อาการของภาวะเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือด

โรคเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองอาจเกิดขึ้นเฉียบพลัน เรื้อรัง และกลับมาเป็นซ้ำได้ ในรูปแบบเฉียบพลัน จำนวนเกล็ดเลือดจะกลับมาเป็นปกติ (มากกว่า 150,000/มม.3 ⁾ภายใน 6 เดือนหลังจากการวินิจฉัยโดยไม่กลับมาเป็นซ้ำ ในรูปแบบเรื้อรัง จำนวนเกล็ดเลือดต่ำกว่า 150,000/มม.3 ^{จะคงอยู่}นานกว่า 6 เดือน ในรูปแบบที่กลับมาเป็นซ้ำ จำนวน เกล็ดเลือดจะลดลงอีกครั้งหลังจากกลับมาเป็นปกติ รูปแบบเฉียบพลันมักพบในเด็ก ในขณะที่รูปแบบเรื้อรังมักพบในผู้ใหญ่

เนื่องจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุมักเกิดขึ้นชั่วคราว อุบัติการณ์ที่แท้จริงจึงยังไม่ทราบแน่ชัด อุบัติการณ์ที่รายงานคือประมาณ 1 ใน 10,000 รายต่อปี (3-4 ใน 10,000 รายต่อปีในเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปี)

อาการของภาวะเกล็ดเลือดต่ำเฉียบพลันและเรื้อรังโดยไม่ทราบสาเหตุ

อาการทางคลินิก	ภาวะ ITP เฉียบพลัน	โรค ITP เรื้อรัง
อายุ	เด็กอายุ 2-6 ปี	ผู้ใหญ่
พื้น	ไม่ได้มีบทบาทอะไร	ชาย/หญิง-1:3
ความตามฤดูกาล	ฤดูใบไม้ผลิ	ไม่ได้มีบทบาทอะไร
การติดเชื้อครั้งก่อน	ประมาณ 80%	โดยปกติไม่มี
โรคที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกัน (SLE ฯลฯ)	ไม่ธรรมดา	ทั่วไป
เริ่ม	เผ็ด	ค่อยเป็นค่อยไป
จำนวนเกล็ดเลือด, mm3	มากกว่า 20,000	40,000-80,000
โรคอีโอซิโนฟิเลียและลิมโฟไซต์สูง	ทั่วไป	นานๆ ครั้ง
ระดับ IgA	ปกติ	ลดลง
แอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด	-	-
จีพีวี	บ่อยครั้ง	เลขที่
จีพีแอลบี/ลลา	นานๆ ครั้ง.	บ่อยครั้ง
ระยะเวลา	โดยปกติ 2-6 สัปดาห์	เดือนและปี
พยากรณ์	การหายจากโรคได้เองตามธรรมชาติใน 80% ของกรณี	ความไม่แน่นอนในระยะยาว

ดังที่ได้กล่าวมาแล้ว พยาธิสภาพของโรคเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุนั้นเกิดจากการทำลายเกล็ดเลือดที่มีแอนติบอดีต่อตนเองเพิ่มขึ้นโดยเซลล์ของระบบเรติคูโลฮิสทิโอไซต์ การทดลองกับเกล็ดเลือดที่มีฉลากระบุว่าอายุขัยของเกล็ดเลือดลดลงจาก 1-4 ชั่วโมงเหลือเพียงหลายนาที การเพิ่มขึ้นของปริมาณอิมมูโนโกลบูลิน (IgG) บนพื้นผิวเกล็ดเลือดและความถี่ในการทำลายเกล็ดเลือดในโรคเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุนั้นขึ้นอยู่กับระดับของ IgG ที่เกี่ยวข้องกับเกล็ดเลือด (PAIgG) เป้าหมายของแอนติบอดีต่อตนเองคือไกลโคโปรตีน (Gp) ของเยื่อหุ้มเกล็ดเลือด: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX และ Gp V

ผู้ที่มีฟีโนไทป์ HLA B8 และ B12 มีความเสี่ยงในการเกิดโรคเพิ่มขึ้นหากมีปัจจัยกระตุ้น (คอมเพล็กซ์แอนติเจน-แอนติบอดี)

อุบัติการณ์สูงสุดของภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้นระหว่างอายุ 2 ถึง 8 ปี โดยเด็กชายและเด็กหญิงจะป่วยในอัตราที่เท่ากัน ในเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปี (แบบทารก) โรคนี้มีลักษณะอาการเริ่มต้นเฉียบพลัน มีอาการทางคลินิกที่รุนแรง โดยมีเกล็ดเลือดต่ำในระดับลึกน้อยกว่า 20,000/มม. ³ตอบสนองต่อการสัมผัสโรคได้ไม่ดี และกระบวนการนี้เกิดขึ้นบ่อยครั้ง ซึ่งคิดเป็น 30% ของผู้ป่วยทั้งหมด ความเสี่ยงของการเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุเรื้อรังในเด็กยังเพิ่มขึ้นในเด็กหญิงอายุมากกว่า 10 ปีที่มีระยะเวลาของโรคนานกว่า 2-4 สัปดาห์ก่อนการวินิจฉัย และมีจำนวนเกล็ดเลือดมากกว่า 50,000/มม. ³

ใน 50-80% ของกรณี โรคนี้จะเกิดขึ้น 2-3 สัปดาห์หลังจากการติดเชื้อหรือการฉีดวัคซีน (ไข้ทรพิษ วัคซีนป้องกันโรคหัด ฯลฯ) ส่วนใหญ่แล้ว การเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุมักเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนแบบไม่จำเพาะ โดยในประมาณ 20% ของกรณี - เฉพาะเจาะจง (หัดเยอรมัน หัด อีสุกอีใส ไอกรน คางทูม การติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิส การติดเชื้อแบคทีเรีย)

ความแตกต่างระหว่างภาวะเกล็ดเลือดต่ำเรื้อรังในทารกและในเด็กเรื้อรังโดยไม่ทราบสาเหตุ

ป้าย	โรค IHL เรื้อรังในเด็ก	โรค ITP เรื้อรังในเด็ก
อายุ (เดือน)	4-24	มากกว่า 24
เด็กชาย/เด็กหญิง	3:1	3:1
เริ่ม	กะทันหัน	ค่อยเป็นค่อยไป
การติดเชื้อก่อนหน้านี้ (ไวรัส)	โดยปกติไม่มี	บ่อยครั้ง
จำนวนเกล็ดเลือดเมื่อวินิจฉัยเป็นหน่วยmm3	มากกว่า 20,000	40,000-80,000
การตอบสนองต่อการรักษา	แย่	ชั่วคราว
ความถี่ของการเกิดเหตุการณ์รวม, %	30	10-15

อาการของโรคเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ กลุ่มอาการเลือดออกจะแสดงอาการเป็นผื่นจุดเลือดออกหลายจุดบนผิวหนัง เลือดออกที่เยื่อเมือก เนื่องจากจุดเลือดออก (1-2 มม.) ผื่นจุดเลือดออก (2-5 มม.) และเลือดออกเป็นเลือดคั่ง (มากกว่า 5 มม.) อาจมาพร้อมกับภาวะเลือดออกอื่นๆ ได้ด้วย การวินิจฉัยแยกโรคจึงพิจารณาจากจำนวนเกล็ดเลือดในเลือดส่วนปลายและระยะเวลาของเลือดออก

ภาวะเลือดออกเกิดขึ้นเมื่อจำนวนเกล็ดเลือดลดลงต่ำกว่า 50,000/มม.3 ^ความเสี่ยงของภาวะเลือดออกรุนแรงจะเกิดขึ้นกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระดับลึกที่ต่ำกว่า 30,000/มม.3 ^ในช่วงเริ่มต้นของโรค เลือดออกทางจมูก เหงือก ระบบทางเดินอาหาร และไต มักไม่เป็นปกติ การอาเจียนจากกากกาแฟและถ่ายอุจจาระเป็นเลือดเกิดขึ้นได้น้อย เลือดออกทางมดลูกอย่างรุนแรงอาจเกิดขึ้นได้ ใน 50% ของกรณี โรคนี้แสดงอาการโดยมีแนวโน้มที่จะเกิดรอยฟกช้ำที่บริเวณรอยฟกช้ำ บริเวณด้านหน้าของขาส่วนล่าง และบริเวณที่ยื่นออกมาของกระดูก เลือดออกในกล้ามเนื้อลึกและเลือดออกใต้ผิวหนังก็ไม่ใช่ปกติเช่นกัน แต่สามารถเกิดจากการฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อและการบาดเจ็บที่รุนแรงได้ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระดับลึกจะทำให้เกิดเลือดออกที่จอประสาทตา และในบางรายอาจเกิดเลือดออกในหูชั้นกลาง ส่งผลให้สูญเสียการได้ยิน เลือดออกในสมองเกิดขึ้น 1% ในผู้ป่วยโรคเกล็ดเลือดต่ำเฉียบพลัน และ 3-5% ในผู้ป่วยโรคเกล็ดเลือดต่ำเรื้อรังโดยไม่ทราบสาเหตุ มักมีอาการตามมาด้วยอาการปวดศีรษะ เวียนศีรษะ และเลือดออกเฉียบพลันที่ตำแหน่งอื่น

จากการตรวจร่างกายเบื้องต้น พบว่าม้ามโตได้ 10-12% ในเด็ก โดยเฉพาะในช่วงอายุน้อย ในกรณีนี้ การวินิจฉัยแยกโรคจะทำร่วมกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว โรคติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิส โรคแพ้ภูมิตัวเอง โรคม้ามโต ไม่ควรมีต่อมน้ำเหลืองโตในภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ เว้นแต่จะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสมาก่อน

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำรอง

ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจเกิดจากสาเหตุไม่ทราบสาเหตุหรือเป็นผลจากสาเหตุที่ทราบหลายประการ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำรองสามารถแบ่งออกได้ตามจำนวนเมกะคารีโอไซต์

ภาวะขาดธรอมโบโพอิเอติน

สาเหตุแต่กำเนิดที่หายากของภาวะเกล็ดเลือดต่ำเรื้อรังซึ่งมีเมกะคารีโอไซต์ที่ยังไม่เจริญจำนวนมากในไขกระดูกคือภาวะขาดธรอมโบโพอิเอติน

การรักษาประกอบด้วยการถ่ายพลาสมาจากผู้บริจาคที่มีสุขภาพดีหรือผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุ ซึ่งทำให้จำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นและมีอาการของการเจริญเติบโตของเมกะคารีโอไซต์ หรือให้การบำบัดทดแทนด้วยธรอมโบโพอิเอติน