อาการของ acromegaly และ gigantism

ข้อร้องเรียนทั่วไปสำหรับ acromegaly รวมถึงอาการปวดหัว, การเปลี่ยนแปลงในลักษณะที่เพิ่มขึ้นในขนาดของแปรงเท้า ผู้ป่วยมีความกังวลเกี่ยวกับอาการชาในมืออ่อนแอปากแห้งกระหายปวดข้อ จำกัด ข้อ จำกัด และการเคลื่อนไหวที่เจ็บปวด ผู้ป่วยมักต้องเปลี่ยนรองเท้าถุงมือหมวกนิรภัยกางเกงและเสื้อผ้า ผู้หญิงเกือบทั้งหมดจะหยุดชะงักโดยรอบประจำเดือน 30% ของผู้ชายมีอาการอ่อนแอทางเพศ Galactorrhea เกิดขึ้นใน 25% ของผู้หญิงที่มี acromegaly ความผิดปกติเหล่านี้เกิดจากการที่มีฮอร์โมนมากเกินไปและ / หรือการสูญเสียการทำงานของต่อมใต้สมองต่อ gonadotropic การร้องเรียนเกี่ยวกับความหงุดหงิดการรบกวนจากการนอนหลับและความสามารถในการทำงานลดลงเป็นประจำ

ปวดหัวอาจแตกต่างกันตามธรรมชาติการแปลและความรุนแรง บางครั้งปวดศีรษะถาวรจะสังเกตเห็นรวมกับน้ำตาไหลนำผู้ป่วยไปบ้า การกำเนิดของอาการปวดศีรษะเกี่ยวข้องกับความดันภายในและ / หรือการบีบอัดของไดอะแฟรมของอานม้าที่ตุรกีกับเนื้องอกที่กำลังเติบโต

อ่อนตัว (ในกรณีที่ไม่มีไม่เพียงพอต่อมหมวกไต) เนื่องจากการพัฒนาของผงาดเช่นเดียวกับปลายประสาทอักเสบที่เกิดจากการบวมของเนื้อเยื่ออ่อนและ endoneurial ชานเมืองหรือการขยายการสะสมของพังผืด

การเปลี่ยนแปลงลักษณะเนื่องจากอนุภาคของใบหน้าเพิ่มคิ้วโหนกแก้มสบฟันล่าง (prognathism) และขยายระหว่างฟัน (diastema) มีการขยายตัวของเท้าและแปรง, การเจริญเติบโตมากเกินไปของเนื้อเยื่ออ่อนของใบหน้า - จมูก, ริมฝีปาก, หู ลิ้นขยายใหญ่ (macroglossia) ด้วยการแสดงผลของฟัน

ด้วย acromegaly มักจะมีรอยดำของผิวส่วนใหญ่ที่เด่นชัดในบริเวณที่มีผิวแตกและมีแรงเสียดทานเพิ่มขึ้น ผิวชื้นและไขมัน (ซึ่งมีความเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นในการทำงานของเหงื่อและต่อมไขมันที่เพิ่มขึ้นทั้งในขนาดและปริมาณ) หนาแน่นหนามีรอยพับลึกที่จะแสดงบนหนังศีรษะ การทำเครื่องหมายhypertrichosis การเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังในผล acromegaly จากการขยายตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและเมทริกซ์สะสมภายในเซลล์ เพิ่มขึ้นในเนื้อหาของ mucopolysaccharides กรดที่นำไปสู่อาการบวมน้ำที่คั่นระหว่าง

การเพิ่มขึ้นของปริมาณของเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นไม่มากเนื่องจากการเจริญเติบโตมากของเส้นใยกล้ามเนื้อ แต่เนื่องจากการงอกของการก่อตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ที่จุดเริ่มต้นของการเกิดโรคเพิ่มขึ้นอย่างมากความแข็งแรงทางกายภาพและประสิทธิภาพการทำงาน แต่มันพัฒนาเส้นใยกล้ามเนื้อสร้างเส้นโลหิตตีบและเลวและไฟฟ้าและข้อมูลการตรวจชิ้นเนื้อบ่งบอกถึงความก้าวหน้าของการผงาดใกล้เคียง การพัฒนา acromegaly arthropathy เป็นผลของการเจริญเติบโตมากเกินไปของเนื้อเยื่อกระดูกอ่อน การขยายตัวของกระดูกอ่อนของกล่องเสียงช่วยกระตุ้นการก่อตัวของเสียงต่ำในผู้ป่วย

สถานะการทำงานของอวัยวะภายในที่ขยายใหญ่ขึ้นในระยะเริ่มแรกของโรคไม่ได้รับผลกระทบในทางปฏิบัติ อย่างไรก็ตามในขณะที่โรคเกิดขึ้นสัญญาณของความบกพร่องในการเต้นของหัวใจปอดและตับพัฒนา ผู้ป่วยมีการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดความดันโลหิตสูงขึ้น หัวใจที่มี acromegaly เพิ่มขึ้นเนื่องจากการขยายตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและการเจริญเติบโตของเส้นใยกล้ามเนื้อ แต่อุปกรณ์วาล์วจะไม่เพิ่มขึ้นซึ่งจะช่วยในการพัฒนาความล้มเหลวของระบบไหลเวียนโลหิต ภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดพัฒนาขึ้นทำให้ความผิดปกติของการนำหัวใจเข้าสู่ร่างกายได้ มีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในอวัยวะระบบทางเดินหายใจที่มีผลต่อระบบทางเดินหายใจ บ่อยครั้งในผู้ป่วยในระยะที่ใช้งานของโรคที่มีอาการดาวน์กลุ่มอาการของระบบทางเดินหายใจในระหว่างการนอนหลับซึ่งเป็นที่เกิดจากการละเมิด patency ทางเดินหายใจ

ในผู้ป่วย 30% พบว่าการเกิด acroparesthesia ในองศาที่แตกต่างกันเกิดจากการบีบอัดของเส้นประสาทโดยโครงสร้างของกระดูกหรือเนื้อเยื่ออ่อนที่อ่อนแรง โรค carpal ที่พบมากที่สุดคือผลจากการบีบอัดเส้นประสาทค่ามัธยฐานในอุโมงค์ carpal และเป็นที่ประจักษ์โดยชาและการสูญเสียความไวสัมผัสของนิ้วมือ

ความผิดปกติของการเผาผลาญที่เกี่ยวข้องโดยตรงกับอิทธิพลพยาธิสภาพของการกระตุ้นฮอร์โมนการเจริญเติบโต มันเป็นที่ยอมรับว่าฮอร์โมนการเจริญเติบโตมีจำนวนของคุณสมบัติทางชีววิทยาพื้นฐาน anabolic, lipolytic และ antiinsulyarnym (diabetogenic) และยังควบคุมการเจริญเติบโตของ anabolic และกระบวนการปรับตัวในร่างกาย ผลของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในการเผาผลาญโปรตีนเป็นที่ประจักษ์เป็นหลักในการเพิ่มการสังเคราะห์โปรตีนที่เพิ่มขึ้นการเก็บรักษาไนโตรเจนโดยการเพิ่มการรวมกรดอะมิโนโปรตีนเข้าไปเร่งการสังเคราะห์ของทุกประเภทของ RNA และเปิดใช้งานกลไกการแปล Acromegaly มีการทำเครื่องหมายการเปิดใช้งานของกระบวนการสลายไขมันลดลงในเงินฝากของไขมันในตับเพิ่มขึ้นของการเกิดออกซิเดชันของพวกเขาในเนื้อเยื่อต่อพ่วง การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เป็นที่ประจักษ์ในเนื้อหาที่เพิ่มขึ้นของกรดซีรั่มที่ไม่ใช่ esterified ไขมัน (NEFA) ร่างกายคีโตน, คอเลสเตอรอล, เลซิติน, เบต้าไลโปโปรตีนและใช้งานมากขึ้นโรคที่เกิดขึ้นในระดับของ NEFA ในเลือดที่สูงกว่า

โดยเฉลี่ยแล้ว 50-60% ของผู้ป่วยมีความทนทานต่อกลูโคสลดลง โรคเบาหวานอย่างชัดเจนเกิดขึ้นในประมาณ 20% ของกรณี ผล diabetogenic ฮอร์โมนการเจริญเติบโตเนื่องจากการกระทำ contrainsular ซึ่งคือการกระตุ้นของ glycogenolysis การยับยั้งการทำงานของ hexokinase และการใช้กลูโคสโดยเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ, การปรับปรุงกิจกรรมตับ insulinase การเพิ่มขึ้นของระดับกรดไขมันอิสระเนื่องจากการทำ lipolytic ของฮอร์โมนนั้นทำหน้าที่หดหู่กับกิจกรรมของเอนไซม์ไกลโคลิเยติกในเนื้อเยื่อรอบข้างป้องกันการใช้กลูโคสตามปกติ เกาะเล็กเกาะน้อยของ Langerhans มีขนาดใหญ่ขึ้นและแม้แต่กับโรคเบาหวานที่แสดงออกมาเบต้าเซลล์จะมีเม็ดอินซูลิน ลักษณะของฮอร์โมนการเจริญเติบโตมีลักษณะเด่นคือความต้านทานต่อการลดน้ำตาลในเลือดของอินซูลินและการเร่งการหลั่งอินซูลินซึ่งระดับความสัมพันธ์กับกิจกรรมของโรค ปรากฏการณ์ของ angioretinopathy ในโรคเบาหวานและเบาหวานมีน้อยมาก

นอกจากนี้ยังมีการละเมิดการเผาผลาญแร่ ฮอร์โมนการเจริญเติบโตมีผลโดยตรงต่อการทำงานของไตส่งเสริมการขับถ่ายของฟอสฟอรัสอนินทรีย์โซเดียมโพแทสเซียมและคลอไรด์เพิ่มขึ้น ลักษณะของ acromegaly คือการเผาผลาญแคลอรีฟอสฟอรัส - แคลเซียม การเพิ่มขึ้นของปริมาณฟอสฟอรัสอนินทรีย์ในเลือดและการเร่งการขับถ่ายแคลเซียมในปัสสาวะเป็นตัวบ่งชี้ถึงการเกิดโรค การสูญเสียแคลเซียมในปัสสาวะได้รับการชดเชยโดยการเร่งการดูดซึมผ่านทางเดินอาหารเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของฮอร์โมนไทรอยด์ฮอร์โมน อธิบายการรวมกันของ acromegaly กับ hyperparathyroidism ตติยภูมิและ adenoma พาราไธรอยด์อธิบายไว้

ในส่วนของกิจกรรมการทำงานของต่อมไร้ท่อใน acromegaly มีปฏิกิริยาสองเฟสที่ประจักษ์ในการเพิ่มขึ้นและต่อมาลดลงในกิจกรรมการทำงาน ขั้นตอนแรกเกี่ยวข้องโดยตรงกับผลของ anabolic ฮอร์โมนการเจริญเติบโตซึ่งส่งเสริมการกระตุ้นกระบวนการ hypertrophic และ hyperplastic ในอวัยวะต่อมไร้ท่อ ประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีที่มีโรคระบุการปรากฏตัวของแผลกระจายหรือ euthyroid สำคัญในแกนนำหนึ่งในเหตุผลสำหรับการพัฒนาซึ่งเป็นที่เพิ่มขึ้นในการล้างไตสำหรับไอโอดีน ในหลายกรณีลักษณะของโรคคอพอกเนื่องจากการรวมฮอร์โมนในเซลล์มะเร็งของ somatotropic และไทรอยด์กระตุ้นฮอร์โมน แม้จะมีการเพิ่มขึ้นของการเผาผลาญอาหารในระดับพื้นฐานระดับไทรอโลหะและไตรโอโดรทรรรนินในเลือดในเลือดมักจะอยู่ในเกณฑ์ปกติ

ในกรณีที่เกิดเนื้องอกเนื้องอกเมื่อเนื้องอกเติบโตเกินกว่าอานตุรกีอาการของการละเมิดการทำงานของเส้นประสาทกะโหลกและ mesencephalon จะถูกเพิ่มเข้าไปในภาพทางคลินิกของโรค การบีบอัดความก้าวหน้าของเนื้องอกโดยการตัดกันของเส้นประสาทประสาทเป็นที่ประจักษ์โดย hemianopsia bitemporal ลดความรุนแรงและการลดลงของเขตข้อมูลภาพ hemianopsia สามารถส่วนใหญ่ด้านเดียวที่มีเครื่องหมายแรกคือการละเมิดการรับรู้ของสีแดง บนเปลือกตาจะสังเกตเห็นอาการบวม, ภาวะหยุดชะงักและลีบของเส้นประสาท ในกรณีที่ไม่มีการรักษาอย่างเพียงพอการละเมิดเหล่านี้ย่อมนำไปสู่การตาบอดอย่างสมบูรณ์ กับการเจริญเติบโตของเนื้องอกไปทาง hypothalamus ผู้ป่วยมีอาการง่วงนอนกระหาย polyuria อุณหภูมิฉับพลันเพิ่มขึ้น; กับการเจริญเติบโตของหน้าผาก - โรคลมชักในกรณีของความพ่ายแพ้ของระบบทางเดินอาหาร - โรคอ้วน; กับการเจริญเติบโตชั่วคราว - โรคลมชักโรคลมชัก, hemianopsia homonymous, hemiparesis; III, IV, V, VI คู่ของเส้นประสาทกะโหลกศีรษะจะได้รับผลกระทบเมื่อเนื้องอกพัฒนาไปสู่โพรงไซนัส นี่เป็นที่ประจักษ์โดย ptosis, diplopia, ophthalmoplegia, analgesia ใบหน้าและสูญเสียการได้ยิน

การพัฒนา acromegaly มีหลายขั้นตอน ได้แก่ pre-acromegaly, hypertrophic, tumor และ cachectic ขั้นตอนแรกเป็นลักษณะสัญญาณแรกของโรคซึ่งมักจะยากที่จะวินิจฉัย ระยะ hypertrophic ได้รับการจดทะเบียนในการมียั่วยวนและการขยายตัวของเนื้อเยื่อและอวัยวะที่เป็นลักษณะของโรคในผู้ป่วย ในขั้นตอนของเนื้องอกสัญญาณมีอิทธิพลเหนือภาพทางคลินิกโดยอาศัยผลพยาธิสภาพของเนื้องอกต่อมใต้สมองในเนื้อเยื่อรอบ ๆ (ความดันภายในเซลล์ความผิดปกติทางตาและระบบประสาท) ขั้นตอน cachectic ที่เกิดขึ้นตามกฎโดยการตกเลือดในเนื้องอกต่อมใต้สมองเป็นผลตรรกะของโรคกับการพัฒนาของ panhypopituitarism

ตามระดับของกิจกรรมที่แตกต่างกระบวนการทางพยาธิวิทยาขั้นตอนการใช้งานและการให้อภัยขั้นตอนของการเกิดโรค สำหรับขั้นตอนการใช้งานที่โดดเด่นด้วยการเพิ่มขึ้นของความก้าวหน้าของอวัยวะแขนขาการเสื่อมสภาพและการสูญเสียการมองเห็นการปรากฏตัวของกลุ่มอาการของโรค cephalgic แสดง, การเผาผลาญคาร์โบไฮเดรตด้อยคุณภาพเพิ่มขึ้นระดับเลือดของฮอร์โมนการเจริญเติบโตฟอสฟอรัสนินทรีย์, NEFA การลดลงของ somatostatin เพิ่มขึ้นในการขับแคลเซียมออกทางเดินปัสสาวะ, การปรากฏตัวของขัดแย้ง ความไวเฉียบพลันกับการกระทำไฮเปอร์และภาวะน้ำตาลในเลือดของยาเสพติด dopaminergic กลาง (L-DOPA, Parlodelum)

ตามคุณสมบัติทางกายวิภาคและสรีรวิทยาของรูปแบบกลางของ acromegaly แบ่งตามอัตภาพเข้าไปในต่อมใต้สมองและ hypothalamus มันก็พบว่าการเกิดโรคของทั้งสองรูปแบบที่มีความเกี่ยวข้องกับแผลหลักของมลรัฐและ / หรือส่วนที่วางของระบบประสาทส่วนกลาง รูปแบบที่แตกต่างต่อมใต้สมองละเมิดปฏิสัมพันธ์ hypothalamic ใต้สมองที่นำไปสู่การเปิดตัวของ somatotrofov ผลยับยั้ง hypothalamic และก่อให้ hyperplasia ไม่มีการควบคุมของพวกเขา รูปแบบต่อมใต้สมองมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยเนื้องอกของตนเองซึ่งเป็นสัญญาณของความต้านทานต่อการเจริญเติบโตของฮอร์โมนหลั่งการเปลี่ยนแปลงเทียมของการควบคุมน้ำตาล (ไฮเปอร์, ภาวะน้ำตาลในเลือด) และผลกระทบของยาเสพติดที่ทำหน้าที่เกี่ยวกับระบบประสาทส่วนกลาง (tireoliberinu, Parlodel) และการเพิ่มขึ้นของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในระยะเริ่มต้นของการนอนหลับไม่มี ในรูปแบบของโรคในเลือดนี้แสดงให้เห็นว่าการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในฮอร์โมนการเจริญเติบโต สำหรับ acromegaly ลักษณะรูปร่าง hypothalamic ก็คือการรักษากฎระเบียบกลางของฟังก์ชั่นฮอร์โมนการเจริญเติบโต เกณฑ์หลักมีความไวของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในกลูโคสรวมทั้งปฏิกิริยาขัดแย้งในการปรากฏตัวของการทดสอบภาวะอินซูลินปฏิกิริยากระตุ้นการเกิดขึ้นของความไวขัดแย้งส่วนกลางทำหน้าที่ยาเสพติดและ neuropeptides (thyrotropin, lyuliberinu, Parlodel) ยังคงรักษาหลั่งจังหวะของฮอร์โมนการเจริญเติบโต

นักวิจัยส่วนใหญ่แยกแยะระหว่างสองสายพันธุ์ของการไหลเวียนโลหิต: อ่อนโยนและมะเร็ง ครั้งแรกที่พบมากในผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 45 ปี โรคดังกล่าวเกิดขึ้นช้าๆโดยไม่มีเครื่องหมายทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการที่บ่งบอกถึงกิจกรรมของกระบวนการ (รวมถึงระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโต) และการเพิ่มขนาดของอานตุรกี หากไม่ได้รับการรักษารูปแบบอะคูสติกนี้สามารถมีอายุการใช้งานได้ตั้งแต่ 10 ถึง 30 ปีขึ้นไป เมื่อหลักสูตรร้ายของโรค acromegaly เกิดขึ้นที่อายุน้อยก็มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการพัฒนาความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของอาการทางคลินิกที่แข็งแกร่งมากของกระบวนการที่เพิ่มขึ้นเด่นชัดมากขึ้นในขนาดต่อมใต้สมองเนื้องอกกับการเปิดตัวของเธอเกินกว่า sella และการด้อยค่าภาพ ในกรณีที่ไม่มีการรักษาอย่างทันท่วงทีและเพียงพออายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วย 3-4 ปี กลับไปที่การจัดหมวดหมู่ของรูปแบบของ acromegaly ข้างต้นก็ควรจะเน้นว่าเป็นครั้งแรกที่แตกต่างอ่อนโยนเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในรูปแบบ hypothalamic ของ acromegaly ในขณะที่สอง - ลงในฟอร์มต่อมใต้สมองที่มีการเติบโตอย่างรวดเร็วของเนื้องอกตนเองต่อมใต้สมองและโรคทางคลินิกที่รุนแรงมากขึ้น

[1], [2], [3], [4], [5], [6]