ภาวะเกล็ดเลือดต่ำแบบไม่ทราบสาเหตุในผู้ใหญ่

โรคเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากภูมิคุ้มกัน (Idiopathic thrombocytopenic purpura) เป็นโรคเลือดออกที่เกิดจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ไม่เกี่ยวข้องกับโรคระบบอื่น มักเป็นเรื้อรังในผู้ใหญ่ แต่ในเด็กมักเป็นเฉียบพลันและชั่วคราว ม้ามมีขนาดปกติ การวินิจฉัยต้องแยกโรคอื่นๆ ออกด้วยการทดสอบเฉพาะ การรักษา ได้แก่ การให้กลูโคคอร์ติคอยด์ การผ่าตัดม้าม และสำหรับการตกเลือดที่เป็นอันตรายถึงชีวิต การให้เกล็ดเลือดและอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุ โรคเกล็ดเลือดต่ำแบบไม่ทราบสาเหตุ

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ (ITP) มักเกิดจากแอนติบอดีที่มุ่งเป้าไปที่แอนติเจนของเกล็ดเลือดที่มีโครงสร้าง (ออโตแอนติบอดี) ในเด็ก ภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุอาจเกิดจากแอนติเจนของไวรัสที่เกาะติดกับเมกะคารีโอไซต์และเกล็ดเลือด

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

อาการ โรคเกล็ดเลือดต่ำแบบไม่ทราบสาเหตุ

อาการได้แก่ จุดเลือดออกและเลือดออกจากเยื่อเมือก ม้ามมีขนาดปกติ เว้นแต่จะขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากการติดเชื้อไวรัส ผู้ป่วยที่ไม่ทราบสาเหตุอาจเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ พารามิเตอร์ของเลือดส่วนปลายอยู่ในเกณฑ์ปกติ ยกเว้นจำนวนเกล็ดเลือดลดลง การตรวจไขกระดูกจะดำเนินการหากพบความผิดปกติในสเมียร์เลือดส่วนปลายหรือการเปลี่ยนแปลงของระดับองค์ประกอบเซลล์อื่นๆ นอกเหนือจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำ การตรวจไขกระดูกไม่พบความผิดปกติใดๆ หรือมีจำนวนเมกะคารีโอไซต์เพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับไขกระดูกปกติ เนื่องจากไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยเฉพาะ การวินิจฉัยจึงต้องแยกโรคเกล็ดเลือดต่ำอื่นๆ ออกจากกันตามข้อมูลทางคลินิกและห้องปฏิบัติการ เนื่องจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกี่ยวข้องกับ HIV อาจแยกแยะไม่ออกจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ การตรวจ HIV จะดำเนินการในผู้ป่วยที่มีปัจจัยเสี่ยงต่อการติดเชื้อ HIV

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การรักษา โรคเกล็ดเลือดต่ำแบบไม่ทราบสาเหตุ

การรักษาเบื้องต้นคือการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ชนิดรับประทาน (เช่น เพรดนิโซโลน 1 มก./กก. ทุกวัน) ในผู้ป่วยที่ตอบสนองต่อการรักษา จำนวนเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้นเป็นปกติภายใน 2 ถึง 6 สัปดาห์ จากนั้นจึงค่อย ๆ ลดขนาดยากลูโคคอร์ติคอยด์ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาอย่างเพียงพอหรือกลับมาเป็นซ้ำอีกหลังจากเริ่มลดขนาดยากลูโคคอร์ติคอยด์ การผ่าตัดม้ามช่วยให้ผู้ป่วยดังกล่าวหายขาดได้ประมาณสองในสามราย เนื่องจากผู้ป่วยที่ดื้อต่อกลูโคคอร์ติคอยด์และการผ่าตัดม้ามอาจไม่ตอบสนองต่อการรักษาเพิ่มเติม และเนื่องจากประวัติธรรมชาติของภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุมักไม่ร้ายแรง จึงไม่ระบุให้รักษาเพิ่มเติม เว้นแต่จำนวนเกล็ดเลือดจะลดลงต่ำกว่า 10,000/μL หรือมีเลือดออก ในกรณีนี้ แพทย์จะสั่งจ่ายยาภูมิคุ้มกันที่เข้มข้นกว่า (ไซโคลฟอสฟามายด์ อะซาไทโอพรีน ริทูซิแมบ)

ในเด็ก มักจะใช้การรักษาตามอาการเท่านั้น เนื่องจากเด็กส่วนใหญ่มักจะฟื้นตัวจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำได้เองภายในไม่กี่วันหรือไม่กี่สัปดาห์ แม้ว่าจะผ่านมาหลายเดือนหรือหลายปีแล้วก็ตาม เด็กก็อาจหายเองได้เอง หากเกิดเลือดออกในเยื่อเมือก จะให้กลูโคคอร์ติคอยด์หรืออิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือด ข้อมูลเกี่ยวกับการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์หรืออิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดในการรักษาเบื้องต้นยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน เนื่องจากอาจเพิ่มจำนวนเกล็ดเลือดได้ แต่ไม่ได้ช่วยให้ผลลัพธ์ทางคลินิกดีขึ้น การผ่าตัดม้ามไม่ค่อยใช้ในเด็ก อย่างไรก็ตาม หากภาวะเกล็ดเลือดต่ำรุนแรงและมีอาการต่อเนื่องเกิน 6 เดือน การผ่าตัดม้ามอาจได้ผล

ในเด็กและผู้ใหญ่ที่มีเลือดออกที่เป็นอันตรายถึงชีวิต แพทย์จะกำหนดให้ฉีดอิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดดำ 1 กรัม/(กก. x วัน) เป็นเวลา 1 หรือ 2 วัน เพื่อบล็อกการจับกินอย่างรวดเร็ว โดยปกติ จำนวนเกล็ดเลือดจะเพิ่มขึ้นในวันที่ 2 ถึงวันที่ 4 แต่เพียง 2-4 สัปดาห์เท่านั้น เมทิลเพรดนิโซโลนในปริมาณสูง (1 กรัม/วัน ฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 3 วัน) เป็นวิธีการรักษาที่ถูกกว่าและใช้งานง่ายกว่าการใช้อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดดำ แต่วิธีนี้ก็มีประสิทธิภาพเช่นกัน ในผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุและมีเลือดออกที่เป็นอันตรายถึงชีวิต แพทย์จะใช้ก้อนเกล็ดเลือด อย่างไรก็ตาม ก้อนเกล็ดเลือดจะไม่ถูกใช้เพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกัน

กลูโคคอร์ติคอยด์ชนิดรับประทานหรืออิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดใช้เมื่อจำเป็นต้องเพิ่มระดับเกล็ดเลือดชั่วคราวในระหว่างการถอนฟัน การคลอดบุตร การผ่าตัด หรือขั้นตอนการผ่าตัดอื่นๆ