โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดเป็นความผิดปกติทางพัฒนาการที่พบบ่อยที่สุด โดยอยู่ในอันดับสามรองจากความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางและระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก อัตราการเกิดของเด็กที่มีโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในทุกประเทศทั่วโลกอยู่ระหว่าง 2.4 ถึง 14.2 ต่อทารกแรกเกิด 1,000 คน อัตราการเกิดโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในทารกแรกเกิดมีชีพอยู่ที่ 0.7 ถึง 1.2 ต่อทารกแรกเกิด 1,000 คน