โพรงสมอง

มวลของหลอดเลือดสมองที่ผิดปกติถือเป็นโรคหลอดเลือดสมอง หนึ่งในนั้นก็คือเนื้องอกในสมอง

มีชื่อเรียกอื่นๆ อีกหลายชื่อสำหรับกลุ่มหลอดเลือดผิดปกติที่มีรูปร่างคล้ายถ้ำนี้ ซึ่งเรียกว่า cavernoma (จากภาษาละติน caverna แปลว่า ถ้ำ โพรง) ได้แก่ cavernous angioma (กล่าวคือ เนื้องอกในหลอดเลือด), cavernous hemangioma (เนื้องอกจากหลอดเลือด), venous malformation หรือ cerebral cavernous malformation (จากภาษาละติน malus แปลว่า ไม่ดี และ formatio แปลว่า การก่อตัว) [ 1 ]

ระบาดวิทยา

เชื่อกันว่า 0.4-0.8% ของประชากรมีเนื้องอกในสมอง และพยาธิสภาพนี้คิดเป็น 8-15% ของความผิดปกติของหลอดเลือดทั้งหมดในสมองและไขสันหลัง ความผิดปกติที่มีอาการคิดเป็นอย่างน้อย 40-45% ของกรณี โดยได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุ 40-60 ปี แต่ใน 25% ของกรณี เนื้องอกในสมองจะตรวจพบในเด็กหรือวัยรุ่น [ 2 ]

เกือบครึ่งหนึ่งของความผิดปกติของโพรงถ้ำถูกตรวจพบโดยบังเอิญ: ระหว่างการสแกนสมองเมื่อไปพบแพทย์เนื่องจากมีอาการทางระบบประสาท [ 3 ]

สาเหตุ ของถ้ำในสมอง

สาเหตุของการสร้างหลอดเลือดสมองชนิดนี้มีอะไรบ้าง สาเหตุเกิดจากการที่ผนังด้านในของหลอดเลือดเกิดการฉีกขาด ซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์หรือการลบออกของยีนบางชนิด

รูปแบบที่เรียกว่าคาเวอร์โนมาในครอบครัวคิดเป็น 30-50% ของกรณีทั้งหมด และยีนที่เกี่ยวข้องที่เข้ารหัสโปรตีนที่โต้ตอบกันที่บริเวณรอยต่อของเซลล์บุผนังหลอดเลือด ได้แก่ CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10) ตัวอย่างเช่น การกลายพันธุ์ในยีน CCM3 ซึ่งสามารถถ่ายทอดได้ในรูปแบบออโตโซมัลโดมิแนนต์ เชื่อกันว่าถูกกำหนดไว้ล่วงหน้าในการก่อตัวของคาเวอร์โนมาในสมองและไขสันหลัง ซึ่งแสดงออกมาในวัยเด็กโดยเลือดออกในสมองหลายแห่ง

ภาวะถ้ำมีก้อนเนื้อหลายก้อนเกิดขึ้นได้ใน 15-20% ของกรณี โดยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคถ้ำมีก้อนเนื้อหลายก้อน โดยมีอาการเริ่มตั้งแต่อายุน้อยและมีความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกเพิ่มขึ้น

อย่างไรก็ตาม Cavernomas สามารถเกิดขึ้นเป็นครั้งคราว (เกิดขึ้นใหม่) โดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน ในบางกรณี Cavernomas มักเกี่ยวข้องกับรังสีไอออไนซ์ เช่น ในการบำบัดด้วยรังสีของสมองในวัยเด็ก [ 4 ]

ผู้เชี่ยวชาญยังคำนึงถึงข้อเท็จจริงที่ว่าในผู้ป่วยจำนวนมาก การเกิดโพรงสมองเกิดขึ้นในกรณีที่มีความผิดปกติแต่กำเนิด เช่น ความผิดปกติของการพัฒนาหลอดเลือดดำ (DVA) - เนื้องอกหลอดเลือดดำของสมอง เนื่องจากก้อนเนื้อโพรงที่เกิดขึ้นโดยบังเอิญทั้งหมดจะก่อตัวใกล้กับหลอดเลือดดำที่ผิดปกติ [ 5 ]

ขนาดของคาเวอร์โนมาในสมองสามารถเปลี่ยนแปลงได้ตั้งแต่ไม่กี่มิลลิเมตรไปจนถึงหลายเซนติเมตร ส่วนใหญ่มักจะอยู่ในบริเวณเหนือเทนโทเรียล (ในสมอง) อาจพบในเนื้อขาวหรืออยู่ติดกับเปลือกสมอง และใน 20% ของกรณี ความผิดปกติจะพบในบริเวณอินฟราเทนโทเรียล ซึ่งอยู่ในสมองน้อยและบริเวณโพรงกะโหลกศีรษะด้านหลัง ความผิดปกติของหลอดเลือดแบบเดียวกันนี้สามารถเกิดขึ้นในไขสันหลังได้ ซึ่งก็คือคาเวอร์โนมาของไขสันหลัง

ดูเพิ่มเติม - เนื้องอกหลอดเลือดโพรง

กลไกการเกิดโรค

นักวิจัยยังคงศึกษาค้นคว้าเกี่ยวกับพยาธิสภาพ - กลไกระดับโมเลกุลของความผิดปกติของหลอดเลือดในสมอง

แม้ว่า Cavernoma สามารถขยายใหญ่ขึ้นได้ แต่ก็ไม่ใช่เนื้องอกมะเร็ง แต่เป็นมวลหลอดเลือดชนิดไม่ร้ายแรง ซึ่งเป็นความผิดปกติของหลอดเลือดดำชนิดหนึ่งที่ไม่มีการเพิ่มจำนวนของเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือด (endothelial cells)

จากการตรวจทางเนื้อเยื่อพบว่า Cavernoma เป็นกลุ่มของเซลล์ที่มีลักษณะกลมหรือรี ไม่มีแคปซูล ประกอบด้วยหลอดเลือดคล้ายเส้นเลือดฝอยที่มีผนังบางและขยายตัวไม่สม่ำเสมอ โดยมีโพรงที่เรียงรายไปด้วยเอนโดทีเลียม (ไม่มีเส้นใยในเมทริกซ์ระหว่างเซลล์)

ในก้อนเนื้อคล้ายเนื้องอกเหล่านี้ ซึ่งมีลักษณะเหมือนราสเบอร์รี่หรือมัลเบอร์รี่ขนาดเล็ก ไม่มีเนื้อเยื่อสมองหรือเลือดไหลเวียนไปเลี้ยงหลอดเลือดแดงอย่างเข้มข้น อย่างไรก็ตาม อาจพบการเกิดลิ่มเลือด การสะสมของเฮโมไซเดอริน ผลผลิตของฮีโมโกลบินในเลือดที่สลายตัว และเซลล์ประสาทถูกแทนที่โดยเซลล์เกลีย (reactive gliosis) ในเนื้อสมองที่อยู่ติดกัน

มีการพิจารณาทฤษฎีต่าง ๆ เกี่ยวกับการเกิดโรคของความผิดปกติของโพรงสมอง โดยคำนึงถึงลักษณะเฉพาะของโครงสร้างและหน้าที่ของเส้นเลือดฝอยในสมองที่กั้นระหว่างเลือดกับสมอง โดยอาจเกิดการตีบของเส้นเลือดดำฐานและเส้นเลือดรวมเนื่องจากความผิดปกติของหลอดเลือดดำในพัฒนาการ (Developmental venous anomaly, DVA) ความดันในเส้นเลือดฝอยในสมองที่เพิ่มขึ้น เลือดออกเล็กน้อยในเนื้อเยื่อโดยรอบ และการขยายตัวของเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดและไฟโบรบลาสต์ที่มาจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน [ 6 ]

อาการ ของถ้ำในสมอง

โดยทั่วไปแล้ว ใน Cavernoma ขนาดเล็ก อาการต่างๆ มักจะหายไปเป็นเวลานานหรือตลอดชีวิต แต่เมื่อขนาดของความผิดปกติเพิ่มขึ้น ลักษณะของอาการและความรุนแรงของอาการจะขึ้นอยู่กับตำแหน่งของหลอดเลือด เช่น ปวดศีรษะ เวียนศีรษะ อ่อนแรงที่แขนขา ปัญหาการทรงตัว ความผิดปกติของประสาทสัมผัส (อาการชา) เป็นต้น

ผู้เชี่ยวชาญเชื่อมโยงอาการชักบางส่วนและอาการชักจากโรคลมบ้าหมูกับเลือดออกเล็กน้อยในเนื้อเยื่อโพรงสมองที่อยู่บริเวณผิวของซีกสมองหรือกลีบสมอง และมีเพียงเนื้อเยื่อโพรงสมองและไขสันหลังเท่านั้นที่ไม่ทำให้เกิดอาการชักดังกล่าว แต่ในบรรดาอาการของเนื้อเยื่อโพรงสมองผิดปกติ ได้แก่ อาการอะแท็กเซีย (การประสานงานการเคลื่อนไหวบกพร่อง) กล้ามเนื้อตึง อัมพาตของเส้นประสาทใบหน้า ข้างเดียว และการมองเห็นภาพซ้อน

Cavernoma ใน medulla oblongata ซึ่งเป็นส่วนล่างสุดของก้านสมอง อาจทำให้เกิดการกระตุกของกะบังลมที่คล้ายกับอาการสะอึกอย่างต่อเนื่อง และในบางรายอาจเกิดอาการกลืนลำบากได้

Cavernoma of the pontine bridge ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของก้านสมอง อาจรบกวนการส่งสัญญาณประสาทระหว่างเปลือกสมองน้อยและสมองน้อยในระดับหนึ่ง และทำให้นิวเคลียสของเส้นประสาทสมองหลายเส้นทำงานผิดปกติ ดังนั้น ภาพทางคลินิกของ Cavernoma ดังกล่าวอาจรวมถึงปัญหาด้านการทรงตัวและความยากลำบากในการยืนและเคลื่อนไหว จังหวะและสัดส่วนของการเคลื่อนไหว และปัญหาการได้ยิน

อาการของโรค Cavernoma ของกลีบหน้าผากสามารถเกิดขึ้นได้หลากหลาย ตั้งแต่อาการชักการเคลื่อนไหวที่บกพร่องทั้งโดยตั้งใจและโดยตั้งใจ (ไม่สามารถประสานการเคลื่อนไหวได้) ปัญหาในการพูด การเขียน และการคิดนามธรรม ไปจนถึงความผิดปกติทางการรับรู้ที่ลึกซึ้งกว่าและอาการเฉื่อยชาอย่างเห็นได้ชัด ตลอดจนอาการนิ่งเฉยแบบเกร็ง

นอกจากอาการชักแล้ว เนื้องอกที่สมองกลีบหน้าขวาอาจมาพร้อมกับอาการปวดศีรษะไมเกรน ซึ่งเป็นอาการซึมเศร้า/โรคจิตเทียม ในผู้ที่ถนัดขวา เนื้องอกที่สมองกลีบหน้าซ้ายอาจทำให้เกิดอาการเฉื่อยชา พูดไม่ชัด มีปัญหาในการเปล่งเสียง ความจำเสื่อม และมีปัญหาในการคิดเชิงตรรกะ

เนื้องอกของกลีบขมับด้านขวาอาจแสดงอาการออกมาเป็นอาการชักจากโรคลมบ้าหมู ความผิดปกติทางการพูด การสูญเสียความจำ และภาพหลอน หากผู้ป่วยมีเนื้องอกของกลีบขมับด้านซ้าย นอกจากอาการชักจากโรคลมบ้าหมูแล้ว ผู้ป่วยอาจมีปัญหาในการจดจำและระบุเสียง

อาการต่างๆ ที่อาจแสดงออกมาจาก Cavernoma ของกลีบข้างขม่อมได้ ได้แก่ ความผิดปกติของการรับความรู้สึกที่แขน การมองเห็นเป็นภาพและความสามารถในการปรับทิศทางในอวกาศลดลง เกิดอาการอะพราเซีย (ความยากลำบากในการทำสิ่งที่ตั้งใจ) ความจำและสมาธิลดลง

Cavernoma ขนาดใหญ่ในสมองน้อยส่งผลกระทบเชิงลบต่อการทำงานของสมองน้อย แสดงออกเป็นกลุ่มอาการ vestibulo-atacticและส่งผลต่อความสามารถในการเคลื่อนไหวแบบจำเจและตามจุดประสงค์ นอกจากนี้ ความผิดปกติของ Cavernous ในสมองในส่วนนี้อาจทำให้เกิดอาการวิงเวียนศีรษะ คลื่นไส้ หูอื้อ หรือสูญเสียการได้ยิน

ในกรณีที่คาเวอร์โนมาอยู่ในไขสันหลัง อาจเกิดอาการชา อ่อนแรง ปัญหาในการเคลื่อนไหวและความรู้สึกที่ปลายแขนปลายขา (ชาหรือแสบร้อน) อัมพาต และควบคุมลำไส้และกระเพาะปัสสาวะไม่ได้ [ 7 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของความผิดปกติของสมองชนิดนี้คือเลือดออกในกะโหลกศีรษะของคาเวอร์โนมา - เข้าไปในเยื่อหุ้มสมองหรือเลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง - ซึ่งมีอาการทางคลินิกเช่นเดียวกับโรคหลอดเลือดสมองแตก และมักจะทำให้ขนาดของคาเวอร์โนมาใหญ่ขึ้นและอาการแย่ลง แต่ก็มีความเสี่ยงสูงที่จะเสียชีวิตด้วยเช่นกัน

อาการแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของ Cavernoma ของกลีบขมับของสมอง ได้แก่ ความผิดปกติทางประสาทและจิตเวช เช่น โรคสมองเสื่อมจากโรคลมบ้าหมู และ โรค ลมบ้าหมูที่กลีบขมับ

การวินิจฉัย ของถ้ำในสมอง

การวินิจฉัยเนื้องอกในสมองนั้นเป็นไปไม่ได้โดยอาศัยอาการของผู้ป่วย จำเป็นต้องใช้การถ่ายภาพ เช่น การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ ได้แก่การถ่ายภาพด้วย CT และอัลตราซาวนด์การถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าความละเอียดสูง เช่น MRI ของสมอง การ ถ่ายภาพหลอดเลือดสมองและไขสันหลัง

การตรวจทางพันธุกรรมอาจดำเนินการเพื่อตรวจสอบสาเหตุของโรค

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ หลอดเลือดสมองโป่งพองและหลอดเลือดอะไมลอยด์อักเสบ หลอดเลือดในสมองอักเสบ เนื้องอกในสมอง เนื้องอกในสมองชนิดเมดูลโลบลาสโตมา และมะเร็งสมองชนิดอื่นๆ เนื้องอกมีเลือดออกเป็นหลัก (เอเพนดิโมมา เนื้องอกในสมองชนิดกลีโอบลาสโตมา) และการแพร่กระจายมีเลือดออกไปที่สมองโรคฮิปเพล-ลินเดา

การรักษา ของถ้ำในสมอง

ควรเข้าใจว่าการรักษา cavernomas ด้วยยามุ่งเป้าไปที่การบรรเทาอาการที่มีอยู่ เนื่องจากไม่มีวิธีการทางเภสัชวิทยาในการ "ดูดซับ" ความผิดปกติของหลอดเลือดในสมอง

ดังนั้นจึงมีการจ่ายยาต่างๆ เพื่อรักษาอาการปวดศีรษะและยากันชัก - ยารักษาโรคลมบ้าหมู - จะช่วยควบคุมอาการชัก

อย่างไรก็ตาม ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกรายที่จะมีอาการชักที่สามารถรักษาได้ เนื่องมาจากดื้อต่อยา

Cavernomas ส่วนใหญ่มักได้รับการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม โดยการสังเกตอาการของผู้ป่วยและติดตามอาการทางคลินิก ตลอดจนการมองเห็นมวลหลอดเลือดเป็นระยะๆ

การผ่าตัดจะทำหากไม่สามารถควบคุมอาการชักได้ มีเลือดออกจากคาเวอร์โนมา และมีความเสี่ยงที่อาการจะกลับมาเป็นซ้ำ ศัลยแพทย์ระบบประสาทหลายคนเห็นว่าจำเป็นต้องเอาคาเวอร์โนมาที่เกิดขึ้นใหม่และความผิดปกติที่เพิ่มมากขึ้นออก

ในกรณีดังกล่าว การผ่าตัดจะตัดออกโดยคำนึงถึงขนาดและตำแหน่งของคาเวอร์โนมา และเมื่อตำแหน่งของก้อนเนื้อทำให้การผ่าตัดประสาททำได้ยากหรือเป็นอันตราย จะใช้การผ่าตัดด้วยรังสีแบบ stereotactic โดยฉายรังสีแกมมาในปริมาณที่แม่นยำ (หรือที่เรียกว่า gamma knife) ตรงไปที่คาเวอร์โนมา [ 8 ], [ 9 ]

ข้อมูลเพิ่มเติมในเอกสาร - เนื้องอกหลอดเลือดในสมอง

การป้องกัน

ปัจจุบันยังไม่มีมาตรการป้องกันการเกิดโรคหลอดเลือดสมองชนิดนี้

พยากรณ์

การพยากรณ์ผลของโรคขึ้นอยู่กับขนาดของความผิดปกติของสมอง การมีอยู่ของอาการและภาวะแทรกซ้อน ตลอดจนอัตราและขอบเขตของการขยายตัว

กองทัพยอมรับให้ผู้ป่วยมีเนื้องอกในสมองหรือไขสันหลังหรือไม่ หากตรวจพบความผิดปกตินี้ แม้จะไม่มีอาการใดๆ ก็ตาม แพทย์ก็ยังคงตั้งข้อสงสัยในการเข้ารับการเกณฑ์ทหารในกรณีที่มีพยาธิสภาพดังกล่าว