ความผิดปกติของต่อมหมวกไตเรื้อรัง

ความผิดปกติของต่อมหมวกไต (synonym: hypokorticism) - การลดหน้าที่ของ glucocorticoid และ mineralocorticoid ในต่อมหมวกไตเป็นหนึ่งในโรคร้ายแรงที่สุดของระบบต่อมไร้ท่อ.

แยกภาวะไตเฉียบพลันเฉียบพลันและเรื้อรัง แยกแยะหลัก hypocorticism ที่เกิดจากความเสียหายโดยตรงไปยังชั้นเปลือกนอกของต่อมหมวกไตและรอง hypocorticism ที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องต่อมใต้สมองหรือ hypothalamic พร้อมกับการขาดดุลของ ACTH.

รหัส ICD-10

• Е27.1 ความผิดปกติหลักของต่อมหมวกไต.
• Е27.3 ความผิดปกติของ adrenocortical ยา.
• Е27.4 ความไม่เพียงพออื่น ๆ และไม่ระบุรายละเอียดของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต.

สาเหตุของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตเรื้อรัง

สาเหตุหลักของ hypocorticism หลักคือการทำลาย autoimmune ของต่อมหมวกไต การปรากฏตัวของ autoantibodies ไปยังเซลล์แอนติเจนต่อมหมวกไตมักจะมาพร้อมกับการผลิตของ autoantibodies และอวัยวะอื่น ๆ ที่นำไปสู่การพัฒนาของโรคต่อมไร้ท่อหลาย - การรวมกันของไตพร่องเรื้อรัง thyroiditis autoimmune เบาหวาน hypoparathyroidism, อันตรายโรคโลหิตจาง, โรคด่างขาว candidiasis อีกเหตุผลหนึ่งสำหรับแผลหลักของต่อมหมวกไต - วัณโรคแม้ว่าสาเหตุของวัณโรคในเด็กที่มีน้อยกว่าในผู้ใหญ่ บางครั้ง gipokortitsizm หลักอาจจะเป็นเพราะ hypoplasia พิการ แต่กำเนิดของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต, โรคทางพันธุกรรมมุ่งมั่นที่มีประเภทถอนมรดกยึดติดกับโครโมโซม X (ชายเท่านั้น)

สาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดของ hypocorticism รองคือกระบวนการทำลายล้างในระบบ hypothalamic-pituitary (เนื้องอกการบาดเจ็บการติดเชื้อ)

เนื่องจากการขาด glucocorticoids ซึ่งทำให้เกิดการกระตุ้น gluconeogenesis ในสิ่งมีชีวิตที่มีสุขภาพดีปริมาณสำรองไกลโคจีในกล้ามเนื้อและการลดลงของตับจะทำให้ปริมาณกลูโคสในเลือดและเนื้อเยื่อลดลง การลดปริมาณน้ำตาลกลูโคสในเนื้อเยื่อจะทำให้ร่างกายอ่อนแอและอ่อนลง การขาด mineralocorticoids ทำให้การขับถ่ายของโซเดียมคลอไรด์และน้ำมีเพิ่มขึ้นซึ่งจะส่งผลให้มีภาวะ hyponatremia, hyperkalemia, dehydration และลดความดันโลหิต การขาดสารโทรเจนและต่อมหมวกไตมาพร้อมกับความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตเป็นที่ประจักษ์โดยความล่าช้าในการเจริญเติบโตและการพัฒนาทางเพศ ในเวลาเดียวกันความเข้มของกระบวนการ anabolic ในกระดูกและเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อลดลง อาการทางคลินิกของความไม่เพียงพอต่อมหมวกไตเป็นที่ประจักษ์เมื่อ 90% ของเซลล์ต่อมถูกทำลาย

[1], [2],

อาการของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตเรื้อรัง

อาการของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตเรื้อรังเป็นผลมาจากความไม่เพียงพอของ glucocorticoids รูปแบบของการเกิด hypocorticism เกิดขึ้นตั้งแต่เดือนแรกของชีวิต กับโรคไขข้ออักเสบภูมิต้านทานเนื้อเยื่อเริ่มเกิดขึ้นบ่อยขึ้นหลังจาก 6-7 ปี ลักษณะของการขาดความอยากอาหาร, การลดน้ำหนัก, ลดความดันโลหิต, ความรู้สึกหงุดหงิด บ่อยครั้งสังเกตอาการปวดท้อง, คลื่นไส้, อาเจียนไม่มีสาเหตุ

Hyperpigmentation ของผิวหนัง - pathognomonic อาการทางคลินิกของหลัก hypocorticism รอยพับตามธรรมชาติของผิวที่มีความหนาแน่นและสถานที่ติดต่อกับเสื้อผ้า hyperpigmentation เกิดจากการหลั่งสาร ACTH และ melanocyte-stimulating hormone มากเกินไป hypokorticism รองไม่มี hyperpigmentation

ในบางกรณีภาวะน้ำตาลในเลือดมีการพัฒนาเนื่องจากการขาดสารกัมมันตภาพรังสีของ glucocorticoids

ด้วยโรคไตเรื้อรังที่มีมา แต่กำเนิดเรื้อรังอาการของโรคจะปรากฏขึ้นในไม่ช้าหลังคลอด มีลักษณะโดยการสูญเสียน้ำหนักตัว, ภาวะน้ำตาลในเลือดลดลง, อาการเบื่ออาหาร, การลุกลาม สีผิวของหัวนม, สายพุงขาว, อวัยวะเพศภายนอกด้านหลังของผิวซีด

การจัดประเภทของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตเรื้อรัง

I. ความไม่เพียงพอเบื้องต้นของเยื่อหุ้มสมอง (adrenal cortex) (โรค Addison's)

• แต่กำเนิด
  • hypoplasia ที่คลอดจากต่อมหมวกไต
  • Gipoaldosteronizm
  • Adrenoleykodistrofiya
  • การขาด glycocorticoid ในครอบครัวที่แยกได้
  • Allgrove ซินโดรม
• ที่ได้มา
  • อะดรีนาลีนอัตโนมัติ
  • โรคไขข้ออักเสบติดเชื้อ (วัณโรค, ซิฟิลิส, mycoses)
  • amyloidosis
  • การแพร่กระจายของเนื้องอกมะเร็ง

ครั้งที่สอง ความไม่เพียงพอรองของเปลือกนอกต่อมหมวกไต

• แต่กำเนิด
  • การขาดสาร corticotropin ที่แยกได้
  • hypopituitarism
• ที่ได้มา
• ความเสียหายที่ทำลายต่อมใต้สมอง (เนื้องอก, ตกเลือด, การติดเชื้อ, autoimmune hypophysitis)

III ความบกพร่องของต่อมหมวกไตในระดับตติยภูมิ

• แต่กำเนิด
• การขาดสาร corticoliberin
• ความล้มเหลวหลายอย่างของ hypothalamus
• ที่ได้มา
• ทำลายความเสียหายให้กับ hypothalamus

IV ความผิดปกติของการรับฮอร์โมนสเตียรอยด์

• Pseudohypoaldosteronism
• ความไม่เพียงพอของเยื่อหุ้มสมองในเยื่อหุ้มสมอง

[3], [4]

ภาวะแทรกซ้อนของความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตเรื้อรัง

อาการไตวายเรื้อรังไม่เพียงพอจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและเกิดภาวะขาดสารไตเทียมขึ้นโดยมีอาการไตวายเฉียบพลัน มีความอ่อนแอที่คมชัดลดลงในความดันโลหิต, อาเจียน, อุจจาระหลวมปวดท้อง มีอาการชักและอาการคลื่นไส้ มีอาการขาดน้ำความไม่เพียงพอของโรคหลอดเลือดหัวใจ หากการรักษาไม่เพียงพอหรือไม่เพียงพอผลที่เป็นพิษเป็นไปได้

[5], [6], [7]

การวินิจฉัยภาวะไตวายเรื้อรัง

เกณฑ์การวินิจฉัยหลักของ hypocorticism คือการลดลงของเนื้อหาของ cortisol และ aldosterone ในซีรั่มในเลือด ใน hypocorticism เริ่มต้น cortisol และ aldosterone ระดับต่ำจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของ ACTH และ renin ในพลาสมาในเลือด

บกพร่องของ glucocorticoids นำไปสู่ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ความผิดปกติของแร่ธาตุ Mineralocorticoid เป็นภาวะ hyperkalemia และ hyponatremia

เมื่อลบรูปแบบของการดำเนินการไม่เพียงพอทดสอบ ACTH กระตุ้นต่อมหมวกไตเรื้อรัง: หลังจากเก็บเลือดสำหรับการกำหนดระดับ cortisol ฐานที่ 08:00 tetrakozaktid ยาเสพติดยาสถานี ACTH หรือ sinkorpin ด่วน, corticotropin จากนั้นอีกครั้งกำหนดระดับของ cortisol หลังจาก 12-24 ชั่วโมงหลังจาก tetrakozaktidom บริหารทั้งที่ 60 นาทีหลังจาก corticotropin ในเด็กที่มีสุขภาพดีเนื้อหาของ cortisol หลังจากการแนะนำของ ACTH สูงกว่าระดับพื้นฐานประมาณ 4-6 เท่า การขาดการตอบสนองต่อการกระตุ้นบ่งบอกถึงการลดลงของปริมาณสงวนของต่อมหมวกไต

[8], [9], [10], [11]

การวินิจฉัยแยก

การวินิจฉัยความผิดปกติเกี่ยวกับความผิดปกติของต่อมหมวกไตเรื้อรังควรทำด้วย dystonia เกี่ยวกับระบบประสาทตามชนิด hypotonic ความดันเลือดต่ำที่จำเป็น การรวมกันของความดันโลหิตต่ำกับการสูญเสียน้ำหนักอาจเป็นได้ด้วยแผลพุพองกระเพาะอาหารอาการคลื่นไส้อาเจียน ในกรณีที่เกิด hyperpigmentation การวินิจฉัยที่แตกต่างกันจะเกิดขึ้นกับผิวหนังอักเสบ, ผิวหนังเส้นโลหิตตีบ, ผิวหนังหย่อนคล้อยของเม็ดสี, พิษกับเกลือโลหะหนัก

[12], [13], [14], [15]

การรักษาภาวะไตเสื่อมตับเรื้อรัง

การรักษาภาวะวิกฤตมีวัตถุประสงค์เพื่อขจัดความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์และภาวะน้ำตาลในเลือด การรักษาด้วย Infusion ประกอบด้วยโซเดียมคลอไรด์ 0.9% และสารละลายน้ำตาลกลูโคส 5% ปริมาตรรวมของของเหลวคำนวณจากความต้องการทางสรีรวิทยาโดยคำนึงถึงความสูญเสีย

ในเวลาเดียวกันเริ่มต้นการบำบัดด้วยการทดแทน - การให้ glucocorticosteroids กับกิจกรรมของ mineralocorticoid เช่น hydrocortisone ยาเสพติดคือ fractionally ภายในวัน intramuscularly; ในกรณีที่รุนแรงการเตรียมน้ำละลายของ hydrocortisone จะได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ ต่อมาหลังจากที่จับกุมตัวภาวะไตวายเฉียบพลันผู้ป่วยจะได้รับการบำบัดรักษาทดแทนอย่างต่อเนื่องด้วยการเตรียมยาเม็ด (cortef, cortineff) ความเพียงพอของการรักษาคือการประเมินโดยพารามิเตอร์ของการพัฒนาทางกายภาพและทางเพศความดันโลหิตระดับอิเล็กโทรไลต์ในพลาสมาในเลือด ECG

ภาพ

ด้วยการบำบัดทดแทนที่เหมาะสมการพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตเป็นไปในทิศทางที่ดี กับการเจ็บป่วยระหว่างโรคการบาดเจ็บสถานการณ์เครียดมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะขาดสารไตเทียม ในกรณีที่มีความเสี่ยงที่คาดว่าคุณควรเพิ่มปริมาณยา glucocorticosteroids ในแต่ละวัน 3-5 ครั้ง ในระหว่างการแทรกแซงการผ่าตัดยาเสพติดมีการบริหาร parenterally

[16],