Epispadias and Bladder Exstrophy: การทบทวนข้อมูล

ความผิดปกติของกลุ่ม "epispadias ecstrophy" มีการรวมกันของจำนวนข้อบกพร่องยูสาเหตุเดียวและข้อบกพร่องผิวหน้าท้องอย่างน้อยส่วนหนึ่งของกระเพาะปัสสาวะและท่อปัสสาวะ คำนิยามที่เสนอใน Gerhardt และเจฟฟ์ 1996 กรัม. อาการความผิดปกติตั้งแต่ cloacal extrophy ขึ้น epispadias capitate schistocystis คลาสสิกแสดงในกรณีที่ไม่มีผนังด้านหน้าของช่องท้องและครึ่งล่างของผนังด้านหน้า โรคนี้จะถูกรวมกับ epispadias และความแตกต่างของอุ้งเชิงกรานและมักจะมีการด้อยพัฒนาพร้อมกันขององคชาติ cryptorchidism, aplasia หนึ่งหรือสองร่างโพรง hypoplasia ของต่อมลูกหมากในเพศชายและความผิดปกติต่าง ๆ ของอวัยวะเพศในเด็กผู้หญิง ส่วนใหญ่มักจะผิดปกตินี้ถูกกำหนดให้เป็นที่ซับซ้อนของ "epiphadia exstrophy" รวมทั้งเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาเช่น:

• epispadias;
• บางส่วน;
• ผลัดคลาสสิก
• ekstrofiya kloaki;
• สายพันธุ์ของ exstrophy

อย่างเป็นทางการเป็นครั้งแรกในรายละเอียดที่อธิบาย exstrophy เป็นความพิการ แต่กำเนิดในปีพ. ศ. 2140 โดย Grafenberg แม้ว่าการอ้างอิงถึงความผิดปกตินี้ถูกพบบนจานแอสทำ 2,000 ปีก่อนคริสตศักราช ความพยายามครั้งแรกในการรักษาข้อบกพร่องที่เกิดขึ้นในช่วงกลางศตวรรษที่ 19 ศัลยแพทย์สร้าง anastomosis ปกติระหว่างกระเพาะปัสสาวะและลำไส้ใหญ่ sigmoid แต่เฉพาะในผู้ป่วยรายเดียวได้อย่างมีประสิทธิภาพสามารถปัสสาวะเข้าไปในไส้ตรงและในเวลาเดียวกันซ่อนข้อบกพร่องของผนังหน้าท้อง หนึ่งในการผ่าตัดที่ประสบความสำเร็จครั้งแรกได้ดำเนินการโดย Eyrs เขาสามารถซ่อนเยื่อเมือกที่เปลือยเปล่าและลดอาการปวดที่เกี่ยวข้องกับการระคายเคืองของเธอได้ Trendelenburg ในปีพ. ศ. 2449 ได้พยายามที่จะปิดกระเพาะปัสสาวะเพื่อทำ cystectomy ร่วมกับ antireflux Uregerosigmogomie

1942 Young รายงานความสำเร็จครั้งแรก - การเก็บรักษาปัสสาวะด้วยความช่วยเหลือของ plasty ของกระเพาะปัสสาวะ ขั้นตอนที่สองชีคกระเพาะปัสสาวะได้รับการขึ้นลงในหลอดและหญิงสาวที่ยังคงแห้งเป็นเวลา 3 ชั่วโมง. อย่างไรก็ตามจนถึง 50s ของศตวรรษที่ผ่านมาศัลยแพทย์ส่วนใหญ่ชอบที่จะใช้ตัดตอนแก้ไข extrophy ของกระเพาะปัสสาวะและลำไส้เพิกถอนในชั่วข้ามคืน

เกี่ยวกับไส้เลื่อนเกี่ยวกับหลอดเลือดดำทวิภาคีร่วมกับพลาสติกของกระเพาะปัสสาวะ Schulz รายงานในปีพ. ศ. 2497 หนึ่งสัปดาห์หลังจากถอดสายสวนจากกระเพาะปัสสาวะหญิงคนนั้นเริ่มมีปัสสาวะ กระดูกขากรรไกรล่างของทวิภาคีทวิภาคีจึงช่วยให้การทำงานของกลไกการเก็บรักษาปัสสาวะที่ดีขึ้นเกี่ยวกับกล้ามเนื้อของกะบังสพราย ต่อมาพลาสติกของกระเพาะปัสสาวะเริ่มแพร่หลายมากขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากมีรายงานเกี่ยวกับการเกิด pyelonephritis และภาวะไตวายเรื้อรังที่เกิดขึ้นเรื่อย ๆ หลังจากที่ปัสสาวะเลื้อยไปยังลำไส้ อย่างไรก็ตามการสร้างกลไกในการรักษาปัสสาวะที่เป็นที่ยอมรับได้ในผู้ป่วยที่มีอาการ exstrophy กระเพาะปัสสาวะยังคงเป็นงานที่ยากมาก

ในช่วงหลายทศวรรษที่ผ่านมาการฟื้นฟูเวทีได้รับความนิยมอย่างแพร่หลาย พลาสติกในวันแรกหลังคลอดช่วยอำนวยความสะดวกในการลดกระดูกโดยไม่ต้องผ่าตัดกระดูกและลดการเปลี่ยนแปลง dysplastic ในเยื่อเมือก ในเด็กอายุ 1-2 ปีเมื่อแก้ไขอาการ epispadias ท่อปัสสาวะเป็นพลาสติกและอวัยวะเพศชายยืดตัว ขั้นตอนเหล่านี้ให้การเจริญเติบโตของกระเพาะปัสสาวะที่จำเป็นสำหรับความยืดหยุ่นของคอของมัน การสร้างปากมดลูกร่วมกับการปลูกถ่ายอวัยวะภายในของ ureters เข้าด้านล่างของ detrusor จะเพิ่มปริมาตรของกระเพาะปัสสาวะและในตอนท้ายของการรักษาผู้ป่วยมักจะเก็บปัสสาวะไว้

Grady and Mitchell เสนอในปี 1999 เพื่อรวมพลาสติกหลักกับพลาสติกขององคชาตและท่อปัสสาวะในทารกแรกเกิด อย่างไรก็ตามเนื่องจากปริมาณและระยะเวลาในการดำเนินงานที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเทคนิคนี้ไม่ได้ใช้กันอย่างแพร่หลาย

ดังนั้นขั้นตอนการรักษาที่ทันสมัยของ epiphadia exstrophy complex จึงเกี่ยวข้องกับความปรารถนาของศัลยแพทย์ในการรักษาปัสสาวะที่เป็นที่ยอมรับและการสร้างอวัยวะสืบพันธุ์โดยไม่ทำหน้าที่เกี่ยวกับไตและทางเพศ

[1], [2], [3], [4], [5]

ระบาดวิทยา

ความถี่ของการโตตั้งแต่ 1 ถึง 10,000 ถึง 1 ใน 50,000 ทารกแรกเกิด การปรากฏตัวของ exstrophy ในพ่อแม่คนหนึ่งเพิ่มโอกาสในการเกิดในเด็ก ตามสถิติสรุป 9 กรณีของ exstrophy เกิดขึ้นใน 2,500 พี่น้องและความเสี่ยงของการมีเด็กที่มีความผิดปกติคือ 3.6% จากเด็ก 215 คนที่เกิดมากับพ่อแม่ที่เป็นพาหะนำโรค (exstrophy) จำนวน 3 คน (1 คนใน 70 ทารกแรกเกิด)

จากข้อมูลอื่น ๆ จาก 102 รายไม่มีพ่อแม่หรือลูกของตัวเองที่มีความผิดปกตินี้ สาเหตุของความคลาดเคลื่อนในข้อมูลไม่ชัดเจน อย่างไรก็ตามความเสี่ยงของการมีลูกที่มีภาวะเจริญพันธุ์ในครอบครัวที่มีความผิดปรกติอยู่ที่ประมาณ 3% อัตราส่วนของการชักแบบคลาสสิกในชายและหญิงเป็น 2.7: 1 ตามลำดับ

[6], [7], [8], [9], [10]