Hypogammaglobulinemia ของทารกชั่วคราว: อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Transient hypogammaglobulinemia ทารก (TMG) หมายถึงการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในระดับของ IgG มีหรือไม่มีชั้นเรียนอื่น ๆ ของการขาดอิมมูโนในเด็กที่มีอายุมากกว่า 6 เดือนขึ้นอยู่กับการยกเว้นความผิดปกติของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องอื่น ๆ.

การเกิดโรค

กลไกชั่วคราว hypogammaglobulinemia ทารกน่าเชื่อถือไม่เป็นที่รู้จัก แต่หลายสายพันธุ์ได้รับการเสนอพยาธิกำเนิดของภาวะนี้: การเจริญเติบโตที่มีข้อบกพร่องของ T-lymphocytes, ความผิดปกติของการสังเคราะห์ไซโตไคน์การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อต้าน IgG มารดาที่ยับยั้งการสังเคราะห์ของตัวเอง อย่างไรก็ตามในทุกกรณี hypogammaglobulinemia ชั่วคราวของเด็กทารกอายุระดับการฟื้นฟูอิมมูโน.

อาการ

ในผู้ป่วยที่มีภาวะ hypogammaglobulinemia ชั่วคราวอุบัติการณ์ของโรคติดเชื้อส่วนใหญ่ไม่ได้เป็นอันตรายต่อชีวิตมักเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่เป็นโรคหูน้ำหนวกโรคไซนัสอักเสบและหลอดลมอักเสบ การติดเชื้ออย่างรุนแรงที่เกิดจากเชื้อโรคที่ทำให้เกิดโรคซึ่งจะดำเนินต่อไปในเด็กที่มีอายุมากกว่า 2-3 ปีไม่ได้เป็นอาการของโรคนี้.

การวินิจฉัย

เกณฑ์สำหรับการวินิจฉัยภาวะนี้ไม่ได้เป็นมาตรฐานอย่างสมบูรณ์ เป็นที่เชื่อกันว่า hypogammoglobulinemia ชั่วคราวกล่าวเพื่อลดความเข้มข้นของ isotypes immunoglobulin หนึ่งหรือมากกว่าโดยค่าส่วนเบี่ยงเบนมาตรฐานจากอายุขัย ในกรณีนี้การสังเคราะห์แอนติบอดีจำเพาะระดับ T และ B-cell จะสอดคล้องกับอาหารที่เกี่ยวกับอายุ.

การรักษา

У ผู้ป่วย hypogammoglobulinemia มักไม่แสดงการขาดแอนติบอดีจำเพาะ ไม่ได้มีการระบุการบำบัดทดแทนสำหรับผู้ป่วยดังกล่าว เฉพาะที่มีการติดเชื้อแบคทีเรียที่รุนแรง (โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกิดจาก pneumococcus, N.influenzae, meningococcal) มีการให้ immunoglobulin แบบเร่งรัดแก่เด็ก ๆ เช่นกันเนื่องจากเด็กที่อายุน้อยกว่าจะล่าช้าในการสังเคราะห์แอนติบอดีต่อแอนติเจนของ polysaccharide.

ภาพ

ในกรณีที่ไม่มีข้อบกพร่องอื่น ๆ เงื่อนไขจะได้รับการแก้ไขด้วยตัวเองและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา.