การรักษาอาการอะโครเมกาลีและภาวะยักษ์

การรักษาโรคอะโครเมกาลีควรครอบคลุมและดำเนินการโดยคำนึงถึงรูปแบบ ระยะ และระยะของกิจกรรมของโรค ขั้นแรกคือ การลดระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตในซีรั่มเลือดโดยการยับยั้ง ทำลาย หรือกำจัดเนื้องอกที่หลั่ง STH ซึ่งทำได้โดยใช้วิธีการรักษาทางรังสี การผ่าตัด และเภสัชวิทยาและการใช้ร่วมกัน การเลือกวิธีการรักษาที่ถูกต้องและความเหมาะสมคือการป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนในภายหลัง ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการสูญเสียหน้าที่ของต่อมใต้สมอง การหยุดชะงักของกิจกรรมการทำงานของอวัยวะและระบบต่างๆ จะมีการเพิ่มตัวแทนที่แก้ไขความผิดปกติทางระบบประสาท ระบบต่อมไร้ท่อ และการเผาผลาญอาหารเข้าไปด้วย

วิธีการรักษาโรคที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ การฉายรังสีภายนอกหลายประเภท (การรักษาด้วยรังสีเอกซ์ การรักษาด้วยรังสีทางไกลของบริเวณระหว่างต่อมใต้สมอง การฉายรังสีโปรตอนของต่อมใต้สมอง) วิธีที่ใช้กันน้อยกว่า ได้แก่ การฝังไอโซโทปกัมมันตภาพรังสีเข้าไปในต่อมใต้สมอง - ทองคำ ( ¹⁹⁸ Au) และอิตเทรียม⁹⁰ I) เพื่อทำลายเซลล์เนื้องอก รวมถึงการทำลายเนื้องอกด้วยความเย็นโดยใช้ไนโตรเจนเหลว การฉายรังสีต่อมใต้สมองทำให้เกิดภาวะไฮยาลินรอบหลอดเลือด ซึ่งเกิดขึ้น 2 เดือนขึ้นไปหลังจากการฉายรังสี ในบรรดาวิธีการที่ระบุไว้ วิธีที่มีประสิทธิผลมากที่สุดคือการฉายรังสีต่อมใต้สมองด้วยลำแสงโปรตอน (ปริมาณ 45 Gy ถึง 150 Gy ขึ้นอยู่กับปริมาตรของเนื้องอก) ข้อบ่งชี้ในการฉายรังสีคือในระยะที่มีอาการอะโครเมกาลีรุนแรงและไม่มีการพัฒนาอย่างรวดเร็วของความผิดปกติทางการมองเห็นและระบบประสาท อาการกลุ่มอาการศีรษะโตอย่างรุนแรง รวมถึงในกรณีที่การรักษาด้วยการผ่าตัดครั้งก่อนไม่ได้ผลหรือมีข้อห้ามในการใช้ยา

ข้อบ่งชี้ในการรักษาด้วยการผ่าตัดในปัจจุบันมีมากขึ้นอย่างมาก หากเนื้องอกของต่อมใต้สมองมีขนาดเล็กและไม่ลุกลามเกิน sella turcica วิธีที่เลือกใช้คือการผ่าตัดต่อมใต้สมองแบบเลือกผ่านจมูกผ่านสฟีนอยด์ ซึ่งจะส่งผลโดยตรงต่อเนื้องอกของต่อมใต้สมองโดยสร้างบาดแผลต่อเนื้อเยื่อโดยรอบให้น้อยที่สุด ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัด (เลือดออกในสมอง เยื่อหุ้มสมองอักเสบ เลือดออก) เกิดขึ้นได้น้อย (น้อยกว่า 1% ของกรณี) หากเนื้องอกของต่อมใต้สมองมีขนาดใหญ่และเติบโตนอกเซลล์เซลล่ามาก การผ่าตัดต่อมใต้สมองจะทำโดยใช้วิธีการผ่าตัดผ่านช่องหน้า ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดดังกล่าว ได้แก่ การแคบลงของลานสายตาที่ค่อยๆ แคบลง ความผิดปกติทางระบบประสาท อาการปวดศีรษะเรื้อรัง และสงสัยว่าเป็นเนื้องอกร้าย

อาการเริ่มแรกของการหายจากโรคทางคลินิก ได้แก่ เหงื่อออกน้อยลง ความหนาของชั้นไขมันใต้ผิวหนังและขนาดของเนื้อเยื่ออ่อนลดลง อาการบวมลดลง ความดันโลหิตกลับสู่ปกติ และดัชนีการเผาผลาญคาร์โบไฮเดรต เกณฑ์เป้าหมายสำหรับความเหมาะสมของการรักษาคือ ระดับฮอร์โมนโซมาโทโทรปิกในซีรั่มเลือดลดลง ความไวต่อฮอร์โมนโซมาโทโทรปิกต่อไทโรลิเบอริน แอล-โดปา และพาร์โลเดลลดลง ซึ่งถือเป็นวิธีที่ขัดแย้งกันในตอนแรก วิธีการดังกล่าวเป็นเพียงวิธีเดียวที่เพียงพอสำหรับการควบคุมการหลั่งฮอร์โมนโซมาโทโทรปิกในผู้ป่วยที่เป็นโรคต่อมใต้สมองโต การฉายรังสีมีผลดีใน 60% ของผู้ป่วย ระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตในเลือดลดลงและการหายจากโรคมักจะสังเกตได้ 1-2 ปีหลังการฉายรังสี ในกรณีที่ต้องผ่าตัด จะเห็นผลดีเร็วกว่ามาก ทางเลือกที่ดีที่สุดในกรณีนี้คือการผสมผสานการรักษาด้วยการผ่าตัดกับการฉายรังสีในภายหลัง

แนวคิดเรื่องต้นกำเนิดของโรคอะโครเมกาลีมีส่วนทำให้เกิดการนำยาที่ส่งผลต่อระบบโมโนอะมิเนอร์จิกบางระบบของสมองและควบคุมการหลั่งฮอร์โมนโซมาโทโทรปิกเข้าสู่การปฏิบัติทางคลินิก ผลในเชิงบวกของยาอัลฟา-อะดรีโนบล็อกเกอร์ (เฟนโทลามีน) และยาต้านเซโรโทนิน (ไซโปรเฮปตาดีน เมทิเซอร์ไจด์) ในการรักษาภาวะอะโครเมกาลีได้รับการอธิบายไว้แล้ว

ผลในเชิงบวกของสารกระตุ้นตัวรับโดปามีน (L-dopa, apomorphine, bromocriptine และสารประกอบที่คล้ายกัน - abergin, pergolide, norprolac) ได้รับการพิสูจน์แล้ว ยาที่มีแนวโน้มมากที่สุดในกลุ่มนี้คือ parlodel (2-bromo-a-ergocryptine, bromocriptine) ซึ่งเป็นอัลคาลอยด์เออร์กอตกึ่งสังเคราะห์ซึ่งมีผลแบบเลือกสรรและยาวนาน โดยยับยั้งการหลั่งโซมาโทโทรปิก โดยปกติแล้ว ยาจะกระตุ้นให้ระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตในเลือดเพิ่มขึ้น ในขณะที่ในภาวะอะโครเมกาลี ตามรายงานของผู้เขียนหลายราย ในประมาณ 40-60% ของกรณี มีปฏิกิริยาที่ขัดแย้งกันต่อการใช้ยา โดยแสดงออกมาในรูปของการลดระดับฮอร์โมนโซมาโทโทรปิกอย่างมีนัยสำคัญ การแสดงออกของปรากฏการณ์นี้เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงในกิจกรรมของตัวรับของเซลล์ต่อมใต้สมอง ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะอะโครเมกาลีในไฮโปทาลามัส การใช้พาร์โลเดลช่วยปรับปรุงสภาพทางคลินิก ฟื้นฟูการทำงานที่บกพร่อง และสัมพันธ์กับการทำให้พารามิเตอร์ทางชีวเคมีและฮอร์โมนเป็นปกติ ภายใต้อิทธิพลของพาร์โลเดล ซึ่งทำให้เกิดการปิดกั้นการหลั่งฮอร์โมนโซมาโทโทรปิกมากเกินไปแบบกลับคืนได้ พบว่ามีเม็ดที่มีอิเล็กตรอนหนาแน่นในไซโทพลาซึมของเซลล์เนื้องอกเพิ่มขึ้นและเกิดการละเมิดการขับออกนอกเซลล์ ซึ่งบ่งชี้ถึงการเปลี่ยนแปลงในการหลั่งฮอร์โมน ไม่ใช่ความสามารถในการสังเคราะห์ของเซลล์เนื้องอก

ก่อนเริ่มการรักษา ควรกำหนดระดับความไวต่อยาโดยการใช้พาร์โลเดล 2.5 มก. (1 เม็ด) ครั้งเดียว ระดับฮอร์โมนโซมาโตโทรปิกในซีรั่มลดลง 50% หรือมากกว่าจากระดับเริ่มต้นภายใน 4 ชั่วโมงหลังจากรับประทานยาเป็นเกณฑ์ในการใช้ยาในระยะยาวต่อไป ขนาดยาเริ่มต้นคือ 2.5 มก. โดยค่อยๆ เพิ่มขึ้น พาโลเดลให้ยา 6 ชั่วโมง (4 ครั้งต่อวัน) หลังอาหาร ขนาดยาที่เหมาะสมคือ 20-30 มก. ต่อวัน ประสิทธิภาพของการบำบัดจะไม่ได้รับผลกระทบจากระดับฮอร์โมนโซมาโตโทรปิกเริ่มต้น การรักษาก่อนหน้านี้ รวมถึงความแตกต่างของเพศและอายุ เมื่อใช้เป็นเวลานาน อาจสังเกตเห็นอาการ "หนี" กล่าวคือ สูญเสียความไวต่อยา ซึ่งต้องเพิ่มขนาดยาหรือเปลี่ยนวิธีการรักษา

การใช้ยาในกรณีที่มีความไวต่อยาจะต้องใช้ร่วมกับวิธีการรักษาแบบทั่วไป แนะนำให้ใช้ Parlodel เป็นวิธีการเตรียมตัวก่อนผ่าตัด รวมถึงในช่วงหลังจากเสร็จสิ้นการฉายรังสีจนกว่าจะเห็นผลทางคลินิกของการฉายรังสี เมื่อใช้ Parlodel เป็นยาเดี่ยว สามารถใช้ในกรณีที่วิธีการรักษาภาวะอะโครเมกาลีแบบทั่วไปไม่ได้ผลหรือมีข้อห้ามใช้ ในกรณีนี้ ควรใช้ Parlodel ตลอดชีวิต เนื่องจากแม้จะใช้ยาเป็นเวลานาน การหยุดใช้ยาจะทำให้ระดับฮอร์โมนโซมาโทโทรปิกเพิ่มสูงขึ้นซ้ำแล้วซ้ำเล่าและทำให้โรคกำเริบ

โซมาโทสแตตินเป็นยาที่มีแนวโน้มดีสำหรับการควบคุมการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตในโรคอะโครเมกาลี แต่การออกฤทธิ์ระยะสั้นของยาทำให้การใช้ในทางคลินิกอย่างแพร่หลายมีข้อจำกัด ปัจจุบันมีอนาล็อกของโซมาโทสแตตินที่มีระยะเวลาการออกฤทธิ์นานถึง 9 ชั่วโมง การนำโซมาโทสแตตินในรูปแบบที่ออกฤทธิ์นานมาใช้จะช่วยให้แก้ไขการทำงานของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในรูปแบบที่เกี่ยวข้องกับการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปได้อย่างมีประสิทธิภาพ ปัจจุบันมีการใช้อนาล็อกของโซมาโทสแตตินดังต่อไปนี้: อ็อกเทรโอไทด์ (200-300 มก./วัน), ดีโป-อ็อกเทรโอไทด์ - แซนดอสแตติน-แอลเออาร์ (3-30 มก. ฉีดเข้ากล้ามเนื้อ 1 ครั้งทุกๆ 28 วัน), อ็อกเทรโอไทด์รูปแบบฉีดเข้าจมูก (500 มก./วัน)

การรักษาตามอาการของโรคอะโครเมกาลีโดยเน้นที่การแก้ไขความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อและร่างกายที่มีอยู่ เนื่องจากโรคเบาหวานในผู้ป่วยโรคอะโครเมกาลีมีลักษณะเฉพาะคือดื้อต่ออินซูลิน จึงควรใช้ยาลดน้ำตาลในเลือดชนิดรับประทาน โดยส่วนใหญ่มักเป็นยากลุ่มบิ๊กวนิด ในกรณีที่ต่อมไทรอยด์ ต่อมหมวกไต และต่อมเพศทำงานน้อยลง จะใช้ฮอร์โมนทดแทนเพื่อชดเชย

การพยากรณ์โรค ป้องกันโรคอะโครเมกาลี และโรคยักษ์ใหญ่

การพยากรณ์โรคอะโครเมกาลีจะพิจารณาจากความรุนแรงของเนื้องอกและลักษณะของโรคเป็นหลัก ในระยะที่ไม่ร้ายแรง การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตและความสามารถในการทำงานจะดี การรักษาที่เหมาะสมจะส่งเสริมการหายจากโรคในระยะยาวเป็นเวลาหลายปี ในระยะที่เป็นมะเร็ง การพยากรณ์โรคจะพิจารณาจากความตรงเวลาของการตัดเนื้องอกออก ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงมักเป็นผลมาจากความบกพร่องของระบบหลอดเลือดหัวใจและปอด รวมถึงความผิดปกติของสมองและเบาหวาน ความสามารถในการทำงานขึ้นอยู่กับระยะและแนวทางการดำเนินโรค ในระยะที่ไม่ร้ายแรงของโรคอะโครเมกาลี ความสามารถในการทำงานจะคงอยู่เป็นเวลานาน การสูญเสียความสามารถในการทำงานอย่างต่อเนื่องมีความเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อย ความผิดปกติของการมองเห็นและระบบประสาท การเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจนในระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูก ความก้าวหน้าของความบกพร่องของระบบหัวใจและปอด และเบาหวานรุนแรง

ผู้ป่วยที่มีภาวะอะโครเมกาลีต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์อย่างต่อเนื่องจากแพทย์ด้านต่อมไร้ท่อ แพทย์ด้านระบบประสาท และแพทย์ด้านจักษุวิทยา

ไม่มีข้อมูลที่ชัดเจนเกี่ยวกับประสิทธิผลของการป้องกันโรคอะโครเมกาลี การเกิดการเปลี่ยนแปลงของอะโครเมกาลีชั่วคราวในผู้หญิงในช่วงวัยรุ่นหรือระหว่างตั้งครรภ์ถือเป็นข้อห้ามสำหรับการตั้งครรภ์ครั้งต่อไป ผู้ป่วยดังกล่าวควรหลีกเลี่ยงการทำแท้งและการตอน จากมุมมองนี้ การรักษาภาวะฮอร์โมนเพศชายสูงเกินและภาวะวัยหมดประจำเดือนอย่างเหมาะสมคือการป้องกันภาวะอะโครเมกาลี การป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับโรคขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยภาวะอะโครเมกาลีอย่างทันท่วงทีและการรักษาที่เหมาะสม