ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือดในเด็ก

โรคเกล็ดเลือดต่ำชนิดไม่ทราบสาเหตุ (จากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง) เป็นโรคที่เกิดจากการลดลงของจำนวนเกล็ดเลือดเดี่ยวๆ (น้อยกว่า 100,000/มม.3 ⁾โดยมีจำนวนเมกะคารีโอไซต์ในไขกระดูกปกติหรือเพิ่มขึ้น และมีแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดอยู่บนพื้นผิวของเกล็ดเลือดและในซีรั่มของเลือด ทำให้เกล็ดเลือดถูกทำลายมากขึ้น

ระบาดวิทยา

อัตราการเกิดโรคเกล็ดเลือดต่ำโดยไม่ทราบสาเหตุในเด็กอยู่ที่ประมาณ 1.5-2 ต่อเด็ก 100,000 คน โดยไม่มีความแตกต่างทางเพศ และมีอัตราการเกิดโรคเฉียบพลันและเรื้อรังเท่ากัน ในช่วงวัยรุ่น จำนวนเด็กผู้หญิงที่ป่วยจะมากกว่าเด็กผู้ชายถึงสองเท่า

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุ ของโรคเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือดในเด็ก

ในเด็ก ภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจเกิดจากปัจจัยทั้งทางกรรมพันธุ์และหลังคลอด โดยทั่วไป จำนวนเกล็ดเลือดจะลดลงเนื่องจากการสร้างเกล็ดเลือดในไขกระดูกไม่เพียงพอจากเมกะคารีโอไซต์ ซึ่งเป็นเซลล์ต้นกำเนิด การทำลายโดยตรงในกระแสเลือด หรือทั้งสองอย่าง

สาเหตุของการสร้างเกล็ดเลือดไม่เพียงพอ:

1. การเปลี่ยนแปลงในเซลล์ต้นกำเนิด (เมกะคารีโอไซต์) ในไขกระดูกร่วมกับการหยุดชะงักทั่วไปของวงจรการสร้างเม็ดเลือดและความผิดปกติที่ตามมาในการพัฒนาของอวัยวะและระบบ
2. เนื้องอกของระบบประสาท (neuroblastomas)
3. โรคทางโครโมโซม (กลุ่มอาการดาวน์, เอ็ดเวิร์ดส์, พาทอ, วิสคอตต์-อัลดริช)
4. การรับประทานยาขับปัสสาวะ ยารักษาเบาหวาน ยาฮอร์โมน และยาไนโตรฟูแรน ในระหว่างตั้งครรภ์
5. ภาวะครรภ์เป็นพิษและครรภ์เป็นพิษขั้นรุนแรง
6. ภาวะทารกในครรภ์คลอดก่อนกำหนด

สาเหตุต่อไปของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ คือ การทำลายเกล็ดเลือด

เกิดจากสาเหตุต่อไปนี้:

1. พยาธิวิทยาภูมิคุ้มกัน
2. การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างผนังหลอดเลือด (antiphospholipid syndrome)
3. การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเกล็ดเลือด
4. ภาวะขาดสารกระตุ้นการแข็งตัวของเลือด (ฮีโมฟิเลีย บี)
5. โรค DIC

สาเหตุทางภูมิคุ้มกัน ได้แก่:

• โดยตรง: การผลิตแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือดของตัวเองอันเป็นผลจากความไม่เข้ากันระหว่างแม่และลูกในแง่ของดัชนีเกล็ดเลือดของกรุ๊ปเลือด (เลือดของแม่มีเกล็ดเลือดในรูปแบบที่ลูกไม่มี) รูปแบบเหล่านี้ทำให้เกิดการปฏิเสธ "สิ่งแปลกปลอม" - การทำลายเกล็ดเลือดของทารกในครรภ์และการเกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
• เชื่อมโยงข้าม: ในกรณีของโรคของมารดาที่เกี่ยวข้องกับการทำลายเกล็ดเลือดโดยภูมิคุ้มกัน แอนติบอดีที่แทรกซึมผ่านรกเข้าไปในร่างกายของทารกในครรภ์จะทำให้เกิดการทำลายเซลล์เม็ดเลือดเหล่านี้ในร่างกายเช่นกัน
• ขึ้นอยู่กับแอนติเจน: แอนติเจนของไวรัสทำปฏิกิริยากับตัวรับบนพื้นผิวของเกล็ดเลือด ทำให้โครงสร้างเปลี่ยนไป และทำให้เกิดการทำลายตัวเอง
• ภูมิคุ้มกันตนเอง: การผลิตแอนติบอดีต่อตัวรับปกติบนพื้นผิว

[ 8 ], [ 9 ]

อาการ ของโรคเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือดในเด็ก

• อาการทางผิวหนัง (เลือดออกเป็นจุด, จุดเลือดออกเป็นจุด) – มักเกิดขึ้นเสมอ
• เลือดออกในระบบทางเดินอาหาร (ถ่ายอุจจาระเป็นเลือด ถ่ายเป็นเลือด) เลือดออกจากเศษสะดือ - เกิดขึ้นใน 5% ของกรณี
• เลือดกำเดาไหล - ประมาณ 30% ของกรณี
• เลือดออกในเยื่อบุลูกตา (ความน่าจะเป็นของการมีเลือดออกในช่องกะโหลกศีรษะ)
• ตับและม้ามโตตามข้อมูลอัลตราซาวนด์ มีลักษณะเฉพาะของภาวะเกล็ดเลือดต่ำรอง (ยา ไวรัส)

การวินิจฉัย ของโรคเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือดในเด็ก

1. เลือด
   • จำนวนเกล็ดเลือดน้อยกว่า 150x10*9 g/l (ปกติ 150-320 x 10*9 g/l)
   • เวลาเลือดของดยุค

ตัวบ่งชี้นี้ช่วยแยกแยะระหว่างภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติกับโรคฮีโมฟิเลียหลังจากเจาะปลายนิ้วด้วยเครื่องมือขูดเลือด เลือดจะหยุดไหลภายใน 1.5-2 นาที ในภาวะเกล็ดเลือดผิดปกติ เลือดจะคงอยู่นานกว่า 4 นาที ในขณะที่การทำงานของการแข็งตัวของเลือดยังคงปกติ ในโรคฮีโมฟิเลีย ทุกอย่างจะตรงกันข้าม

• การก่อตัว (การหดตัว) ของลิ่มเลือดเต็มที่น้อยกว่าร้อยละ 45 (ปกติร้อยละ 45-60) ถือเป็นตัวบ่งชี้จำนวนเกล็ดเลือดที่เพียงพอต่อการหยุดเลือด

2. ไมอีโลแกรม: คำอธิบายโดยละเอียดของจำนวนเซลล์ไขกระดูกทั้งหมด โดยเฉพาะเซลล์ต้นกำเนิดของเกล็ดเลือด โดยปกติ จำนวนเมกะคารีโอไซต์จะอยู่ที่ 0.3-0.5 เซลล์ต่อไมโครลิตร ในภาวะเกล็ดเลือดสูง ตัวเลขนี้จะเพิ่มขึ้นเป็น 114 เซลล์ต่อสารไขกระดูก 1 ไมโครลิตร อายุขัยของเกล็ดเลือดโดยทั่วไปอยู่ที่ประมาณ 10 วัน ในโรคที่เกี่ยวข้องกับการลดลงของเกล็ดเลือด เซลล์เหล่านี้จะมีชีวิตน้อยลงอย่างมาก
3. ความทรงจำ
   • การมีหรือแนวโน้มที่จะเกิดโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องในมารดา
   • การทำงานของรกผิดปกติในระหว่างตั้งครรภ์ (การหลุดลอก การอุดตัน)
   • พยาธิสภาพของทารกในครรภ์ (ภาวะขาดออกซิเจน การเจริญเติบโตช้าในครรภ์ คลอดก่อนกำหนด การติดเชื้อในครรภ์)
4. การวิเคราะห์ภูมิคุ้มกัน

การตรวจพบระดับแอนติบอดีที่สูงเกินไปต่อเกล็ดเลือดของตนเองหรือต่อโรคติดเชื้อบางชนิด (ไวรัสเริมชนิดที่ 1, ไซโตเมกะโลไวรัส, ไวรัสเอปสเตน-บาร์)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

การรักษา ของโรคเกล็ดเลือดต่ำเนื่องจากลิ่มเลือดในเด็ก

โดยทั่วไป เด็ก 80% ที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำจะหายเป็นปกติภายใน 6 เดือนโดยไม่ต้องรักษาใดๆ ในกรณีนี้ ผู้ปกครองจะต้องปฏิบัติตามกฎสำคัญหลายประการในการดูแลเด็กเพื่อป้องกันไม่ให้ภาวะสุขภาพแย่ลง:

• หลีกเลี่ยงกีฬาที่ก่อให้เกิดการบาดเจ็บ (มวยปล้ำ ยิมนาสติก ปั่นจักรยาน สกี)
• ใช้แปรงสีฟันขนนุ่ม
• ปฏิบัติตามอาหารเพื่อป้องกันอาการท้องผูก
• อย่าให้ลูกของคุณกินยาละลายลิ่มเลือด (แอสไพริน)

ในระหว่างการรักษาโรคเกล็ดเลือดต่ำ จะต้องย้ายเด็กไปกินอาหารเทียมเพื่อป้องกันไม่ให้ร่างกายได้รับภูมิคุ้มกันต่อเกล็ดเลือดของแม่เพิ่มขึ้น

จำเป็นต้องใช้ยาหรือการรักษาแบบผู้ป่วยในในกรณีที่จำนวนเกล็ดเลือดลดลงอย่างวิกฤตเหลือต่ำกว่า 20,000 ต่อไมโครลิตร ในกรณีนี้ เกณฑ์ในการสั่งจ่ายขั้นตอนการรักษาควรเป็นภาพทางคลินิกที่ชัดเจนของกลุ่มอาการเกล็ดเลือดต่ำ: มีเลือดออกทางจมูกและทางเดินอาหารจำนวนมาก ซึ่งคุกคามถึงชีวิตของเด็ก

การรักษาด้วยยา

1. การถ่ายเลือดทางเส้นเลือดดำด้วยเกล็ดเลือดเข้มข้น (เกล็ดเลือดที่ล้างแล้วของแม่หรือผู้บริจาคที่เข้ากันได้กับแอนติเจน) ในปริมาณ 10-30 มิลลิลิตรต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัม ผลดีของการถ่ายเลือดคือทำให้เลือดหยุดไหลในเด็กได้ จำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น 50-60x10*9/ลิตร 1 ชั่วโมงหลังทำหัตถการ และรักษาระดับเกล็ดเลือดเหล่านี้ไว้เป็นเวลา 24 ชั่วโมง
2. การให้สารอิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์ในปริมาณปกติทางเส้นเลือดดำ 800 มก./กก. เป็นเวลา 5 วัน ยาที่ใช้เป็นอิมมูโนโกลบูลิน ได้แก่ อิมมูโนเวนิน เพนตาโกลบิน ออคตาแกม ยาเหล่านี้ให้ผลเร็วกว่าแต่ไม่เสถียรเท่าเมื่อเทียบกับยาฮอร์โมน (เพรดนิโซโลน)
3. ยาห้ามเลือด

• การให้กรดอะมิโนคาโปรอิกเข้าทางเส้นเลือดดำในปริมาณ 50 มก./กก. ครั้งเดียวต่อวัน

4. การบำบัดด้วยฮอร์โมน

• เพรดนิโซโลนรับประทานวันละ 2 ครั้ง ในขนาด 2 มก./กก.

การรักษาด้วยการผ่าตัด

การรักษาโดยการผ่าตัดหมายถึงการผ่าตัดเอาม้ามออก การผ่าตัดนี้จะใช้เฉพาะในกรณีที่การบำบัดด้วยฮอร์โมนไม่ได้ผลเท่านั้น นอกจากนี้ ยังจำเป็นต้องคำนึงถึงข้อเท็จจริงที่ว่าเพรดนิโซโลนยังคงทำให้จำนวนเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น มิฉะนั้น การผ่าตัดจะไม่มีผลสำคัญต่อสาเหตุหลักของโรค หลังจากการผ่าตัดม้าม จำนวนเกล็ดเลือดอาจยังคงต่ำอยู่ แต่ถึงอย่างนั้น อาการเลือดออกก็จะหายไปอย่างสมบูรณ์

วิธีการใหม่ในการรักษาภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเด็ก

1. ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIIa (โนโวเซเวน)
2. Ethrombopag เป็นตัวต่อต้านตัวรับธรอมโบโพอิเอติน
3. Rituximab เป็นตัวแทนที่ทำหน้าที่ผ่านเซลล์แบบโมโนโคลนัล

สารเหล่านี้ได้รับการศึกษาวิจัยอย่างเข้มข้นในห้องปฏิบัติการทั่วโลก จนถึงปัจจุบัน ผลของสารเหล่านี้ได้รับการศึกษาวิจัยบางส่วนในความสัมพันธ์กับสิ่งมีชีวิตของผู้ใหญ่ ในกุมารเวชศาสตร์ทางคลินิก ผลของสารเหล่านี้ต่อสิ่งมีชีวิตของเด็กยังไม่มีหลักฐานเชิงประจักษ์

พยากรณ์

ดังที่กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำมักจะเข้าสู่ระยะที่อาการสงบในระยะยาวโดยธรรมชาติ และต้องตรวจนับเม็ดเลือดเป็นประจำเท่านั้น จะดำเนินการหลังจากอาการทั่วไปดีขึ้นและอาการทางคลินิกของภาวะเกล็ดเลือดต่ำหายไปหลังจาก 1 และ 6 สัปดาห์ จากนั้นหลังจาก 3 และ 6 เดือน

หากไม่มีภาวะแทรกซ้อนรุนแรงทางเลือดออกในสมอง เช่น เกล็ดเลือดต่ำ การพยากรณ์โรคมักจะดี

[ 18 ], [ 19 ]