พยาธิตัวตืดในวงโครเมี่ยม

(autoimmune) thrombocytopenic ปุยเป็นโรคที่โดดเด่นด้วยการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือด (น้อยกว่า 100 000/мм³) มี megakaryocytes ปกติหรือเพิ่มขึ้นในไขกระดูกและการปรากฏตัวบนพื้นผิว .

ระบาดวิทยา

อุบัติการณ์ของ purpura thrombocytopenic idiopathic ในเด็กประมาณ 1.5-2 ต่อ 100 000 เด็กที่ไม่มีความแตกต่างในเพศมีความถี่เท่ากับรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง ในวัยรุ่นจำนวนของเด็กป่วยเป็นสองเท่าของชายหนุ่ม

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

สาเหตุ thrombocytopenic purpura ในเด็ก

ในเด็กทำให้เกิดภาวะ thrombocytopenia ได้ทั้งปัจจัยทางพันธุกรรมและหลังคลอด โดยทั่วไปจำนวนของเกล็ดเลือดลดลงเนื่องจากการสร้างไม่เพียงพอของพวกเขาในไขกระดูกจาก megakaryocytes - เซลล์แม่; การทำลายล้างโดยตรงในกระแสเลือด หรือทั้งสองเหตุผล

สาเหตุของการผลิตเกล็ดเลือดไม่เพียงพอ:

1. การเปลี่ยนแปลงเซลล์ต้นกำเนิด (megakaryocytes) ในไขกระดูกร่วมกับการรบกวนโดยทั่วไปของวงจรการไหลเวียนเลือดและความผิดปกติต่อไปในการพัฒนาอวัยวะและระบบ
2. เนื้องอกของระบบประสาท (neuroblastoma)
3. โรคโครโมโซม (โรคลง Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich)
4. การใช้ยาขับปัสสาวะยารักษาโรคเบาหวานฮอร์โมนและ nitrofuran ในระหว่างตั้งครรภ์
5. ภาวะครรภ์เป็นครรภ์และครรภ์เป็นครรภ์รุนแรง
6. คลอดก่อนกำหนดของทารกในครรภ์

สาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในครรภ์ครั้งต่อไปคือการทำลายเกล็ดเลือด

สาเหตุดังต่อไปนี้:

1. วิถีทางภูมิคุ้มกัน
2. การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างผนังหลอดเลือด (antiphospholipid syndrome)
3. การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเกล็ดเลือด
4. ความไม่เพียงพอของปัจจัยการแข็งตัว (hemophilia B)
5. DIC

เหตุผลทางด้านภูมิคุ้มกัน ได้แก่

• โดยตรง: การพัฒนาแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดของพวกเขาอันเป็นผลมาจากความไม่ลงรอยกันของมารดากับเด็กที่มีเกล็ดเลือดของกลุ่มเลือด (มีเกล็ดเลือดอยู่ในเลือดของมารดาที่เด็กไม่มี) รูปแบบเหล่านี้ทำให้เกิดการปฏิเสธของ "คนต่างด้าว" ตัวแทน - การทำลายเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์และการพัฒนา thrombocytopenia
• ข้าม: สำหรับโรคมารดาที่เกี่ยวข้องกับการทำลายภูมิคุ้มกันของเกล็ดเลือดแอนติบอดีที่เจาะผ่านรกไปสู่ทารกในครรภ์ทำให้เกิดการทำลายเซลล์เม็ดเลือดขาวเช่นเดียวกัน
• ขึ้นอยู่กับแอนติเจน: แอนติเจนของไวรัสที่มีปฏิสัมพันธ์กับตัวรับผิวของเกล็ดเลือดเปลี่ยนโครงสร้างและทำให้เกิดการทำลายตนเอง
• autoimmune: การพัฒนาแอนติบอดีต่อตัวรับผิวตามปกติ

[8], [9]

อาการ thrombocytopenic purpura ในเด็ก

• อาการที่เกิดจากการสะสม (ecchymosis, petechiae - pinpoint hemorrhage) - มักเกิดขึ้น
• เลือดออกทางเดินอาหาร (melena, ท้องเสียเลือด), มีเลือดออกจากสะดือ - เกิดขึ้นใน 5% ของกรณี
• เลือดออกจากจมูก - ประมาณ 30% ของผู้ป่วย
• การตกเลือดในเปลือกตา (prognostic probability of intracranial hemorrhages)
• ขยายตับและม้ามตามอัลตราซาวนด์ เป็นลักษณะเฉพาะสำหรับ secondary thrombocytopenia (ยา, viral)

การวินิจฉัย thrombocytopenic purpura ในเด็ก

1. เลือด
   • เนื้อหาของเกล็ดเลือดน้อยกว่า 150x10 * 9 กรัม / ลิตร (ปกติ 150-320 x 10 * 9 กรัม / ลิตร)
   • เวลาที่เลือดออกของดยุค

ตัวบ่งชี้นี้จะช่วยในการแยกความแตกต่าง thrombocytopathia จากฮีโมฟีเลีย หลังจากที่มีการเจาะแผ่นรองนิ้วด้วยแผลเป็นแล้วเลือดออกจะหยุดลงหลังจากผ่านไปประมาณ 1.5-2 นาที ด้วยโรค thrombocytopathy จะกินเวลานานกว่า 4 นาทีขณะที่การแข็งตัวของเลือดยังคงปกติ เมื่อ hemophilia เป็นสิ่งที่ตรงกันข้าม

• การก่อตัว (การหดตัว) ของก้อนเลือดเต็มมีค่าน้อยกว่า 45% (โดยปกติ 45-60%) - ตัวบ่งชี้ที่บ่งบอกถึงปริมาณของเกล็ดเลือดที่เพียงพอสำหรับการหยุดเลือดออก

2. Myelogram: รายละเอียดของจำนวนเซลล์ทั้งหมดของไขกระดูกโดยเฉพาะเซลล์ต้นกำเนิดของเกล็ดเลือด โดยปกติจำนวน megakaryocytes คือ 0.3-0.5 ในไมโครลิตร เมื่อเกิด thrombocytopathy ตัวบ่งชี้นี้จะเพิ่มเป็น 114 ใน 1 ไมโครลิตรของไขกระดูก ช่วงอายุของเกล็ดเลือดประมาณ 10 วัน ในโรคที่เกี่ยวข้องกับการลดลงของเลือดเซลล์เหล่านี้อาศัยอยู่น้อยมาก
3. ประวัติศาสตร์
   • การปรากฏตัวหรือจูงใจต่อโรคภูมิต้านตนเองในมารดา
   • การละเมิดการทำงานของรักษาการในครรภ์ระหว่างการตั้งครรภ์ (detachment, thrombosis)
   • พยาธิในทารกในครรภ์ (ภาวะขาดออกซิเจนการเจริญเติบโตของมดลูกการคลอดก่อนกำหนดการคลอดมดลูก)
4. การวิเคราะห์ทางภูมิคุ้มกัน

การตรวจหาแอนติบอดีที่มีเนื้อหาสูงกับเกล็ดเลือดของตัวเองหรือโรคติดเชื้อบางชนิด (ไวรัสเริมชนิดที่ 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr virus)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

การรักษา thrombocytopenic purpura ในเด็ก

โดยปกติใน 80% ของเด็ก thrombocytopenic purpura หายไปหลังจากหกเดือนโดยไม่มีมาตรการทางการแพทย์ใด ๆ ในกรณีนี้บิดามารดาต้องปฏิบัติตามกฎที่สำคัญหลายประการในการดูแลเด็กเพื่อป้องกันการเสื่อมสภาพของสุขภาพ:

• ยกเว้นกีฬาที่กระทบกระเทือน (มวยปล้ำยิมนาสติกขี่จักรยานเล่นสกี)
• ใช้แปรงสีฟันอ่อน
• สังเกตอาหารที่ช่วยป้องกันอาการท้องผูก
• อย่าให้เด็กมียาลดความอ้วน (แอสไพริน)

ในขณะที่ทำการรักษาภาวะ thrombocytopenia เด็กจะต้องถูกถ่ายโอนไปยังอาหารเสริมเพื่อป้องกันการสร้างภูมิคุ้มกันของแม่ด้วยภูมิคุ้มกันของแม่

จำเป็นต้องมีการรักษาด้วยยาหรือการรักษาผู้ป่วยในกรณีที่มีจำนวนเกล็ดเลือดต่ำกว่า 20,000 รายในไมโครลิตร ในกรณีนี้เกณฑ์สำหรับการแต่งตั้งวิธีการรักษาควรเป็นคลินิกที่เด่นชัดของโรค thrombocytopenic: การมีเลือดออกมากผิดปกติทางเดินอาหารที่คุกคามชีวิตของเด็ก

ยา

1. การไหลเวียนของเลือดในเม็ดเลือดดำของผู้ป่วยที่มีฤทธิ์เป็นก้อน (กลุ่มที่ล้างด้วยน้ำนมของแม่หรือผู้บริจาคที่เข้ากันได้กับแอนติเจน) ในขนาด 10-30 มิลลิลิตร / กิโลกรัม ผลกระทบในเชิงบวกของการถ่ายจะได้รับการพิจารณาหยุดเลือดออกในเด็กเพิ่มขึ้นในจำนวนของเกล็ดเลือดใน 50-60h10 * 9 / ลิตรหลังจาก 1 ชั่วโมงหลังจากขั้นตอนและการบำรุงรักษาพารามิเตอร์เหล่านี้เป็นเวลาหนึ่งวัน
2. การฉีดน้ำเชื้อแบบหยดตามปกติของมนุษย์ที่มีปริมาณ 800 ไมโครกรัมต่อกิโลกรัมเป็นเวลา 5 วัน เป็นยาภูมิคุ้มกันเช่นยา Immunovenin, Pentaglobin, Octagam ใช้ พวกเขาให้ผลเร็วขึ้น แต่มีเสถียรภาพน้อยลงเมื่อเทียบกับยาฮอร์โมน (prednisolone)
3. ยาเสพติด Hemostatic

• ยาหยดน้ำเหลืองของกรด aminocaproic ในขนาด 50 มิลลิกรัม / กิโลกรัมวันละครั้ง

4. การรักษาด้วยฮอร์โมน

• รับประทาน prednisolonadvazhdy ต่อวันในปริมาณ 2 มก. / กก

การผ่าตัดรักษา

การผ่าตัดรักษาหมายถึงการตัดม้าม - การกำจัดม้าม การดำเนินการนี้จะแสดงเฉพาะเมื่อการรักษาด้วยฮอร์โมนไม่ได้ผล นอกจากนี้เรายังต้องคำนึงถึงข้อเท็จจริงที่ว่า prednisolone ยังควรนำไปสู่การเพิ่มจำนวนของเกล็ดเลือดจำนวนมากขึ้นมิฉะนั้นการผ่าตัดจะไม่ส่งผลต่อสาเหตุที่แท้จริงของโรค หลังจากที่มีการตัดเกลี้ยงเกลาแล้วเกล็ดเลือดจำนวนมากอาจยังคงอยู่ในระดับต่ำ แต่แม้จะมีอาการของโรคริดสีดวงทวาร

วิธีการใหม่ในการรักษาภาวะ thrombocytopenia ในเด็ก

1. ปัจจัยการแข็งตัวของเม็ดเลือดขาว VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag เป็นตัวรับตัวรับ thrombopoietyin
3. Rituximab เป็นตัวแทนของเซลล์ monoclonal

สารเหล่านี้กำลังได้รับการศึกษาอย่างละเอียดในห้องปฏิบัติการของโลก ถึงวันที่ผลของพวกเขาได้รับการศึกษาบางส่วนในความสัมพันธ์กับสิ่งมีชีวิตผู้ใหญ่ ในกุมารเวชศาสตร์ทางคลินิกผลกระทบต่อร่างกายของเด็กนั้นไม่มีพื้นฐานทางปฏิบัติที่ชัดเจน

พยากรณ์

ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ th purbocytopenic purpura มักจะเข้าสู่ขั้นตอนของการให้อภัยในระยะยาวที่เกิดขึ้นเองและต้องมีการตรวจติดตามเลือดเป็นประจำเท่านั้น จะเกิดขึ้นหลังจากการปรับปรุงสภาพทั่วไปและการหายตัวไปของอาการทางคลินิกของ thrombocytopenia หลัง 1 และ 6 สัปดาห์หลังจากนั้น 3 และ 6 เดือน

ในกรณีที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อนที่ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงรุนแรงในการเกิดภาวะ thrombocytopenia ในสมองการพยากรณ์โรคมักเป็นที่นิยม

[18], [19]