Achalasia ของหลอดอาหารในเด็ก: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

Achalasia หลอดอาหาร (cardiospasm) - รบกวนหลักของการทำงานของมอเตอร์ของหลอดอาหารโดดเด่นด้วยโทนสีที่เพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง (LES) ซึ่งนำไปสู่การหยุดชะงักของการพักผ่อนและการบีบตัวของหลอดอาหารส่วนล่าง.

รหัส ICD-10

К.22.0. Achalasia ของหลอดอาหาร.

ระบาดวิทยาของ Achalasia ของหลอดอาหาร

ความชุกของ achalasia เฉลี่ยอยู่ที่ 1 ต่อ 10 000 แต่มีเพียง 5% ของโรคachalasia cardiaปรากฏที่อายุ 15 ปี

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

สาเหตุ achalasia ของหลอดอาหารในเด็กเป็นอย่างไร

ในสาเหตุของ achalasia บทบาทของพันธุกรรม neurogenic ฮอร์โมนและติดเชื้อจะสันนิษฐานได้ การมีส่วนร่วมที่เป็นไปได้ของปัจจัยทางพันธุกรรมที่ระบุโดยกรณี achalasia ในพี่น้องรวมทั้งฝาแฝด monozygotic อย่างไรก็ตามการศึกษาเกี่ยวกับประชากรยังไม่ได้ยืนยันว่ามีการแพร่เชื้อในครอบครัวในแนวตั้ง ในการพัฒนา achalasia การมีส่วนร่วมของเริมงูสวัด และกลไก autoimmune เป็นไปได้ ในอเมริกาใต้ Achalasia ถือเป็นหนึ่งในอาการของโรค Chagas ที่เกิดจากTrypanosoma cruzi ในกรณีส่วนใหญ่ไม่สามารถหาสาเหตุของ achalasia ได้

ดูเพิ่มเติม: สาเหตุของ achalasia cardia

ความผิดปกติของมอเตอร์ใน Achalasia ที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเซลล์ประสาท Postganglionic ยับยั้งให้ผ่อนคลายด้วยการปล่อยของกรมอุทยานฯ vasoactive polypeptide ลำไส้ (VIP) และไนตริกออกไซด์ ในฐานะที่เป็น ahalasia พัฒนามีการเสื่อมสภาพและลดลงในจำนวน ganglions ของกล้ามเนื้อ plexus ในส่วนปลายของหลอดอาหารเป็น ในบางกรณีที่อธิบายการอักเสบแทรกซึมช่องท้อง intermuscular และแสดงพังผืด perineural เปลี่ยนแปลงเสื่อมพร้อมด้วยกล้ามเนื้อเรียบหลอดอาหารและเซลล์คั่นระหว่างหน้าของคาอัล-Retzius การละเมิดการทำงานของมอเตอร์ใน achalasia ได้รับการสังเกตไม่เพียง แต่ในหลอดอาหาร แต่ยังอยู่ในกระเพาะอาหารลำไส้และถุงน้ำดี

อาการของ achalasia ของหลอดอาหารในเด็ก

Achalasia ของหลอดอาหารในเด็กน้อยกว่าผู้ใหญ่มักเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยโดยปกติหลังจากผ่านไป 5 ปี อาการแรกไม่ดึงดูดความสนใจของแพทย์การวินิจฉัยโรคจะมีการหน่วงเวลาไว้ S. Nurko เผยแพร่การวิเคราะห์เมตาดาต้าของอาการ achalasia ในเด็ก 475 รายในปีพ. ศ. 2543 อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาเจียนในระหว่างหรือหลังรับประทานอาหารอย่างรวดเร็ว (80%) และ dysphagia (76%)

ดูเพิ่มเติม:  อาการ achalasia ของ cardia

เมื่อเด็กโตในระหว่างการให้นมอาเจียนเกิดขึ้นกับนมที่ไม่มีส่วนผสมของสารอาหารในกระเพาะอาหารเด็ก "chokes" เพราะ peristalsis ของส่วนล่างของหลอดอาหารไม่ได้มาพร้อมกับการเปิด cardia หลังรับประทานอาหารหรือระหว่างการนอนหลับการสำลักไอกลางคืนลุกลามเป็นไปได้ ผู้ป่วยรู้สึกเหมือนอาหารที่ผ่านไปยังหลอดอาหารบ่นจากอาการปวดหลังกระดูกอ่อน, การสำลักคืน, โรคหลอดลมอักเสบที่พบบ่อย, โรคปอดบวม ภาวะทุพโภชนาการเรื้อรังอาจทำให้เกิดความล่าช้าในการพัฒนาทางร่างกายความก้าวหน้าของโรคโลหิตจาง

การวินิจฉัยโรคหลอดอาหารในเด็ก

การตรวจด้วยรังสีของช่องทรวงอกและช่องท้องแสดงให้เห็นถึงความกว้างขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของสื่อกระแสสลับและระดับแนวนอนของของเหลวที่มีอากาศในหลอดอาหาร ในกระเพาะอาหารไม่มีฟองก๊าซ

อ่านเพิ่มเติม: การวินิจฉัย achalasia ของ cardia

ในการศึกษาเกี่ยวกับรังสีความร้อนการระงับแบเรียมจะล่าช้าไปกับโรค cardia ที่แคบทำให้เกิดภาพ "พลุเทียนที่คว่ำ" "หางหัวไชเท้า" จากนั้นแบเรียมเข้าสู่กระเพาะอาหาร หลอดอาหารสามารถขยายได้มากบางครั้งก็จะได้รูปร่าง S

การส่องกล้องเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อไม่ให้เนื้องอกและสาเหตุอื่น ๆ ของการตีบตันของสารอินทรีย์ ด้วย achalasia หลอดอาหารจะขยายตัวอาหารหรือของเหลวขุ่นจะมองเห็นได้เหนือ cardia ที่แคบ แต่ภายใต้แรงดันเบาของ endoscope มันเป็นไปได้เสมอที่จะถืออุปกรณ์ในกระเพาะอาหาร

การวัดการทรงตัวช่วยให้คุณสามารถประเมินลักษณะของความผิดปกติของหลอดอาหารและเสียงของกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอักนล่างได้แม่นยำมากขึ้น Achalasia เป็นลักษณะโดย:

• การเพิ่มระดับเสียงของกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างจะอยู่ที่ประมาณสองครั้ง (ในเกณฑ์ปกติ 25-30 มิลลิเมตรปรอท) บางครั้งความดันไม่เกินขีด จำกัด บนของบรรทัดฐาน
• การขาด peristalsis ของหลอดอาหารตามความยาวทั้งหมดบางครั้ง shortenings ต่ำเพียงบางส่วนจะถูกเก็บไว้;
• การผ่อนคลายกล้ามเนื้อหูรูดส่วนล่างที่ไม่สมบูรณ์ (การผ่อนคลายปกติ 100% และ achalasia ไม่เกิน 30%);
• ความดันในหลอดอาหารสูงกว่าความดันในกระเพาะอาหารโดยเฉลี่ย 6-8 มม. ปรอท

การทำเครื่องหมายด้วยไอโซโทปรังสีกับ Tc ทำให้สามารถประเมินคุณสมบัติทางเดินผ่านหลอดอาหารของอาหารที่เป็นของแข็งหรือของเหลวได้ด้วยฉลากไอโซโทป การศึกษานี้มีประโยชน์ในการวิเคราะห์ความแตกต่างของ Achalasia และความผิดปกติทุติยภูมิของ Esistalis peristalsis (ตัวอย่างเช่นใน scleroderma)

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

ภาพที่แตกต่างของ achalasia ของ cardia

Achalasia จะแตกต่างจากโรคที่เกี่ยวข้องหลอดอาหารอุดตัน (ตีบ แต่กำเนิดของหลอดอาหาร, ซีสต์ mediastinal หรือเนื้องอกผิดปกติของหลอดเลือดตีบหลอดอาหารท่ามกลางโรคเตะ-lyuksnoy หนัก gastroesophageal และหลอดอาหารบาร์เร็ตต์)

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

การรักษา achalasia ของหลอดอาหารในเด็ก

การรักษาแบบเฉียบพลันของ achalasia ของ cardia

เนื่องจากสาเหตุของ achalasia ไม่เป็นที่รู้จักการรักษาโรคนี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อขจัดอาการและลดการอุดตันของกล้ามเนื้อหูรูดด้านล่าง ขณะนี้เชื่อกันว่ามีเพียงไนเตรตและตัวบล็อกของช่องแคลเซียมที่ช้าเท่านั้นที่มีผลทางคลินิกที่พิสูจน์แล้ว

ไนเตรทก่อให้เกิดการผ่อนคลายของกล้ามเนื้อเรียบรวมทั้งกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารล่าง ประสิทธิภาพทางคลินิกที่ใหญ่ที่สุดคือ isosorbide dinitrate (nitrosorbide) ในขนาด 5-10 มิลลิกรัมต่อวัน เมื่อประเมินข้อมูลของ esophagomanometry พบว่ายาลดระดับเสียงของกล้ามเนื้อหูรูดส่วนล่างลดลง 30-65% ซึ่งส่งผลให้ผู้ป่วยลดลงได้ 53-87% อย่างไรก็ตามการรับเข้ารับการรักษาในระยะยาวประสิทธิผลของการรักษาลดลงผลข้างเคียงเกิดขึ้น (ส่วนใหญ่มักเป็นอาการปวดหัว)

อ่านเพิ่มเติม:  การรักษา achalasia ของ cardia

ตัวบล็อกของช่องแคลเซียมช้าขัดขวางการกระตุ้นกล้ามเนื้อเรียบ ในการศึกษาทางคลินิก nifedipine ในขนาด 10-20 มิลลิกรัมต่อวันจะช่วยลดเสียงของกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอักปักส่วนล่างในผู้ป่วย achalasia โดยเร่งการขนส่งผ่านหลอดอาหาร ในการรักษาระยะยาว (6-18 เดือน) ยานี้ช่วยลดอาการของโรคได้อย่างมีนัยสำคัญใน 2/3 ของผู้ป่วยโดยส่วนใหญ่เป็นโรคที่ไม่รุนแรง ผลข้างเคียงในรูปของหลอดเลือดความร้อนและความดันเลือดต่ำโดยทั่วไปมีน้อยมากและแสดงออกเฉพาะในช่วงเริ่มต้นของการรักษาเท่านั้น การศึกษาในเด็กไม่ได้รับการดำเนินการและดังนั้นความถูกต้องของการบำบัดด้วยยาในระยะยาว (หลายปี) จึงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่

การศึกษาหลายชิ้นแสดงให้เห็นว่าการฉีดสารพิษ botulinum เข้าไปในหลอดเลือดดำล่างของหลอดอาหารลดลง อย่างไรก็ตามการสังเกตแบบไดนามิกก็ปรากฏว่าการฉีดซ้ำของยาเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อรักษาผลและการตอบสนองต่อการรักษาจะลดลงตามเวลา ผลลัพธ์เหล่านี้ไม่อนุญาตให้พิจารณาการฉีดยาพิษ botulinum เป็นวิธีการเลือกในเด็ก

การขยายตัวของบอลลูนด้วยบอลลูนเป็นหนึ่งในวิธีที่มีประสิทธิภาพสูงสุดในการรักษา achalasia ประสบการณ์ในเด็กยืนยันประสิทธิภาพของเทคนิคในประมาณ 60% ของกรณี โดยคำนึงถึงความเรียบง่ายและมีประสิทธิผลวิธีการนี้พบว่าเด็กโตและเด็กเป็นวิธีการหลักในการรักษา achalasia

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

การผ่าตัดรักษา achalasia ของ cardia

หากมีการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมจะไม่ได้ผล วิธีการรักษาที่มีแนวโน้มคือการผ่าตัดประสาทตา laparoscopic - ทางเลือกในการขยายหลอดเลือดหัวใจบอลลูน