ความบกพร่องของคลาสย่อย IgG: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

เงื่อนไขที่มีการขาดแคลนของ subclass หนึ่งใน IgG จะถูกกำหนดในระดับปกติหรือลดลงของ total immunoglobulin G เรียกว่าการขาดที่เลือกของ subclass IgG. มักมีการรวมกันของการขาดดุลในหลาย subclasses.

การเกิดโรค

กลไกโมเลกุลของข้อบกพร่องของ subclasses ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดอย่างไรก็ตามความบกพร่องของปัจจัยการถอดความการแปลและความผิดปกติของการปรับเปลี่ยนภายหลังการถอดเสียงเป็นไปได้ ผู้ป่วยหลายรายอธิบายถึงการลบยีนของโซ่หนัก gamma1-gamma4 และ alpha 1.

ลักษณะของอาการทางคลินิกของข้อบกพร่องใน subclasses ของ IgG ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับลักษณะการทำงานของพวกเขา ตัวอย่างเช่นเมื่อมีการตอบสนองภูมิคุ้มกันขั้นพื้นฐานหลังจากการสังเคราะห์ IgM การสังเคราะห์เกิดขึ้น IgGl и IgG3, a IgG2 и IgG4 สังเคราะห์ในการตอบสนองภูมิคุ้มกันรอง. IgG2 ส่วนใหญ่สังเคราะห์ในการตอบสนองต่อแอนติเจน polysaccharide, บาดทะยักแอนติบอดีส่วนใหญ่อ้างถึง IgGl subclass และแอนติบอดีเฉพาะในผู้ป่วยที่มี filariasis และ schisto-oomatosis เป็นของ IgG4.

อาการบกพร่อง IgG

ข้อบกพร่องที่แยกหรือรวมกัน IgGl, IgG2 หรือ IgG3 subclasses เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของโรคที่มีการติดเชื้อต่างๆของระบบทางเดินหายใจ (ไซนัสอักเสบ, โรคหูน้ำหนวก, โรคจมูกอักเสบ). โดยทั่วไปผู้ป่วยเหล่านี้ไม่มีการติดเชื้อที่คุกคามถึงชีวิต ค่าต่ำสุด IgG4 มักพบในเด็ก แต่ในกรณีส่วนใหญ่จะไม่ปรากฏชัดว่าเป็นอาการกำเริบของโรค อย่างไรก็ตามการรวมกันของการขาดดุล IgG2 и IgG4 subclasses นำไปสู่โรคติดเชื้อบ่อยๆ.

พิจารณาข้อเท็จจริงที่ว่าด้วยการขาดความสามารถในการเลือกชั้นเรียนย่อยอื่น ๆ (โดยเฉพาะ IgG2) บ่อยครั้งที่ไม่มีอาการทางคลินิกเชื่อกันว่าการรวมกันของการขาดสารรองพื้นและการก่อตัวของแอนติบอดีจำเพาะมีความสำคัญทางคลินิก.

И, แม้ว่าข้อมูลทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับการขาดความสามารถในการจำแนกประเภทของ subclasses ของ IgG จะแตกต่างกัน แต่ก็มีอาการบางอย่างที่เกิดขึ้นกับการลดลงของ subclass บางอย่าง.

IgG1 ความขาดแคลน

IgGl การขาดมักจะเกี่ยวข้องกับความไม่เพียงพอของ subclasses อื่น ๆ และเป็นกฎจะมาพร้อมกับการลดลงในทั้งหมด IgG. ไม่นาน IgG1 Deficiency ถูกจัดเป็น General Variable Immune Deficiency โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรวมกับการลดลงของ subclasses อื่น ๆ บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยดังกล่าวมีประวัติที่ยาวนานของโรคที่มีการติดเชื้อแบคทีเรียต่างๆโรคปอดถาวรหรือก้าวหน้า.

IgG2 ความขาดแคลน

บ่อยครั้ง แต่ไม่เสมอไป IgG2 ขาดรวมกับการลดลง IgG4 subclass และความขาดแคลน IgA. У เด็กที่ติดเชื้อทางเดินหายใจบ่อยและขาดแคลน IgG2, มักจะแสดงการลดลงของการสังเคราะห์แอนติบอดีต่อแอนติเจน polysaccharide นอกจากการติดเชื้อทางเดินหายใจแล้วเด็กเหล่านี้ยังมีอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบเรื้อรังอีกด้วย Neisseria meningitidis หรือการติดเชื้อที่เกิดจาก pneumococcus ในเวลาเดียวกันผู้ป่วยจำนวนมากที่มีสถานะภูมิคุ้มกันบกพร่องไม่มีความผิดปกติใด ๆ IgG ทั้งหมดจะไม่ลดลง.

LgG3 ความขาดแคลน

แอนติบอดีที่สังเคราะห์ขึ้นกับแอนติเจนโปรตีน (รวมทั้งโปรตีนจากไวรัส) อยู่ใน IgG1 и IgG3 subklassam. IgG3 แอนติบอดีมีประสิทธิภาพมากที่สุดในการป้องกันไวรัส ความบกพร่องของ subclass นี้มีความสัมพันธ์กับการติดเชื้อซ้ำ ๆ ซึ่งมักนำไปสู่โรคปอดเรื้อรัง จากการศึกษาในประเทศสวีเดนการขาดดุล IgG3 รองพื้นเป็นส่วนใหญ่ในหมู่ผู้ป่วยที่ติดเชื้อซ้ำ ดังนั้นท่ามกลาง 6580 จากผู้ป่วยที่ได้รับการตรวจพบผู้ป่วย 313 รายที่มีภาวะขาดสารรองพื้น ของเหล่านี้ 186 มีการขาดดุล IgG3,113 - ความขาดแคลน IgG1, 14 - ความขาดแคลน IgG2, a 11 - ลดลง IgG3 и IgG4.

LgG4 ความขาดแคลน

การวินิจฉัยภาวะบกพร่อง IgG4 เป็นเรื่องยากที่จะสร้างได้เนื่องจากระดับของ subclass ในเด็กนี้ค่อนข้างต่ำและไม่ได้กำหนดโดยวิธีมาตรฐาน เกี่ยวกับปัญหาการขาดแคลน IgG4 พูดเมื่อระดับรองลงมา 0,05 мг/мл, ในเวลาเดียวกันเด็ก ๆ ที่มีอาการดังกล่าวมักประสบภาวะติดเชื้อทางเดินหายใจที่รุนแรง มีรายงานการพัฒนาในผู้ป่วยโรคหลอดลมตีบชนิดนี้.

ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดที่มีอาการขาดดุล IgG4 มีภาพรวมตามปกติ IgG, subclasses อื่น ๆ, IgA, IgM и IgE. เฉพาะในบางกรณีการขาดดุล IgG4 รวมกับ IgG2 и IgA การขาดดุล.

วินิจฉัยบกพร่อง IgG

Во ในหลาย ๆ กรณีการวินิจฉัยโรคดังกล่าวมีปัญหาเช่นในระดับ IgG4 อาจจะต่ำกว่ากำลังการแก้ปัญหาของวิธีการที่ใช้ในการพิจารณาและการขาดดุล IgGl มักจะถูกระบุว่าเป็น hypogammaglobulinemia G. ดังนั้นการวินิจฉัยนี้จะทำเมื่อมีการลดลง (ต่ำกว่า 2 ค่าเบี่ยงเบนมาตรฐานจากค่าเฉลี่ยของอายุ) ของหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งชั้นเรียนย่อย IgG, รวมทั้งผู้ป่วยที่ลด IgG โดยรวมในค่าปกติของ IgM และ IgA และเด็กที่มีการสร้างภูมิคุ้มกันบกพร่อง.

การรักษาภาวะขาดสารอาหาร IgG

У เด็กส่วนใหญ่ที่ป่วยเป็นโรค IgG ที่มีภาวะขาดแคลน subclass จำนวนการติดเชื้อทางเดินหายใจลดลงตามอายุ เด็กดังกล่าวไม่จำเป็นต้องได้รับการบำบัดเพิ่มเติม โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กที่มีความบกพร่องในการสร้างแอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจงร่วมกันการบำบัดด้วยอิมมูโนโกลบูลินเป็นไปได้ อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วผู้ป่วยเหล่านี้ไม่จำเป็นต้องได้รับการบำบัดทดแทนตลอดชีวิต.

ภาพ

У คนส่วนใหญ่ที่มีข้อบกพร่องในห้องปฏิบัติการที่ยังคงมีอยู่ตามอายุจำนวนอาการติดเชื้อจะลดลงอย่างมาก อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะขาดแคลน subclasses ของ IgG การพัฒนา CVID จะถูกบันทึกไว้ซึ่งเกี่ยวข้องกับการที่เด็กที่มีโรคนี้ต้องติดตามผล.