Acromegaly และ Gigantism: ภาพรวมของข้อมูล

Acromegaly และ gigantism เกี่ยวข้องกับโรค neuroendocrine ซึ่งขึ้นอยู่กับการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมทางพยาธิวิทยาในกิจกรรมการเจริญเติบโต.

ไจแอนท์ (กรีก. Gigantos - ยักษ์; SYN: macrosomia) - โรคที่เกิดขึ้นในเด็กและวัยรุ่นที่มีการเจริญเติบโตทางสรีรวิทยาที่ไม่สมบูรณ์โดดเด่นด้วยเกินขีด จำกัด ทางสรีรวิทยาเพิ่มขึ้นค่อนข้างสัดส่วน epiphyseal และกระดูก periosteal, เนื้อเยื่ออ่อนและอวัยวะได้. พยาธิวิทยาถือว่าสูงกว่า 200 ซม. ในผู้ชายและ 190 ซม. ในสตรี หลังจากการแข็งตัวของกระดูกอ่อน epiphyseal, gigantism เป็นกฎที่ผ่านเข้า acromegaly เครื่องหมายชั้นนำของ acromegaly (กรีก. Akros - สุดขีดห่างไกลที่สุดและ megas, megalu - ขนาดใหญ่) นอกจากนี้ยังจะเร่งการเจริญเติบโตของร่างกาย แต่ไม่ได้อยู่ในความยาวและความกว้างที่มีผลในการเพิ่มขึ้นของสัดส่วนของกระดูก periosteal ของโครงกระดูกและอวัยวะภายในซึ่งรวมกับความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารทั่วไป โรคเป็นกฎพัฒนาในผู้ใหญ่.

เป็นครั้งแรกที่โรคนี้ได้รับการอธิบาย P. Marie в 1886 г., а ปีต่อมา O. Minkowski (1887) พิสูจน์ว่าพื้นฐานของโรค P. Marie การเพิ่มขึ้นของกิจกรรมฮอร์โมนของต่อมใต้สมองซึ่งเป็น C. Benda (1903), เป็นกลุ่มก้อน "ของเซลล์ eosinophilic คูณสูงในกลีบหน้าของ epididymis." ในวรรณคดีในประเทศรายงานฉบับแรกเกี่ยวกับ acromegaly ถูกสร้างขึ้นมา 1889 г. Б. М. Shaposhnikov.

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ acromegaly และ gigantism ส่วนใหญ่ของกรณีเป็นระยะ ๆ แต่กรณีของ acromegaly ครอบครัว.

ในตอนท้ายของศตวรรษที่สิบเก้าทฤษฎีของต่อมใต้สมองถูกนำมาวางไว้ ต่อมานักวิจัยในประเทศส่วนใหญ่เกี่ยวกับวัสดุทางเวชภัณฑ์ที่มีขนาดใหญ่แสดงให้เห็นถึงความไม่สอดคล้องกันของแนวคิดท้องถิ่นเกี่ยวกับบทบาทที่โดดเด่นของต่อมใต้สมองในกระบวนการก่อโรคของโรค ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของร่างกายโดยมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักในส่วนที่คั่นระหว่างหน้าและส่วนอื่น ๆ ของสมอง.

ลักษณะเฉพาะของ acromegaly คือการเพิ่มการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโต อย่างไรก็ตามมีความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างเนื้อหาในเลือดและอาการทางคลินิกของกิจกรรมโรค ประมาณ 5-8 % กรณีที่มีระดับเล็ก ๆ น้อย ๆ หรือแม้กระทั่งปกติของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในเลือดในผู้ป่วยที่มี acromegaly มีความเด่นชัดจากการเพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับในเนื้อหาของรูปแบบเฉพาะของฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่มีฤทธิ์ทางชีวภาพสูงทั้งระดับเพิ่มขึ้น IGF เพียงอย่างเดียว.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

อาการของ acromegaly และ gigantism

ข้อร้องเรียนทั่วไปสำหรับ acromegaly รวมถึงอาการปวดหัว, การเปลี่ยนแปลงในลักษณะที่เพิ่มขึ้นในขนาดของแปรงเท้า ผู้ป่วยมีความกังวลเกี่ยวกับอาการชาในมืออ่อนแอปากแห้งกระหายปวดข้อ จำกัด ข้อ จำกัด และการเคลื่อนไหวที่เจ็บปวด ผู้ป่วยมักต้องเปลี่ยนรองเท้าถุงมือหมวกนิรภัยกางเกงและเสื้อผ้า ผู้หญิงเกือบทั้งหมดจะหยุดชะงักโดยรอบประจำเดือน 30% ของผู้ชายมีอาการอ่อนแอทางเพศ Galactorrhea เกิดขึ้นใน 25% ของผู้หญิงที่มี acromegaly ความผิดปกติเหล่านี้เกิดจากการที่มีฮอร์โมนมากเกินไปและ / หรือการสูญเสียการทำงานของต่อมใต้สมองต่อ gonadotropic การร้องเรียนเกี่ยวกับความหงุดหงิดการรบกวนจากการนอนหลับและความสามารถในการทำงานลดลงเป็นประจำ

ปวดหัวอาจแตกต่างกันตามธรรมชาติการแปลและความรุนแรง บางครั้งปวดศีรษะถาวรจะสังเกตเห็นรวมกับน้ำตาไหลนำผู้ป่วยไปบ้า การกำเนิดของอาการปวดศีรษะเกี่ยวข้องกับความดันภายในและ / หรือการบีบอัดของไดอะแฟรมของอานม้าที่ตุรกีกับเนื้องอกที่กำลังเติบโต

อาการของ acromegaly และ gigantism

การวินิจฉัย acromegaly และ gigantism

เมื่อวินิจฉัย acromegaly จำเป็นต้องคำนึงถึงขั้นตอนของโรคระยะของกิจกรรมตลอดจนรูปร่างและคุณสมบัติของกระบวนการทางพยาธิวิทยา ควรใช้ข้อมูลจากการศึกษาด้วย X-ray และวิธีการวินิจฉัยทางการทำงาน

เมื่อมีการถ่ายภาพรังสีกระดูกของโครงกระดูกจะสังเกตเห็นปรากฏการณ์ของภาวะไขมันในช่องท้องโดยมีอาการ osteoporosis กระดูกของมือและเท้ามีความหนาโครงสร้างของพวกเขามักจะถูกเก็บรักษาไว้ เล็บมือของนิ้วมือข้นหนาขึ้นเรื่อย ๆ เล็บมีพื้นผิวขรุขระไม่เรียบ จากการเปลี่ยนแปลงของกระดูกอื่น ๆ ที่มี acromegaly การเจริญเติบโตของ spurs ใน calcaneus เป็นค่าคงที่ค่อนข้างน้อยมักจะบนข้อศอก

การวินิจฉัย acromegaly และ gigantism

[9], [10], [11]

การรักษา acromegaly และ gigantism

การรักษา acromegaly ควรจะครอบคลุมและดำเนินการโดยคำนึงถึงรูปแบบระยะและระยะของการเกิดโรค มันคือการนำหลักที่ลดระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตในซีรั่มโดยการปราบปรามของการย่อยสลายหรือการกำจัดของการใช้งานเจริญเติบโตของเนื้องอกฮอร์โมนหลั่งซึ่งประสบความสำเร็จโดยวิธีการของรังสีการผ่าตัดการรักษาทางเภสัชวิทยาและการรวมกันดังกล่าว ความถูกต้องของการเลือกวิธีการรักษาและความเพียงพอของมันคือการป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนตามมา หากมีภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการสูญเสียการทำงานของต่อมใต้สมองเขตร้อน, การละเมิดของกิจกรรมการทำงานของอวัยวะต่าง ๆ และระบบหมายถึงการเชื่อมต่อกับการรักษาทางระบบประสาทที่ถูกต้องต่อมไร้ท่อและเมตะบอลิ

วิธีการรักษาที่พบได้บ่อยที่สุด ได้แก่ การได้รับรังสีประเภทต่างๆ (X-ray therapy, tele-u-therapy ของ interstitial-pituitary area, การฉายรังสีของต่อมใต้สมองด้วยลำโปรตอน) ใช้น้อยกว่าปกติในการฝังของไอโซโทปรังสีต่อมใต้สมอง - ทอง ( ¹⁹⁸ Au) และอิตเทรียม⁹⁰ I) - ที่จะทำลายเซลล์มะเร็งเช่นเดียวกับการรักษาด้วยความเย็นเนื้องอกด้วยไนโตรเจนเหลว การฉายรังสีของต่อมใต้สมองทำให้เกิด hyalinosis ในหลอดเลือดซึ่งเกิดขึ้น 2 หรือหลายเดือนหลังจากการฉายรังสี

การรักษา acromegaly และ gigantism