ภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อย (hypopituitarism) ในเด็ก

ผลทางเมตาบอลิซึมของฮอร์โมนโซมาโตโทรปิก (STH) มีความซับซ้อนและแสดงออกมาขึ้นอยู่กับจุดที่ใช้ ฮอร์โมนการเจริญเติบโตเป็นฮอร์โมนหลักที่กระตุ้นการเจริญเติบโตเชิงเส้น ฮอร์โมนนี้ส่งเสริมการเจริญเติบโตของกระดูกในด้านความยาว การเจริญเติบโตและการแบ่งตัวของอวัยวะภายใน และการพัฒนาของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อ

ภาวะขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตเกิดจากการหยุดชะงักของการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่ต่อมใต้สมองเป็นหลัก หรือเป็นผลจากการหยุดชะงักของการควบคุมของไฮโปทาลามัส

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

สาเหตุ ของภาวะต่อมใต้สมองทำงานผิดปกติในเด็ก

การเจริญเติบโตของสิ่งมีชีวิตถูกควบคุมโดยปัจจัยจำนวนมาก การเจริญเติบโตที่ช้าลงอาจเกิดจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรมในการควบคุมต่อมไร้ท่อ โรคเรื้อรังทางร่างกาย และความเสียเปรียบทางสังคม การควบคุมกระบวนการเจริญเติบโตของฮอร์โมนเกิดขึ้นจากปฏิกิริยาระหว่างโซมาโทโทรปิน ฮอร์โมนไทรอยด์ อินซูลิน กลูโคคอร์ติคอยด์ แอนโดรเจนของต่อมหมวกไต และฮอร์โมนเพศ การขาดฮอร์โมนใดฮอร์โมนหนึ่ง (การหลั่งลดลงหรือการรับรู้ลดลง) สามารถกำหนดรูปแบบทางคลินิกของการเจริญเติบโตที่ช้าลงได้

สาเหตุของภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อยมีความหลากหลายมาก

• ภาวะขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตแต่กำเนิด
  • ทางพันธุกรรม (พยาธิวิทยาของยีนฮอร์โมนการเจริญเติบโต, ปัจจัยการถอดรหัสของต่อมใต้สมอง, ยีนตัวรับ STH-RH)
  • ภาวะขาด GH-RH โดยไม่ทราบสาเหตุ
  • ความบกพร่องในการพัฒนาของระบบไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง
• ภาวะพร่องฮอร์โมนการเจริญเติบโต
  • เนื้องอกของไฮโปทาลามัสและต่อมใต้สมอง (craniopharyngioma, hamartoma, neurofibroma, germinoma, pituitary adenoma)
  • เนื้องอกของส่วนอื่นๆ ของสมอง (optic chiasm glioma)
  • อาการบาดเจ็บ
  • โรคติดเชื้อ (ไวรัส แบคทีเรีย สมองอักเสบ เยื่อหุ้มสมองอักเสบ ต่อมใต้สมองอักเสบไม่จำเพาะ)
  • ซีสต์เหนือแมงมุม, ภาวะน้ำในสมองคั่ง
  • พยาธิสภาพหลอดเลือด (หลอดเลือดใต้สมองโป่งพอง, ต่อมใต้สมองขาดเลือด)
  • การฉายรังสีบริเวณศีรษะและคอ
  • ผลข้างเคียงจากเคมีบำบัด
  • โรคแทรกซึม (histiocytosis, sarcoidosis)
  • ภาวะชั่วคราว (การเจริญเติบโตและวัยแรกรุ่นล่าช้าตามวัย, ภาวะแคระแกร็นทางจิตสังคม)
• ความต้านทานต่อการทำงานของฮอร์โมนการเจริญเติบโตรอบนอก
  • พยาธิวิทยา (การกลายพันธุ์) ของยีนตัวรับฮอร์โมนการเจริญเติบโต (โรค Laron, คนแคระแอฟริกัน)
  • ฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่ไม่มีฤทธิ์ทางชีวภาพ
  • ความต้านทานต่ออินซูลินไลค์โกรทแฟกเตอร์ (IGF-1)

[ 4 ], [ 5 ]

กลไกการเกิดโรค

การขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตทำให้การสังเคราะห์อินซูลินที่คล้ายปัจจัยการเจริญเติบโต (สารกระตุ้นการสังเคราะห์โปรตีน) ลดลง ปัจจัยการเจริญเติบโตของไฟโบรบลาสต์ (กระตุ้นการแบ่งตัวของเซลล์กระดูกอ่อน เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของเอ็น ข้อต่อ) ปัจจัยการเจริญเติบโตของหนังกำพร้าของผิวหนัง ปัจจัยการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือด เม็ดเลือดขาว อีริโทรโพอิเอติน เส้นประสาท ฯลฯ ในตับ ไต และอวัยวะอื่นๆ การใช้กลูโคสลดลง การสลายไขมันและการสร้างกลูโคสใหม่ถูกยับยั้ง การหลั่งฮอร์โมนโกนาโดโทรปิน TSH และ ACTH ลดลงทำให้การทำงานของต่อมไทรอยด์ คอร์เทกซ์ต่อมหมวกไต และต่อมเพศลดลง

ภาวะพร่องฮอร์โมนการเจริญเติบโต TSH และโพรแลกตินร่วมกัน ซึ่งเกิดจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรมของยีน Pit-1 (หรือปัจจัยถอดรหัสเฉพาะต่อมใต้สมอง) ทำให้เกิดอาการของภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย โดยมีภาวะการเจริญเติบโตที่ช้าลงอย่างมีนัยสำคัญ ซึ่งอาจพบอาการหัวใจเต้นช้า ท้องผูก ผิวแห้ง และการขาดพัฒนาการทางเพศ

ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมของยีน Prop-1 มาพร้อมกับการขาดฮอร์โมนโพรแลกติน, TSH, ACTH, luteotropic (LH) และ follicle-stimulating hormone (FSH) ร่วมกับการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต เมื่อยีน Pit-1 และ Prop-1 ถูกทำลาย การขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตจะเกิดขึ้นก่อน จากนั้นจึงเกิดการหยุดชะงักของการหลั่งฮอร์โมนต่อมใต้สมองส่วนอื่นๆ

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

อาการ ของภาวะต่อมใต้สมองทำงานผิดปกติในเด็ก

ผู้ป่วยที่ไม่มีต่อมใต้สมองเสียหายอย่างเห็นได้ชัดจากพื้นหลังของการเจริญเติบโตที่ช้าอย่างรวดเร็ว ความล่าช้าของอัตราการเจริญเติบโต และกระดูกเจริญเติบโต มีลักษณะเฉพาะคือสัดส่วนร่างกายปกติ กุมารแพทย์ควรวาดเส้นโค้งการเจริญเติบโตสำหรับเด็กแต่ละคนที่มีการเจริญเติบโตบกพร่อง การเจริญเติบโตที่ช้าจะสังเกตเห็นได้ในเด็กบางคนในช่วงปลายปี แต่บ่อยครั้งที่การเจริญเติบโตที่ช้าจะชัดเจนขึ้นและถึงสามค่าเบี่ยงเบนมาตรฐานจากความสูงเฉลี่ยของเพื่อนในวัยเดียวกันภายใน 2-4 ปี ลักษณะเด่นคือใบหน้าเล็ก ผมบาง เสียงสูง หัวกลม คอสั้น มือและเท้าเล็ก รูปร่างเป็นเด็ก ผิวแห้งหย่อนยานและมีสีเหลือง อวัยวะเพศไม่พัฒนา ลักษณะทางเพศรองไม่มี บางครั้งจะสังเกตเห็นภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำแบบมีอาการ มักจะเกิดขึ้นขณะท้องว่าง โดยทั่วไปแล้วสติปัญญาจะไม่ได้รับผลกระทบ

การพัฒนาของกระบวนการทำลายล้างในบริเวณไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมองทำให้เกิดภาวะแคระแกร็นในทุกช่วงวัย ในกรณีนี้ การเจริญเติบโตจะหยุดลงและเกิดอาการอ่อนแรง วัยแรกรุ่นจะไม่เกิดขึ้น และหากเริ่มเกิดขึ้นแล้วก็สามารถถดถอยลงได้ บางครั้งอาการของโรคเบาจืดก็ปรากฏขึ้น เช่น กระหายน้ำ ปัสสาวะบ่อย เนื้องอกที่โตขึ้นอาจทำให้ปวดศีรษะ อาเจียน การมองเห็นบกพร่อง และชักกระตุก โดยปกติ การเจริญเติบโตที่ช้าลงจะนำไปสู่อาการทางระบบประสาท

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

การวินิจฉัย ของภาวะต่อมใต้สมองทำงานผิดปกติในเด็ก

การระบุภาวะการเจริญเติบโตที่ล่าช้านั้นขึ้นอยู่กับข้อมูลการตรวจวัดร่างกายเป็นหลัก โดยค่าสัมประสิทธิ์การเจริญเติบโตส่วนเบี่ยงเบนมาตรฐาน (SD) ต่ำกว่า -2 สำหรับอายุและเพศตามลำดับเวลา อัตราการเจริญเติบโตน้อยกว่า 4 ซม. ต่อปี และประเภทของร่างกายเป็นสัดส่วนกัน

การวิจัยเชิงเครื่องมือ

อายุกระดูกที่ล่าช้าถือเป็นเรื่องปกติ (มากกว่า 2 ปีเมื่อเทียบกับอายุตามปฏิทิน) การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในบริเวณไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมองสามารถระบุได้จาก MRI (ภาวะต่อมใต้สมองโตช้าหรือไม่มีการเจริญเติบโต กลุ่มอาการต่อมใต้สมองแตก ต่อมใต้สมองโตผิดปกติ ความผิดปกติที่เกิดขึ้นพร้อมกัน)

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

การวิจัยในห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยภาวะขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตรวมถึงการทดสอบการกระตุ้น การกำหนดระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตในเลือด เพียงครั้งเดียว เพื่อวินิจฉัยภาวะขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตไม่มีคุณค่าในการวินิจฉัยเนื่องจากลักษณะการหลั่งเป็นระยะๆ ฮอร์โมนการเจริญเติบโตจะถูกปล่อยออกมาในเลือดโดยโซมาโทโทรปทุกๆ 20-30 นาที การทดสอบกระตุ้น STH ขึ้นอยู่กับความสามารถของยาต่างๆ ในการกระตุ้นการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโต ได้แก่ อินซูลิน อาร์จินีน โดปามีน STH-RH โคลนิดีน โคลนิดีนถูกกำหนดให้มีขนาด 0.15 มก. / ม. ²ของพื้นผิวร่างกาย เก็บตัวอย่างเลือดทุก 30 นาทีเป็นเวลา 2.5 ชั่วโมง ภาวะขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตทั้งหมดได้รับการวินิจฉัยในกรณีที่มีการปล่อยฮอร์โมนการเจริญเติบโตโดยมีการกระตุ้นน้อยกว่า 7 ng / ml การขาดบางส่วน - ที่จุดสูงสุดของการปลดปล่อย 7-10 ng / ml

การกำหนดปัจจัยการเจริญเติบโตคล้ายอินซูลิน - IGF-1, IGF-2 และโปรตีนที่จับกับ IGF-3 - ถือเป็นการทดสอบทางการวินิจฉัยที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่งเพื่อยืนยันภาวะแคระแกร็น การขาด STH มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับระดับ IGF-1, IGF-2 และโปรตีนที่จับกับ IGF-3 ที่ลดลง

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคความบกพร่องทางร่างกายจะดำเนินการกับการเจริญเติบโตตามธรรมชาติและความล่าช้าในวัยแรกรุ่น บุตรของพ่อแม่ที่มีประวัติการเจริญเติบโตและความล่าช้าในวัยแรกรุ่นมีแนวโน้มสูงที่จะสืบทอดรูปแบบการพัฒนานี้

เด็กเหล่านี้มีน้ำหนักและส่วนสูงปกติเมื่อแรกเกิด เติบโตได้ตามปกติจนถึงอายุ 2 ปี จากนั้นอัตราการเจริญเติบโตจะลดลง อายุกระดูกโดยทั่วไปจะสอดคล้องกับอายุการเจริญเติบโต อัตราการเจริญเติบโตไม่น้อยกว่า 5 ซม. ต่อปี การทดสอบการกระตุ้นเผยให้เห็นการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตอย่างมีนัยสำคัญ (มากกว่า 10 นาโนกรัม/มล.) แต่การหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตแบบผสมผสานในแต่ละวันจะลดลง วัยแรกรุ่นจะล่าช้าลงเนื่องจากระยะเวลาที่อายุกระดูกล่าช้า เวลาในการบรรลุความสูงขั้นสุดท้ายจะเปลี่ยนไปตามเวลา ความสูงขั้นสุดท้ายมักจะเป็นปกติโดยไม่ต้องใช้ฮอร์โมนบำบัด

การวินิจฉัยแยกโรคที่ยากที่สุดคือภาวะรูปร่างเตี้ยแบบมีอาการร่วม:

กลุ่มอาการลารอนเป็นกลุ่มอาการของภาวะที่ตัวรับไม่ตอบสนองต่อฮอร์โมนการเจริญเติบโต สาเหตุทางโมเลกุลของโรคนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนตัวรับ STH หลายประเภท ในกรณีนี้ การหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตจะไม่ถูกรบกวน แต่ตัวรับไม่ตอบสนองต่อฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่ระดับเนื้อเยื่อเป้าหมาย อาการทางคลินิกจะคล้ายกับในเด็กที่มีภาวะขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตแต่กำเนิด

ลักษณะของฮอร์โมน ได้แก่ ระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตพื้นฐานในเลือดที่สูงหรือปกติ การตอบสนองของฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่มากเกินไปต่อการทดสอบกระตุ้น STH ระดับ IGF และโปรตีน-3 ที่จับ IGF ในเลือดต่ำ

ในการวินิจฉัยโรค Laron จะใช้การทดสอบกระตุ้น IGF-1 โดยให้ฮอร์โมนการเจริญเติบโตและกำหนดระดับ IGF-1 และ IGF-BP-3 ในระยะแรกและ 1 วันหลังจากสิ้นสุดการทดสอบ ในเด็กที่เป็นโรค Laron จะไม่มีการเพิ่มขึ้นของ IGF เมื่อเทียบกับการกระตุ้น ซึ่งแตกต่างจากเด็กที่มีภาวะแคระแกร็นจากต่อมใต้สมอง

การตรวจทางคลินิกซึ่งอยู่ในขั้นตอนแรกของการค้นหาการวินิจฉัยแยกโรคในเด็กที่มีภาวะการเจริญเติบโตช้าช่วยให้สามารถระบุผู้ป่วยที่เป็นโรคแคระแกร็นได้ เนื่องจากพยาธิสภาพทางโครโมโซมหลายรูปแบบมีลักษณะเฉพาะตามลักษณะทางกายภาพ อย่างไรก็ตาม ไม่ใช่เรื่องง่ายเลย เนื่องจากมีกลุ่มอาการทางพันธุกรรมแต่กำเนิดที่ทราบกันดีอยู่แล้วมากกว่า 200 กลุ่มร่วมกับภาวะเตี้ย

กลุ่มอาการ Shereshevsky Turnerเป็นกลุ่มอาการผิดปกติของต่อมเพศ ความถี่คือ 1:2000-1:2500 ของทารกแรกเกิด ความผิดปกติของโครโมโซม:

• โมโนโซมีสมบูรณ์ 45X0 (57%)
• ไอโซโครโมโซม 46X(Xq) (17%)
• ภาวะโมโนโซมีโมเสก 45X0/46XX;
• 45Х0/47ХХХ (12%);
• ภาวะโมโนโซมแบบโมเสกที่มีการปรากฏของโครโมโซม Y 45X0/45XY (4%) เป็นต้น

อาการทางคลินิก ได้แก่ ภาวะแคระแกร็น หน้าอกแบน หัวนมห่างกันมาก ขนขึ้นน้อยที่ด้านหลังคอ รอยพับของปีกจมูกที่คอ คอสั้น เพดานโหว่ หนังตาตก ขากรรไกรเล็ก ข้อศอกเบี่ยงไปทางวาลกัส เนวัสมีเม็ดสีหลายจุด ภาวะบวมน้ำเหลืองที่มือและเท้าในทารกแรกเกิด

โรคที่เกี่ยวข้อง: ความผิดปกติของลิ้นหัวใจเอออร์ตาและลิ้นหัวใจเอออร์ตา ความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ โรคไทรอยด์อักเสบจากภูมิคุ้มกัน ผมร่วง ความทนต่อคาร์โบไฮเดรตบกพร่อง

เพื่อกระตุ้นการเจริญเติบโต ควรให้การรักษาด้วยฮอร์โมนการเจริญเติบโตแบบรีคอมบิแนนท์ การพัฒนาทางเพศเป็นไปได้เมื่อได้รับการบำบัดทดแทนด้วยเอสโตรเจนและโปรเจสเตอโรน

กลุ่มอาการนูแนนโรคนี้เกิดขึ้นเป็นครั้งคราว แต่สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนเด่นได้ ฟีโนไทป์คล้ายกับกลุ่มอาการ Shereshevsky-Turner แคริโอไทป์ปกติ เด็กชายมีภาวะอัณฑะไม่ลงถุงและวัยแรกรุ่นล่าช้า มีข้อบกพร่องของหัวใจด้านขวา ผู้ป่วยร้อยละ 50 มีภาวะปัญญาอ่อน เด็กชายมีความสูงสุดท้าย 162 ซม. เด็กหญิง 152 ซม.

โรคของ Cornelia de Lange มีลักษณะอาการเช่น การเจริญเติบโตที่ช้าลงตั้งแต่แรกเกิด ความบกพร่องทางสติปัญญา คิ้วติดกัน หนังตาตก ขนตาโค้งยาว ไมโครจีนี จมูกเล็กพร้อมรูจมูกเปิดทางด้านหน้า ริมฝีปากบาง หูตั้งต่ำ ขนคิ้วหนา ขนบนหน้าผากและคอขึ้นน้อย นิ้วมือติดกัน การเคลื่อนไหวของข้อศอกได้จำกัด โครงกระดูกไม่สมมาตร อัณฑะไม่ลง

กลุ่มอาการซิลเวอร์-รัสเซลล์ (Silver-Russell syndrome) ได้แก่ การเจริญเติบโตของทารกในครรภ์ที่ช้าลง โครงกระดูกไม่สมมาตร นิ้วก้อยสั้นและโค้งงอ ใบหน้าเป็นรูปสามเหลี่ยม ริมฝีปากแคบมีมุมตก วัยแรกรุ่นก่อนวัย กระดูกสะโพกเคลื่อนแต่กำเนิด ความผิดปกติของไต ภาวะไฮโปสปาเดีย และปัญญาอ่อน (ในผู้ป่วยบางราย)

โรคโพรจีเรีย หรือโรคฮัทชินสัน-กิลฟอร์ดมีลักษณะเด่นคือ วัยชราก่อนวัย ซึ่งจะเริ่มปรากฏในช่วงอายุ 2-3 ปี โดยมีอายุขัยเฉลี่ย 12-13 ปี

โรคเรื้อรังหลายชนิดมักสัมพันธ์กับการเจริญเติบโตที่ช้าลงอย่างมาก ภาวะขาดออกซิเจน ความผิดปกติของระบบเผาผลาญ และการมึนเมาเป็นเวลานานทำให้ไม่สามารถรับรู้ถึงผลทางชีวภาพของฮอร์โมนที่ควบคุมกระบวนการเจริญเติบโตได้ แม้ว่าจะมีความเข้มข้นเพียงพอในร่างกายก็ตาม ในกรณีนี้ อัตราการเจริญเติบโตจะช้าลงโดยทั่วไป ตั้งแต่เริ่มมีโรคทางกาย มีความล่าช้าในการพัฒนาทางเพศ และอายุของกระดูกจะช้ากว่าอายุตามปฏิทินเล็กน้อย โรคดังกล่าวได้แก่:

• โรคของโครงกระดูก - อะคอนโดรพลาเซีย, ไฮโปคอนโดรพลาเซีย, กระดูกพรุน, กระดูกเจริญผิดปกติ, กระดูกเจริญผิดปกติบริเวณหินชั้นกลาง
• โรคลำไส้ - โรคโครห์น, โรคซีลิแอค, กลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติ, โรคซีสต์ไฟบรซีสของตับอ่อน
• ความผิดปกติทางโภชนาการ - การขาดโปรตีน (kwashiorkor), การขาดวิตามิน, การขาดแร่ธาตุ (สังกะสี, ธาตุเหล็ก);
• โรคไต - ไตวายเรื้อรัง, ไตเสื่อม, โรค Fanconi nephronophthisis, กรดในท่อไต, เบาหวานจืดจากไต;
• โรคหัวใจและหลอดเลือด - ความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือด หัวใจอักเสบแต่กำเนิดและระยะเริ่มต้น
• โรคเมแทบอลิซึม - ไกลโคเจโนส, มิวโคโพลีแซ็กคาริโดส, ลิพอยโดส
• โรคทางเลือด - โรคเม็ดเลือดรูปเคียว, ธาลัสซีเมีย, ภาวะไขมันในเลือดต่ำ;
• โรคของระบบต่อมไร้ท่อ - ภาวะไทรอยด์ทำงานน้อย, ความผิดปกติของต่อมเพศ, โรคคุชชิง, PPR, เบาหวานที่ไม่ได้รับการชดเชย

การรักษา ของภาวะต่อมใต้สมองทำงานผิดปกติในเด็ก

ในกรณีที่ขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโต จำเป็นต้องให้ฮอร์โมนการเจริญเติบโตของมนุษย์ทดแทนอย่างต่อเนื่อง ตั้งแต่ปี 1985 เป็นต้นมา ได้มีการนำฮอร์โมนการเจริญเติบโตแบบรีคอมบิแนนท์มาใช้ ได้รับการอนุมัติให้ใช้ Genotropin (Pfaizer), Saizen (Serono), Humatropin (Ely Lilly), Norditropin (NovoNordisk) ข้อบ่งชี้ในการใช้คือการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่ได้รับการยืนยันโดยการทดสอบฮอร์โมน การรักษาภาวะแคระแกร็นของต่อมใต้สมองจะดำเนินต่อไปจนกว่าโซนการเจริญเติบโตจะปิดลงหรือบรรลุความสูงที่สังคมยอมรับได้ สำหรับเด็กผู้หญิงคือ 155 ซม. สำหรับเด็กผู้ชายคือ 165 ซม.

ข้อห้ามใช้: เนื้องอกมะเร็ง, เนื้องอกในช่องกะโหลกศีรษะที่เจริญเติบโตอย่างก้าวหน้า

เกณฑ์ในการรักษาโรคต่อมใต้สมองโตได้ผลดีคือต้องให้เด็กมีการเจริญเติบโตเพิ่มขึ้น ในปีแรกเด็กจะสูง 8-13 ซม. จากนั้นจะสูงปีละ 5-6 ซม. การรักษาด้วยฮอร์โมนการเจริญเติบโตไม่ได้ทำให้กระดูกเจริญเติบโตเร็วขึ้น และวัยแรกรุ่นจะเริ่มเมื่อกระดูกมีอายุที่เหมาะสม

ในเด็กที่มีภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อย นอกจากการรักษาด้วยฮอร์โมนการเจริญเติบโตแล้ว ยังจำเป็นต้องให้การบำบัดทดแทนด้วยฮอร์โมนอื่น ๆ เช่น โซเดียมเลโวไทรอกซิน กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ เดสโมเพรสซิน ในกรณีที่ขาดฮอร์โมนโกนาโดโทรปิน แพทย์จะสั่งจ่ายฮอร์โมนเพศ ในเด็กที่มีภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อยและได้รับการรักษาด้วยฮอร์โมนการเจริญเติบโตในระยะหลัง แพทย์จะกระตุ้นการเข้าสู่วัยแรกรุ่นในช่วงท้ายเพื่อให้เด็กเติบโตได้เต็มที่

พยากรณ์

การบำบัดทดแทนด้วยการเตรียมฮอร์โมนการเจริญเติบโตและการให้ฮอร์โมนไทรอยด์ ต่อมหมวกไต และฮอร์โมนเพศในเวลาที่เหมาะสมจะช่วยให้เด็กที่มีภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อยแต่กำเนิดมีแนวโน้มชีวิตและประสิทธิภาพการทำงานที่ดีขึ้น ในกระบวนการทำลายล้างที่เกิดขึ้นในต่อมใต้สมอง การพยากรณ์โรคจะขึ้นอยู่กับลักษณะของกระบวนการทางพยาธิวิทยาและผลของการผ่าตัด

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]