ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจำเป็น

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น (thrombocytosis ที่จำเป็น, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำปฐมภูมิ) เป็นลักษณะของการเพิ่มขึ้นของจำนวนของเกล็ดเลือด, megakaryocytic hyperplasia และแนวโน้มที่จะมีเลือดออกหรือลิ่มเลือดอุดตัน ผู้ป่วยอาจบ่นถึงความอ่อนแอ, ปวดหัว, อาชา, มีเลือดออก; ม้ามโตและ ischemia ของนิ้วสามารถตรวจพบในระหว่างการตรวจ การวินิจฉัยทำขึ้นเมื่อเปิดเผยจำนวนของเกล็ดเลือด (> 500,000 / มล.) จำนวนเม็ดเลือดแดงปกติหรือฮีมาโตคริตปกติที่มีธาตุเหล็กเพียงพอการขาด myelofibrosis ฟิลาเดลเฟียโครโมโซม (หรือ ABL-BCR rearrangement) และโรคอื่น ๆ ไม่มีวิธีการเดียวที่แนะนำในการบำบัด; หนึ่งในตัวเลือกการรักษาคือแอสไพรินที่ 81 มก. / วัน ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 60 ปีและผู้ป่วยที่มีอาการป่วยเป็นโรคจำเป็นต้องได้รับการบำบัดด้วยเซลล์เพื่อลดจำนวนเกล็ดเลือด

[1], [2], [3], [4]

ระบาดวิทยา

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นมักเกิดขึ้นในช่วงอายุ 50 ถึง 70 ปี

[5], [6], [7], [8]

สาเหตุ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจำเป็น

• โรคอักเสบเรื้อรัง: RA, โรคลำไส้อักเสบ, วัณโรค, Sarcoidosis, granulomatosis ของ Wegener
• การติดเชื้อเฉียบพลัน
• มีเลือดออก
• การขาดธาตุเหล็ก
• แตกของเม็ดเลือดแดง
• เนื้องอก: มะเร็ง, ต่อมน้ำเหลืองของ Hodgkin (โรคของ Hodgkin), มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin
• การแทรกแซงการผ่าตัด (ตัดม้าม)
• ความผิดปกติของ myeloproliferative และ hematological: polycythemia vera, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง, โรคโลหิตจาง sideroblastic, โรค myelodysplastic (5q-cnH-core), myelodysplasia ไม่ทราบสาเหตุ

[9], [10]

กลไกการเกิดโรค

ตามปกติแล้วภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (ET) นั้นเกิดขึ้นจากความผิดปกติของ clonal ในเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด อย่างไรก็ตาม polyclonal hematopoiesis นั้นพบได้ในผู้หญิงบางคนที่มีคุณสมบัติตรงตามเกณฑ์การวินิจฉัยภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น

ด้วยพยาธิสภาพนี้ทำให้เกิดเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น อายุขัยของเกล็ดเลือดอยู่ในช่วงปกติแม้ว่ามันอาจลดลงเนื่องจากการอายัดในม้าม ในผู้ป่วยสูงอายุที่มีภาวะหลอดเลือดแข็งตัวการเพิ่มจำนวนของเกล็ดเลือดอาจนำไปสู่การมีเลือดออกรุนแรงหรือบ่อยครั้งที่จะเกิดลิ่มเลือด ภาวะเลือดออกเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ทำเครื่องหมายไว้อย่างชัดเจน (จำนวนเกล็ดเลือด> 1.5 ล้าน / μl) เนื่องจากการขาดปัจจัย Willebrand ที่ได้มา

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

อาการ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจำเป็น

อาการส่วนใหญ่รวมถึงความอ่อนแอเลือดออกปวดหัวไม่เฉพาะ paresthesias ในมือและเท้า เลือดออกมักจะไม่รุนแรงและประจักษ์โดยเลือดกำเดาไหลฟกช้ำหรือเลือดออกในทางเดินอาหาร ischemia นิ้วเป็นไปได้, ม้ามโตถูกตรวจพบใน 60% ของผู้ป่วย (ม้ามมักจะไม่ยื่นออกมามากกว่า 3 ซม. จากขอบของซุ้มกระดูกซี่โครงซ้าย) นอกจากนี้การพัฒนาของ hepatomegaly เป็นไปได้ ในผู้หญิงลิ่มเลือดอุดตันสามารถนำไปสู่การคลอดก่อนกำหนด

ถึงแม้ว่าโรคนี้มักจะมีอาการตามมา ภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงนั้นหายาก แต่บางครั้งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต

Thrombocythemia จำเป็นต้องสงสัยในผู้ป่วยที่มีม้ามโต, เช่นเดียวกับในบุคคลที่มีอาการและอาการแสดงของโรค myeloproliferative, การเพิ่มขึ้นของจำนวนเกล็ดเลือดหรือโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาที่บกพร่อง. หากสงสัยว่ามีภาวะเกล็ดเลือดต่ำจำเป็นจะต้องมีการตรวจนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์การตรวจระดับเลือดรอบนอก myelogram และการวิเคราะห์ทางเซลล์วิทยารวมถึงคำจำกัดความของ Philadelphia chromosome หรือ BCR-ABL จำนวนเกล็ดเลือดอาจเกิน 1,000,000 / µl แต่อาจต่ำกว่า (สูงสุด 500,000 / µl) จำนวนเกล็ดเลือดมักลดลงตามธรรมชาติในระหว่างตั้งครรภ์ อุปกรณ์ต่อพ่วงในรอยเปื้อนเลือดจะถูกกำหนดโดยมวลรวมของเกล็ดเลือดยักษ์เกล็ดเลือดและเศษ megakaryocytes ในไขกระดูกนั้นจะตรวจพบ megakaryocytic hyperplasia และเกล็ดเลือดที่สร้างขึ้นใหม่หลายชนิด ในไขกระดูกของเหล็กยังคงอยู่ ซึ่งแตกต่างจากโรค myeloproliferative อื่น ๆ ซึ่งเป็นไปได้ thrombocytosis, hematocrit ปกติ, MCV และเนื้อหาเหล็ก, เช่นเดียวกับการขาดของโครโมโซมและการโยกย้ายของ BCR-ABL (ปัจจุบันในมะเร็งเม็ดเลือดขาว myelocytic), ขาดของ Erythrocyte (สิ่งที่พบใน myelofibrosis ไม่ทราบสาเหตุ) นอกจากนี้การวินิจฉัยนี้ต้องมีการยกเว้นเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ ที่อาจเกิดภาวะเกล็ดเลือดอุดตันที่สอง

[17], [18], [19],

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นทุติยภูมิสามารถพัฒนาในโรคอักเสบเรื้อรัง, การติดเชื้อเฉียบพลัน, เลือดออก, การขาดธาตุเหล็ก, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหรือเนื้องอก ฟังก์ชั่นของเกล็ดเลือดมักจะไม่ได้ด้อยค่า อย่างไรก็ตามในโรค myeloproliferative พบการรวมตัวของเกล็ดเลือดผิดปกติในผู้ป่วย 50% ซึ่งแตกต่างจาก thrombocythemia หลักจะไม่เพิ่มความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนลิ่มเลือดอุดตันหรือเลือดออกหากผู้ป่วยไม่มีโรคหลอดเลือดแดงหรือการตรึงเป็นเวลานาน ในภาวะเกล็ดเลือดต่ำระดับทุติยภูมิการนับเกล็ดเลือดมักจะ <1,000,000 / μl; สาเหตุของภาวะนี้บางครั้งสามารถกำหนดได้โดยการรำลึกในระหว่างการตรวจร่างกายโดย X-ray หรือการทดสอบเลือด การรักษาโรคพื้นฐานมักจะส่งกลับจำนวนเกล็ดเลือดให้อยู่ในระดับปกติ

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

การรักษา ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจำเป็น

ไม่มีฉันทามติเมื่อจะเริ่มการบำบัด ในกรณีที่มีอาการอ่อน vasomotor (ตัวอย่างเช่นปวดศีรษะ, ischemia นิ้วอ่อน, erythromelalgia) และเพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดในผู้ป่วยกลุ่มที่มีความเสี่ยงต่ำ, ยาแอสไพรินในปริมาณ 81 มก. X 1 ต่อวันก็เพียงพอแล้ว เนื่องจากการพยากรณ์โรคของโรคมักจะดีการใช้ยาพิษที่อาจลดระดับเกล็ดเลือดควร จำกัด ผู้ป่วยที่มีเลือดออกรุนแรงจำเป็นต้องได้รับการบำบัดเพื่อลดจำนวนเกล็ดเลือด ผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 60 ปีที่มีประวัติของการเกิดลิ่มเลือดหรือมีอาการป่วยที่เพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดควรได้รับยาที่ลดระดับเกล็ดเลือด คำถามของการแต่งตั้งยาที่ลดระดับของเกล็ดเลือดในผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 60 ปีโดยไม่มีอาการของโรคต้องมีการศึกษาเพิ่มเติม หญิงตั้งครรภ์ส่วนใหญ่ได้รับยาแอสไพริน

การรักษาด้วยเกล็ดเลือดลด Myelosuppressive มักจะรวมถึง anagrelide, hydroxyurea หรือ interferon a เป้าหมายของการรักษาคือการลดจำนวนของเกล็ดเลือด <450,000 / µl โดยไม่มีความเป็นพิษทางคลินิกอย่างมีนัยสำคัญหรือการยับยั้งการแตกของเม็ดเลือดแดงที่เหลืออยู่ ตั้งแต่ anagrelide และ hydroxyurea เจาะรกพวกเขาไม่ได้ใช้ในระหว่างตั้งครรภ์; สามารถใช้ interferon ในหญิงตั้งครรภ์ได้

Thrombocytophoresis สามารถใช้ลดจำนวนเกล็ดเลือดได้อย่างรวดเร็ว (ตัวอย่างเช่นในกรณีที่มีเลือดออกรุนแรงหรือลิ่มเลือดอุดตัน; ก่อนการผ่าตัดฉุกเฉิน) แต่ขั้นตอนนี้ไม่ค่อยจำเป็น เนื่องจากเกล็ดเลือดมีอายุการใช้งานยาวนาน (7 วัน) hydroxyurea และ anagrelide จึงไม่ส่งผลอย่างรวดเร็ว

พยากรณ์

อายุขัยของผู้ป่วยจะไม่ลดลง การเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่น้อยกว่า 2% แต่ความถี่ของมันอาจเพิ่มขึ้นหลังจากการรักษาด้วยเซลล์โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการใช้งานของตัวแทน alkylating

[26]