โรค Isenko-Cushing

แยกแยะโรค Itenko-Cushing ซึ่งมีแหล่งกำเนิด hypothalamic-pituitary และโรค Itzenko-Cushing ที่เกิดขึ้นจริงเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับความพ่ายแพ้หลักของต่อมหมวกไต ในบทความนี้เราพิจารณาเฉพาะรูปแบบสมองของโรค Itenko-Cushing.

[1], [2], [3], [4]

สาเหตุของโรค Itenko-Cushing

นอกเหนือไปจากเนื้องอกในตับอ่อนที่ได้รับ ACTH (ปกติคือ adrenomas basophilic) โรคนี้ไม่ค่อยมีพัฒนาการอันเป็นผลมาจากความเสียหายต่อระบบประสาทหรือบาดแผลต่อบริเวณ hypothalamic-pituitary ภายใต้อิทธิพลของความเครียดเรื้อรังการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนความมึนเมาโรคติดเชื้อ

[5], [6], [7]

พยาธิกำเนิดของโรค Itenko-Cushing

ภาพทางคลินิกพิจารณาจากการเพิ่มขึ้นของระดับ ACTH และ cortisol ในพลาสมา การเจริญเติบโตของชั้นเยื่อหุ้มสมองของต่อมหมวกไตเป็นเรื่องรองจากส่วนกลาง Hyperproduction ACTH อาจจะกำหนดเป็นพยาธิวิทยาหลักของมลรัฐ (มากเกินไปของปัจจัย corticotropin-releasing) และต่อมใต้สมองแผลหลัก (ACTH-secreting เนื้องอกต่อมใต้สมอง) เป็นที่เชื่อกันว่าในแหล่งกำเนิดของ ACTH-ใต้สมองหลั่ง adenomas บทบาทสำคัญเล่นโดยก่อนหน้านี้การกระตุ้นในระยะยาวของมากเกินไปที่ผลิตโดยปัจจัย corticotropin-releasing

อาการของโรค Itenko-Cushing

หมายเหตุการแปลเลือกของไขมันบนใบหน้า (ดวงจันทร์หน้า), หน้าอก, หน้าท้องลำคอเหนือกระดูกคอปกเกล้าเจ้าอยู่หัว ( "วัยหมดประจำเดือนโคก") ร่วมกับแขนขาค่อนข้างบาง ใบหน้ามีสีม่วงแดงผิวแห้งเกล็ดสิวจำนวนมาก โดดเด่นด้วยความกว้างวงดนตรียืดเสื่อมมักจะสีฟ้าสีม่วงสีของผิวของหน้าท้องต้นแขนต้นขาหน้าอก ภาพทางคลินิก - ความดันโลหิตสูง, เบาหวาน, ขนดกร่วมกับผมผอมบางบนศีรษะของเขาเป็นโรคกระดูกพรุนกระดูกหักการบีบอัดกล้ามเนื้ออ่อนแอเปราะบางของเส้นเลือดฝอยแผลหายยากลดความต้านทานต่อการติดเชื้อ

ความผิดปกติของระบบทางจิตมีลักษณะแตกต่างกันไปตั้งแต่การเกิดภาวะ hypersomnia ไปจนถึงการนอนไม่หลับความอิ่มเอิบใจจากความหดหู่ความเครียดที่เกิดขึ้นจริงบางครั้ง มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะทางสัณฐานวิทยาและการทำงาน ในสตรีนอกเหนือไปจากขนตามผิวหนังมีอาการหยาบกร้านของเสียง amenorrhea หรือ oligomenorrhea ลดความต้องการทางเพศการล่อลวง ในผู้ชายผู้หญิงสตรี ginekomastia, hypotrophy อัณฑะลดลงของความต้องการทางเพศและ spermatogenesis บางครั้งสังเกต บ่อยครั้งที่ผิวของผู้ป่วยในบริเวณที่มีแรงกดรอบ ๆ หัวนมและบริเวณที่เกิดแผลเป็นขึ้น

การวิเคราะห์ความแตกต่างของ Isenko-Cushing syndrome

ในกรณีที่มีอาการ hyperadrenocorticism จำเป็นต้องยกเว้นปฐมภูมิหลักของต่อมหมวกไตเช่น Itenko-Cushing syndrome เพื่อวัตถุประสงค์นี้ระดับของ ACTH และ cortisol ในเลือดจะถูกกำหนดและทำการทดสอบ dexamethasone การทดสอบกับ dexamethasone ขึ้นอยู่กับการปราบปรามการผลิต ACTH ภายในโดยยึดหลักการของข้อเสนอแนะ ด้วยโรค Isenko-Cushing, dexamethasone จะรับประทานภายใน 2 มก. ทุกๆ 6 ชั่วโมงเป็นเวลา 2 วันการขับถ่ายในปัสสาวะของ 17-ACS จะลดลงมากกว่า 50% การขับถ่าย Cushing's syndrome ของ 17-ACS ในปัสสาวะไม่เปลี่ยนแปลง

จำเป็นต้องยกเว้นกรณีที่มีการผลิต ectopic ของ ACTH ในมะเร็งปอดขนาดเล็กเนื้องอก carcinoid เนื้องอกของเกาะเล็กตับอ่อน กับเนื้องอกนอกเสียจากว่าอาการของโรคจะร้ายกาจมากขึ้นไม่มีการเพิ่มน้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญภาวะ hypokalemia ถือเป็นบทบาทสำคัญในภาพทางการแพทย์ ตามปกติการทดสอบ dexamethasone เป็นลบ ACTH หรือ corticotropin-releasing factor secreting ectopic tumor พบได้บ่อยในผู้ชาย

[8]

เนลสันดาวน์ซินโดรม

เกี่ยวกับอาการทางคลินิกจะคล้ายกับโรค Itenko - Cushing การตรวจพบเนื้องอกที่เกิดจาก ACTH ของต่อมใต้สมองหลังจากผ่าตัดทวารหนักแบบทวิภาคีซึ่งทำขึ้นสำหรับการขยายตัวของต่อมหมวกไต ปรากฏขึ้นหลังจากผ่าตัดเพิ่มการผลิตปัจจัยการปลดปล่อยคอร์ติโคโพตินที่เพิ่มขึ้นและกิจกรรม adrenocorticotropic เพิ่มขึ้นในพลาสมาอาจส่งเสริมเนื้องอกต่อมใต้สมองที่ให้ความชักจาก ACTH

โรค Madelung

การสำแดงหลักของโรคคือการสะสมไขมันในท้องถิ่นในบริเวณคอ หมอนไขมันรอบคอช่วยให้ผู้ป่วยเฉพาะเจาะจงชนิดที่การวินิจฉัยที่แตกต่างกันโดยปกติจะไม่จำเป็นต้อง ไม่เข้าใจสาเหตุของโรคและสาเหตุ พวกเขาจะเรียกว่ารูปแบบสมองของโรคอ้วน

การรักษา: บางครั้งตัดออกจากเนื้อเยื่อไขมันผ่าตัดใช้

โรคของ Barraker-Simons (การเจริญพันธุ์แบบก้าวหน้า)

มีเพียงผู้หญิงที่ป่วยเป็นปกติเท่านั้นหลังจากเข้าสู่วัยแรกรุ่น โรคแสดงออกในการกระจายตัวที่ไม่สม่ำเสมอของไขมันกับการหายตัวไปของชั้นไขมันในส่วนบนของร่างกายและการพัฒนาไขมันส่วนเกินในส่วนล่างของร่างกาย สะสมไขมันส่วนใหญ่จะสังเกตเห็นส่วนใหญ่อยู่บนสะโพกในรูปแบบของ "กางเกงขี่ม้า." การสูญเสียน้ำหนักของส่วนบนของลำตัวและใบหน้าจะเด่นชัดมาก อาการของโรคที่มีลักษณะเป็นสมมาตรมักสังเกตได้บ่อย แต่อาจมีรูปแบบที่ไม่สมมาตรโดยมีส่วนแบ่งการกระจายไขมันที่ไม่สม่ำเสมอในด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย สังเกตได้ว่ารูปแบบของการย่อยไขมันในร่างกายเป็นไปตามกฎในผู้ป่วยโรคเบาหวานในสถานที่ที่มีการให้อินซูลิน มีรายงานเกี่ยวกับการยึดติดกับการยุบตัวของชั้นไขมันทวิภาคีหรือข้างเดียวด้วยการยุบตัวของชั้นไขมันไม่ว่าจะเป็นใต้ผิวหนัง แต่ยังรวมถึงกล้ามเนื้อ

มีความสำคัญเป็นปัจจัยทางพันธุกรรมและการบาดเจ็บ

การรักษาโรค Isenko-Cushing

ในกรณีที่มีเนื้องอก ACTH-secreting ของต่อมใต้สมองแนะนำให้ใช้การผ่าตัดหรือการฉายแสงที่เหมาะสม จากการรักษาด้วยยาการใช้ยาที่มีผลต่อทั้งในการสังเคราะห์คอร์ติซอในต่อมหมวกไต (metapyron) หรือในการเผาผลาญสารสื่อประสาทในระบบประสาทส่วนกลาง (Parlodelum, ไซโปรเฮปตาดีน, reserpine) Parlodel ใช้ในขนาด 4 ถึง 7.5 มก. / วัน ภายใน 6-8 เดือน; cyproheptadine (peritol, deseril) - ในขนาด 25 มก. / วัน ยังเป็นเวลานาน; reserpine - ในปริมาณ 2 มก. / วัน ควบคู่ไปกับการรักษาด้วยวิธีนี้ใช้วิธีการลดน้ำหนักแบบเดิม