Cavernoma ของสมอง

มวลสมองที่ผิดปกติเป็นของโรคหลอดเลือดสมองและหนึ่งในนั้นคือโพรงในสมอง

มีชื่อทางเลือกหลายอย่างสำหรับกลุ่มถ้ำของหลอดเลือดผิดปกติซึ่งเป็นถ้ำ (จากละตินถ้ำ - ถ้ำ, โพรง): cavernous angioma (เช่นเนื้องอกหลอดเลือด), hemangioma ถ้ำ [1]

ระบาดวิทยา

เป็นที่เชื่อกันว่า 0.4-0.8% ของประชากรมีโพรงในสมองและพยาธิสภาพนี้คิดเป็น 8-15% ของความผิดปกติของหลอดเลือดทั้งหมดของสมองและไขสันหลัง ความผิดปกติของอาการคิดเป็นสัดส่วนอย่างน้อย 40-45% ของกรณีพวกเขาได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุ 40-60 ปี แต่ใน 25% ของผู้ป่วยจะตรวจพบโพรงในเด็กหรือวัยรุ่น [2]

เกือบครึ่งหนึ่งของความผิดปกติของโพรงจะถูกตรวจพบโดยไม่ตั้งใจ: ในระหว่างการสแกนสมองเมื่อไปพบแพทย์ที่มีการร้องเรียนทางระบบประสาท [3]

สาเหตุ โพรงสมอง

อะไรคือสาเหตุของการก่อตัวของหลอดเลือดในสมองประเภทนี้? สาเหตุของมันเกี่ยวข้องกับการหยุดชะงักของมดลูกของการก่อตัวของ endothelium ที่ซับในพื้นผิวด้านในของหลอดเลือดซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์เฉพาะหรือการลบของยีนบางชนิด

รูปแบบครอบครัวที่เรียกว่า Cavernoma คิดเป็น 30-50% ของทุกกรณีและยีนที่เกี่ยวข้องที่เข้ารหัสโปรตีนที่โต้ตอบที่จุดเชื่อมต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดรวมถึง: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10) ตัวอย่างเช่นการกลายพันธุ์ในยีน CCM3 ซึ่งสามารถสืบทอดได้ในรูปแบบที่โดดเด่น autosomal นั้นถูกกำหนดไว้ล่วงหน้าในการก่อตัวของโพรงในสมองและไขสันหลังซึ่งปรากฏในวัยเด็ก

โพรงหลายครั้งเกิดขึ้นใน 15-20% ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น cavernomatosis หลายครั้ง - เมื่อเริ่มมีอาการเมื่ออายุก่อนหน้านี้มีความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการมีเลือดออก

อย่างไรก็ตามถ้ำยังสามารถพัฒนาเป็นระยะ ๆ (ลักษณะที่ปรากฏ) - โดยไม่มีสาเหตุที่กำหนดไว้อย่างชัดเจน ในบางกรณีพวกเขามีความสัมพันธ์กับการแผ่รังสีไอออไนซ์เช่นในการรักษาด้วยรังสีในวัยเด็กของสมอง [4]

ผู้เชี่ยวชาญยังคำนึงถึงความจริงที่ว่าในสัดส่วนที่สำคัญของผู้ป่วยการปรากฏตัวของโพรงในสมองเกิดขึ้นในที่ที่มีความผิดปกติ แต่กำเนิดเช่นความผิดปกติของหลอดเลือดดำพัฒนาการ (DVA) - venous angioma สมอง [5]

ขนาดของโพรงในสมองอาจแตกต่างกันไปจากไม่กี่มิลลิเมตรไปหลายเซนติเมตร บ่อยครั้งที่มันมีการแปลในภูมิภาค supratentorial (ในสมอง) สามารถพบได้ในสสารสีขาวหรือติดกับเยื่อหุ้มสมองสมองและใน 20% ของกรณีที่พบความผิดปกติในภูมิภาค infratentorial - ในสมอง ความผิดปกติของหลอดเลือดเดียวกันสามารถเกิดขึ้นได้ในเส้นประสาทไขสันหลัง - ถ้ำของไขสันหลัง

ดูเพิ่มเติม - angioma cavernous

กลไกการเกิดโรค

นักวิจัยยังคงอธิบายการเกิดโรค - กลไกโมเลกุลของการผิดปกติของหลอดเลือดสมอง

แม้ว่าถ้ำสามารถขยายได้ แต่ก็ไม่ใช่เนื้องอกมะเร็ง แต่เป็น mass-mass-a mass-a ชนิดของความไม่สม่ำเสมอของหลอดเลือดดำโดยไม่มี hyperplasia ของ endotheliocytes (เซลล์บุผนังหลอดเลือด)

ทางจุลพยาธิวิทยา, ถ้ำเป็นรูปแบบที่ปราศจากแคปซูลแบบกลม/รูปไข่ประกอบด้วยเส้นเลือดฝอยที่มีผนังบางที่มีการขยายตัวผิดปกติที่มีโพรงที่เรียงรายไปด้วย endothelium (ไม่มีเส้นใยในเมทริกซ์ระหว่างเซลล์)

ในมวลคล้ายเนื้องอกเหล่านี้ซึ่งดูเหมือนราสเบอร์รี่หรือหม่อนขนาดเล็กไม่มีเนื้อเยื่อสมองหรือการไหลเวียนของเลือดหลอดเลือดแดงรุนแรง อย่างไรก็ตามการเกิดลิ่มเลือด, การสะสมของฮีโมซิเดอร์, ผลิตภัณฑ์สลายของฮีโมโกลบินในเลือด, และการแทนที่เซลล์ประสาทโดยเซลล์ glial (ปฏิกิริยา gliosis) อาจพบได้ในเนื้อเยื่อสมองที่อยู่ติดกัน

ทฤษฎีที่แตกต่างกันของการเกิดโรคของความผิดปกติของโพรงในสมองได้รับการพิจารณา - คำนึงถึงลักษณะเฉพาะของโครงสร้างและหน้าที่ของเส้นเลือดฝอยในสมองในอุปสรรคเลือดสมอง; ด้วยการตีบที่เป็นไปได้ของฐานและการรวบรวมเส้นเลือดเนื่องจากความผิดปกติของหลอดเลือดดำ (DVA) ความดันเพิ่มขึ้นในเตียงเส้นเลือดฝอยในสมอง; จุลภาคเข้าไปในเนื้อเยื่อโดยรอบ และการแพร่กระจายของ endotheliocytes และ fibroblasts ที่มาจาก mesenchyme ของเชื้อโรค [6]

อาการ โพรงสมอง

ตามกฎแล้วในถ้ำขนาดเล็กอาการจะหายไปเป็นเวลานานหรือตลอดชีวิต แต่เมื่อขนาดของความผิดปกติเพิ่มขึ้นธรรมชาติของอาการและความเข้มนั้นขึ้นอยู่กับการแปลของการก่อตัวของหลอดเลือด เหล่านี้รวมถึงอาการปวดหัวเวียนศีรษะจุดอ่อนในแขนขาปัญหาสมดุลความผิดปกติทางประสาทสัมผัส (อาชา) ฯลฯ

ผู้เชี่ยวชาญเชื่อมโยงอาการชักบางส่วนและอาการชักจากโรคลมชักกับ microbleeding ในโพรงที่พื้นผิวของซีกโลกหรือกลีบของสมอง และเฉพาะสมองและไขสันหลังที่ไม่ได้ทำให้เกิดอาการชัก แต่ในบรรดาอาการของความผิดปกติของโพรงในโพรงของก้านสมอง: ataxia (การประสานงานที่บกพร่องของการเคลื่อนไหว), กล้ามเนื้อบกพร่อง, ข้างเดียว, ฝ่ายเดียว อัมพาตเส้นประสาทใบหน้า, การมองเห็นสองครั้ง

ถ้ำในไขกระดูก Oblongata ซึ่งเป็นส่วนต่ำสุดของก้านสมองสามารถทำให้เกิดอาการกระตุกของกะบังลมที่มีลักษณะคล้ายกับอาการสะอึกต่อเนื่องและในบางกรณีกลืนลำบาก (ปัญหาการกลืน)

ถ้ำของสะพาน Pontine ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของก้านสมองสามารถรบกวนการส่งแรงกระตุ้นเส้นประสาทระหว่างเยื่อหุ้มสมองสมองน้อยและสมองน้อยและขัดขวางการทำงานของนิวเคลียสของเส้นประสาทกะโหลกหลายตัว ด้วยเหตุนี้ภาพทางคลินิกของถ้ำดังกล่าวอาจรวมถึง: ปัญหาขนถ่ายและปัญหาในการยืนและเคลื่อนไหวจังหวะและสัดส่วนของการเคลื่อนไหวและปัญหาการได้ยิน

อาการที่หลากหลายมีถ้ำกลีบหน้าผาก: จาก อาการชัก การเคลื่อนไหวโดยสมัครใจและมีจุดประสงค์ (โดยไม่สามารถประสานงานพวกเขา) ปัญหาเกี่ยวกับการพูดการเขียนและการคิดนามธรรม

นอกจากอาการชักแล้ว Cavernoma กลีบหน้าผากที่ถูกต้องอาจมาพร้อมกับอาการปวดหัวไมเกรน, pseudodepressive/pseudopsychopathic syndrome ในคนถนัดขวาถ้ำกลีบหน้าผากด้านซ้ายอาจทำให้เกิดความไม่แยแสความผิดปกติของคำพูดที่เกี่ยวข้องกับการประกบการด้อยค่าของหน่วยความจำและปัญหาเกี่ยวกับการคิดเชิงตรรกะ

ถ้ำกลีบขมับขวาสามารถปรากฏตัวด้วยอาการชักจากโรคลมชัก, ความผิดปกติของการพูด, การสูญเสียความจำและภาพหลอน หากผู้ป่วยมีถ้ำกลีบขมับด้านซ้ายนอกเหนือจากอาการชักจากโรคลมชักเขาหรือเธอมีปัญหาในการรับรู้และระบุเสียง

ในบรรดาอาการที่สามารถแสดงออกได้โดย cavernoma กลีบขม่อมคือการรบกวนทางประสาทสัมผัสของแขนขา, astereognosis และลดความสามารถในการปรับทิศทางในอวกาศ; APRAXIA (ความยากลำบากในการดำเนินการอย่างมีจุดประสงค์) พัฒนาขึ้น; หน่วยความจำและความเข้มข้นของความสนใจลดลง

โพรงสมองน้อยขนาดใหญ่มีผลกระทบด้านลบต่อการทำงานของสมองน้อยซึ่งแสดงให้เห็นว่า vestibulo-atactic syndrome และส่งผลกระทบต่อความสามารถในการเคลื่อนไหวแบบตายตัวและมีจุดประสงค์ นอกจากนี้ความผิดปกติของโพรงในสมองของการแปลนี้อาจนำไปสู่อาการวิงเวียนศีรษะหรือคลื่นไส้หูหูหรือการได้ยิน

ในกรณีที่ถ้ำมีการแปลในเส้นประสาทไขสันหลังความมึนงงความอ่อนแอปัญหาเกี่ยวกับการเคลื่อนไหวและความไวในแขนขา (อาการชาหรือการเผาไหม้) อัมพาตและการสูญเสียของลำไส้และการควบคุมกระเพาะปัสสาวะอาจพัฒนาขึ้น [7]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของความผิดปกติของสมองนี้คือการตกเลือดในกะโหลกศีรษะของถ้ำ-เข้าไปในเยื่อหุ้มสมองหรือ subarachnoid hemorrhage -ด้วยภาพทางคลินิกเช่นเดียวกับโรคเลือดออก และมักจะนำไปสู่การเพิ่มขนาดของถ้ำและอาการแย่ลง แต่ก็มีความเสี่ยงสูงต่อการเสียชีวิต

ผลสืบเนื่องที่พบบ่อยที่สุดของถ้ำกลีบขมับของสมอง ได้แก่ ความผิดปกติทางประสาทวิทยาเช่นโรคไข้สมองอักเสบจากโรคไข้สมองอักเสบและ โรคลมชักกลีบขมับ

การวินิจฉัย โพรงสมอง

มันเป็นไปไม่ได้ที่จะวินิจฉัยโพรงในสมองตามอาการของผู้ป่วย การถ่ายภาพเช่นการวินิจฉัยเครื่องมือเป็นสิ่งจำเป็น: CT และ ultrasound encephalography, การถ่ายภาพเรโซแนนซ์แม่เหล็กความละเอียดสูง-MRI ของสมอง, angiography ของสมองและไขสันหลัง

การทดสอบทางพันธุกรรมอาจดำเนินการเพื่อตรวจสอบสาเหตุของโรค

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกต่างหากรวมถึง: หลอดเลือดโป่งพองในสมองและ amyloid angiopathy; สมองอักเสบในสมอง; glioma, medulloblastoma และมะเร็งสมองอื่น ๆ; เนื้องอกเลือดออกหลัก (ependymoma, glioblastoma) และการแพร่กระจายของเลือดออกไปยังสมอง; โรค Hippel-Lindau

การรักษา โพรงสมอง

ควรเข้าใจว่าการรักษาถ้ำโดยใช้ยามีวัตถุประสงค์เพื่อบรรเทาอาการที่มีอยู่เนื่องจากไม่มีวิธีการทางเภสัชวิทยาสำหรับ "การสลาย" ของการผิดปกติของหลอดเลือดสมอง

ดังนั้นยาต่าง ๆ จึงถูกกำหนดให้ รักษาอาการปวดหัว, และยากันชัก - ยากันชัก -ช่วยควบคุมการโจมตี

อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายไม่ได้มีอาการชักจากโรคลมชักที่รักษาได้ - เนื่องจากความต้านทานต่อยาเสพติดทางเภสัชวิทยา

ถ้ำส่วนใหญ่ได้รับการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมโดยการสังเกตสภาพของผู้ป่วยและตรวจสอบอาการทางคลินิกเป็นระยะแสดงให้เห็นถึงมวลของหลอดเลือดเป็นระยะ

การผ่าตัดจะดำเนินการหากไม่สามารถควบคุมอาการชักได้มีการตกเลือดในถ้ำและมีความเสี่ยงที่จะเกิดซ้ำ ศัลยแพทย์ศัลยแพทย์หลายคนคิดว่าจำเป็นต้องลบโพรงเดอโนโวรวมถึงความผิดปกติที่เพิ่มขึ้น

ในกรณีเช่นนี้โดยคำนึงถึงขนาดและที่ตั้งของถ้ำจะได้รับการแก้ไข และเมื่อการแปลมวลทำให้การแทรกแซงทางระบบประสาทยากหรืออันตรายการผ่าตัดด้วยรังสี stereotactic จะถูกนำมาใช้โดยที่รังสีแกมม่าที่มีปริมาณ - ที่เรียกว่ามีดแกมม่าที่เรียกว่าจะถูกส่งตรงไปยังถ้ำโดยตรง [8] [9]

ข้อมูลเพิ่มเติมในวัสดุ - angioma ของสมอง

การป้องกัน

ขณะนี้ไม่มีมาตรการในการป้องกันการพัฒนาของโรคหลอดเลือดสมองนี้

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคเกี่ยวกับผลลัพธ์ของโรคขึ้นอยู่กับขนาดของความผิดปกติของสมองการปรากฏตัวของอาการและภาวะแทรกซ้อนและอัตราและขอบเขตของการขยายตัว

เป็นที่ยอมรับในกองทัพด้วยถ้ำสมองหรือไขสันหลังหรือไม่? หากตรวจพบความผิดปกตินี้แม้ในกรณีที่ไม่มีอาการทางเดินของการรับราชการทหารในที่ที่มีพยาธิสภาพดังกล่าวทำให้เกิดข้อสงสัยเกี่ยวกับแพทย์