^

สุขภาพ

ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ

นักพันธุศาสตร์เด็ก, กุมารแพทย์

สิ่งตีพิมพ์ใหม่

A
A
A

โรควิสคอตต์-อัลดริชในเด็ก

 
บรรณาธิการแพทย์
ตรวจสอบล่าสุด: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้

เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้

หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกี่ยวข้องกับเพศ

นักวิจัยพบภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมโดยอาศัยเพศในหลายครอบครัว การมีจำนวนเมกะคารีโอไซต์ปกติในไขกระดูกบ่งชี้ว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดจากอายุขัยของเกล็ดเลือดที่สั้นลงอันเนื่องมาจากความผิดปกติภายใน ผู้ป่วยตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้ไม่ดี แต่การผ่าตัดม้ามในบางกรณีอาจส่งผลให้อาการทุเลาลงได้อย่างสมบูรณ์

กลุ่มอาการ Wiskott-Aldrich มีลักษณะเด่นคือมีผื่นแพ้ ติดเชื้อซ้ำๆ และเกล็ดเลือดต่ำ อาการของโรค Wiskott-Aldrich จะปรากฏในช่วงแรกเกิดหรือในช่วงเดือนแรกของชีวิต ส่วนใหญ่เด็กจะเสียชีวิตในช่วงอายุน้อย ในช่วงแรกเกิด เลือดออกมักแสดงอาการเป็นเมเลนา ต่อมามีเลือดออกเป็นจ้ำเลือด เกล็ดเลือดต่ำเกี่ยวข้องกับอายุเกล็ดเลือดที่สั้นลงซึ่งเกิดจากข้อบกพร่องภายในและการผลิตในไขกระดูกที่บกพร่อง อาการของโรคจะรุนแรงขึ้นจากการติดเชื้อหนองซ้ำๆ เช่น หูชั้นกลางอักเสบ ปอดบวม และรอยโรคที่ผิวหนัง นอกจากนี้ ผู้ป่วยยังมีความต้านทานต่อการติดเชื้อที่ไม่ใช่แบคทีเรียลดลง เช่น ไวรัสเริมและปอดบวมที่เกิดจากเชื้อPneumocystis carinii

อาการทางโลหิตวิทยาของกลุ่มอาการ Wiskott-Aldrich:

  • ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (จำนวนเกล็ดเลือดประมาณ 30,000/mm3 );
  • โรคโลหิตจาง (เกิดจากการเสียเลือด)
  • ภาวะเม็ดเลือดขาวสูง (เกิดจากการติดเชื้อ)
  • จำนวนเมกะคารีโอไซต์ปกติหรือเพิ่มขึ้น
  • การขาดไอโซเฮแมกกลูตินิน ระดับ IgM ลดลง ระดับ IgG และ IgA ปกติหรือเพิ่มขึ้น
  • ในบางกรณี มีข้อบกพร่องในภูมิคุ้มกันเซลล์

การรักษาอาการโรควิสคอตต์-อัลดริช

  • การปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้อื่น โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีการแสดงออกของโปรตีน WASP ต่ำหรือไม่สอดคล้องกัน หากเป็นไปได้ในช่วง 5 ปีแรกของชีวิต
  • การผ่าตัดม้ามในกรณีรุนแรงในเด็กอายุมากกว่า 5 ปี (หากไม่สามารถปลูกถ่ายไขกระดูกได้) เนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อที่ไม่ได้รับการควบคุมหลังการผ่าตัดเพิ่มมากขึ้น
  • หลักสูตรการดูแลรักษาระบบ IVIG
  • การถ่ายเกล็ดเลือดเพื่อรักษาอาการมีเลือดออก
  • การใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่มีผลต่อภาวะเกล็ดเลือดต่ำ แต่ใช้สำหรับโรคผิวหนังอักเสบ

ต้องการทดสอบอะไรบ้าง?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.