สาเหตุและพยาธิกำเนิดของกลุ่มอาการของการผลิต ectopic ของ ACTH

สาเหตุของโรค Ectopic ของ ACTH โรค Cushing ของ ACTH เหนี่ยวนำให้เกิดการผลิตนอกมดลูกทั้งสองพบในเนื้องอกที่ไม่ได้ต่อมไร้ท่ออวัยวะและต่อมไร้ท่อ ส่วนใหญ่มักจะโรคนี้พัฒนาในเนื้องอกของหน้าอก (มะเร็งปอดcarcinoidโรคมะเร็งและหลอดลม thymoma มะเร็ง carcinoid หลักของไธมัสและเนื้องอก mediastinal อื่น ๆ ) น้อยกว่าปกติอาการจะมาพร้อมกับอาการบวมของอวัยวะต่างๆ ได้แก่ หูต่อมน้ำลายกระเพาะปัสสาวะและถุงน้ำดีหลอดอาหารกระเพาะอาหารลำไส้ใหญ่ การพัฒนาของดาวน์ซินโดรมใน melanoma และ lymphosarcoma ถูกอธิบายไว้ การผลิต ectopic ของ ACTH พบได้ในเนื้องอกของต่อมไร้ท่อ ในเซลล์มะเร็งของเกาะเล็กเกาะน้อย Langerhans มักพบการหลั่งของ ACTH มะเร็งต่อมไทรอยด์เกี่ยวกับไขกระดูกและ pheochromocytoma, neuroblastoma เกิดขึ้นกับความถี่เดียวกัน มากน้อยมีการตรวจพบการผลิต ACTH มดลูกในมะเร็งปากมดลูก, รังไข่อัณฑะและต่อมลูกหมาก นอกจากนี้ยังพบว่ามีการเกิดโรคมะเร็งหลายการผลิต ACTH, ที่นอนสังเกตอาการทางคลินิก ปัจจุบันยังไม่พบสาเหตุของการผลิต ACTH ในเซลล์เนื้องอก ตามสมมติฐานใน Pearse 1966 ที่อยู่บนพื้นฐานของแนวคิดของ apud ระบบกลุ่มของเซลล์ที่ได้มาจากเนื้อเยื่อของระบบประสาทที่มีไม่เพียง แต่ในระบบประสาทส่วนกลาง แต่ยังอยู่ในอวัยวะอื่น ๆ อีกมากมาย: ปอดต่อมไทรอยด์ตับอ่อนพื้นที่ปัสสาวะและอื่น ๆ เซลล์มะเร็งของอวัยวะเหล่านี้อยู่ในสภาพที่ไม่สามารถควบคุมการเจริญเติบโตเริ่มต้นในการสังเคราะห์สารฮอร์โมนต่างๆ เหล่านี้รวมถึงการปล่อยฮอร์โมนซึ่งผลิตในคนที่มีสุขภาพดีใน hypothalamus; ฮอร์โมนเขตร้อนเช่นต่อมใต้สมอง: ACTH, ฮอร์โมนการเจริญเติบโต, TSH, โปรแลคติน, gonadotropins, ADH นอกจากนี้เนื้องอกเปิดเผยการหลั่งของ PTH, calcitonin, prostaglandins, kinin, erythropoietin, lactogen รก enteroglyukagona et al,

อาการทางคลินิกที่พัฒนาขึ้นเนื่องจากการผลิตสารฮอร์โมนยังคงเข้าใจได้ไม่ดีและเป็นหนึ่งในปัญหาที่น่าสนใจที่สุดของ neuroendocrinology และเนื้องอกวิทยา

การเกิดโรคของกลุ่มอาการของการผลิต ectopic ของ ACTH ลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการของการผลิตฮอร์โมน ectopic คือการเชื่อมโยงโดยตรงของกลุ่มต่อมไร้ท่อที่มีลักษณะของเนื้องอกของอวัยวะและระดับฮอร์โมนหรือฮอร์โมนในเลือดสูง การถดถอยของอาการทางคลินิกและการลดระดับฮอร์โมนหลังจากการกำจัดเนื้องอกยืนยันข้อกำหนดเหล่านี้ การตรวจหาฮอร์โมนที่เกี่ยวข้องในเซลล์มะเร็งเป็นหลักฐานที่เชื่อถือได้อย่างเพียงพอของผลิตภัณฑ์นอกระบบประสาทของพวกเขา

ลักษณะทางเคมีของ ACTH ในพลาสมาของผู้ป่วยที่มีอาการของการผลิต ACTH มดลูกในเนื้องอกที่ผิดปกติ พบ ACTH ภูมิคุ้มกันชนิดต่างๆที่เรียกว่าขนาดใหญ่กลางและขนาดเล็ก มันถูกพบในเนื้องอกความชุกของ ACTH "บิ๊ก" มีน้ำหนักโมเลกุลญาติของเกี่ยวกับ 30000 มันจะสันนิษฐานว่ามันเป็นรูปแบบของเรื่อย ๆ และมีเพียงเปลี่ยนมันเป็น ACTH ทำให้วัสดุที่ใช้งานสำหรับการกระตุ้นการสังเคราะห์ฮอร์โมนในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต หลังจากนั้นมันก็แสดงให้เห็นว่ามีการ ACTH มวลโมเลกุลมากขึ้นญาติ - บรรพบุรุษร่วมกันไม่เพียง แต่ของ ACTH แต่ยัง endorphins และ lipotropina นอกเหนือไปจากรูปแบบเหล่านี้ของ ACTH ในเนื้องอกที่มีการผลิตฮอร์โมน adrenocorticotropic มดลูกเปิดเผยการปรากฏตัวของเศษขั้วหลาย - C- และ N-โมเลกุล ในเนื้องอกนอกมด DN Orth et al. เป็นครั้งแรกในปี 1978 พบว่ามีสาร opioid เพราะเซลล์มะเร็งตับอ่อนถูกแยกพร้อมกับอัลฟา corticotropin และเบต้า endorphins, lipotropin เนื้องอกจึงหลั่งสารหลายอย่างจากสารตั้งต้นทั่วไป การศึกษาเพิ่มเติมยืนยันว่าเนื้องอกมดลูก (ovsyanokletochny โรคมะเร็งปอด ) สามารถสังเคราะห์ทุกรูปแบบของ corticotropin, endorphins และ lipotropina และในแง่ของความสามารถในการผลิตพร้อมกันของฮอร์โมนเหล่านี้เซลล์มะเร็งเกือบจะคล้ายกับต่อมใต้สมองปกติ kortikotrofam มนุษย์ มีความแตกต่างในกระบวนการเอนไซม์

กับการพัฒนาของการศึกษาของเนื้องอกที่มีความสามารถในการสังเคราะห์ ACTH ก็พบว่ามีฮอร์โมนอื่น ๆ ในพวกเขา นอกจากนี้เนื้องอกสังเคราะห์และฮอร์โมน hypothalamic - corticotropin-releasing hormone, prolactin-releasing hormone

เป็นครั้งแรกที่ GV Upton ได้แสดงให้เห็นว่า tumor ของตับอ่อนและปอดสามารถสังเคราะห์กิจกรรม CRF ได้เหมือนกัน ต่อมาพบสารนี้ในมะเร็งต่อมไทรอยด์มะเร็งไขกระดูกมะเร็งลำไส้และ nephroblastoma ในผู้ป่วยโรคมะเร็งต่อมไทรอยด์นอกเหนือจากอาการของ hypercorticism มีภาวะ lactorrhea เนื้องอกหลั่งพร้อมกับกิจกรรมกระตุ้น corticotropin และ prolactin เป็นปัจจัยกระตุ้นซึ่งจะทำให้เกิดการสังเคราะห์ prolactin ในต่อมใต้สมอง นี้ได้รับการพิสูจน์โดยการศึกษาการเพาะเลี้ยงเซลล์ของต่อมใต้สมอง หลังจากการกำจัดเนื้องอกต่อมไทรอยด์ผู้ป่วยหายไปอาการ hypercorticism และ lactorrhoea นอกจากฮอร์โมนสองชนิดเช่น hypothalamic แล้วเนื้องอกยังมี calcitonin เป็นจำนวนมาก

ด้วยโรค ACTH - ectopic, tumors ยังแสดงการสังเคราะห์ serotonin และ gastrin, luteinizing และ follicle stimulating

การชันสูตรศพ ในโรค ACTT - ectopic, ต่อมหมวกไตจะขยายอย่างมากเนื่องจาก hyperplasia และยั่วยวนส่วนใหญ่ของเซลล์ในโซนคาน ในกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบ mitochondria จำนวนมากขนาดต่างๆรวมทั้งยักษ์ที่พัฒนาขึ้นอย่างดีซับซ้อน lamellar พบในพวกเขา

เนื้องอกหลั่ง CRH-ACTH เสมอเป็นมะเร็งและพบว่าในปอด - มะเร็ง ovsyanokletochny ในต่อมไทรอยด์ - มะเร็งไขกระดูก, ไตไต - chromaffinoma มั่นคงในประจัน - chemodectoma ในตับอ่อน - หนึ่งชนิดของ carcinoid

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]