^

สุขภาพ

ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ

แพทย์ด้านต่อมไร้ท่อ

สิ่งตีพิมพ์ใหม่

A
A
A

สาเหตุและการเกิดโรคของกลุ่มอาการการผลิต ACTH นอกมดลูก

 
บรรณาธิการแพทย์
ตรวจสอบล่าสุด: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้

เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้

หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter

สาเหตุของกลุ่มอาการของการผลิต ACTH นอกมดลูก กลุ่มอาการของคอร์ติซอลที่เกิดจากการผลิต ACTH นอกมดลูกนั้นตรวจพบได้ในเนื้องอกของอวัยวะที่ไม่ใช่ต่อมไร้ท่อและต่อมไร้ท่อ โดยส่วนใหญ่แล้วกลุ่มอาการนี้มักเกิดขึ้นในเนื้องอกของทรวงอก (มะเร็งปอดมะเร็งคาร์ซินอยด์และหลอดลม มะเร็งต่อมไทมัสชนิดร้ายแรง มะเร็งคาร์ซินอยด์ของต่อมไทมัสชนิดปฐมภูมิ และเนื้องอกในช่องกลางทรวงอกอื่นๆ) แต่น้อยครั้งกว่านั้น กลุ่มอาการนี้จะเกิดร่วมกับเนื้องอกของอวัยวะต่างๆ เช่น ต่อมน้ำลาย ต่อมน้ำลาย ถุงน้ำดีและปัสสาวะ หลอดอาหาร กระเพาะอาหาร ลำไส้ใหญ่ การพัฒนาของกลุ่มอาการนี้ในมะเร็งผิวหนังเมลาโนมาและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองได้รับการอธิบายไว้แล้ว นอกจากนี้ยังพบการผลิต ACTH นอกมดลูกในเนื้องอกของต่อมไร้ท่ออีกด้วย การหลั่ง ACTH มักตรวจพบในมะเร็งของเกาะ Langerhans มะเร็งต่อมไทรอยด์เมดัลลารีและฟีโอโครโมไซโตมาและนิวโรบลาสโตมาเกิดขึ้นได้บ่อยเท่ากัน การผลิต ACTH นอกมดลูกพบได้น้อยกว่ามากในมะเร็งปากมดลูก รังไข่ อัณฑะ และต่อมลูกหมาก นอกจากนี้ยังพบอีกด้วยว่าในเนื้องอกมะเร็งหลายชนิดที่ผลิต ACTH ไม่พบอาการทางคลินิกของภาวะคอร์ติซอลสูงเกินไป ปัจจุบันยังไม่พบสาเหตุของการผลิต ACTH ในเนื้องอกเซลล์ ตามสมมติฐานของ Pearse ในปี 1966 โดยอาศัยแนวคิดของระบบ APUD กลุ่มเซลล์ที่สร้างจากเนื้อเยื่อประสาทมีอยู่ไม่เพียงแต่ในระบบประสาทส่วนกลางเท่านั้น แต่ยังอยู่ในอวัยวะอื่น ๆ อีกมากมาย เช่น ปอด ต่อมไทรอยด์และตับอ่อน บริเวณอวัยวะสืบพันธุ์และทางเดินปัสสาวะ เป็นต้น เซลล์ของเนื้องอกของอวัยวะเหล่านี้ เมื่ออยู่ในสภาวะที่เจริญเติบโตอย่างไม่สามารถควบคุมได้ จะเริ่มสังเคราะห์สารฮอร์โมนต่าง ๆ ซึ่งรวมถึงฮอร์โมนปลดปล่อยซึ่งผลิตในบุคคลที่มีสุขภาพแข็งแรงในไฮโปทาลามัส ฮอร์โมนโทรปิกที่คล้ายกับฮอร์โมนต่อมใต้สมอง: ACTH, STH, TSH, โพรแลกติน, โกนาโดโทรปิน, ADH นอกจากนี้ ยังตรวจพบการหลั่งฮอร์โมนพาราไทรอยด์ แคลซิโทนิน พรอสตาแกลนดิน ไคนิน อีริโทรโพเอติน แล็กโตเจนของรก เอนเทอโรลูกากอน ฯลฯ ในเนื้องอกอีกด้วย

กลุ่มอาการทางคลินิกที่เกิดขึ้นจากการผลิตสารฮอร์โมนยังคงได้รับการศึกษาน้อยมากและถือเป็นปัญหาที่น่าสนใจที่สุดอย่างหนึ่งของสาขาวิชาต่อมไร้ท่อประสาทและเนื้องอกวิทยา

พยาธิสภาพของกลุ่มอาการของการผลิต ACTH นอกมดลูก ลักษณะเด่นของกลุ่มอาการของการผลิตฮอร์โมนนอกมดลูกคือการเชื่อมโยงโดยตรงของกลุ่มอาการต่อมไร้ท่อกับการปรากฏตัวของเนื้องอกในอวัยวะใดอวัยวะหนึ่งและระดับฮอร์โมนในเลือดที่สูง การถดถอยของอาการทางคลินิกและการลดลงของระดับฮอร์โมนหลังจากการผ่าตัดเนื้องอกยืนยันเงื่อนไขเหล่านี้ การตรวจพบฮอร์โมนที่เกี่ยวข้องในเซลล์เนื้องอกเป็นหลักฐานที่ค่อนข้างน่าเชื่อถือของการผลิตนอกมดลูก

ลักษณะทางเคมีของ ACTH ในพลาสมาของผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการของการผลิต ACTH นอกมดลูกในเนื้องอกนั้นไม่ปกติ พบ ACTH ที่มีปฏิกิริยาต่อภูมิคุ้มกันในรูปแบบต่างๆ ได้แก่ ขนาดใหญ่ ขนาดกลาง และขนาดเล็ก พบ ACTH "ขนาดใหญ่" ที่มีมวลโมเลกุลสัมพัทธ์ประมาณ 30,000 เป็นหลักในเนื้องอก สันนิษฐานว่ารูปแบบนี้เป็นแบบเฉื่อย และการแปลงเป็น ACTH เท่านั้นที่ทำให้สารนี้ออกฤทธิ์ในการกระตุ้นการสังเคราะห์ฮอร์โมนในเปลือกต่อมหมวกไต ต่อมามีการแสดงให้เห็นว่า ACTH ที่มีมวลโมเลกุลสัมพัทธ์สูงกว่าเป็นสารตั้งต้นทั่วไปไม่เพียงแต่สำหรับ ACTH เท่านั้น แต่ยังรวมถึงเอนดอร์ฟินและไลโปโทรปินด้วย นอกจาก ACTH รูปแบบเหล่านี้แล้ว ยังพบการมีอยู่ของชิ้นส่วนปลายสุดหลายชิ้น ได้แก่ โมเลกุล C และโมเลกุล N ในเนื้องอกที่มีการผลิตฮอร์โมนอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิกนอกมดลูก ในเนื้องอกนอกมดลูก DN Orth et al. การมีอยู่ของสารโอปิออยด์ได้รับการพิสูจน์เป็นครั้งแรกในปี 1978 ร่วมกับคอร์ติโคโทรปิน เอนดอร์ฟินอัลฟาและเบตาและไลโปโทรปินถูกแยกออกจากเซลล์มะเร็งตับอ่อน ดังนั้นเนื้องอกจึงหลั่งสารหลายชนิดจากสารตั้งต้นทั่วไป การศึกษาเพิ่มเติมยืนยันว่าเนื้องอกนอกมดลูก ( มะเร็งปอดเซลล์ข้าวโอ๊ต ) สามารถสังเคราะห์คอร์ติโคโทรปิน เอนดอร์ฟิน และไลโปโทรปินได้ทุกประเภท และในแง่ของความสามารถในการผลิตพร้อมกัน ฮอร์โมนเซลล์เนื้องอกเหล่านี้แทบจะเหมือนกับคอร์ติโคโทรปินของต่อมใต้สมองของมนุษย์ปกติ มีความแตกต่างบางประการในกระบวนการทางเอนไซม์

จากการพัฒนาการศึกษาเนื้องอกที่สามารถสังเคราะห์ ACTH ได้ พบว่ามีการสร้างฮอร์โมนอื่นๆ ในเนื้องอกด้วย นอกจากนี้ เนื้องอกยังสังเคราะห์ฮอร์โมนไฮโปทาลามัส เช่น ฮอร์โมนคอร์ติโคโทรปินรีลีสซิ่ง ฮอร์โมนโพรแลกตินรีลีสซิ่ง

GV Upton เป็นคนแรกที่แสดงให้เห็นว่าเนื้องอกของตับอ่อนและปอดสามารถสังเคราะห์กิจกรรมที่คล้ายกับ CRF ได้ ต่อมาพบสารนี้ในมะเร็งต่อมไทรอยด์แบบเมดัลลารี มะเร็งลำไส้ และเนฟโรบลาสโตมา ผู้ป่วยมะเร็งต่อมไทรอยด์ นอกจากจะมีอาการทางคลินิกของภาวะคอร์ติโคสเตียรอยด์สูงแล้ว ยังมีภาวะต่อมใต้สมองหลั่งฮอร์โมนกระตุ้นฮอร์โมนคอร์ติโคโทรปิน ซึ่งส่งผลให้มีการสังเคราะห์ฮอร์โมนโพรแลกตินในต่อมใต้สมอง ซึ่งได้รับการพิสูจน์แล้วจากการศึกษาการเพาะเลี้ยงเซลล์ต่อมใต้สมอง หลังจากเอาเนื้องอกของต่อมไทรอยด์ออก อาการของภาวะคอร์ติโคสเตียรอยด์สูงและภาวะต่อมใต้สมองของผู้ป่วยก็หายไป นอกจากฮอร์โมน 2 ชนิดที่คล้ายกับฮอร์โมนไฮโปทาลามัสแล้ว เนื้องอกยังมีแคลซิโทนินในปริมาณมากอีกด้วย

ในกลุ่มอาการ ACTH-ectopic ยังพบการสังเคราะห์เซโรโทนินและแกสตริน ซึ่งกระตุ้นลูทีนและฟอลลิเคิลในเนื้องอกด้วย

กายวิภาคทางพยาธิวิทยา ในกลุ่มอาการ ACTT-ectopic ต่อมหมวกไตจะขยายใหญ่ขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากภาวะไฮเปอร์พลาเซียและการโตเกินขนาด โดยเฉพาะอย่างยิ่งเซลล์ zona fasciculata การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบไมโตคอนเดรียจำนวนมากในขนาดต่างๆ รวมถึงไมโตคอนเดรียขนาดยักษ์ และคอมเพล็กซ์แผ่นเยื่อบุที่พัฒนาอย่างดี

เนื้องอกที่หลั่ง CRH-ACTH มักเป็นมะเร็งและพบได้ในปอด - มะเร็งเซลล์ข้าวโอ๊ต ในต่อมไทรอยด์ - มะเร็งไขกระดูก ในต่อมหมวกไต - มะเร็งโครมาฟฟิโนมาที่เป็นของแข็ง ในช่องว่างระหว่างอก - มะเร็งเคโมเดกโตมา ในตับอ่อน - มะเร็งคาร์ซินอยด์ชนิดหนึ่ง

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.