Ectopic ACTH Production Syndrome: การทบทวนข้อมูล

เป็นครั้งแรก W. H. Brown в 1928 г. อธิบายผู้ป่วยที่มีมะเร็งปอดมะเร็งรังไข่ที่มีอาการของ hypercorticism: โรคอ้วน, strias, hirsutism, glucosuria การชันสูตรพลิกศพพบที่การชันสูตรพลิกศพ หลักฐานที่แสดงให้เห็นว่าเนื้องอกที่แตกต่างกันสามารถปล่อยสารที่คล้ายกับ ACTH ได้ในภายหลัง ใน 1960 г. เปปไทด์ที่มีกิจกรรม adrenocorticotropic พบในเนื้องอกในปอด นี่เป็นเหตุผลหนึ่งที่ทำให้เกิดโรคใหม่ที่เรียกว่า "โรค AKTH ในทางจิต.

เนื้องอกของต่อมไร้ท่อและอวัยวะที่ไม่ได้ต่อมไร้ท่อสามารถหลั่งสารที่ใช้งานทางชีวภาพต่างๆและมาพร้อมกับลักษณะของอาการทางคลินิกบางอย่าง อธิบายเนื้องอกที่ผลิต ACTH, ADH, prolactin, พาราไทรอยด์ฮอร์โมน, calcitonin, ฮอร์โมนการปลดปล่อยต่างๆ ความถี่ของการปรากฏตัวของฮอร์โมน ectopic ยังคงไม่เป็นที่รู้จักกันดี แสดงให้เห็นว่า y 10 % ผู้ป่วยมะเร็งปอดทุกรายมีการหลั่งของฮอร์โมนต่างๆ หนึ่งในคนแรกที่อธิบายถึงกลุ่มอาการของการผลิต ectopic ของ ACTH และมักพบในกลุ่มอาการอื่นที่คล้ายคลึงกัน.

สาเหตุของโรคซินโดรมของการผลิต ectopic ของ ACTH

เนื้องอกของ hypercorticism ที่เกิดจากการผลิต ectopic ของ ACTH พบในเนื้องอกของอวัยวะที่ไม่ใช่ต่อมไร้ท่อและต่อมต่อมไร้ท่อ ส่วนใหญ่มักจะโรคนี้พัฒนาในเนื้องอกของหน้าอก (มะเร็งปอดมะเร็ง carcinoid และหลอดลม thymoma มะเร็ง carcinoid หลักของไธมัสและเนื้องอก mediastinal อื่น ๆ ) น้อยกว่าปกติอาการจะมาพร้อมกับอาการบวมของอวัยวะต่างๆ ได้แก่ หูต่อมน้ำลายกระเพาะปัสสาวะและถุงน้ำดีหลอดอาหารกระเพาะอาหารลำไส้ใหญ่ การพัฒนาของดาวน์ซินโดรมใน melanoma และ lymphosarcoma ถูกอธิบายไว้ การผลิต ectopic ของ ACTH พบได้ในเนื้องอกของต่อมไร้ท่อ ในเซลล์มะเร็งของเกาะเล็กเกาะน้อย Langerhans มักพบการหลั่งของ ACTH มะเร็งต่อมไทรอยด์และมะเร็งเต้านม, neuroblastoma เกิดขึ้นพร้อมกับความถี่เดียวกัน ไม่พบการผลิต ectopic ของ ACTH ในกรณีที่เป็นมะเร็งปากมดลูกรังไข่อัณฑะและต่อมลูกหมาก นอกจากนี้ยังพบว่าในหลายเนื้องอกมะเร็งที่ผลิต ACTH อาการทางคลินิกของ hypercorticism ไม่ได้สังเกต ปัจจุบันยังไม่พบสาเหตุของการผลิต ACTH ในเซลล์เนื้องอก ตามสมมติฐานใน Pearse 1966 ที่อยู่บนพื้นฐานของแนวคิดของ apud ระบบกลุ่มของเซลล์ที่ได้มาจากเนื้อเยื่อของระบบประสาทที่มีไม่เพียง แต่ในระบบประสาทส่วนกลาง แต่ยังอยู่ในอวัยวะอื่น ๆ อีกมากมาย: ปอดต่อมไทรอยด์ตับอ่อนพื้นที่ปัสสาวะและอื่น ๆ เซลล์ของเนื้องอกของอวัยวะเหล่านี้ในสภาวะที่ไม่มีการควบคุมการเจริญเติบโตจะเริ่มสังเคราะห์สารฮอร์โมนต่างๆ

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของกลุ่มอาการของการผลิต ectopic ของ ACTH

อาการของดาวน์ซินโดรมของการผลิต ectopic ของ ACTH

อาการของโรคของการผลิต ectopic ACTH เป็นระดับที่แตกต่างกันของ hypercorticism ในกรณีของความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของกระบวนการเนื้องอกและการผลิตสูงของฮอร์โมน, เยื่อหุ้มสมองไตพัฒนาโรค Itenko - Cushingทั่วไป ในผู้ป่วยมีการสะสมไขมันใต้ผิวหนังที่บริเวณใบหน้าคอลำตัวช่องท้องมากเกินไป ใบหน้าได้รับรูปแบบของ "พระจันทร์เต็มดวง" แขนขาผอมผิวแห้งจะได้สีม่วงแดงอมเทา ปรากฏแถบสีม่วงสีแดงของ "ยืด" บนผิวของท้องต้นขาต้นขาด้านในของไหล่ มีทั่วไปและในสถานที่ของแรงเสียดทาน, ความคมชัดของผิว บนผิวของใบหน้าหน้าอกกลับมาปรากฏ hypertrichosis มีแนวโน้มที่จะเป็นวัณโรคและการพัฒนาของ erysipelas ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น โครงกระดูกได้รับการเปลี่ยนแปลงกระดูกพรุนโดยมีความรุนแรงของกระดูกซี่โครงและกระดูกสันหลัง โรคเบาหวานชนิดสเตียรอยด์เป็นลักษณะความต้านทานต่ออินซูลิน ภาวะไขมันในเลือดแตกต่างกันขึ้นอยู่กับระดับของ hypercortisy การพัฒนาอาการของเขาขึ้นอยู่กับกิจกรรมทางชีวภาพและปริมาณฮอร์โมนที่หลั่งออกมาจากเนื้องอกและถูกหลั่งออกโดยเยื่อหุ้มสมองของต่อมหมวกไต cortisol corticosterone aldosterone และ androgens

หนึ่งในลักษณะอาการและอาการถาวรของกลุ่มอาการของการผลิต ectopic ของ ACTH เป็นความอ่อนแอของกล้ามเนื้อก้าวหน้า มันแสดงออกโดยเหนื่อยล้าและอ่อนล้าอย่างเห็นได้ชัด ในระดับมากขึ้นนี้จะสังเกตได้ในแขนขาลดลง กล้ามเนื้ออ่อนแอและนุ่มนวล ผู้ป่วยไม่สามารถลุกขึ้นจากเก้าอี้หรือไต่บันไดโดยไม่ได้รับความช่วยเหลือ บ่อยครั้งที่ร่างกายอ่อนเพลียในผู้ป่วยเหล่านี้มาพร้อมกับความผิดปกติทางจิต

อาการของดาวน์ซินโดรมของการผลิต ectopic ของ ACTH

การวินิจฉัยโรคเกี่ยวกับการผลิต ectopic ของ ACTH

การปรากฏตัวของกลุ่มอาการของการผลิต ectopic ของ ACTH สามารถคาดการณ์ได้ว่าการเติบโตอย่างรวดเร็วของผู้ป่วยที่มีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและการเกิดเม็ดสีที่ผิดปกติ กลุ่มอาการของโรคมักพัฒนาระหว่าง 50-60 ปีของชีวิตโดยมีความถี่เท่ากันทั้งชายและหญิงในขณะที่โรค Itenko-Cushing เริ่มขึ้นระหว่าง 20 ถึง 40 ปีและในสตรีมีโอกาสเกิดมะเร็งในผู้ชายมากกว่าผู้ชาย 3 เท่า เธอเป็นส่วนใหญ่ป่วยของผู้หญิงหลังคลอด กลุ่มอาการของการผลิต AKTG ซึ่งเกิดจากมะเร็งไข่ขาวในทางตรงกันข้ามพบได้บ่อยในผู้สูบบุหรี่วัยหนุ่มสาว ไม่บ่อยนักที่เป็นที่สังเกตว่ากลุ่มอาการของโรคในเด็กที่เป็นโรคข้อเข่าเสื่อมในเด็กและผู้สูงอายุ

พบกรณีที่ไม่ค่อยพบในผู้ป่วยที่เป็นมดลูกชนิด adrenocorticotropic hormone ซึ่งเกิดจาก nephroblastoma ในหญิงสาวชาวญี่ปุ่น 5 ปี ภายใน 2 เดือนเด็กเกิดโรคอ้วนขึ้นรูปปัดหน้าและผิวคล้ำการพัฒนาทางเพศมีความสอดคล้องกับอายุ ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นเป็น 190/130 มิลลิเมตรปรอท ปริมาณโพแทสเซียมในพลาสม่าเท่ากับ 3.9 mmol / l พบการเพิ่มขึ้นของ 17-ACS และ 17-CS ในปัสสาวะทุกวัน การตรวจทางหลอดเลือดดำในหลอดเลือดดำมีความผิดปกติของไตที่เหลือและในหลอดเลือดแดงไตที่คัดเลือกได้มีการตรวจพบการไหลเวียนของส่วนล่างของไต การผ่าตัดเอาเนื้องอก - nefroblastoma ไม่พบการแพร่กระจาย เนื้องอกสังเคราะห์ ACTH, beta-lipotropin, beta-endorphin และ corticotropin-releasing-like หลังจากการกำจัดเนื้องอกไตอาการ hypercorticosis ถดถอยและการทำงานของต่อมหมวกไตเป็นปกติ

การวินิจฉัยโรค Ectopic ของ ACTH

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

การรักษาโรคซินโดรมของการผลิต ectopic ของ ACTH

การรักษาโรคซินโดรมของการผลิต ectopic ACTH สามารถเกิดโรคและอาการได้ แรกคือการลบเนื้องอก - แหล่งที่มาของ ACTH และในการฟื้นฟูของการทำงานของต่อมหมวกไต ทางเลือกของวิธีการรักษาในกลุ่มของการผลิต ectopic ของ ACTH ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกความกว้างใหญ่ของกระบวนการเนื้องอกและสภาพทั่วไปของผู้ป่วย การกำจัดเนื้องอกแบบ Radical เป็นวิธีการรักษาที่ประสบความสำเร็จมากที่สุดสำหรับผู้ป่วย แต่มักไม่สามารถทำได้เนื่องจากการวินิจฉัยเฉพาะที่ปลายของเนื้องอกนอกมดลูกและกระบวนการเนื้องอกแพร่หลายหรือการแพร่กระจายที่กว้างขวาง ในกรณีที่ไม่สามารถใช้งานได้ของเนื้องอกนั้นจะใช้การฉายรังสีรักษาทางเคมีบำบัดหรือการใช้ร่วมกัน การรักษาอาการมีวัตถุประสงค์เพื่อชดเชยกระบวนการเผาผลาญในผู้ป่วย: การกำจัดความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์, dystrophy โปรตีนและการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตปกติ

เนื้องอกส่วนใหญ่ที่ก่อให้เกิดกลุ่มอาการของการผลิตเอทีอาร์ ectopic เป็นมะเร็งดังนั้นหลังจากการกำจัดของพวกเขาทันทีการรักษาด้วยรังสีกำหนด M.O. Tomer et al. อธิบายผู้ป่วยที่อายุ 21 ปีด้วยการพัฒนาทางคลินิกอย่างรวดเร็วของ hypercorticism ที่เกิดจากมะเร็งไธมัส ผลของการตรวจสอบทำให้ไม่สามารถแยกสาเหตุของการเกิด hypersecretion ของต่อมใต้สมองได้ การใช้เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ในหน้าอกพบเนื้องอกในสื่อกลาง ก่อนการผ่าตัดเพื่อลดการทำงานของเยื่อหุ้มสมองไต methopyron (750 มก. ทุก 6 ชั่วโมง) ได้รับ dexamethasone (0.25 มก. หลังจาก 8 ชั่วโมง) การผ่าตัดเอาเนื้องอกไธรอยด์ที่มีมวล 28 กรัมหลังจากการผ่าตัดการฉายรังสีจากภายนอกของ mediastinum ในขนาด 40 Gy เป็นเวลา 5 สัปดาห์ เป็นผลจากการรักษาผู้ป่วยได้รับการบรรเทาอาการทางคลินิกและทางชีวเคมี การรวมกันของวิธีการผ่าตัดและการฉายรังสีในเนื้องอกในเม็ดเลือดซึ่งผู้เขียนหลายคนถือว่าเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการรักษาเนื้องอกนอกมดลูก

การรักษาโรคซินโดรมของการผลิต ectopic ของ ACTH

การป้องกันของกลุ่มอาการของการผลิต ectopic ของ ACTH

Syndrome ของผลิตภัณฑ์ ectopic ACTH พบมากในคนที่สูบบุหรี่และเกิดจากปอด, หลอดลม, มะเร็งในเม็ดเลือด ในเรื่องนี้การต่อสู้กับการสูบบุหรี่สามารถมีบทบาทในเชิงบวกในการป้องกันโรคได้

การพยากรณ์โรคในกลุ่มของการผลิต ectopic ของ ACTH

การพยากรณ์โรคในกรณีส่วนใหญ่ไม่ดีขึ้นอยู่กับระดับความรุนแรงของกระบวนการการกระจายความรุนแรงของ hypercorticism และเวลาในการวินิจฉัย ความพิการในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะหายไป