ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างจำเป็น

ภาวะเกล็ดเลือดสูงผิดปกติ (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำผิดปกติ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำผิดปกติปฐมภูมิ) มีลักษณะเฉพาะคือจำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น ภาวะเมกะคารีโอไซต์ไฮเปอร์พลาเซีย และมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกหรือเกิดลิ่มเลือด ผู้ป่วยอาจมีอาการอ่อนแรง ปวดศีรษะ อาการชา และมีเลือดออก การตรวจร่างกายอาจพบม้ามโตและนิ้วโป้งขาดเลือด การวินิจฉัยทำได้โดยอาศัยจำนวนเกล็ดเลือดที่สูงขึ้น (>500,000/มล.) จำนวนเม็ดเลือดแดงปกติ หรือค่าฮีมาโตคริตปกติ มีธาตุเหล็กสำรองเพียงพอ และไม่มีไมเอโลไฟโบรซิส โครโมโซมฟิลาเดลเฟีย (หรือการจัดเรียงตัวของ ABL-BCR) และความผิดปกติอื่นๆ ที่อาจทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดสูงผิดปกติ ไม่มีแนวทางการรักษาที่แนะนำเพียงแนวทางเดียว ทางเลือกหนึ่งคือแอสไพริน 81 มก./วัน รับประทานทางปาก ในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 60 ปีและผู้ป่วยที่มีโรคร่วม จำเป็นต้องใช้การบำบัดแบบไซโตสแตติกเพื่อลดจำนวนเกล็ดเลือด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

ระบาดวิทยา

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำผิดปกติมักเกิดขึ้นในช่วงอายุ 50 ถึง 70 ปี

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

สาเหตุ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น

• โรคอักเสบเรื้อรัง: RA, โรคลำไส้อักเสบ, วัณโรค, โรคซาร์คอยด์, โรคแกรนูโลมาของเวเกเนอร์
• การติดเชื้อเฉียบพลัน
• มีเลือดออก
• ภาวะขาดธาตุเหล็ก
• อาการเม็ดเลือดแดงแตก
• เนื้องอก: มะเร็ง, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฮอดจ์กิน (Hodgkin's disease), มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin
• การผ่าตัด (การตัดม้าม)
• ความผิดปกติของการสร้างเม็ดเลือดและเม็ดเลือด: โรคเม็ดเลือดแดงมาก, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง, โรคโลหิตจางจากไซเดอโรบลาสติก, โรคเม็ดเลือดผิดปกติ (5q-CNH-drome), เซลล์เม็ดเลือดผิดปกติที่ไม่ทราบสาเหตุ

[ 9 ], [ 10 ]

กลไกการเกิดโรค

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างจำเป็น (Essential thrombocythemia หรือ ET) มักเกิดจากความผิดปกติแบบโคลนในเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแบบพหุศักยภาพ อย่างไรก็ตาม ผู้หญิงบางคนที่ตรงตามเกณฑ์ของ ET จะมีการสร้างเม็ดเลือดแบบโพลีโคลน

ในโรคนี้ เกล็ดเลือดจะมีการสร้างเพิ่มมากขึ้น อายุขัยของเกล็ดเลือดจะอยู่ในช่วงปกติ แม้ว่าอายุขัยจะลดลงเนื่องจากการสะสมในม้ามก็ตาม ในผู้ป่วยสูงอายุที่มีหลอดเลือดแข็ง จำนวนเกล็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นอาจทำให้เกิดเลือดออกรุนแรงหรืออาจเกิดลิ่มเลือดได้ เลือดออกมักพบในผู้ที่มีเกล็ดเลือดสูง (ระดับเกล็ดเลือด > 1.5 ล้าน/μl) ซึ่งเกิดจากการขาดแฟกเตอร์ฟอนวิลเลอบรันด์ที่เกิดขึ้นภายหลัง

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

อาการ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น

อาการที่พบได้บ่อยที่สุด ได้แก่ อ่อนแรง เลือดออก ปวดศีรษะไม่ชัดเจน มีอาการชาที่มือและเท้า เลือดออกมักไม่รุนแรงและแสดงอาการเป็นเลือดกำเดาไหล ช้ำเล็กน้อย หรือมีเลือดออกในทางเดินอาหาร อาจเกิดภาวะขาดเลือดที่นิ้วได้ และผู้ป่วยร้อยละ 60 มีม้ามโต (ม้ามมักไม่ยื่นออกมาเกิน 3 ซม. จากใต้ขอบซี่โครงซ้าย) นอกจากนี้ ตับโตอาจเกิดขึ้นได้ ในผู้หญิง ภาวะลิ่มเลือดอุดตันอาจนำไปสู่การแท้งบุตรซ้ำซาก

แม้ว่าโรคนี้มักจะมีอาการ แต่โดยทั่วไปแล้วการดำเนินโรคจะไม่ร้ายแรง ภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเกิดขึ้นได้น้อย แต่บางครั้งอาจถึงขั้นเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

ควรสงสัยภาวะเกล็ดเลือดต่ำผิดปกติในผู้ป่วยที่มีม้ามโต รวมถึงในบุคคลที่มีอาการและอาการแสดงทั่วไปของโรคเม็ดเลือดเพิ่มขึ้น จำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น หรือความผิดปกติในโครงสร้างทางสัณฐานวิทยาของเกล็ดเลือด หากสงสัยว่ามีภาวะเกล็ดเลือดต่ำผิดปกติ จำเป็นต้องตรวจนับเม็ดเลือดทั้งหมด สเมียร์เลือดส่วนปลาย ไมอีโลแกรม และวิเคราะห์ไซโตเจเนติกส์ รวมทั้งตรวจหาโครโมโซมฟิลาเดลเฟียหรือ BCR-ABL จำนวนเกล็ดเลือดอาจเกิน 1,000,000/μl แต่อาจต่ำกว่านั้นได้ (สูงสุด 500,000/μl) จำนวนเกล็ดเลือดมักจะลดลงเองในระหว่างตั้งครรภ์ สเมียร์เลือดส่วนปลายอาจพบเกล็ดเลือดรวมเกล็ดเลือด ขนาดใหญ่ และเศษของเมกะคารีโอไซต์ ภาวะเมกะคารีโอไซต์ไฮเปอร์พลาเซียและเกล็ดเลือดที่เพิ่งก่อตัวจำนวนมากจะถูกตรวจสอบในไขกระดูก สำรองธาตุเหล็กจะถูกเก็บรักษาไว้ในไขกระดูก แตกต่างจากโรคเม็ดเลือดอื่นๆ ที่อาจทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดสูง ภาวะเกล็ดเลือดสูงผิดปกติจะมีลักษณะเด่นคือค่าฮีมาโตคริต ค่า MCV และระดับธาตุเหล็กปกติ ไม่มีโครโมโซมฟิลาเดลเฟียและการเคลื่อนย้าย BCR-ABL (พบในมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังแบบไมอีโลจีนัส) ไม่มีเม็ดเลือดแดงรูปหยดน้ำ และไม่มีพังผืดในไขกระดูกอย่างมีนัยสำคัญ (พบในโรคเม็ดเลือดสูงแบบไม่ทราบสาเหตุ) นอกจากนี้ การวินิจฉัยยังต้องแยกโรคทางพยาธิวิทยาอื่นๆ ที่อาจทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดสูงรองออกไปด้วย

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำรองอาจเกิดขึ้นได้ในโรคอักเสบเรื้อรัง การติดเชื้อเฉียบพลัน เลือดออก ภาวะขาดธาตุเหล็ก เม็ดเลือดแดงแตก หรือเนื้องอก การทำงานของเกล็ดเลือดมักจะปกติ อย่างไรก็ตาม ในโรคเม็ดเลือดผิดปกติ ผู้ป่วยร้อยละ 50 จะพบความผิดปกติของการรวมตัวของเกล็ดเลือด ซึ่งต่างจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำหลัก ภาวะนี้จะไม่เพิ่มความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดหรือเลือดออก เว้นแต่ผู้ป่วยจะมีโรคหลอดเลือดแดงหรือต้องเคลื่อนไหวร่างกายเป็นเวลานาน ในภาวะเกล็ดเลือดต่ำรอง จำนวนเกล็ดเลือดมักจะน้อยกว่า 1,000,000/μL บางครั้งอาจระบุสาเหตุได้โดยการซักประวัติ การตรวจร่างกาย การเอกซเรย์ หรือการตรวจเลือด การรักษาอาการผิดปกติที่เป็นต้นเหตุมักจะทำให้จำนวนเกล็ดเลือดกลับมาเป็นปกติ

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

การรักษา ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น

ไม่มีฉันทามติว่าควรเริ่มการบำบัดเมื่อใด สำหรับอาการหลอดเลือดผิดปกติเล็กน้อย (เช่น ปวดศีรษะ กล้ามเนื้อนิ้วขาดเลือดเล็กน้อย ปวดเมื่อยตามตัว) และเพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำ แอสไพริน 81 มก. รับประทานวันละครั้งก็เพียงพอแล้ว เนื่องจากการพยากรณ์โรคโดยทั่วไปดี ควรจำกัดการใช้ยาลดเกล็ดเลือดที่อาจเป็นพิษ ผู้ป่วยที่มีเลือดออกมากจำเป็นต้องได้รับการบำบัดเพื่อลดเกล็ดเลือด ผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 60 ปี มีประวัติการเกิดลิ่มเลือดหรือมีโรคร่วมที่เพิ่มความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด ควรได้รับยาลดเกล็ดเลือด การใช้ยาลดเกล็ดเลือดในผู้ป่วยที่มีอายุน้อยกว่า 60 ปีที่ไม่มีอาการต้องได้รับการศึกษาเพิ่มเติม สตรีมีครรภ์ส่วนใหญ่ได้รับการกำหนดให้ใช้แอสไพริน

การบำบัดด้วยการกดเม็ดเลือด ซึ่งช่วยลดระดับเกล็ดเลือด โดยทั่วไปจะใช้แอนาเกรไลด์ ไฮดรอกซีอูเรีย หรืออินเตอร์เฟอรอนเอ เป้าหมายของการบำบัดคือลดจำนวนเกล็ดเลือดให้เหลือน้อยกว่า 450,000/μL โดยไม่เกิดพิษทางคลินิกหรือยับยั้งกลุ่มเซลล์สร้างเม็ดเลือดอื่นๆ เนื่องจากแอนาเกรไลด์และไฮดรอกซีอูเรียผ่านรกได้ จึงไม่ใช้ในระหว่างตั้งครรภ์ แต่สามารถใช้อินเตอร์เฟอรอนในหญิงตั้งครรภ์ได้

การแยกเกล็ดเลือดอาจใช้เพื่อลดจำนวนเกล็ดเลือดอย่างรวดเร็ว (เช่น ในกรณีที่มีเลือดออกรุนแรงหรือเกิดลิ่มเลือด ก่อนการผ่าตัดฉุกเฉิน) แต่ขั้นตอนนี้ไม่ค่อยจำเป็น เนื่องจากเกล็ดเลือดมีอายุครึ่งชีวิตที่ยาวนาน (7 วัน) ไฮดรอกซีอูเรียและแอนาเกรไลด์จึงไม่ให้ผลอย่างรวดเร็ว

พยากรณ์

อายุขัยของผู้ป่วยแทบจะไม่ลดลงเลย การเปลี่ยนแปลงเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันเกิดขึ้นในผู้ป่วยน้อยกว่า 2% แต่ความถี่อาจเพิ่มขึ้นหลังจากการบำบัดด้วยเซลล์โดยเฉพาะการใช้สารอัลคิลเลตติ้ง

[ 26 ]