^

สุขภาพ

  1. หลัก
    2. »
  2. สุขภาพ
    3. »
  3. โรค

โรคของเด็ก (กุมารเวชศาสตร์)

การรวมตัวของ T และ B-cell immunodeficiencies

รวมโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง - อาการลักษณะของการขาดหรือลดลงของจำนวนและ / หรือการทำงานของ T-lymphocytes และการด้อยค่าทำเครื่องหมายของส่วนประกอบอื่น ๆ ของปรับภูมิคุ้มกัน แม้จะมีเซลล์ B ปกติในเลือดที่อยู่อาศัยฟังก์ชันของพวกเขาจะถูกระงับโดยทั่วไปในมุมมองของการขาดความช่วยเหลือจากเซลล์ T

Hyperimmunoglobulinemia syndrome M

ดาวน์ซินโดร Hyper-IgM (HIGM) - กลุ่มโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักที่โดดเด่นด้วยความเข้มข้นปกติหรือสูงของซีรั่ม IgM และลดการทำเครื่องหมายหรือไม่มีรวมของการเรียนอิมมูโนอื่น ๆ (G, A, E) กลุ่มอาการ Hyper-IgM หมายถึงภาวะภูมิคุ้มกันที่หาได้ยากความถี่ในประชากรไม่เกิน 1 รายต่อ 100,000 ทารกแรกเกิด

Hyper-IgM syndrome ที่เกี่ยวข้องกับการขาด CD40 (HIGM3): อาการ, การรักษา

Autosomal ถอยตัวแปรที่เกี่ยวข้องกับการขาด CD40 (HIGM3) - นี้เป็นรูปแบบที่หายากของโรคไฮเปอร์ IgM (HIGM3) กับโหมด autosomal ถอยของมรดกเพื่อให้ห่างไกลอธิบายเฉพาะในผู้ป่วยที่ 4 จาก 3 ครอบครัวที่ไม่เกี่ยวข้องกัน โมเลกุล CD40 - รับสมาชิก superfamily ของปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอกจะแสดง constitutively ในเซลล์เม็ดเลือดขาว B, phagocytes โมโนนิวเคลียร์ขนตา dendritic และเปิดใช้งานเซลล์เยื่อบุผิว

Autosomal recessive hyper IgM syndrome: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

ต่อไปนี้การค้นพบของโมเลกุลพื้นฐานของ X-linked ดาวน์ซินโดร Hyper-IgM ปรากฏอธิบายของผู้ป่วยทั้งสองเพศมีการแสดงออกปกติของ CD40L เพิ่มความไวต่อการติดเชื้อแบคทีเรีย แต่ไม่ได้ติดเชื้อฉวยโอกาสและในบางครอบครัว - มีโหมด autosomal ถอยของมรดก ในปี 2543 Revy ssoavt เราตีพิมพ์ผลการศึกษาของกลุ่มผู้ป่วยที่มีอาการไฮเปอร์ IgM การที่จะตรวจสอบการกลายพันธุ์ในยีนเปิดใช้งานที่เกิดขึ้น cytidine deaminase A (AICDA)

X-linked hyper-IgM syndrome type 1 (HIGM1)

กว่า 10 ปีที่ผ่านมาพบยีนที่มีการกลายพันธุ์ทำให้เกิดรูปแบบของโรค HIGM1 ในปี พ.ศ. 2536 ได้มีการเผยแพร่ผลการวิจัยของกลุ่มวิจัยอิสระ 5 กลุ่มซึ่งแสดงให้เห็นว่าการกลายพันธุ์ของยีน CD40 (CD40L) เป็นความผิดปกติของโมเลกุลที่เป็นสาเหตุของกลุ่ม hyper-IgM ที่ถูกล่ามโซ่ไว้ ยีนที่เข้ารหัสโปรตีน gp39 (CD154) - CD40L อยู่บนแขนยาวของโครโมโซม X (Xq26-27) แกนด์ CD40 จะถูกแสดงบนพื้นผิวของ lymphocytes ที่เปิดใช้งาน

Hypogammaglobulinemia ของทารกชั่วคราว: อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Transient hypogammaglobulinemia ทารก (TMG) หมายถึงการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในระดับของ IgG มีหรือไม่มีชั้นเรียนอื่น ๆ ของการขาดอิมมูโนในเด็กที่มีอายุมากกว่า 6 เดือนขึ้นอยู่กับการยกเว้นของรัฐที่ไม่มีภูมิคุ้มกันโรคอื่น ๆ

ความบกพร่องของคลาสย่อย IgG: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

เงื่อนไขในการที่จะเป็นโรคขาดความมุ่งมั่นของหนึ่งใน subclasses IgG ที่มีระดับปกติหรือลดลงของการอิมมูโนรวม G เรียกว่าเป็น subclass ขาดเลือกของ IgG มักมีการรวมกันของการขาดดุลในหลาย subclasses

การขาดภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เลือก A: อาการการวินิจฉัยการรักษา

ในกลุ่มภูมิคุ้มกันบกพร่องที่รู้จักกันดีการขาดโปรตีน immunoglobulin A (IgA) เป็นเรื่องปกติในประชากร ในทวีปยุโรปมีความถี่ 1 / 400-1 / 600 คนในประเทศในเอเชียและแอฟริกาความถี่ในการเกิดขึ้นค่อนข้างต่ำ

ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องจากตัวแปรทั่วไป: อาการการวินิจฉัยการรักษา

การขาดภูมิคุ้มกันบกพร่องร่วมกัน (CVID) เป็นกลุ่มของโรคที่ไม่เหมือนกันซึ่งมีข้อบกพร่องในการสังเคราะห์แอนติบอดี ความชุกของ OVIN แตกต่างกันไปตั้งแต่ 1: 25,000 ถึง 1: 200,000 อัตราส่วนทางเพศจะเท่ากัน

Agammaglobulinemia ในเด็ก

Agammaglobulinemia ในเด็กเป็นโรคทั่วไปที่มาพร้อมกับการขาดสารแอนติบอดีที่แยกได้ โรคนี้แสดงออกในการติดเชื้อแบคทีเรียซ้ำ ๆ บ่อยๆ

Pages

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.