สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ acromegaly และ gigantism

ส่วนใหญ่ของกรณีเป็นระยะ ๆ แต่กรณีของ acromegaly ครอบครัวได้รับการอธิบาย

ในตอนท้ายของศตวรรษที่สิบเก้าทฤษฎีของต่อมใต้สมองถูกนำมาวางไว้ ต่อมานักวิจัยในประเทศส่วนใหญ่เกี่ยวกับวัสดุทางเวชภัณฑ์ที่มีขนาดใหญ่แสดงให้เห็นถึงความไม่สอดคล้องกันของแนวคิดท้องถิ่นเกี่ยวกับบทบาทที่โดดเด่นของต่อมใต้สมองในกระบวนการก่อโรคของโรค ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าบทบาทหลักในการพัฒนาของร่างกายนั้นมีสาเหตุมาจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักในส่วนที่คั่นระหว่างหน้าและส่วนอื่น ๆ ของสมอง

ลักษณะเฉพาะของ acromegaly คือการเพิ่มการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโต อย่างไรก็ตามมีความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างเนื้อหาในเลือดและอาการทางคลินิกของกิจกรรมโรค รอบ 5-8% ของกรณีที่มีระดับเล็ก ๆ น้อย ๆ หรือแม้กระทั่งปกติของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในเลือดในผู้ป่วยที่มี acromegaly มีความเด่นชัดจากการเพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับในเนื้อหาของรูปแบบเฉพาะของฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่มีฤทธิ์ทางชีวภาพสูงทั้งระดับเพิ่มขึ้น IGF เพียงอย่างเดียว

Acromegaly บางส่วนหรือบางส่วนที่ประจักษ์โดยการเพิ่มขึ้นของแต่ละส่วนของโครงกระดูกหรืออวัยวะโดยทั่วไปไม่เกี่ยวข้องกับการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตส่วนเกินและเป็นเนื้อเยื่ออ่อนในท้องถิ่นโดยเนื้อแท้

วรรณคดีอธิบายถึงสภาพทางพยาธิวิทยาและสรีรวิทยาที่หลากหลายซึ่งมีความสัมพันธ์โดยตรงหรือโดยอ้อมกับการพัฒนา acromegaly เหล่านี้รวมถึงความเครียดทางอารมณ์ที่ดีการตั้งครรภ์ที่พบบ่อย, คลอดบุตร, การทำแท้งวัยหมดประจำเดือนและหลังการตัดอัณฑะอาการ vnegipofizarnye เนื้องอกในสมองบาดเจ็บที่ศีรษะด้วยการสั่นสะเทือน, ผลกระทบของกระบวนการติดเชื้อที่เฉพาะเจาะจงและไม่เฉพาะเจาะจงในระบบประสาทส่วนกลาง

ดังนั้นสาเหตุของ acromegaly เป็นกลุ่มอาการของโรคที่อาจจะเป็นพยาธิวิทยาหลักของมลรัฐหรือชิ้นส่วนที่วางของระบบประสาทส่วนกลางที่นำไปสู่การกระตุ้นการทำงานของฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ hyperplasia เซลล์ต่อมใต้สมอง; พัฒนาการขั้นต้นของกระบวนการเนื้องอกในต่อมใต้สมองที่มีฮอร์โมน somatotropic หรือการใช้งานของฮอร์โมน somatotropic ตนเอง การเพิ่มขึ้นของปริมาณเลือดหรือกิจกรรมของ IGF ซึ่งส่งผลโดยตรงต่อการเจริญเติบโตของอุปกรณ์เกี่ยวกับกระดูก เพิ่มความไวต่อการกระทำของฮอร์โมนการเจริญเติบโตหรือ IRP ของเนื้อเยื่อรอบข้าง tumors secreting ฮอร์โมน somatotropic หรือปัจจัยการปลดปล่อย STG และ ectopic ไปยังอวัยวะอื่น ๆ และเนื้อเยื่อของร่างกาย - ปอดกระเพาะอาหารลำไส้รังไข่

การชันสูตรศพ

สาเหตุหลักของ acromegaly และ gigantism คือ adenomas จากต่อมใต้สมอง somatotrophs และ somatotropin- และ prolactin-secreting cells อัตราส่วนของแต่ละกรณีแตกต่างกันไป มีสองประเภทของ adenomas ของต่อมใต้สมองซึ่งผลิตฮอร์โมน somatotropic: acidophilic-cellular adenomas (เม็ดละเอียดและเม็ดเล็ก ๆ ) และ adenomas chromophobic somatotropinomas เป็นเนื้องอกที่เซลล์เม็ดเลือดขาวมาก

Acidophilic-cellular adenoma เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนหรือมีความอ่อนตัว bivalent โดยปกติประกอบด้วย acidophilic มักใช้ผสมกับโครโมโซมเซลล์ขนาดใหญ่หรือรูปแบบการเปลี่ยนผ่าน เซลล์เนื้องอกสร้างเส้นใยและทุ่งนาที่แยกได้โดย stroma vascularized มั่งคั่ง พวกเขาจะถูกระบุในระดับของกล้องจุลทรรศน์แสง ultrastructurally และ immunocytochemically เป็น somatotrophs กับเม็ดหลั่งหลาย 300-400 nm เส้นผ่าศูนย์กลาง เซลล์บางชนิดมีนิวเคลียสขนาดใหญ่ที่เป็นเส้นเอ็นเซลล์ที่พัฒนาขึ้นอย่างหนาแน่นและมีเม็ดเลือดเล็ก ๆ จำนวนหนึ่งซึ่งสะท้อนถึงกิจกรรมการหลั่งสารพิษสูง

ต่อมใต้สมอง adenomas chromophobic ทำให้เกิดการพัฒนา acromegaly หรือ gigantism โดยเฉลี่ยใน 5% ของผู้ป่วย พวกเขาอ้างถึงเนื้องอกเม็ดเล็ก ๆ เซลล์ที่ก่อตัวขึ้นจะมีความเป็นกรดน้อยลง cytoplasm ก็ขาดไม่ได้โดยมีเม็ดเล็กหนาแน่น 80-200 nm ที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนกับเปลือกหนาแน่นและอิเลคโตรไลซิส นิวเคลียสของเซลล์มีขนาดกะทัดรัดประกอบด้วยนิวเคลียส เซลล์ที่ใหญ่ที่สุดประกอบด้วยเม็ดสารหลั่งจำนวนมากแม้ว่าจะน้อยกว่าใน adenomas acidophilic adenomas Chromophobic ของโครงสร้างของแข็งหรือ trabecular ครอบครองส่วนล่างด้านข้างของต่อมใต้สมอง กรณีเมื่อ adenomas chromophobic ที่มีคุณสมบัติ ultrastructural ของเซลล์ผลิต TTG แต่ secreting และฮอร์โมนการเจริญเติบโตอยู่บนพื้นฐานของการพัฒนา acromegaly

ในผู้ป่วยบางคนที่มี acromegaly และไม่ขาดปากเนื่องจากการกระตุ้นให้ GH-RH ในการขับเสมหะมลรัฐเกิดเซลล์ hyperplasia acidophilus กระจายหรือ multifocal Acromegaly อาจจะพัฒนาในผู้ป่วยที่มีการแปล apudoma ที่แตกต่างกันที่มีเนื้องอกเซลล์เกาะที่ผลิตฮอร์โมนการเจริญเติบโตหรือการเจริญเติบโตของฮอร์โมน-RH ซึ่งช่วยกระตุ้น somatotrofy ใต้สมอง บางครั้งก็มีผล paracrine กระตุ้นการก่อตัวของ somatotropic ฮอร์โมนโดยเซลล์เนื้องอกเอง STG-RG ยังผลิตโดย ganglionocytes ของ hypothalamus, เซลล์ไข่และ squamous เซลล์ปอด cancers, carcinoid หลอดลม.

ประมาณ 50% ของผู้ป่วยที่มี acromegaly มีต่อมไทรอยด์ต่อมน้ำเหลืองซึ่งอาจเนื่องมาจากการเกิด TSH ที่มากเกินไปโดยเซลล์เนื้องอก

ผู้ป่วยที่มี acromegale และ gigantism แสดงให้เห็นว่ามี splanchnomegaly เนื่องจากการขยายตัวของโครงสร้างของพังผืดและการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเส้นใยมากเกินไป การเจริญเติบโตของต่อมหมวกไตในผู้ป่วยจำนวนมากมีความเกี่ยวข้องกับการผลิตกรดอะมิโนในกระแสเลือดมากเกินไปโดยทั้งเซลล์เนื้องอกและเนื้อเยื่อต่อมใต้สมอง adenomatous การเจริญเติบโตของกระดูกและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในพวกเขาเป็นเพราะกิจกรรมการทำงานที่สูงของ osteoblasts ในขั้นตอนต่อมาของโรคที่พวกเขามีลักษณะคล้ายกับการเปลี่ยนแปลงกับโรคพาเก็ท

ผู้ป่วยที่เป็น acromegaly อยู่ในกลุ่มเสี่ยงต่อมะเร็ง polyps และลำไส้ใหญ่ พบมากกว่าร้อยละ 50 ของผู้ป่วยและรวมกับผิวหนัง stigmata (papillomatosis) ซึ่งเป็นเครื่องหมายภายนอกของ polyps ของลำไส้ใหญ่