ภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดต่ำในเด็กชั่วคราว: อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดต่ำในเด็กชั่วคราว (TIH) หมายถึงระดับ IgG ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ โดยมีหรือไม่มีภาวะขาดอิมมูโนโกลบูลินกลุ่มอื่นในเด็กอายุมากกว่า 6 เดือน โดยต้องไม่รวมถึงภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องอื่น ๆ

การเกิดโรค

กลไกของภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดต่ำชั่วคราวในทารกยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่มีการเสนอรูปแบบการเกิดโรคนี้หลายแบบ เช่น ความผิดปกติของการเจริญเติบโตของเซลล์ที ความผิดปกติของการสังเคราะห์ไซโตไคน์ การมีแอนติบอดีต่อต้าน IgG ของมารดาที่ยับยั้งการสังเคราะห์แอนติบอดีเอง อย่างไรก็ตาม ในทุกกรณีของภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดต่ำชั่วคราวในทารก ระดับอิมมูโนโกลบูลินจะกลับสู่ระดับปกติตามอายุ

อาการ

ผู้ป่วยที่มีภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดต่ำชั่วคราวมักมีอุบัติการณ์ของโรคติดเชื้อเพิ่มขึ้น ซึ่งส่วนใหญ่ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต มักเกิดโรคหูน้ำหนวก ไซนัสอักเสบ และหลอดลมอักเสบ การติดเชื้อรุนแรงที่เกิดจากเชื้อจุลินทรีย์ฉวยโอกาสซึ่งยังคงเกิดขึ้นกับเด็กอายุมากกว่า 2-3 ปี ไม่ใช่เรื่องปกติสำหรับภาวะนี้

การวินิจฉัย

เกณฑ์การวินิจฉัยโรคนี้ยังไม่ได้มาตรฐานอย่างสมบูรณ์ เชื่อกันว่าภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดต่ำชั่วคราวบ่งชี้ได้จากการลดลงของความเข้มข้นของไอโซไทป์อิมมูโนโกลบูลินหนึ่งชนิดหรือมากกว่านั้นมากกว่าค่าเบี่ยงเบนมาตรฐานสองค่าจากเกณฑ์อายุ ในเวลาเดียวกัน การสังเคราะห์แอนติบอดีเฉพาะ ระดับของเซลล์ทีและบีจะสอดคล้องกับเกณฑ์อายุ

การรักษา

ผู้ป่วยที่มีภาวะแกมมาโกลบูลินในเลือดต่ำชั่วคราวมักไม่แสดงอาการขาดการสร้างแอนติบอดีเฉพาะเจาะจง การบำบัดทดแทนไม่ได้ระบุไว้สำหรับผู้ป่วยดังกล่าว เฉพาะในกรณีที่มีการติดเชื้อแบคทีเรียรุนแรง (โดยเฉพาะที่เกิดจากเชื้อนิวโมคอคคัสเอ็นฟลูเอนซา อี และเมนิงโกคอคคัส) แพทย์จะจ่ายอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดให้กับเด็กดังกล่าว เนื่องจากการสร้างแอนติบอดีต่อแอนติเจนโพลีแซ็กคาไรด์จะล่าช้าในเด็กเล็ก

พยากรณ์

หากไม่มีข้อบกพร่องอื่นๆ อาการจะดีขึ้นเองและไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา