วิทยาการเกี่ยวกับตัวอ่อนและพยาธิสรีรวิทยาของเอพิสพาเดียและกระเพาะปัสสาวะเปิด

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจากร่องดั้งเดิมที่เคลื่อนตัวไปจะเติบโตระหว่างสองชั้นนี้ ทำให้บริเวณใต้สะดือแข็งแรงขึ้นในช่วงที่เยื่อโพรงมดลูกยุบตัว ก่อนที่เยื่อโพรงมดลูกจะแตก รอยพับของท่อปัสสาวะและทวารหนักจะเชื่อมเยื่อนี้เข้าด้วยกัน โดยแบ่งโพรงมดลูกออกเป็นส่วนประกอบของระบบสืบพันธุ์และทางเดินปัสสาวะ จากผลของการแตกของเยื่อโพรงมดลูก จะทำให้ช่องเปิดของระบบสืบพันธุ์และทางเดินปัสสาวะ (urogenital) ปรากฏขึ้นที่ฐานของปุ่มอวัยวะสืบพันธุ์

ตามทฤษฎีแล้วเชื่อกันว่าเอพิสพาเดียสเกิดขึ้นเมื่อตุ่มเนื้ออวัยวะเพศเคลื่อนตัวไปทางด้านหลังไปยังจุดที่รอยพับระหว่างท่อปัสสาวะกับอวัยวะสืบพันธุ์แบ่งโพรงมดลูกออกจากกัน การแตกของเยื่อโพรงมดลูกในภายหลังอาจทำให้ท่อปัสสาวะด้านหลังถูกเปิดออก การเคลื่อนตัวของตุ่มเนื้ออวัยวะเพศไปทางด้านหลังอย่างต่อเนื่องจะป้องกันไม่ให้มีการย้ายถิ่นฐานของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันไปทางเส้นกึ่งกลางและส่งผลให้เกิดภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่ขึ้น เราอาจสันนิษฐานได้ว่าหากความผิดปกตินี้เกิดจากการเคลื่อนตัวของตุ่มเนื้ออวัยวะเพศไปทางด้านหลัง ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการเคลื่อนตัวเล็กน้อย (เอพิสพาเดียส) น่าจะเกิดขึ้นบ่อยกว่าความผิดปกติที่เกิดจากการเคลื่อนตัวเพิ่มเติมในภายหลัง (ภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายใหญ่แบบคลาสสิก) แต่ความจริงไม่เป็นเช่นนั้น

หากการเคลื่อนตัวของปุ่มอวัยวะเพศเป็นสาเหตุของข้อบกพร่อง ก็คาดว่าการเคลื่อนตัวอย่างรวดเร็วขององคชาตออกจากปุ่มหัวหน่าวจะเกิดขึ้นอย่างน้อยเป็นครั้งคราว แต่สิ่งนี้ไม่เคยเกิดขึ้นในภาวะกระเพาะปัสสาวะขยาย จากที่กล่าวมาข้างต้น ได้มีการเสนอแนะทางทฤษฎีว่าการเคลื่อนตัวตามปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันระหว่างชั้นของเยื่อโพรงในภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายนั้นได้รับผลกระทบจากความหนาของเยื่อที่เพิ่มขึ้น การแตกของเยื่อที่ล่าช้าโดยไม่มีการเสริมความแข็งแรงด้วยชั้นเมโสเดิร์มอาจทำให้เกิดภาวะกระเพาะปัสสาวะขยายได้

FD Stephens และ JM Hutson (2005) เสนอทฤษฎีที่น่าสนใจเกี่ยวกับสาเหตุของกลุ่มอาการ exstrophy-epispadias และ hypospadias โดยพวกเขาโต้แย้งว่าหางของตัวอ่อนมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาข้อบกพร่องนี้

ในระยะที่ 13 ของการพัฒนา (28 วัน) เป็นที่ชัดเจนว่าหางของตัวอ่อนจะชี้ไปทางบริเวณสายสะดือ ซึ่งส่งผลให้เกิดไส้เลื่อนของตัวอ่อนและข้อบกพร่องอื่นๆ ของวงแหวนสะดือ โดยการเปรียบเทียบ ได้มีการเสนอแนะว่าหางของตัวอ่อนอาจกดทับบริเวณอวัยวะเพศที่กำลังพัฒนาและขัดขวางการเชื่อมต่อระหว่างปุ่มของโพรงมดลูกและเยื่อโพรงมดลูก ระยะเวลาและความเข้มข้นของแรงกดที่ต่างกันจะนำไปสู่ความผิดปกติในระดับที่แตกต่างกัน แรงกดที่หางอย่างรุนแรงบริเวณปุ่มของโพรงมดลูกและเยื่อโพรงมดลูกตลอดการตั้งครรภ์ทั้งหมดอาจนำไปสู่การเกิดโพรงมดลูกขยาย แรงกดที่น้อยกว่าตลอดการตั้งครรภ์ทั้งหมดจะส่งผลให้เกิดโพรงมดลูกขยายแบบคลาสสิก

แรงกดที่บริเวณอวัยวะเพศอย่างรุนแรงในช่วงครึ่งแรกของการตั้งครรภ์และการขจัดผลกระทบนี้ในช่วงครึ่งหลังจะทำให้เกิดภาวะเอพิสพาเดียแบบปิดหรือเอพิสพาเดียทั้งหมดพร้อมการแยกออกจากกันของกระดูกหัวหน่าว แรงกดที่ผิวเผินของหางของตัวอ่อนบนองคชาตในช่วงครึ่งหลังของการตั้งครรภ์จะสร้างเงื่อนไขสำหรับการพัฒนาเอพิสพาเดียของลำตัวโดยไม่รบกวนการหลอมรวมของซิมฟิซิสหัวหน่าว ทฤษฎีนี้ให้คำอธิบายที่สมเหตุสมผลว่าเหตุใดความผิดปกติในรูปแบบที่ง่ายกว่า เช่น เอพิสพาเดีย จึงพบได้น้อยกว่าความผิดปกติที่รุนแรง (เอ็กสพาเดียแบบคลาสสิก) ความผิดปกติของการสร้างเอ็มบริโอที่คล้ายคลึงกันทำให้เกิดข้อบกพร่องขององคชาตอีกประการหนึ่งคือไฮโปสปาเดียตามสมมติฐานของผู้เขียน แรงกดที่ผิวเผินของหางบนบริเวณอวัยวะเพศในระยะต่อมาของการพัฒนาของทารกในครรภ์จะป้องกันไม่ให้ท่อปัสสาวะปิดและป้องกันไม่ให้ถุงอัณฑะก่อตัว ทฤษฎีนี้ยังเหมาะสมสำหรับการอธิบายกลไกของเอ็กสพาเดียของโพรงมดลูกอีกด้วย

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]