ภาวะผิวหนังมีสีจางและสูญเสียสี: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

ภาวะผิวหนังมีสีจางลงหรือสูญเสียเม็ดสีจะมาพร้อมกับการลดลงอย่างมีนัยสำคัญหรือเมลานินหายไปทั้งหมด ภาวะนี้อาจเกิดขึ้นแต่กำเนิดและเกิดขึ้นภายหลังได้ อาจเกิดขึ้นได้จำกัดและเกิดขึ้นทั่วไป ตัวอย่างของภาวะสูญเสียเม็ดสีแต่กำเนิดคือภาวะผิวเผือก

โรคเผือกที่ตาและผิวหนังเป็นโรคที่มีลักษณะแตกต่างกันซึ่งมีลักษณะคือไม่มีหรือลดจำนวนเม็ดสีในผิวหนัง ผม และม่านตาของตาลงอย่างรวดเร็ว โรคเผือกที่ตาและผิวหนังมีสองรูปแบบ ได้แก่ ไทโรซิเนสลบและไทโรซิเนสบวก ซึ่งเกี่ยวข้องกับการไม่มีหรือกิจกรรมของไทโรซิเนสไม่เพียงพอ กลไกการพัฒนารูปแบบอื่นๆ (กลุ่มอาการ Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak เป็นต้น) ยังไม่ได้รับการชี้แจง

พยาธิสรีรวิทยา ไม่พบเม็ดสีเมลานิน เมลาโนไซต์มีสัณฐานวิทยาปกติ กระจายตัวสม่ำเสมอ (ยกเว้นกลุ่มอาการ "ผมหยิกดำ - เผือก - หูหนวก") แต่หน้าที่ในการสังเคราะห์เม็ดสีลดลง ในกลุ่มอาการไทโรซิเนสลบ เมลาโนโซมจะอยู่ในระยะที่ 1 น้อยกว่าในระยะที่ 2 ของการเจริญเติบโต ในกลุ่มอาการไทโรซิเนสบวกจะอยู่ในระยะที่ 3 เมลาโนโซมขนาดใหญ่ได้รับการอธิบายในกลุ่มอาการ Hermansky-Pudlak และ Chediak-Higashi นอกจากนี้ ในกลุ่มอาการ Chediak-Higashi ยังพบการรวมตัวของไซโตพลาสซึมขนาดใหญ่ในเซลล์มาสต์ของผิวหนัง (ย้อมด้วยโทลูอิดีนบลู)

ภาวะสูญเสียเม็ดสีในจำนวนจำกัดรวมถึงโรคด่างขาว ซึ่งมีลักษณะเป็นภาวะผิวหนังมีเม็ดสีลดลงเนื่องจากการไม่มีเซลล์สร้างเม็ดสี

โรคผิวหนังที่มีรอยด่างขาว ไม่ทราบแน่ชัดว่าเป็นโรคผิวหนังชนิดใด แต่มีข้อมูลเกี่ยวกับบทบาทของความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและการเผาผลาญ ความผิดปกติของระบบประสาทต่อมไร้ท่อ และการได้รับรังสีอัลตราไวโอเลต (แสงแดด) การมีอยู่ของโรคทางพันธุกรรมบ่งชี้ถึงบทบาทที่เป็นไปได้ของปัจจัยทางพันธุกรรม โรคนี้ยังอาจแสดงอาการเป็นพารานีโอพลาเซีย หรือเป็นผลมาจากโรคภายนอก เช่น โรคจากการประกอบอาชีพ ในทางคลินิก โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือมีจุดสีขาวขุ่นที่มีขนาดและรูปร่างต่างๆ ล้อมรอบด้วยผิวหนังปกติหรือแถบที่มีสีเข้มขึ้น เม็ดสีอาจหายไปทั้งหมดหรือบางส่วน ในรูปแบบตาข่ายหรือจุดเล็กๆ จุดเล็กๆ การสูญเสียสีอาจเกิดขึ้นก่อนระยะผิวหนังแดง บ่อยครั้ง มือจะได้รับผลกระทบก่อน ซึ่งไม่พบในโรคผิวหนังที่มีรอยด่างขาวแต่กำเนิดแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรม (piebaldism) รอยโรคอาจเกิดขึ้นเฉพาะที่บนผิวหนังทั้งหมด ขึ้นอยู่กับความชุกของกระบวนการ อาจแยกรูปแบบที่เป็นจุด เป็นจุด และทั่วไป

พยาธิวิทยา ตามกฎแล้ว จะไม่พบการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในรอยโรค หนังกำพร้ามีความหนาปกติหรือบางลงเล็กน้อย การเจริญเติบโตของหนังกำพร้าจะเรียบเนียน ชั้นหนังกำพร้าจะหนาขึ้นเป็นส่วนใหญ่ ชั้นที่เป็นเม็ดประกอบด้วยเซลล์แถวเดียวที่มีเม็ดเล็ก ชั้นที่มีหนามแหลมไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญใดๆ เซลล์ของชั้นฐานแทบไม่มีเม็ดสี อย่างไรก็ตาม ในบางกรณี อาจตรวจพบภาวะผิวหนังมีสีจางลงได้ แม้ว่าจะมีปริมาณเพียงเล็กน้อยก็ตาม เซลล์เมลาโนไซต์แทบจะไม่พบในผิวหนังที่มีสีจางลงเลย และในบริเวณที่มีสีจางลง เซลล์เมลาโนไซต์จะมีน้อยกว่าปกติ ในชั้นหนังแท้ จะพบการบวมและการทำให้เป็นเนื้อเดียวกันของเส้นใยคอลลาเจนแต่ละเส้น โครงข่ายยืดหยุ่นไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญใดๆ หลอดเลือดมักจะขยายตัว ผนังหลอดเลือดจะหนาขึ้น และมีการสะสมของไฟโบรบลาสต์ ฮิสทิโอไซต์ และเนื้อเยื่อเบโซฟิลที่ซ้อนกันอยู่รอบๆ หลอดเลือด รูขุมขนของเยื่อบุผิวในบริเวณที่มีเม็ดสีลดลงนั้นมีลักษณะฝ่อลง ปากของรูขุมขนขยายใหญ่ขึ้น เต็มไปด้วยก้อนขนที่มีขนขึ้น ต่อมไขมันก็ฝ่อลงเช่นกัน การตรวจดูผิวหนังบริเวณขอบของโรคด่างขาวด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนจะพบว่ามีการเพิ่มจำนวนของแมคโครฟาจของผิวหนังชั้นนอกและการเปลี่ยนแปลงที่ทำลายล้างในเมลาโนไซต์ ซึ่งส่งผลต่อโครงสร้างทั้งหมดของเซลล์เหล่านี้ ในจุดโฟกัสของโรคด่างขาวที่เป็นมานาน เมลาโนไซต์และโครงสร้างที่ประกอบด้วยเมลานินในเซลล์เยื่อบุผิวจะไม่มีอยู่ ตามที่ผู้เขียนบางคนกล่าวไว้ จำนวนของแมคโครฟาจของผิวหนังชั้นนอกในโรคด่างขาวจะเพิ่มขึ้น และมีกิจกรรมเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ในบริเวณที่มีผิวหนังที่แข็งแรงภายนอก เมลาโนไซต์จะมีเมลาโนโซมและพรีเมลาโนโซม แต่ไม่มีเมลาโนโซมเชิงซ้อน ซึ่งเป็นโครงสร้างที่มีระดับการจัดระเบียบสูงสุดของเม็ดเมลานิน ซึ่งบ่งชี้ว่าการทำงานของเมลาโนไซต์ไม่เพียงพอ

การเกิดเนื้อเยื่อของโรคด่างขาวยังไม่ชัดเจน ผู้เขียนบางคนเชื่อมโยงโรคด่างขาวกับความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ ในขณะที่บางคนเชื่อมโยงโรคกับการผลิตฮอร์โมนกระตุ้นเมลาโนไซต์ที่ลดลง RS Babayants และ Yu.I. Lonshakov (1978) พิจารณาว่าเมลาโนไซต์ในโรคนี้บกพร่องและไม่สามารถตอบสนองต่อการทำงานของฮอร์โมนกระตุ้นเมลาโนไซต์ได้ Yu.N. Koshevenko (1986) ได้รับข้อมูลที่บ่งชี้ถึงการมีอยู่ของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันของเซลล์ที่เกี่ยวข้องกับส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์ในผิวหนังที่สูญเสียเม็ดสี ซึ่งสามารถทำให้เมลาโนไซต์ได้รับความเสียหายได้

ภาวะสูญเสียเม็ดสีที่เกิดขึ้นสามารถสังเกตได้ในกรณีที่มีอันตรายจากการทำงาน (โรคผิวหนังที่เกิดจากการทำงาน) การใช้ยา (โรคผิวหนังที่เกิดจากยา) ในบริเวณที่มีองค์ประกอบการอักเสบ (โรคสะเก็ดเงิน โรคซาร์คอยด์ โรคเรื้อน) โรคซิฟิลิส และโรคผิวหนังผื่นหนา (โรคผิวหนังที่เกิดจากยา)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]