

ในเวลาเดียวกัน การบำบัดทดแทนจะเริ่มขึ้น โดยให้ความสำคัญกับกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่มีฤทธิ์ของมิเนอรัลคอร์ติคอยด์ เช่น ไฮโดรคอร์ติโซน ยานี้จะถูกฉีดเข้ากล้ามเนื้อเป็นช่วงๆ ตลอดทั้งวัน ในกรณีที่รุนแรง จะให้ไฮโดรคอร์ติโซนที่ละลายน้ำได้ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ หลังจากนั้น เมื่อภาวะต่อมหมวกไตทำงานน้อยลงบรรเทาลงแล้ว ผู้ป่วยจะถูกส่งตัวไปบำบัดทดแทนถาวรด้วยยาเม็ด (คอร์เทฟ คอร์ติเนฟ) ความเหมาะสมของการรักษาจะประเมินจากพารามิเตอร์ของการพัฒนาทางกายภาพและทางเพศ ความดันโลหิต ระดับอิเล็กโทรไลต์ในพลาสมาของเลือด และคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

พยากรณ์

หากได้รับการบำบัดทดแทนอย่างเหมาะสม การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตก็จะดี ในโรคเรื้อรัง การบาดเจ็บ สถานการณ์ที่กดดัน มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะต่อมหมวกไตทำงานไม่เพียงพอ ในกรณีที่สงสัยว่ามีความเสี่ยง ควรเพิ่มขนาดยากลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์รายวันเป็น 3-5 เท่า ในระหว่างการผ่าตัด ให้ยาทางเส้นเลือด

[ 16 ]