โรคด่างขาว

Vitiligo เป็นโรคที่มีลักษณะการสูญเสียสีผิวในรูปแบบของจุด ระดับและอัตราการสูญเสียสีจะไม่สามารถคาดการณ์ได้และอาจส่งผลกระทบต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย ภาวะนี้ไม่ได้เป็นอันตรายต่อชีวิตและไม่เป็นโรคติดต่อ การรักษา vitiligo คือการปรับปรุงลักษณะของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ โรคนี้ไม่สามารถหายขาดได้อย่างสมบูรณ์

ระบาดวิทยา

ตามการศึกษาต่างๆในโลกความชุกเฉลี่ยของ vitiligo ในหมู่ประชากรประมาณ 1%

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

สาเหตุ โรคด่างขาว

สาเหตุและการเกิดพยาธิสภาพของ vitiligo ยังไม่ทราบ ปัจจุบันได้รับการยอมรับมากที่สุดในทฤษฎีของการกำเนิดของโรคด่างขาวที่มี neurogenic ต่อมไร้ท่อและทฤษฎีภูมิคุ้มกันและทฤษฎีของการทำลายตนเองของที่ melanocytes

[9], [10], [11], [12]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจุบันเป็นไปได้ที่จะระบุปัจจัยหลายอย่างก่อนหน้านี้ที่ก่อให้เกิดอาการ depigmentation ซึ่งรวมถึง: จิตวิทยาการบาดเจ็บทางร่างกายในท้องถิ่นพยาธิวิทยาของอวัยวะภายในความมึนเมา (เฉียบพลันหรือเรื้อรัง) การคลอดบุตรการกระทำของรังสีอัลตราไวโอเลต (หรือรังสี) รังสีไหม้เป็นต้น

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

กลไกการเกิดโรค

นอกจากนี้ยังระบุจำนวนของปัจจัยภายในและภายนอกที่มีบทบาทสำคัญในการพัฒนาโรคผิวหนัง :. Cytokines และไกล่เกลี่ยอักเสบป้องกันสารต้านอนุมูลอิสระความเครียดออกซิเดชัน ฯลฯ ความสำคัญเท่าเทียมกันเป็นปัจจัยภายนอกเช่นรังสีอัลตราไวโอเลต, การติดเชื้อไวรัส, สารเคมี, ฯลฯ

อย่างไรก็ตามควรระลึกถึงอิทธิพลที่เป็นอิสระหรือมีฤทธิ์ร่วมกันของปัจจัยข้างต้นนั่นคือลักษณะการเกิด multivactorial ของ vitiligo ในเรื่องนี้ผู้เขียนบางคนปฏิบัติตามทฤษฎีการลู่เข้าใน vitiligo

สมมติฐาน neurogenic จะขึ้นอยู่กับสถานที่ตั้งของจุด depigmentnyh ตามแนวเส้นประสาทและเส้นประสาทช่องท้อง (vitiligo ปล้อง) ที่เกิดและการแพร่กระจายของโรคด่างขาวมักจะเริ่มต้นหลังจากที่เส้นประสาทที่มีประสบการณ์การบาดเจ็บ เมื่อศึกษารัฐของเส้นประสาทของผิวหนังในผู้ป่วยที่แสดงหนาของเยื่อชั้นใต้ดินของเซลล์ชวาน

คำถามของการมีส่วนร่วมของระบบภูมิคุ้มกันในการเกิดโรคด่างขาวที่ได้รับการกล่าวถึง การวิเคราะห์การเปลี่ยนแปลงในพารามิเตอร์ภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยที่มีโรคด่างขาวแสดงให้เห็นว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายมีบทบาทในการเกิดและการพัฒนาของกระบวนการพยาธิวิทยา การปรากฏตัวของการขาดบางอย่างใน T-cell (การลดลงของประชากรทั้งหมดของ T-lymphocytes และเซลล์ T-ผู้ช่วย) และร่างกาย (ลดลงของภูมิคุ้มกันบกพร่องของทุกชั้น), การลดลงของปัจจัยต้านทานที่ไม่เฉพาะเจาะจง (ตัวแสดงปฏิกิริยา phagocytic) เนื่องจากกิจกรรมอย่างต่อเนื่องหรือการเพิ่มขึ้นของ T-suppressors เปิดเผยการละเมิด ของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายอ่อนแอของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งท้ายที่สุดอาจจะเป็นหนึ่งของทริกเกอร์ในการเกิดและการพัฒนาของกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่

โรคด่างขาวรวมกันบ่อยครั้งกับโรคต่างๆ autoimmune (อันตรายโรคโลหิตจางโรคแอดดิสัน, เบาหวาน, ผมร่วง areata) การปรากฏตัวของการไหลเวียนของแอนติบอดีอวัยวะที่เฉพาะเจาะจงและแอนติบอดีต่อ melanocytes และการสะสม SOC องค์ประกอบและ IgG ในภูมิภาคของผิวหนังเยื่อ vitiliginoznoy พื้นฐานที่เพิ่มขึ้นของระดับที่ละลายน้ำได้ interleukin-2 ( RIL-2) ในเลือดและผิวหนังสนับสนุนการมีส่วนร่วมของกลไกการแพ้ภูมิตัวเองในการพัฒนาของโรคนี้

การรวมกันบ่อยของ vitiligo กับโรคของต่อมไร้ท่อได้แนะนำการมีส่วนร่วมของหลังในการพัฒนา vitiligo

การสร้างความเข้มแข็งของกระบวนการ lipid peroxidation นี้ (LPO) ลดลงกิจกรรม catalase ในผิว vitiliginoznoi tioredoksiireduktazy ปัญหา PAUL ส่วนร่วมในการ melanogenesis การปรากฏตัวของสมาชิก vitiligo ครอบครัวและญาติใกล้ชิดของผู้ป่วยที่มีหลักฐานของปัจจัยทางพันธุกรรมในการพัฒนาของโรคด่างขาว การวิเคราะห์ของวัสดุและวรรณกรรมของผู้เขียนเองข้อมูลในกรณีที่ครอบครัวของ vitiligo ชี้ให้เห็นว่าเป็นคนที่มีประวัติครอบครัวที่มีความเสี่ยงและผลกระทบของปัจจัยบางอย่างเรียกจุด vitiliginoznye ของพวกเขาอาจจะปรากฏขึ้น

นักวิทยาศาสตร์ยังไม่เห็นด้วยกับประเภทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมใน vitiligo

ที่น่าสนใจเป็นพิเศษคือการศึกษาความสัมพันธ์ของ vitiligo กับยีน histocompatibility (HLA-system) ที่สำคัญ ในการศึกษาพบว่า haplotypes HLA เช่น DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 และ A19 ส่วนใหญ่มักพบ อย่างไรก็ตามความถี่ของการเกิด haplotypes อาจแตกต่างกันขึ้นอยู่กับประชากรที่สำรวจ

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

อาการ โรคด่างขาว

จุดด่างขาวเป็นสีขาวหรือน้ำนมขาวที่มีขอบเขตชัดเจนรูปไข่มีขนาดแตกต่างกัน จุดที่สามารถแยกหรือหลายและมักจะไม่ได้มาพร้อมกับความรู้สึกส่วนตัว ด้วยหลักสูตรปกติผิวของการมุ่งเน้น vitiligo เป็นไปอย่างราบรื่น, ลีบ, telangiectasia และการปอกเปลือกไม่ได้สังเกต นี่เป็นคำจำกัดความทั่วไปของ vitiligo

สีของจุดด่างดำขึ้นอยู่กับชนิดของผิวหนังและการเก็บรักษาเมลานินเม็ดสีในแผล การให้ความสำคัญกับการลอกคราบมักถูกล้อมรอบด้วยเขตสีตามปกติ

มี "ไตรรงค์ vitiligo" (trichrome vitiligo) มีโซนสีน้ำตาลอ่อนที่บริเวณที่มีการเปลี่ยนสีของบริเวณกึ่งกลางเป็นสีน้ำตาลโดยรอบ (หรือสีน้ำตาลเข้ม) โดยปกติจะมีสี บริเวณกลางนี้มีความกว้างแตกต่างกันและมองเห็นได้ชัดเจนภายใต้โคมไฟไม้ จุดที่มี vitiligo trichromatic มักจะอยู่ในร่างกายและมักจะพบในคนที่มีผิวคล้ำ

ในผู้ป่วยบางรายจุดที่มี depigmental สามารถล้อมรอบด้วย hyperpigment zone ได้ การปรากฏตัวของสีเหล่านี้ทั้งหมด (depigment, achromic ปกติและ hyperpigmental) อนุญาตให้เรียกชนิดนี้ vitiligo quadrichrome vitiligo (สี่สี)

กับจุด vitiligo จุดจุดเล็ก ๆ depigmented จะมองเห็นได้กับพื้นหลังของผิวสีหรือสีตามปกติผิวคล้ำ

Vitiligo อักเสบเป็นของหายาก มันมีสีแดง (แดง) ปกติขอบของจุด vitiligo เป็นที่สังเกตว่าการปรากฏตัวของมันเป็นสัญญาณของความก้าวหน้าของ vitiligo

ภายใต้อิทธิพลของการระคายเคืองต่างๆหรือจุดไข้แดด vitiliginoznye (แปลของพื้นที่เปิดโล่งของผิว - เต้านมด้านหลังของคอ, พื้นผิวด้านหลังของมือและเท้า) แทรกซึมเข้าไปข้นแตกต่างกันรูปแบบทางผิวหนังที่นำไปสู่ lichenification แผลโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ขอบของมัน ตัวแปรของโรคนี้เรียกว่า vitiligo กับเส้นขอบที่เพิ่มขึ้น

มันควรจะจำได้ว่ากระเป๋า depigmentation อาจปรากฏในสถานที่ที่มีอยู่ในระยะยาวโรคผิวหนังอักเสบ (โรคสะเก็ดเงินกลาก lupus erythematosus ระบบต่อมน้ำเหลืองโรคผิวหนังภูมิแพ้ ฯลฯ ) มักเรียกว่า vitiligo postinflammatory (postinflammatory vitiligo) และแยกความแตกต่างจาก vitiligo หลักที่เกิดขึ้นค่อนข้างง่าย

จุดที่ไม่ต่อเนื่องสามารถตั้งสมมาตรหรือสมมาตรได้ Vitiligo เป็นลักษณะของการปรากฏตัวของจุดใหม่หรือเพิ่มขึ้นที่มีอยู่ depigmented ในด้านของปัจจัยทางกลทางเคมีหรือทางกายภาพ ปรากฏการณ์นี้เป็นที่รู้จักกันในผิวหนังเป็นปฏิกิริยา isomorphic หรือปรากฏการณ์ของ Kebner ด้วย vitiligo หลังการเปลี่ยนแปลงผิวการฟอกขาวที่พบมากที่สุดคือผมเรียกว่า leucotrichia ("leuco" - จากกรีกสีขาวไม่มีสี "trichia" - ผม) โดยปกติเส้นผมจะเปลี่ยนสีในจุดด่างพร้อยบนศีรษะคิ้วและขนตาเมื่อจุดที่จุดบนศีรษะและใบหน้าลดลง ความพ่ายแพ้ของแผ่นเล็บด้วย vitiligo (leukonichia) ไม่ใช่เครื่องหมายเฉพาะและความถี่ของการเกิดขึ้นเป็นเช่นเดียวกับในประชากรทั่วไป จุดอ่อนเมื่อเริ่มต้นของโรคในผู้ป่วยส่วนใหญ่มีรูปร่างกลมหรือรูปไข่ เมื่อความคืบหน้าเกิดขึ้นจำนวนจุดเพิ่มขึ้นหรือผสานรูปร่างของบาดแผลแผลจะเปลี่ยนรูปแบบของตัวเลขมาลัยหรือแผนที่ทางภูมิศาสตร์ จำนวนจุดที่มี vitiligo มีตั้งแต่เดี่ยวถึงหลายตัว

ขั้นตอน

หลักสูตรทางคลินิกของ vitiligo แบ่งความแตกต่างของขั้นตอน: ก้าวหน้า, นิ่งและขั้นตอนของการหมัก

จุดที่พบบ่อยที่สุดที่พบบ่อยที่สุดซึ่งเป็นเวลานานอาจไม่เพิ่มขนาดนั่นคืออยู่ในสถานะที่มั่นคง (ระยะเคลื่อนที่) เป็นเรื่องปกติที่จะพูดคุยเกี่ยวกับกิจกรรมหรือความคืบหน้าของ vitiligo เมื่อศูนย์ depigmentation ใหม่หรือเพิ่มขึ้นเป็นที่ประจักษ์ภายในสามเดือนก่อนการตรวจสอบ อย่างไรก็ตามในธรรมชาติของ vitiligo ไม่กี่เดือนต่อมาถัดจากพื้นที่หลักหรืออื่น ๆ ของผิว, depigmental จุดปรากฏเช่นความก้าวหน้าช้าของ vitiligo เริ่มต้น ในผู้ป่วยบางรายหลังจากนั้นไม่กี่วันหรือไม่กี่สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการของโรคที่เลวร้ายกระบวนการผิวหนังโรคหรือหนึ่งหลังจากที่อื่น ๆ จะปรากฏขึ้นหลาย depigmentation ในส่วนต่าง ๆ ของผิว (หัวลำตัวแขนหรือขา) นี่เป็นขั้นตอนที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วซึ่งเรียกว่า vitiligo fulminans (light-fast vitiligo)

ทั้งหมดของอาการทางคลินิกเหล่านี้ (leykotrihiya, Koebner ปรากฏการณ์กรณีครอบครัวผมร่วงและเยื่อเมือกระยะเวลาของการเกิดโรคและอื่น ๆ .) ในกรณีส่วนใหญ่ตรวจสอบความก้าวหน้าของโรคด่างขาวและมักจะพบในผู้ป่วยที่มีกระบวนการผิวหนังโรคที่ใช้งาน

[26], [27], [28]

รูปแบบ

มีรูปแบบทางคลินิกต่อไปนี้ของ vitiligo:

1. รูปแบบที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นโดยใช้พันธุ์ดังต่อไปนี้:
   • โฟกัส - ในพื้นที่หนึ่งมีจุดอย่างน้อยหนึ่งจุด
   • segmental - หนึ่งหรือมากกว่าจุดที่ตั้งอยู่ตามเส้นประสาทหรือ plexus;
   • เยื่อเมือก - เยื่อเมือกเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ
2. รูปแบบทั่วไปที่มีพันธุ์ต่อไปนี้:
   • acrofascial - ความพ่ายแพ้ของส่วนปลายของมือเท้าและใบหน้า;
   • หยาบคาย - จำนวนมากกระจายจุดสุ่ม;
   • ผสม - การรวมกันของฟอร์ม acrophastic และหยาบคายหรือเป็นกลุ่มและ acrophastic และ (หรือ) หยาบคาย
3. รูปแบบสากล - สมบูรณ์หรือเกือบสมบูรณ์ depigmentation ของผิวทั้งหมด

นอกจากนี้ยังมี vitiligo สองประเภท ในประเภท B (ปล้อง) จุด depigmented ตั้งอยู่ตามแนวเส้นประสาทหรือเส้นประสาทช่องท้องเช่นโรคงูสวัดและเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบประสาท Type A (non-segmental) ประกอบด้วย vitiligo ทุกรูปแบบซึ่งไม่มีความผิดปกติของระบบประสาท Vitiligo ประเภทนี้มักจะเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ

Repigmentation ใน vitiliginoznom เตาสามารถเกิดจากแสงแดดหรือมาตรการในการรักษา (เหนี่ยวนำให้เกิด repigmentation) หรือปรากฏตามธรรมชาติการละเลยของปัจจัยใด ๆ (repigmentation ที่เกิดขึ้นเอง) อย่างไรก็ตามการหายตัวไปอย่างสมบูรณ์ของ foci เป็นผลจากการ repigmentation ธรรมชาติจะหายากมาก

มีการจัดประเภทใหม่ดังนี้:

• ชนิดของอุปกรณ์ต่อพ่วงซึ่งจุดเม็ดสีขนาดเล็กปรากฏอยู่ตามขอบของจุดโฟกัสที่ได้รับการปนเปื้อน
• ประเภท Perifollicular ซึ่งในรอบผมรูขุมพื้นหลัง depigmented ปรากฏขนาดของจุดเล็ก ๆ ของเม็ดสีเข็มหมุดที่เพิ่มขึ้นและจากนั้นปั่นกับหลักสูตรที่ดีของกระบวนการและผสานแผลปิด;
• ชนิดของแข็งซึ่งเงาแทบจะปรากฏเป็นสีทึบแสงสีน้ำตาลแทบจะไม่ปรากฏบนพื้นผิวทั้งหมดของจุดที่มีการย่อยสลายแล้วสีของจุดทั้งหมดกลายเป็นสีเข้ม
• ขอบซึ่งในรงควัตถุเริ่มค่อยๆเล็ดลอดออกจากด้านข้างของผิวที่มีสุขภาพดีไปตรงกลางของจุดที่ลอกออก
• ชนิดผสมในที่ที่เราสามารถเห็นการรวมกันของหลาย repigmentation อธิบายไว้ข้างต้นในหนึ่ง hearth หรือในจำนวน foci อยู่ การผสมผสานที่พบได้บ่อยที่สุดของการหมักซ้ำแบบ perifollicular marginal

[29], [30], [31]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ในทางปฏิบัติมักจำเป็นที่จะต้องแยกความแตกต่างของ vitiligo ออกจากจุดที่เกิดจากการย่อยอาหารรองที่เกิดขึ้นหลังจากความละเอียดของธาตุหลัก (papules, plaques, tubercles, pustules ฯลฯ ) ในโรคเช่น ^

1. โรคสะเก็ดเงิน,
2. neurodermatitis,
3. lupus erythematosus เป็นต้น

อย่างไรก็ตามจุด depigmentnye อาจจะเป็นองค์ประกอบหลักในโรคอื่น ๆ ( ปาน amelanotic, ซิฟิลิส, เผือก, โรคเรื้อน, et al.) และกลุ่มอาการของโรค (Vogt-Koyanogi-ฮาราดะ Alszzandrini et al.)

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

การรักษา โรคด่างขาว

มีสองวิธีที่ตรงกันข้ามกับการรักษา vitiligo โดยมุ่งสร้างเม็ดสีผิวเหมือนกัน สาระสำคัญของวิธีแรกคือการเปลี่ยนสีของผิวที่มีขนาดเล็กตามปกติผิวที่อยู่บนพื้นหลังของ depigmentation อย่างต่อเนื่อง วิธีที่สองเป็นเรื่องปกติมากขึ้นและมีวัตถุประสงค์เพื่อเสริมสร้างเม็ดสีหรือการใช้เครื่องสำอางต่างๆเพื่อปกปิดข้อบกพร่องของสีผิว วิธีการรักษานี้สามารถทำได้ทั้งแบบผ่าตัดและไม่ผ่าตัด

ในการรักษาโรคด่างขาวที่แพทย์ผิวหนังจำนวนมากมีการใช้วิธีการที่ไม่ใช่การผ่าตัดซึ่งรวมถึงการส่องไฟ (บำบัด PUVA บำบัดเอฟเอ็มรังสีอัลตราไวโอเลต B) เลเซอร์ (ต่ำกว่าความเข้มฮีเลียมนีออน Eximer-Lazer-308 พวกเขา), corticosteroids (ระบบท้องถิ่น), การรักษาด้วย phenylalanine Kellin, ซายน์, Melagenin, immunomodulators ท้องถิ่น kaltsiipatriolom, pseudocatalase การบำบัดด้วยสมุนไพร

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการพัฒนา microsurgery การใช้ micro-transplants ของ melanocytes ที่ได้รับการเพาะเลี้ยงจากผิวที่มีสุขภาพดีในการเน้น vitiligo ได้ถูกนำมาใช้มากขึ้น

ทิศทางที่มีแนวโน้มคือการใช้การรวมกันของหลายไม่ผ่าตัดรวมทั้งการผ่าตัดและไม่ผ่าตัดวิธีการรักษา vitiligo

ในยา PUVA 8-methoxapsoralen (8-MOS), 5-methoxypsoralen (5-MOS) หรือ trimethylpyorapen (TMP) มักใช้เป็นเครื่องพ่นสี

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมารายงานเกี่ยวกับประสิทธิภาพของการบำบัดด้วยแสงที่มีความยาวคลื่น 290-320 นาโนเมตร อย่างไรก็ตามการบำบัดด้วยรังสียูวีบี (Broadband band UVB therapy) มีประสิทธิผลน้อยกว่าการบำบัดด้วย PUVA ซึ่งเป็นที่นิยมในการรักษานี้

FTX ท้องถิ่นใช้ในกรณีที่ผู้ป่วยมีรูปแบบของ vitiligo หรือรูปแบบที่ จำกัด น้อยกว่า 20% ของผิวกาย ในฐานะที่เป็น photosensitizer ที่ใช้ในต่างประเทศ oksaralena ทางออกที่ 1% และในอุซเบกิ (และ CIS) - ammifurin, Psoralen, psoberan เป็นโซลูชั่นที่ 0.1%

มีรายงานหลายฉบับเกี่ยวกับประสิทธิภาพของ corticosteroids ในท้องถิ่น, immunomodulators (elidel, protopic), calcipatriol (davopsx) ในการบำบัดรักษาโรค

ฟอกสีฟัน (หรือ depigmentation) ผิวสีได้ตามปกติในโรคด่างขาวจะใช้เมื่อผู้ป่วยแผล depigmented ครอบครองพื้นที่ขนาดใหญ่ของร่างกายและเป็นไปไม่ได้เกือบจะเรียกพวกเขา repigmentation ในกรณีดังกล่าวสำหรับการระบายสีผิวหนังของผู้ป่วยในโทนเดียวเกาะเล็กเกาะน้อยขนาดเล็ก (หรือบางส่วน) ของ depigmenting ผิวปกติหรือฟอกขาว 20% ใช้ครีม monobenzinovy อีเทอร์ hydroquinone (MBEG) ขั้นแรกให้ใช้ครีม MBEH 5% แล้วค่อยๆเพิ่มปริมาณจนกว่าจะเสร็จสิ้นการ depigmentation ก่อนและหลังการใช้ MBEH ไม่แนะนำให้ผู้ป่วยสัมผัสกับแสงแดด