โรคไอเซนโก-คุชชิง

โรค Itsenko-Cushing เป็นโรคที่เกิดจากต่อมใต้สมองส่วนไฮโปทาลามัสและกลุ่มอาการ Itsenko-Cushing ซึ่งเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของต่อมหมวกไตเป็นหลัก บทความนี้จะกล่าวถึงเฉพาะโรค Itsenko-Cushing ที่เกิดขึ้นในสมองเท่านั้น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุของโรคอิเซนโกะ-คุชชิง

นอกจากเนื้องอกต่อมใต้สมองที่หลั่ง ACTH (โดยปกติคือเนื้องอกต่อมใต้สมองส่วนฐาน) โรคนี้มักไม่เกิดขึ้นจากการติดเชื้อในระบบประสาทหรือความเสียหายหลังการบาดเจ็บที่บริเวณไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง มักตรวจพบความผิดปกติของแกนไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง-ต่อมหมวกไตที่เกิดจากความเครียดเรื้อรัง การเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน การมึนเมา และโรคติดเชื้อ

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

พยาธิสภาพของโรค Itsenko-Cushing

ภาพทางคลินิกนั้นพิจารณาจากการเพิ่มขึ้นของปริมาณ ACTH และคอร์ติซอลในพลาสมาของเลือด การโตเกินขนาดของคอร์เทกซ์ต่อมหมวกไตเป็นลักษณะรองที่เกิดจากสภาวะทางศูนย์กลาง การผลิต ACTH มากเกินไปนั้นพิจารณาได้จากทั้งพยาธิสภาพที่เด่นชัดของไฮโปทาลามัส (การผลิตคอร์ติโคโทรปินรีลีซิงแฟกเตอร์มากเกินไป) และการบาดเจ็บของต่อมใต้สมองเป็นหลัก (อะดีโนมาของต่อมใต้สมองที่หลั่ง ACTH) เชื่อกันว่าการเกิดอะดีโนมาของต่อมใต้สมองที่หลั่ง ACTH นั้น ปัจจัยสำคัญคือการกระตุ้นเป็นเวลานานก่อนหน้านี้โดยคอร์ติโคโทรปินรีลีซิงแฟกเตอร์ที่ผลิตมากเกินไป

อาการของโรคอิเซนโกะ-คุชชิง

สังเกตได้ว่าไขมันที่ใบหน้า (หน้าพระจันทร์) หน้าอก หน้าท้อง คอ เหนือกระดูกสันหลังส่วนคอที่ 7 ("หลังค่อม") ร่วมกับแขนขาที่บางลง ใบหน้ามีสีม่วงแดง ผิวแห้ง เป็นขุย มีสิวจำนวนมาก รอยแตกลายแบบ dystrophic กว้างเป็นลักษณะเฉพาะ โดยปกติจะมีสีม่วงอมน้ำเงินที่ผิวหนังบริเวณหน้าท้อง ต้นขา ไหล่ และต่อมน้ำนม ภาพทางคลินิก ได้แก่ ความดันโลหิตสูง เบาหวาน ขนดกร่วมกับผมบางที่ศีรษะ กระดูกพรุนและกระดูกหัก กล้ามเนื้ออ่อนแรง เส้นเลือดฝอยเปราะบาง สมานแผลได้ไม่ดี และความต้านทานต่อการติดเชื้อลดลง

ความผิดปกติทางจิตมีหลากหลายรูปแบบ ตั้งแต่อาการนอนมากเกินไปจนถึงนอนไม่หลับ จากความรู้สึกสบายตัวจนถึงภาวะซึมเศร้า บางครั้งอาจเกิดอาการทางจิตจริง ๆ การเปลี่ยนแปลงลักษณะทางสัณฐานวิทยาและการทำงานทางเพศก็เกิดขึ้น ในผู้หญิง นอกจากอาการขนดกแล้ว ยังพบอาการเสียงแหบ ประจำเดือนมาไม่ปกติหรือประจำเดือนมาน้อย ความต้องการทางเพศลดลง และลักษณะทางเพศเป็นชาย ในผู้ชาย อาจพบอาการทางเพศเป็นหญิง เต้านมโตในผู้ชาย อัณฑะเล็กลง ความต้องการทางเพศลดลง และการสร้างสเปิร์ม มักพบผิวหนังของผู้ป่วยบริเวณที่รู้สึกกดทับ รอบๆ หัวนม และบริเวณที่มีรอยแผลเป็นคล้ำขึ้น

การวินิจฉัยแยกโรค Itsenko-Cushing

หากมีสัญญาณของภาวะต่อมหมวกไตทำงานมากเกินไป จำเป็นต้องแยกโรคหลักของต่อมหมวกไตออก เช่น กลุ่มอาการ Itsenko-Cushing เพื่อจุดประสงค์นี้ จะต้องกำหนดระดับของ ACTH และคอร์ติซอลในเลือด และทำการทดสอบเดกซาเมทาโซน การทดสอบเดกซาเมทาโซนใช้หลักการยับยั้งการผลิต ACTH ในร่างกายตามหลักการป้อนกลับ ในโรค Itsenko-Cushing แพทย์จะกำหนดให้ใช้เดกซาเมทาโซนรับประทาน 2 มก. ทุก 6 ชั่วโมงเป็นเวลา 2 วัน ในขณะที่การขับถ่าย 17-OCS ในปัสสาวะจะลดลงมากกว่า 50% ในกลุ่มอาการคุชชิง การขับถ่าย 17-OCS ในปัสสาวะจะไม่เปลี่ยนแปลง

จำเป็นต้องแยกกรณีที่มีการผลิต ACTH นอกสถานที่ในมะเร็งปอดเซลล์เล็ก เนื้องอกคาร์ซินอยด์ และเนื้องอกเกาะของตับอ่อนออก ในเนื้องอกนอกสถานที่ อาการของกลุ่มอาการจะรุนแรงมากขึ้น ไม่มีการเพิ่มขึ้นของน้ำหนักตัวอย่างมีนัยสำคัญ ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำมีบทบาทสำคัญต่อภาพทางคลินิก โดยทั่วไปแล้ว การทดสอบเดกซาเมทาโซนจะให้ผลลบ เนื้องอกนอกสถานที่ที่มีการผลิต ACTH หรือคอร์ติโคโทรปินรีลีซิงแฟคเตอร์พบได้บ่อยในผู้ชาย

[ 8 ]

โรคเนลสันซินโดรม

อาการทางคลินิกจะคล้ายกับโรคอิทเซนโก-คุชชิง โดยตรวจพบเนื้องอกต่อมใต้สมองที่หลั่ง ACTH หลังจากทำการผ่าตัดต่อมหมวกไตทั้งสองข้างเพื่อตรวจหาภาวะเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตขยายตัวมากเกินไป การผลิตคอร์ติโคโทรปินรีลีซิงแฟกเตอร์ที่เพิ่มขึ้นและกิจกรรมอะดรีโนคอร์ติโคโทรปิกที่เพิ่มขึ้นในพลาสมาที่เกิดขึ้นหลังการผ่าตัดต่อมหมวกไตอาจส่งผลต่อการพัฒนาของเนื้องอกต่อมใต้สมองที่หลั่ง ACTH ต่อไป

โรคมาดลุง

อาการหลักของโรคนี้คือการสะสมไขมันในบริเวณคออย่างชัดเจน แผ่นไขมันรอบคอทำให้ผู้ป่วยมีลักษณะเฉพาะจนไม่จำเป็นต้องวินิจฉัยแยกโรค สาเหตุและพยาธิสภาพของโรคยังไม่ชัดเจน จึงเรียกโรคนี้ว่าโรคอ้วนในสมอง

การรักษา: บางครั้งจะมีการใช้การผ่าตัดเพื่อตัดเนื้อเยื่อไขมันออก

โรคบาร์ราเคอร์-ไซมอนส์ (โรคไขมันสะสมในร่างกายแบบก้าวหน้า)

เฉพาะผู้หญิงเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ โดยปกติจะเกิดหลังจากเข้าสู่วัยแรกรุ่น โรคนี้แสดงอาการด้วยการกระจายไขมันที่ไม่เท่ากัน โดยชั้นไขมันในครึ่งบนของร่างกายจะหายไป และมีการสะสมไขมันมากเกินไปในครึ่งล่างของร่างกาย การสะสมไขมันมักพบที่สะโพกเป็นลักษณะ "กางเกง" ผิดปกติ การสูญเสียน้ำหนักในครึ่งบนของร่างกายและใบหน้าจะเห็นได้ชัดมาก มักพบรูปแบบสมมาตรของโรคนี้ แต่ก็อาจพบรูปแบบไม่สมมาตรโดยมีการกระจายไขมันไม่สม่ำเสมอที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายได้เช่นกัน โดยทั่วไปแล้ว ผู้ป่วยโรคเบาหวานจะพบรูปแบบการฝ่อเฉพาะที่บริเวณที่ฉีดอินซูลิน มีรายงานการฝ่อใบหน้าทั้งสองข้างหรือข้างเดียว โดยไม่เพียงแต่ชั้นไขมันใต้ผิวหนังเท่านั้น แต่ยังรวมถึงกล้ามเนื้อด้วย ซึ่งทำให้เกิดการฝ่อร่วมกัน

ปัจจัยทางพันธุกรรมและความกระทบกระเทือนทางจิตใจมีความสำคัญโดยเฉพาะ

การรักษาอาการโรคอิเซนโก-คุชชิง

ในกรณีที่มีเนื้องอกต่อมใต้สมองที่หลั่ง ACTH แนะนำให้ทำการรักษาด้วยการผ่าตัดหรือการฉายรังสีที่เหมาะสม ในบรรดายารักษาโรคนั้น จะใช้ยาที่มีผลต่อการสังเคราะห์คอร์ติซอลในต่อมหมวกไต (เมตาปิโรน) หรือการเผาผลาญสารสื่อประสาทในระบบประสาทส่วนกลาง (พาร์โลเดล ไซโปรเฮปตาดีน เรเซอร์พีน) พาร์โลเดลใช้ขนาด 4 ถึง 7.5 มก. ต่อวันเป็นเวลา 6-8 เดือน ไซโปรเฮปตาดีน (เพอริทอล เดอเซอริล) ใช้ขนาด 25 มก. ต่อวัน เป็นเวลานานเช่นกัน เรเซอร์พีน ใช้ขนาด 2 มก. ต่อวัน ร่วมกับการบำบัดตามที่ระบุ จะใช้วิธีลดน้ำหนักแบบดั้งเดิม