พยาธิวิทยาและพยาธิสรีรวิทยาของ epispadias และ exstrophy กระเพาะปัสสาวะ

Mesenchyme จากร่องดั้งเดิมย้ายเติบโตขึ้นระหว่างสองชั้นนี้เสริมสร้างความเข้มแข็งภูมิภาค poductal ระหว่างการถดถอยของเยื่อ cloacal ก่อนการแตกของเยื่อหุ้มปอดเรื้อรัง, พับ urelectal ร่วมกับมันแบ่ง cloaca ลงในส่วนประกอบของระบบทางเดินปัสสาวะและทางทวารหนัก อันเป็นผลมาจากการแตกของเมมเบรน, หลุมอวัยวะเพศ (urogenital) จะปรากฏในฐานของอวัยวะสืบพันธุ์ tubercle

ทฤษฎีคือ epispadias เกิดขึ้นเมื่อตุ่มที่อวัยวะเพศหางผสมจุดที่พับ urogenital แบ่งโสโครก ภายหลังการแตกเยื่อ cloacal อาจนำไปสู่ความจริงที่ว่าส่วนหลังของท่อปัสสาวะจะถูกเปิด ยังคงรางหางของตุ่มป้องกันการย้ายถิ่นของ mesoderm เพื่อ midline และนำไปสู่การ exstrophy กระเพาะปัสสาวะ เราสามารถสมมติว่าถ้าพยาธิวิทยานี้เกิดจากการเคลื่อนที่หางของตุ่มที่อวัยวะเพศผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการกำจัดขั้นต่ำ (epispadias) ควรจะตอบสนองบ่อยกว่าความชั่วร้ายที่เกิดจากการเคลื่อนที่ต่อไปในภายหลัง (exstrophy กระเพาะปัสสาวะคลาสสิก) แต่มันไม่ได้เป็น

ถ้าการกระจัดของอวัยวะสืบพันธุ์ tubercle เป็นสาเหตุของการปรากฏตัวของฝ้าควรคาดหวังว่าการเปลี่ยนแปลงที่คมชัดของอวัยวะเพศชายห่างจาก tubercle เอวควรเกิดขึ้นอย่างน้อยเป็นครั้งคราว แต่ไม่เคยเกิดขึ้นกับ exstrophy กระเพาะปัสสาวะ ในมุมมองของข้างต้นมันเป็นทฤษฎีที่ว่าการย้ายถิ่นฐานปกติของ mesenchyme ระหว่างใบของเยื่อหุ้มปัสสาวะระหว่างการเกิดขึ้นของกระเพาะปัสสาวะที่มีการด้อยค่าเนื่องจากความหนาที่เพิ่มขึ้นของเมมเบรน การแตกปลายของเมมเบรนโดยไม่ทำให้ชั้นเยื่อหุ้มชั้นในกระชับสามารถนำไปสู่การเกิดการขยายตัวของกระเพาะปัสสาวะได้

"exstrophy epispadia" และ hypospadias ได้รับการแนะนำโดย FD Stephens และ JM Hutson (2005) ซึ่งระบุว่าหางของตัวอ่อนมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาข้อบกพร่องนี้

ในช่วงระยะที่ 13 ของการพัฒนา (28 วัน) จะเห็นได้ว่าหางของตัวอ่อนถูกนำเข้าไปในบริเวณสายสะดืออันเป็นผลมาจากความผิดปกติของข้อบกพร่องในครรภ์และข้อบกพร่องของสะดือ จากการเปรียบเทียบพบว่าหางของตัวอ่อนอาจได้รับผลกระทบจากการบีบตัวบริเวณอวัยวะสืบพันธุ์และทำลายความสัมพันธ์ของ tubculles และ cloacal membrane ระยะเวลาที่แตกต่างกันและแรงกดดันนำไปสู่ความผิดปกติขององศาที่แตกต่างกัน ความกดดันของหางที่แข็งแกร่งบนพื้นที่ของ tubculles cloacal และเยื่อ cloacal ตลอดช่วงตั้งครรภ์สามารถนำไปสู่การก่อตัวของ cumulative exstrophy ผลกระทบที่รุนแรงน้อยกว่าตลอดระยะเวลาของการตั้งครรภ์ก่อให้เกิดการเกิดขึ้นของการผุพังแบบคลาสสิก

ความกดดันของหางที่แข็งแรงในบริเวณอวัยวะเพศในช่วงครึ่งแรกของการตั้งครรภ์และการขจัดผลกระทบนี้ในช่วงครึ่งหลังทำให้เกิดรูปแบบปิดหรือรวมตัวกับความแตกต่างของกระดูก ความดันพื้นผิวของหางของตัวอ่อนในบริเวณของอวัยวะเพศชายในช่วงครึ่งหลังของการตั้งครรภ์สร้างสภาวะสำหรับการปรากฏตัวของลำตัวโดยเฉพาะอย่างยิ่งโดยไม่รบกวนการหลอมรวมของเส้นประสาทอัณฑะ ทฤษฎีนี้ช่วยให้เราสามารถอธิบายเหตุผลว่าทำไมรูปแบบที่ง่ายของข้อบกพร่องเช่น epispadia มีน้อยกว่าคนที่รุนแรง (exstrophy คลาสสิก) การละเมิดดังกล่าวของเอมบริโอจะนำไปสู่การพัฒนาของข้อบกพร่องของอวัยวะเพศชายอื่น - hypospadias ตามที่ผู้เขียนสมมติฐานความดันพื้นผิวของหางในบริเวณอวัยวะเพศในระยะต่อมาของการพัฒนาทารกในครรภ์ป้องกันการปิดหลอด urethral และการก่อตัวของถุงอัณฑะ ทฤษฎีนี้ยังเหมาะสำหรับการอธิบายกลไกการออกฤทธิ์ของ cloacal exstrophy

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]