การรักษาอาการอะคาลาเซียของหัวใจ

การรักษาภาวะอะคาลาเซียคาร์เดียมีเป้าหมายหลายประการ:

การกำจัดสิ่งกีดขวางการทำงานต่อการผ่านของอาหารในรูปแบบของหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างที่ไม่คลายตัว และป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนของโรค

การผ่าตัดขยายหลอดเลือดหัวใจและกล้ามเนื้อหัวใจเป็นวิธีที่ได้ผลดีที่สุด การรักษาด้วยยาถือเป็นส่วนเสริมที่สำคัญ

ข้อบ่งชี้ในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล

การรักษาภาวะอะคาลาเซียของกล้ามเนื้อหัวใจจะดำเนินการในโรงพยาบาล

ต้องเข้ารักษาตัวในโรงพยาบาลด่วน

• หากไม่สามารถนำอาหารเข้าปากได้
• ในการพัฒนาของโรคปอดอักเสบจากการสำลักและความจำเป็นในการให้ยาปฏิชีวนะทางเส้นเลือดหรือการช่วยหายใจทางปอด (ALV)

ข้อบ่งชี้ในการปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ

เกิดขึ้นเมื่อจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด: อะคาลาเซียเอง - ศัลยแพทย์; ภาวะแทรกซ้อนในรูปแบบของเนื้องอกหลอดอาหาร - แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านมะเร็ง หากจำเป็นต้องได้รับสารอาหารทางเส้นเลือด ควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้านการบำบัดด้วยโภชนาการ

การรักษาภาวะอะคาลาเซียคาร์เดียแบบไม่ใช้ยา

โหมด

จำกัดความเครียด: ร่างกาย โดยเฉพาะกล้ามเนื้อหน้าท้อง และจิตใจ (นอนหลับอย่างน้อยวันละ 8 ชั่วโมง)

อาหาร

ผู้ป่วยที่มีภาวะอะคาลาเซียคาร์เดียจะต้องรับประทานอาหารตามที่กำหนดและปฏิบัติตามคำแนะนำพิเศษเกี่ยวกับการรับประทานอาหาร

ควรหลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารในท่านอนราบทันที และในขณะนอนหลับ ไม่ควรรับประทานอาหารในท่านอนราบอย่างเคร่งครัด เนื่องจากอาหารอาจค้างอยู่ในหลอดอาหารได้นานถึงหลายชั่วโมง และหูรูดหลอดอาหารส่วนบนจะคลายตัวในระหว่างนอนหลับ ทำให้เกิดสภาวะที่นำไปสู่การสำลัก ควรรับประทานอาหารอย่างช้าๆ และเคี้ยวให้ละเอียด

อาหารไม่ควรเย็นหรือร้อนเกินไป และควรหลีกเลี่ยงอาหารที่อาจทำให้ผู้ป่วยบางรายกลืนลำบากได้

ควรคำนึงว่าปริมาณอาหารไม่ควรมากเกินไป เพราะการรับประทานอาหารมากเกินไปจะทำให้ผู้ป่วยมีอาการแย่ลง แนะนำให้รับประทานอาหารให้ครบ 4 หรือ 5 มื้อ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

การขยายหลอดเลือดหัวใจ

วิธีการรักษาภาวะอะคาลาเซียคาร์เดีย ที่พบได้บ่อยและมีประสิทธิผลมากที่สุด สาระสำคัญของวิธีนี้คือการขยายหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างด้วยบอลลูนโดยบังคับ โดยจะสูบอากาศหรือน้ำเข้าไปภายใต้แรงดันสูง

ข้อบ่งชี้ในการขยายหลอดเลือดหัวใจ:

• ผู้ที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยภาวะอะคาลาเซียของหัวใจชนิดที่ 1 และ 2; โรคกลับมาเป็นซ้ำหลังจากการขยายหัวใจไปแล้ว

การขยายหัวใจด้วยโรคอะคาลาเซียไม่บ่งชี้ในสถานการณ์ต่อไปนี้

• โรคเลือดออกผิดปกติที่แก้ไขไม่ได้ หลอดเลือดขอดหรือการตีบแคบของหลอดอาหารที่เกี่ยวข้อง
• การขยายหลอดเลือดด้วยเครื่องขยายหลอดเลือด 3 ครั้งไม่มีประสิทธิภาพ ประวัติการทะลุของหลอดอาหารหลังการขยายหลอดเลือดด้วยเครื่องขยายหลอดเลือด
• การมีโรคร่วมที่ทำให้มีความเสี่ยงต่อการรักษาด้วยการผ่าตัดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (เนื่องจากการขยายหลอดเลือดหัวใจอาจทำให้หลอดอาหารทะลุซึ่งจะต้องได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัด)
• ความน่าจะเป็นของการเกิดหลอดอาหารทะลุระหว่างการขยายหลอดเลือดด้วยลมคือประมาณร้อยละ 3
• ในกรณีที่มีความโค้งของหลอดอาหารอย่างเห็นได้ชัด จะมีการเสนอเทคนิคการขยายหลอดเลือดด้วยกล้อง

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

การประยุกต์ใช้โบทูลินั่มท็อกซิน

วิธีอื่นในการลดโทนของหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง ได้แก่ การให้โบทูลินัมท็อกซินหรือสเคลอโรแซนท์ (เช่น โซเดียมเททราเดซิลซัลเฟต 1% เอทาโนลามีนโอเลเอต 5% โซเดียมมอรูเอต 5% เอโทซิสเคลอรอล 1%) เข้าไปในหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างโดยใช้เข็มส่องกล้อง การให้โบทูลินัมท็อกซินในปริมาณ 50-100 U โดยตรงเข้าไปในหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง จำเป็นต้องให้ซ้ำหลายครั้ง การให้โบทูลินัมท็อกซินมีประโยชน์จำกัด มีเพียง 30% ของผู้ป่วยเท่านั้นที่ไม่เกิดอาการกลืนลำบากหลังจากการรักษาด้วยการส่องกล้อง วิธีการส่องกล้องเพื่อรักษาอะคาลาเซียเหมาะสำหรับผู้ป่วยที่ไม่สามารถขยายหลอดเลือดหัวใจและตัดกล้ามเนื้อหัวใจได้

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การรักษาด้วยยาสำหรับโรคอะคาลาเซียคาร์เดีย

ยาที่ได้ผลดีที่สุดคือตัวบล็อกช่องแคลเซียมและไนเตรต ข้อบ่งชี้ในการใช้มีดังนี้:

• จำเป็นต้องบรรเทาอาการก่อนทำการขยายหัวใจหรือการเปิดกล้ามเนื้อหัวใจ
• ประสิทธิภาพหรือผลบางส่วนของวิธีการรักษาอื่น
• การมีโรคร่วมที่รุนแรงที่ทำให้ไม่สามารถทำการขยายหัวใจหรือเปิดกล้ามเนื้อหัวใจได้

ยาที่ใช้:

ไนเตรนดิพีนในขนาด 10-30 มก. 30 นาทีก่อนอาหารโดยให้ยาใต้ลิ้น ไอโซซอร์ไบด์ไดไนเตรตในขนาด 5 มก. 30 นาทีก่อนอาหารโดยให้ยาใต้ลิ้นหรือขนาด 10 มก. ทางปาก

การรักษาทางศัลยกรรมสำหรับโรคอะคาลาเซียคาร์เดีย

การผ่าตัดกล้ามเนื้อหัวใจ

การผ่าตัดกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง - การผ่าตัดกล้ามเนื้อหัวใจ ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัด: ผู้ป่วยที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคอะคาลาเซียของหัวใจชนิดที่ 1 และ 2 ผู้ป่วยกลับมาเป็นโรคอีกครั้งหลังจากการขยายหลอดเลือดหัวใจ

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

ข้อห้ามใช้

• การมีโรคร่วมที่ทำให้มีความเสี่ยงต่อการรักษาด้วยการผ่าตัดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
• โรคเลือดออกผิดปกติที่ไม่สามารถรักษาได้
• การมีเส้นเลือดขอดของหลอดอาหาร

โดยปกติแล้วการผ่าตัดกล้ามเนื้อหัวใจจะทำโดยใช้วิธีการแบบเปิด แต่ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา การผ่าตัดกล้ามเนื้อหัวใจด้วยกล้องได้แพร่หลายมากขึ้น โดยมีการใช้ทั้งวิธีการส่องกล้องและการผ่าตัดผ่านกล้องทรวงอก แนะนำให้ใช้การผ่าตัดกล้ามเนื้อหัวใจร่วมกับการผ่าตัดแบบฟัลโดพลิเคชั่นเพื่อป้องกันการไหลย้อนของกรดในหลอดอาหารจากโรค

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

การเปิดปากกระเพาะ

ควรพิจารณาความเป็นไปได้ในการใส่ท่อระบายน้ำอาหารเพื่อป้อนอาหารคนไข้เมื่อการรักษาที่ไม่ต้องผ่าตัดไม่ได้ผลและมีความเสี่ยงสูงจากแนวทางการผ่าตัด

การผ่าตัดหลอดอาหาร

ควรพิจารณาการผ่าตัดหลอดอาหารออกเมื่อการรักษาอื่นๆ สำหรับโรคอะคาลาเซียคาร์เดียไม่ประสบผลสำเร็จ หรือเมื่อพบมะเร็งหลอดอาหารที่สามารถผ่าตัดได้ การผ่าตัดหลอดอาหารตามด้วยการผ่าตัดตกแต่งหลอดอาหารจะพิจารณาในกรณีต่อไปนี้

ความไม่มีประสิทธิผลของการปฏิบัติตามคำแนะนำด้านโภชนาการ การบำบัดด้วยยา การขยายหัวใจ และการผ่าตัดในกรณีที่ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ยอมรับไม่ได้เนื่องจากอาการรุนแรงของโรคอะคาลาเซียของหัวใจ

การพัฒนาอาการแสดงของโรคกรดไหลย้อนหรือภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นอย่างต่อเนื่อง ซึ่งวิธีการรักษาทั้งยาและการผ่าตัดพิสูจน์แล้วว่าไม่ได้ผล และคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยต่ำอย่างไม่สามารถยอมรับได้ การพัฒนาของมะเร็งหลอดอาหาร หากสามารถผ่าตัดได้

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

การรักษาภาวะแทรกซ้อนของโรคอะคาลาเซียคาร์เดีย

หากไม่สามารถนำอาหารเข้าปากได้ ควรปฏิบัติดังนี้

• การให้ของเหลวทางเส้นเลือดเพื่อแก้ไขภาวะขาดน้ำและภาวะอิเล็กโทรไลต์ผิดปกติที่มักเกิดขึ้นในผู้ป่วยเหล่านี้
• การให้ยาทางเส้นเลือดซึ่งไม่สามารถรับประทานได้
• การดูดเนื้อหาในหลอดอาหารผ่านทางท่อจมูกหลอดอาหารเพื่อป้องกันการสำรอกและอาเจียนของน้ำลายที่กลืนลงไป
• การให้สารอาหารทางเส้นเลือดทั้งหมดหากต้องเลื่อนการรักษาแบบรุนแรงออกไปหลายวัน ในกรณีที่หลอดอาหารทะลุเนื่องจากการขยายหลอดเลือดหัวใจ จำเป็นต้องใช้มาตรการต่อไปนี้
• ปรึกษาศัลยแพทย์อย่างเร่งด่วน (โดยทั่วไปควรผ่าตัดแบบเปิด แม้ว่าจะมีรายงานการรักษาด้วยการส่องกล้องที่ประสบความสำเร็จก็ตาม)
• การดูดเนื้อหาในหลอดอาหารผ่านทางท่อจมูกหลอดอาหารเพื่อป้องกันการสำรอกและอาเจียนของน้ำลายที่กลืนลงไป
• การให้ของเหลวทางเส้นเลือดเพื่อแก้ไขภาวะขาดน้ำและภาวะอิเล็กโทรไลต์ผิดปกติที่มักเกิดขึ้นในผู้ป่วยเหล่านี้
• การให้ยาปฏิชีวนะแบบกว้างสเปกตรัมทางเส้นเลือด โดยมุ่งเป้าไปที่จุลินทรีย์ในช่องปากเป็นหลัก
• การให้ยาแก้ปวดชนิดยาเสพติดทางเส้นเลือดเพื่อรักษาโรคปวดรุนแรง

การจัดการผู้ป่วยเพิ่มเติม

การติดตามผู้ป่วยที่มีภาวะอะคาลาเซียของหัวใจจะดำเนินการในโรงพยาบาลเฉพาะทาง

กิจกรรม

การซักถามผู้ป่วย: การประเมินความก้าวหน้าของโรคและอัตราของโรค ความถี่: ทุกๆ 6-12 เดือน

การตรวจร่างกาย: ตรวจหาสัญญาณของภาวะแทรกซ้อนของอะคาลาเซีย เช่น ปอดอักเสบจากการสำลัก มะเร็งหลอดอาหาร ความถี่: ทุกๆ 6-12 เดือน

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: ตรวจนับเม็ดเลือดตรวจปัสสาวะ และตรวจระดับอัลบูมิน ในเลือด ตรวจบ่อยเท่าที่จำเป็นหากสงสัยว่าได้รับสารอาหารไม่เพียงพอเนื่องจากโรคอะคาลาเซีย

การตรวจด้วยเครื่องมือ (FEGDS, รังสีวิทยา): การประเมินความก้าวหน้าของโรคและอัตราของโรค การตรวจจับภาวะแทรกซ้อนของโรคอย่างทันท่วงที ความถี่: ทุกๆ 6-12 เดือน หรือตามความจำเป็นในกรณีที่มีอาการทางคลินิกที่เป็นลักษณะเฉพาะ

นอกจากนี้ ยังจำเป็นต้องระบุผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของยาที่ใช้โดยเฉพาะหากจำเป็นต้องใช้ในระยะยาว

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

เกณฑ์การประเมินการบำบัด

• การฟื้นตัว - เกณฑ์สำหรับประสิทธิผลของการรักษาภาวะอะคาลาเซียของหัวใจคือการที่อาการกลืนลำบากหายไปอย่างสมบูรณ์ และการที่สารทึบแสงผ่านหลอดอาหารไปสู่กระเพาะอาหารเป็นปกติในระหว่างการตรวจเอกซเรย์
• การปรับปรุง-อาการกลืนลำบากลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ความล่าช้าเล็กน้อยในการผ่านสารทึบแสงผ่านหลอดอาหารเข้าไปในกระเพาะอาหารในระหว่างการตรวจเอกซเรย์
• ไม่เปลี่ยนแปลง - ยังคงมีภาวะกลืนลำบาก ภาพเอ็กซเรย์ก่อนหน้านี้ ไม่มีรีเฟล็กซ์ของการเปิดหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างในระหว่างการตรวจวัดความดันภายในหลอดอาหาร
• อาการเสื่อมลง-กลืนลำบากมากขึ้น มีอาการขาดน้ำ ภาวะคีโตนในปัสสาวะ มีภาวะแทรกซ้อนทางปอด (ปอดบวม) เพิ่มขึ้น

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

การให้ความรู้แก่ผู้ป่วย

ผู้ป่วยจะต้องได้รับข้อมูลที่ครบถ้วนเกี่ยวกับมาตรการการรักษาที่กำลังจะเกิดขึ้น

จะต้องแจ้งให้ผู้ป่วยทราบว่าไม่ใช่ผู้ป่วยทุกคนที่จะประสบผลดีจากการรักษา กล่าวคือ อาจมีสถานการณ์ที่มาตรการที่ดำเนินการไปไม่ได้ส่งผลให้อาการของผู้ป่วยดีขึ้น

คนไข้ต้องเข้าใจว่าการหายไปของอาการของโรคภายใต้อิทธิพลของการบำบัดไม่ได้หมายความถึงการรักษาให้หายขาด ดังนั้นจึงจำเป็นต้องปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์อย่างต่อเนื่อง

ควรเตือนผู้ป่วยไม่ให้ใช้ยาเม็ดที่มีสารที่อาจส่งผลเสียต่อเยื่อบุหลอดอาหารได้:

• กรดอะซิติลซาลิไซลิก (รวมถึงขนาดเล็กที่จำเป็นต่อการป้องกันอุบัติเหตุทางหลอดเลือด)
• ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) แม้กระทั่งยาเคลือบเอนเทอริก
• กรดแอสคอร์บิก;
• เหล็กซัลเฟต;
• โพแทสเซียมคลอไรด์;
• อเลนโดรเนต;
• ดอกซีไซคลิน;
• ควินิดีนในรูปแบบยาเม็ดออกฤทธิ์ยาวนาน

หากไม่สามารถปฏิเสธการใช้ยาข้างต้นได้ ควรดื่มน้ำตาม 1 แก้วแล้วรับประทานในท่านั่ง ควรแจ้งให้ผู้ป่วยทราบถึงอาการแทรกซ้อนของโรคอะคาลาเซียคาร์เดีย เพื่อว่าหากมีอาการดังกล่าว ผู้ป่วยจะสามารถไปพบแพทย์ได้ทันเวลา

ความสามารถในการทำงาน

ความสามารถในการทำงานจะไม่ลดลงตราบใดที่อาการกลืนลำบากเป็นเพียงชั่วคราวหรือเกิดขึ้นพร้อมกับอาหารบางชนิดและสามารถเอาชนะได้ด้วยการปรับอาหารหรือเครื่องดื่มที่เหมาะสม ตราบใดที่โภชนาการไม่ลดลง หลอดอาหารไม่ขยายตัว และหลอดอาหารอักเสบไม่รุนแรงเกินไป จำเป็นต้องจำไว้ว่าปัจจัยทางจิตมีความสำคัญในการบาดเจ็บเหล่านี้ หากมีสัญญาณของอาการทางประสาท ให้สรุปโดยคำนึงถึงสัญญาณเหล่านี้ สิ่งนี้ยังใช้ได้กับอาการกระตุกของหลอดอาหารเป็นระยะซึ่งเกือบจะเป็นความผิดปกติของระบบประสาท

ผู้ป่วยโรคอะคาลาเซียไม่ควรทำงานภายใต้ภาวะเครียดทางจิตใจ เช่น ทำงานกะกลางคืน เป็นต้น การรักษาผู้ป่วยโรคอะคาลาเซียคาร์เดียแบบประคับประคองควรเริ่มด้วยการหยุดงาน โดยระหว่างนั้นผู้ป่วยควรพักผ่อนให้เพียงพอ ปรับตัวให้ชินกับวิธีการรับประทานอาหารที่ถูกต้อง เช่น พักผ่อนให้เต็มที่ ไม่มีความเครียดทางร่างกายและจิตใจ และใช้ยาคลายเครียดและยาคลายกล้ามเนื้อ

หากมีอาการกลืนลำบากอย่างรุนแรงและต่อเนื่อง ไม่ว่าจะเป็นอาหารแข็งทุกชนิด น้ำหนักลด หลอดอาหารขยาย หลอดอาหารอักเสบร่วมกับอาการคั่งน้ำคร่ำ หรือมีภาวะแทรกซ้อนทางปอด ควรกำหนดให้ผู้ป่วยทุพพลภาพระหว่างการรักษา ซึ่งอาจต้องรักษาโดยการขยายหลอดอาหารหรือผ่าตัดก็ได้ ในกรณีที่ผลการรักษาเป็นลบหรือไม่สามารถรักษาได้ ให้ถือว่าผู้ป่วยทุพพลภาพ (ทุพพลภาพ) ไม่ว่าจะทำงานประเภทใดก็ตาม

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]