สาเหตุและการเกิดโรคเกล็ดเลือดต่ำจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

สาเหตุของภาวะเกล็ดเลือดต่ำนั้นยังไม่ชัดเจน ปัจจัยที่ทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ ได้แก่ การติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย (40% ของผู้ป่วย) การฉีดวัคซีนและการให้แกมมาโกลบูลิน (5.5%) การผ่าตัดและการบาดเจ็บ (6%) โดยใน 45% ของผู้ป่วยโรคนี้เกิดขึ้นเองโดยไม่ทราบสาเหตุ ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ ประวัติก่อนเจ็บป่วย พัฒนาการทางร่างกายและจิตใจไม่แตกต่างจากเด็กปกติ

คำว่า "ไม่ทราบสาเหตุ" หมายถึงการเริ่มต้นของโรคโดยธรรมชาติและสาเหตุที่ยังไม่สามารถระบุได้

พยาธิสภาพของโรคเกล็ดเลือดต่ำ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำนำไปสู่ความผิดปกติของการเชื่อมโยงเกล็ดเลือดในการหยุดเลือดและส่งผลให้เกิดกลุ่มอาการเลือดออกแบบจุดเลือดออก (microcirculatory syndrome) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำจะมาพร้อมกับภาวะหลอดเลือดขยายตัวไม่เพียงพอ ซึ่งทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงผิดปกติในเอนโดธีเลียมของหลอดเลือดขนาดเล็กและเส้นเลือดฝอย ส่งผลให้ความต้านทานของผนังหลอดเลือดลดลงและมีความพรุนสำหรับเม็ดเลือดแดงมากขึ้น อาการนี้แสดงออกมาโดยจุดเลือดออกเล็กๆ (จุดเลือดออก) ในบริเวณที่มีแรงดันไฮโดรสแตติกสูง (ขาส่วนล่าง) จำนวนของจุดเลือดออกสามารถเพิ่มขึ้นได้ง่ายๆ โดยใช้การรัดแขนขาด้วยสายรัด

กลุ่มอาการเลือดออกในภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ มีลักษณะเฉพาะคือมีเลือดออกจากหลอดเลือดขนาดเล็กเป็นเวลานานเนื่องจากเกล็ดเลือดไม่สามารถสร้างลิ่มเลือดที่บริเวณที่เกิดความเสียหายต่อผนังหลอดเลือดได้ การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญเกิดขึ้นที่ผนังหลอดเลือดและภายใต้อิทธิพลของกระบวนการทางภูมิคุ้มกัน เนื่องมาจากโครงสร้างแอนติเจนของเกล็ดเลือดและเซลล์บุผนังหลอดเลือดมีความเหมือนกัน เซลล์บุผนังหลอดเลือดจึงถูกทำลายโดยแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด ทำให้เกิดอาการทางคลินิกของกลุ่มอาการเลือดออก

ในพยาธิสภาพของโรคเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ การสังเคราะห์แอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด (IgG) โดยลิมโฟไซต์ม้ามในระบบภูมิคุ้มกันทางพยาธิวิทยามีความสำคัญอย่างยิ่ง แอนติบอดีเหล่านี้จะจับกับตัวรับต่างๆ ของเกล็ดเลือดและเยื่อหุ้มของเมกะคารีโอไซต์ ซึ่งยืนยันถึงลักษณะทางพยาธิวิทยาของโรคและสมมติฐานของการทำงานผิดปกติเบื้องต้นของระบบน้ำเหลืองในโรคเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ เนื่องจากกระบวนการภูมิคุ้มกันทำลายตนเองเกล็ดเลือดจะสูญเสียคุณสมบัติในการเกาะกลุ่มและตายอย่างรวดเร็ว โดยถูกดูดซึมโดยเซลล์โมโนนิวเคลียร์ในม้าม และในกรณีที่รุนแรงกว่านั้น จะดูดซึมไปที่ตับและอวัยวะอื่นๆ ของระบบเรติคูโลเอนโดทีเลียม (การกักเก็บแบบ "กระจาย") การตัดม้ามออกไม่ได้ผลเพียงพอสำหรับการแยกเกล็ดเลือดแบบ "กระจาย" อายุครึ่งชีวิตของการหายไปคือครึ่งชั่วโมงหรือต่ำกว่า

ในภาวะเกล็ดเลือดต่ำแบบไม่ทราบสาเหตุ จำนวนเมกะคารีโอไซต์ในไขกระดูก ถึงแม้จะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ แต่ก็มีลักษณะเฉพาะคือมีการทำงานไม่เต็มที่ (จำนวนของรูปแบบที่ยังไม่โตเต็มที่เพิ่มขึ้น ในขณะที่จำนวนของรูปแบบที่ทำงานได้ลดลง)