กลุ่มอาการโลหิตจางและอุมมิค

กลุ่มอาการโลหิตจาง - เมมเบรติลมีความหลากหลายในด้านพยาธิวิทยา แต่อาการคล้ายอาการที่คล้ายคลึงกันในอาการทางคลินิกที่แสดงออกโดยอาการโลหิตจาง hemolytic thrombocytopenia และโรคข้ออักเสบ.

กลุ่มอาการโลหิตจาง - เมมเบรทเป็นครั้งแรกที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคที่เป็นอิสระ Gasser и et al, ใน 1955 г., ซึ่งประกอบด้วยภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดขาวชนิด microangiopathic thrombocytopenia และภาวะไตวายเฉียบพลัน 45-60 % ของกรณีสิ้นสุดลงตาย.

เกี่ยวกับ 70 % โรค hemolytic-uremic ได้อธิบายไว้ในเด็กในปีแรกของชีวิตโดยเริ่มจากเดือนของอายุส่วนที่เหลือ - ในเด็กที่มีอายุมากกว่า 4-5 ปีและในผู้ใหญ่รายเดียว.

ความรุนแรงของโรค hemolytic-uremic กำหนดระดับของโรคโลหิตจางและระดับของการทำงานของไตบกพร่อง; ที่รุนแรงมากขึ้นอีกต่อไประยะ anuria.

[1], [2], [3], [4],

สาเหตุของโรค hemolytic-uremic

โรคไตอักเสบเป็นสาเหตุหลักของภาวะไตวายเฉียบพลันในเด็กอายุ 6 เดือนถึง 3 ปีและเป็นไปได้ในเด็กโต การพัฒนา HUS เกี่ยวข้องกับ OCI ที่เกิดจาก Enterohemorrhagic E. Coli 0157: H7 ซึ่งสามารถผลิตสารพิษ Shiga ได้ หลังจาก 3-5 วันนับจากเริ่มมีอาการจะมีการลดลงของ diuresis ที่เกิดขึ้นกับการเกิด anuria เต็มรูปแบบ มักไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค hemolysis และ hemoglobinuria ในเด็ก

มีตำแหน่งที่ทันสมัยในการเกิดโรค hemolytic uremic-สำคัญซินโดรมหลักที่มีไวรัสหรือเชื้อจุลินทรีย์ endothelium ความเสียหายที่เป็นพิษของเส้นเลือดฝอย glomeruli ไตการพัฒนาของ DIC และความเสียหายทางกลเพื่อเม็ดเลือดแดง เป็นที่เชื่อกันว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงได้รับความเสียหายส่วนใหญ่โดยการเดินผ่านเส้นเลือดฝอยของไต glomeruli เต็มไปด้วยเส้นเลือด fibrin ในทางกลับกันเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลายมีผลเสียหายต่อ endothelium หลอดเลือดสนับสนุน DIC syndrome ในกระบวนการของการแข็งตัวของเลือดมีการดูดซึมจากการไหลเวียนของเกล็ดเลือดและปัจจัยการแข็งตัว

การเกิดลิ่มเลือดของไตและนำหลอดเลือดแดงมาพร้อมกับภาวะขาดออกซิเจนในไตที่รุนแรงเนื้อร้ายของเยื่อบุผิวของท่อไตบวมน้ำของไตระหว่างไต สิ่งนี้นำไปสู่การลดลงของอัตราการไหลพลาสมาและการกรองในไตลดลงอย่างเห็นได้ชัดในความสามารถในการกระจุกตัวของมัน

สารพิษหลักส่งเสริมการพัฒนาของโรคเลือด hemolytic พิจารณา Shiga สารพิษและเชื้อโรคบิด shigapodobny สารพิษชนิดที่ 2 (VTEC) ซึ่งให้บริการตามปกติโดย E. Coli serotype 0157 (มันอาจจัดสรรและ Enterobacteriaceae อื่น ๆ ) ในเด็กเล็กในเส้นเลือดฝอยของผู้รับ glomeruli ไตกับสารพิษเหล่านี้จะนำเสนอให้มากที่สุดเท่าที่จะก่อให้เกิดความเสียหายของหลอดเลือดกับ ihtrombirovaniem ท้องถิ่นตามมาเนื่องจากการเปิดใช้งานของการแข็งตัวของเลือด ในเด็กที่มีอายุมากกว่าบทบาทนำในการเกิดโรคของ HUS มีการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน (CIC) และเสริมการเปิดใช้งานที่เอื้อต่อความเสียหายให้กับเรือของไต

• สาเหตุ hemolytic-uremic syndrome คืออะไร?
• การเกิดโรคของเม็ดเลือดแดง / อุเบกขา

[5], [6]

อาการของโรค hemolytic-uremic

นอกจากนี้ยังมีรูปแบบพิเศษของฮัสซึ่งเป็นลักษณะที่มีมา แต่กำเนิดการขาดสภาพทางพันธุกรรมของการผลิต prostacyclin โดย endotheliocytes ของผนังหลอดเลือด สารนี้ช่วยป้องกันการรวมตัว (เกล็ด) ของเกล็ดเลือดใกล้กับผนังหลอดเลือดและด้วยเหตุนี้จึงช่วยป้องกันการทำงานของหน่วยของเกล็ดเลือดและเกล็ดเลือดของการแข็งตัวของโลหิต

ความสงสัยของโรคเลือด hemolytic ในเด็กที่มีอาการทางคลินิกของการติดเชื้อในลำไส้เฉียบพลันหรือ ARI มักจะเกิดขึ้นเมื่อมีการลดลงอย่างรวดเร็วในปัสสาวะออกในพื้นหลังของพารามิเตอร์ปกติและเหวในกรณีที่ไม่มีสัญญาณของการคายน้ำ การปรากฏตัวของอาการอาเจียนมีไข้ในช่วงเวลาดังกล่าวบ่งชี้ถึงอาการ hyperhydration, บวมน้ำของสมอง ภาพทางคลินิกของโรคนี้ได้รับการเสริมด้วยความชุ่มชื่นที่เพิ่มขึ้นของผิว (ผิวที่มีสีเหลือง) บางครั้งมีผื่นแดงผื่นคันบนผิวหนัง 

อาการของโรค hemolytic-uremic

การวินิจฉัยโรค hemolytic-uremic

ในการวินิจฉัยของโรค uraemic haemolytic จะช่วยให้การตรวจสอบโรคโลหิตจาง (โดยปกติระดับของ Hb <80 กรัม / ลิตร) ในเม็ดเลือดแดงแยกส่วน thrombocytopenia (105 ± 5,4-10 ⁹ / ลิตร) เพิ่มขึ้นในระดับปานกลางในความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อม (20-30 pmol / ลิตร) ยูเรีย (> 20 มิลลิโมล / ลิตร) creatinine (> 0.2 มิลลิโมล / ลิตร)

การวินิจฉัยโรค hemolytic-uremic

การรักษาโรค hemolytic-uremic

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาผู้ป่วย HUS ส่วนใหญ่เสียชีวิต - อัตราการเสียชีวิตถึง 80-100% การสร้างวิธีการล้างเลือดด้วยความช่วยเหลือของ "ไตเทียม" อุปกรณ์เปลี่ยนสถานการณ์ ในคลินิกที่ดีที่สุดของโลกอัตราการเสียชีวิตในปัจจุบันมีตั้งแต่ 2-10% ผลตายมักจะเกิดจากการวินิจฉัยในช่วงปลายของโรคนี้และการพัฒนาของการเปลี่ยนแปลงในสมองกลับไม่ได้เนื่องจากการบวมของมันไม่ค่อย (ในช่วงเวลาต่อมา) มีความเกี่ยวข้องกับโรคปอดบวมในโรงพยาบาลและภาวะแทรกซ้อนติดเชื้ออื่น ๆ

เด็กที่มีภาวะ hemolytic uremic syndrome จำเป็นต้องมีการฟอกไตจำนวน 2 ถึง 9 ครั้งต่อหลักสูตร (รายวัน) เพื่อรักษาภาวะไตวายเฉียบพลัน ด้วยความช่วยเหลือของการฟอกไตใกล้เคียงกับค่าปกติของการเผาผลาญอาหาร, VEO, การทำให้ไฮโดรเจนลดอาการบวมน้ำของสมองและปอด

นอกจากนี้ในการรักษาที่ซับซ้อนของเด็กที่มีอาการ uraemic haemolytic รวมถึงการบริหารงานของส่วนประกอบของเลือดในช่วงขาดของพวกเขา (เซลล์สีแดงหรือล้างเซลล์เม็ดเลือดแดงอัลบูมิ, EWS) การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวเฮใช้ยาปฏิชีวนะในวงกว้างสเปกตรัม (ปกติ cephalosporins รุ่นที่ 3) ยาเสพติด , การปรับปรุงจุลภาค (trental, euphyllin, ฯลฯ ), อาการตัวแทน โดยทั่วไปประสบการณ์แสดงให้เห็นว่าก่อนหน้านี้เด็กไปโรงพยาบาลเฉพาะ (ก่อนที่จะมีการพัฒนาของรัฐที่สำคัญ) ที่มากขึ้นโอกาสในการประสบความสำเร็จอย่างรวดเร็วสมบูรณ์และรักษามัน

ในช่วงก่อนการฟอกเลือดข้อ จำกัด ของเหลวเป็นสิ่งที่จำเป็น (จากอุจจาระและอาเจียน) + ปริมาตรของความสูญเสียจากการหายใจ (ในเกณฑ์ปกติตั้งแต่ 15 ถึง 25ml / kg ต่อวัน) (ขึ้นอยู่กับอายุ) ปริมาณของเหลวทั้งหมดนี้ถูกฉีดเข้าไปในเศษส่วน ก่อนที่จะเริ่มบำบัดด้วยการฟอกเลือดควรที่จะ จำกัด การบริโภคเกลือแกงระหว่างการฟอกเลือดและการกู้คืนของ diuresis เราแทบจะไม่ จำกัด เด็กในปริมาณเกลือ

กลุ่มอาการเลือดออกและเม็ดเลือดแดงได้รับการรักษาอย่างไร?

การพยากรณ์โรค hemolytic-uremic

เมื่อระยะเวลาของการมีประจำเดือนมากกว่า 4 สัปดาห์การคาดการณ์การฟื้นตัวจะไม่แน่นอน สัญญาณทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการที่ไม่เอื้ออำนวยทางคลินิกเป็นอาการทางระบบประสาทแบบถาวรและไม่มีการตอบสนองในเชิงบวกต่อการฟอกไตในช่วง 2-3 ครั้งแรก ในปีที่ผ่านมาเกือบทุกวัยเด็กที่มีอาการ hemolytic-uremic ตาย แต่ด้วยการใช้การฟอกไต, อัตราการเสียชีวิตลดลงเป็น 20%

[7], [8]