คาร์ซินอยด์

เนื้องอกคาร์ซินอยด์ (argentaffinoma, chromaffinoma, carcinoid tumor, tumor of the APUD system) เป็นเนื้องอกของระบบประสาทที่มีฤทธิ์ทางฮอร์โมนที่พบได้น้อย โดยจะผลิตเซโรโทนินมากเกินไป เนื้องอกคาร์ซินอยด์ก่อตัวขึ้นในรูทของลำไส้จากเซลล์อาร์เจนต์แอฟฟิโนไซต์ในลำไส้ (เซลล์ Kulchitsky) ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบต่อมไร้ท่อที่แพร่กระจาย

เนื้องอกเกิดขึ้นในอัตรา 1:4000 ของประชากร และตามการศึกษาทางพยาธิวิทยา พบว่าเนื้องอกคาร์ซินอยด์มีอัตรา 0.14% เนื้องอกคาร์ซินอยด์พบได้ในอวัยวะและเนื้อเยื่อเกือบทั้งหมด เนื้องอกคาร์ซินอยด์คิดเป็น 5-9% ของเนื้องอกทั้งหมดในระบบทางเดินอาหาร ตามข้อมูลของ AV Kalinin (1997) เนื้องอกคาร์ซินอยด์พบในไส้ติ่งใน 50-60% ของกรณี และใน 30% พบในลำไส้เล็ก เนื้องอกคาร์ซินอยด์พบในตับอ่อน หลอดลม ถุงน้ำดี รังไข่ และอวัยวะอื่น ๆ น้อยกว่ามาก

คาร์ซินอยด์ซึ่งอยู่ในลำไส้เล็กส่วนต้น ลำไส้เล็กส่วนปลาย และลำไส้ใหญ่ส่วนขวาผลิตเซโรโทนินได้มากที่สุด เมื่อคาร์ซินอยด์อยู่ในกระเพาะ ตับอ่อน ลำไส้เล็กส่วนต้น และหลอดลม ปริมาณเซโรโทนินที่เนื้องอกผลิตได้จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

เป็นครั้งแรกในปี พ.ศ. 2431 ที่ O. Lubarsch ได้ให้คำอธิบายทางพยาธิวิทยาของการก่อตัวของเนื้องอกที่มีต้นกำเนิดจากเซลล์เหล่านี้ ซึ่งต่อมาเรียกว่าอาร์เจนตาฟฟิน

ชื่อ "carcinoid" ถูกเสนอโดย S. Oberndorfer ในปี 1907 เพื่อกำหนดเนื้องอกของลำไส้ที่คล้ายกับเนื้องอกมะเร็ง (carcinoma) แต่แตกต่างจากเนื้องอกชนิดนี้ตรงที่มีความร้ายแรงน้อยกว่า เนื้องอกเหล่านี้คิดเป็น 0.05-0.2% ของเนื้องอกมะเร็งทั้งหมดและ 0.4-1% ของเนื้องอกทั้งหมดในระบบทางเดินอาหาร ประมาณ 1-3% ของเนื้องอกเหล่านี้อยู่ในลำไส้ใหญ่ ในบางกรณีอยู่ในไส้ติ่งที่มีรูปร่างคล้ายไส้ติ่ง ดังนั้น ตามที่ J. Arid ระบุ ในไส้ติ่งที่มีรูปร่างคล้ายไส้ติ่ง 5-8% ที่ได้รับการผ่าตัดออกเนื่องจากไส้ติ่งอักเสบเรื้อรัง จะตรวจพบ argentaffinoma ทางเนื้อเยื่อวิทยา ตามสถิติของ FW Sheely และ MH Floch (1964) ซึ่งครอบคลุม 554 รายละเอียดของเนื้องอกมะเร็งลำไส้เล็ก พบเนื้องอกคาร์ซินอยด์ใน 65 ราย (11.7%) ซึ่งส่วนใหญ่มักอยู่ในส่วนปลายของลำไส้เล็กส่วนปลาย เนื้องอกคาร์ซินอยด์ของทวารหนักได้รับการอธิบายไว้แล้ว เนื้องอกเหล่านี้พบในหลอดลม ตับอ่อน ตับ ถุงน้ำดี และต่อมลูกหมาก เนื้องอกเหล่านี้เกิดขึ้นได้ในทุกช่วงอายุ บางครั้งเกิดขึ้นในวัยเด็กและวัยรุ่น (อายุเฉลี่ยของผู้ป่วยโรคนี้คือ 50-60 ปี) โดยพบได้บ่อยเท่าๆ กันในผู้ชายและผู้หญิง

เนื้องอกคาร์ซินอยด์เป็นเนื้องอกที่เติบโตช้า ดังนั้น เนื่องจากไม่มีอาการเฉพาะที่เป็นเวลานาน ซึ่งอธิบายได้เป็นหลักว่าเนื้องอกมีขนาดเล็กและเติบโตช้า เนื้องอกคาร์ซินอยด์จึงถูกมองว่าเป็น "เนื้องอกที่เติบโตอย่างแทบไม่มีอันตรายบนเยื่อบุลำไส้ ซึ่งเป็นการค้นพบโดยบังเอิญระหว่างการผ่าตัดหรือการชันสูตรพลิกศพ" ต่อมาจึงพิสูจน์ได้ว่าเนื้องอกเป็นมะเร็ง ซึ่งเมื่อเนื้องอกอยู่ในลำไส้เล็ก เนื้องอกจะแพร่กระจายใน 30-75% ของกรณี ในกรณีของเนื้องอกคาร์ซินอยด์ในลำไส้ใหญ่ เนื้องอกจะตรวจพบการแพร่กระจายใน 70% ของกรณี อัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือ 53% ส่วนใหญ่ เนื้องอกคาร์ซินอยด์ที่แพร่กระจายครั้งเดียวหรือหลายครั้งมักพบในต่อมน้ำเหลืองในบริเวณ เยื่อบุช่องท้อง ส่วนต่างๆ ของลำไส้และตับ

เนื้องอกมักจะอยู่ในชั้นใต้เยื่อเมือกของลำไส้และเติบโตไปทางชั้นกล้ามเนื้อและซีรัม ขนาดของเนื้องอกมักจะเล็ก เส้นผ่านศูนย์กลางมักจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ไม่กี่มิลลิเมตรถึง 3 ซม. ในส่วนเนื้อเนื้องอกจะมีสีเหลืองหรือเทาอมเหลือง มีลักษณะเฉพาะคือมีคอเลสเตอรอลและไขมันชนิดอื่นในปริมาณสูง และมีความหนาแน่น ในกรณีของมะเร็งคาร์ซินอยด์ มักเกิดการหนาและสั้นลงของลิ้นไตรคัสปิดและลิ้นปอด และส่งผลให้ลิ้นหัวใจผิดปกติ กล้ามเนื้อโต และห้องล่างขวาขยายตัว

การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาเผยให้เห็นโครงสร้างลักษณะเฉพาะของเนื้องอกคาร์ซินอยด์ ไซโทพลาซึมของเซลล์ประกอบด้วยลิพิดแบบรีฟริงเจนท์ และที่สำคัญที่สุดคือเกรนที่มีเซโรโทนิน ซึ่งตรวจพบได้ทางเนื้อเยื่อวิทยาโดยใช้ปฏิกิริยาโครมาฟฟินและอาร์เจนตาฟฟิน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

สาเหตุของการเกิดมะเร็งคาร์ซินอยด์

สาเหตุของคาร์ซินอยด์เช่นเดียวกับเนื้องอกอื่น ๆ ยังไม่ชัดเจน สังเกตได้ว่าอาการหลายอย่างของโรคเกิดจากการทำงานของฮอร์โมนของเนื้องอก ด้วยความน่าเชื่อถือในระดับสูงสุดการหลั่งเซโรโทนิน (5-hydroxytryptamine) อย่างมีนัยสำคัญโดยเซลล์เนื้องอก - ผลิตภัณฑ์จากการแปลงกรดอะมิโนทริปโตเฟนและเนื้อหาในเลือดถึง 0.1-0.3 μg / ml ภายใต้อิทธิพลของโมโนเอมีนออกซิเดสเซโรโทนินจำนวนมากจะถูกแปลงเป็นกรด 5-hydroxyindoleacetic ซึ่งขับออกมาในปัสสาวะ ในปัสสาวะเนื้อหาของผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้ายของการแปลง - กรด 5-hydroxyindoleacetic (5-HIAA) ในคาร์ซินอยด์จะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและในกรณีส่วนใหญ่คือ 50-500 มก. (โดยมีบรรทัดฐาน 2-10 มก.)

สาเหตุของโรคคาร์ซินอยด์

[ 9 ]

อาการของคาร์ซินอยด์

อาการหลักของคาร์ซินอยด์คือการโจมตีของการไหลเวียนโลหิตในใบหน้าคอหน้าอก - โดยที่ใบหน้าด้านหลังศีรษะคอส่วนบนของร่างกายเปลี่ยนเป็นสีแดงอย่างกะทันหัน ในบริเวณเหล่านี้ผู้ป่วยจะรู้สึกแสบร้อนรู้สึกร้อนชา ผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการตาแดง (เยื่อบุตาบวม) น้ำตาไหลมากขึ้นน้ำลายไหลมากเกินไปใบหน้าบวมหัวใจเต้นเร็วความดันโลหิตลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ในช่วงเริ่มต้นของโรคอาการร้อนวูบวาบจะหายาก (1-2 ครั้งใน 1-2 สัปดาห์หรือแม้กระทั่งใน 1-3 เดือน) ต่อมาจะกลายเป็นรายวันและอาจทำให้ผู้ป่วยรำคาญ 10-20 ครั้งต่อวัน ระยะเวลาของอาการร้อนวูบวาบจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ 1 ถึง 5-10 นาที

อาการของคาร์ซินอยด์

การวินิจฉัยโรคคาร์ซินอยด์

การทดสอบในห้องปฏิบัติการส่วนใหญ่ยืนยันว่ามีปริมาณ 5-hydroxytryptamine ในเลือดและกรด 5-hydroxyindoleacetic ในปัสสาวะเพิ่มขึ้น โดยปริมาณการขับกรดดังกล่าวออกในปริมาณ 12 มก./วันถือเป็นสิ่งที่น่าสงสัย และการขับกรดดังกล่าวออกในปริมาณมากกว่า 100 มก./วันถือเป็นสัญญาณบ่งชี้ของคาร์ซินอยด์ที่เชื่อถือได้ ควรคำนึงว่ารีเซอร์พีน เฟนาไทอะซีน สารละลายลูโกล และยาอื่นๆ รวมถึงการรับประทานกล้วยและมะเขือเทศสุกในปริมาณมาก จะทำให้ปริมาณเซโรโทนินในเลือดและผลิตภัณฑ์ขั้นสุดท้ายของการเผาผลาญ ซึ่งก็คือกรด 5-hydroxyindoleacetic ในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ในขณะที่คลอร์โพรมาซีน ยาแก้แพ้ และยาอื่นๆ จะทำให้เซโรโทนินลดลง ดังนั้น เมื่อทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ควรคำนึงถึงผลกระทบที่อาจเกิดขึ้นต่อผลการทดสอบเหล่านี้ด้วย

การวินิจฉัยโรคคาร์ซินอยด์

[ 10 ], [ 11 ]

การรักษาโรคคาร์ซินอยด์

การรักษาทางศัลยกรรม - การตัดลำไส้ออกโดยเอาเนื้องอกและเนื้อเยื่อที่แพร่กระจายออก (ถ้ามี) เนื้องอกคาร์ซินอยด์ของลำไส้ใหญ่ ซึ่งส่วนใหญ่มักจะเป็นบริเวณทวารหนัก สามารถเอาออกได้โดยใช้กล้องเอนโดสโคปหรือทางทวารหนัก การรักษาตามอาการประกอบด้วยการให้ยาบล็อกตัวรับอัลฟาและเบตา-อะดรีเนอร์จิก (อะนาไพรลิน เฟนโทลามีน เป็นต้น) ส่วนคอร์ติโคสเตียรอยด์ คลอร์โพรมาซีน และยาแก้แพ้จะมีประสิทธิภาพน้อยกว่า

การรักษาโรคคาร์ซินอยด์

การพยากรณ์โรคคาร์ซินอยด์

การพยากรณ์โรคด้วยการวินิจฉัยอย่างทันท่วงทีและการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกนั้นมีแนวโน้มดีกว่าเนื้องอกมะเร็งชนิดอื่นๆ

ลักษณะเด่นของคาร์ซินอยด์คือการเติบโตที่ช้า ส่งผลให้ผู้ป่วยมีอายุขัยเฉลี่ย 4-8 ปีหรือมากกว่านั้นแม้จะไม่ได้รับการรักษาก็ตาม อาจเสียชีวิตได้จากการแพร่กระจายหลายจุดและภาวะแค็กเซีย หัวใจล้มเหลว ลำไส้อุดตัน