ภาวะโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกัน

ภาวะโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกันเป็นกลุ่มที่ไม่เหมือนกันของโรคที่เลือดหรือเซลล์ไขกระดูกจะถูกทำลายโดยแอนติบอดีหรือ lymphocytes ไวต่อการต่อต้านแอนติเจนของตัวเองไม่เปลี่ยนแปลง.

В ตัวแปรภูมิคุ้มกัน hemolytic ทั้ง 4 ชนิดแตกต่างกันไปตามลักษณะภูมิคุ้มกัน: alloimmune (isoimmune), transimmune, heteroimmune (hapten), autoimmune.

[1], [2], [3], [4]

Isoimmune hemolytic anemia

มีการกรณีความไม่ลงรอยกันในยีนกลายพันธุ์แม่และทารกในครรภ์ (hemolytic โรคของทารกแรกเกิด) หรือในการติดต่อกับแอนติเจนกลุ่มเข้ากันไม่ได้ในเซลล์เม็ดเลือดแดง (ถ่ายเลือดเข้ากันไม่ได้) ซึ่งจะส่งผลในซีรั่มของผู้บริจาคกับผู้รับเม็ดเลือดแดงปฏิกิริยา

โรคเลือดออกในทารกแรกเกิดมักเกี่ยวข้องกับความไม่ลงรอยกันของเลือดในมารดาและทารกในครรภ์กับแอนติบอดีต่อ RhD ซึ่งมักเป็นแอนติเจน A B O น้อยกว่ามากกับแอนติเจนของ C, Kell และอื่น ๆ แอนติบอดีที่ทะลุผ่านรกจะยึดติดกับเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์แล้วขจัดออกด้วย macrophages การทำลายเนื้อเยื่อในเซลล์จะเกิดขึ้นจากการก่อตัวของบิลิรูบินทางอ้อม, เป็นพิษต่อระบบประสาทส่วนกลาง, การก่อให้เกิด ergotroblastosis ชดเชย, การก่อตัวของภาวะเลือดออกในกระเพาะปัสสาวะ

โรคโลหิตจาง hemolytic ที่ผ่านการแพร่กระจาย

มีสาเหตุมาจากการถ่ายทอดแอนติบอดีจากมารดาที่ทุกข์ทรมานจากโรคโลหิตจางในเม็ดเลือดแดง autoimmune hemolytic anemia; แอนติบอดีต่อแอนติเจนทั่วไปของเม็ดเลือดแดงทั้งในตัวแม่และลูก อาการโลหิตจางที่ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดงในเด็กแรกเกิดต้องได้รับการรักษาอย่างเป็นระบบโดยคำนึงถึงครึ่งชีวิตของ antibodies ของมารดา (IgG) ใน 28 วัน ไม่ได้ใช้ glucocorticoids

ภาวะโลหิตจางชนิด hemolytic

ที่เกี่ยวข้องกับการตรึงบนพื้นผิวของเม็ดเลือดแดงเซลล์ยา hapten ที่ไวรัสที่มาของเชื้อแบคทีเรีย เม็ดเลือดแดงเป็นเซลล์เป้าหมายสุ่มซึ่งปฏิกิริยา hapten แอนติบอดี (ร่างกายผลิตแอนติบอดีต่อแอนติเจน "ต่างชาติ") ใน 20% ของกรณีที่มีการลดระดับภูมิคุ้มกันสามารถแสดงบทบาทของยาได้

โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune

ด้วยความแตกต่างของภาวะโลหิตจาง hemolytic ในร่างกายของผู้ป่วยแอนติบอดีที่สร้างขึ้นเองกับแอนติเจนเม็ดเลือดแดงที่ไม่เปลี่ยนแปลงของตัวเอง มีอยู่ทุกช่วงอายุ

ชนิดของโรคโลหิตจางที่ไม่ละลายน้ำ hemolytic

Autoimmune hemolytic จางถือว่าเป็นชนิดของรัฐ "disimmuniteta" ที่เกี่ยวข้องกับการขาดไธมัสที่ได้มาจากประชากรของเซลล์ต้านความร่วมมือเซลล์ละเมิดในช่วงการตอบสนองและการปรากฏตัวโคลนภูมิคุ้มกัน immunocytes autoaggressive (งอก "กฎหมาย" โคลน immunologicheskn เซลล์มีอำนาจที่ได้สูญเสียความสามารถในการรับรู้แอนติเจนตนเองบริการ) . การลดจำนวนของ T-lymphocytes ในเลือดจะมาพร้อมกับจำนวนที่เพิ่มขึ้นของบีและเซลล์เม็ดเลือดขาว null ของเลือด

การสร้างภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจางภูมิคุ้มกันบกพร่อง

[5], [6], [7], [8]

ภาวะโลหิตจางของเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากเลือดผสมด้วยภูมิคุ้มกันความร้อน

อาการทางคลินิกของโรคมีความเหมือนกันทั้งในรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุและอาการ ตามหลักสูตรทางคลินิกแบ่งเป็น 2 กลุ่ม กลุ่มแรกเป็นตัวแทนของโรคโลหิตจางแบบเฉียบพลันแบบเฉียบพลันซึ่งเป็นที่สังเกตส่วนใหญ่ในเด็กเล็กและมักปรากฏขึ้นหลังการติดเชื้อโดยปกติจะเป็นทางเดินหายใจ ในทางคลินิกรูปแบบนี้เป็นลักษณะของการเกิดเม็ดเลือดแดงภายในเส้นเลือด เริ่มโรคเฉียบพลันพร้อมกับไข้อาเจียนอ่อนเพลียเวียนศีรษะลักษณะอ่อนของผิว icteric ปวดท้องและหลังส่วนล่าง hemoglobinuria ในกลุ่มผู้ป่วยรายนี้ไม่มีโรคสำคัญ ๆ

ภาวะโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีความร้อน

[9], [10], [11], [12], [13]

Autoimmune hemolytic anemia ที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกัน "cold"

ไทรอยด์แอนติบอดีซึ่งกลายเป็นที่ใช้งานมากขึ้นในอุณหภูมิของร่างกายต่ำเรียกว่า "เย็น" แอนติบอดี แอนติบอดีเหล่านี้อยู่ในชั้น IgM การมีส่วนช่วยในการพัฒนากิจกรรมของพวกเขา IgM จะกระตุ้นการทำงานของแขนขา (มือเท้า) ที่อุณหภูมิต่ำกว่าส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย น้ำตกของปฏิกิริยาเสริมจะถูกขัดจังหวะเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงเคลื่อนไปยังบริเวณที่อุ่นขึ้นของร่างกาย ใน 95% ของคนที่มีสุขภาพดีพบว่า agglutinins เย็นตามธรรมชาติพบได้ในระดับต่ำ (1: 1, 1: 8, 1:64)

autoimmune hemolytic anemia ที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกัน "cold"

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

ภาวะโลหิตจางที่ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงไม่ละลายน้ำด้วย agglutinins ที่ไม่สมบูรณ์

โรคโลหิตจาง autoimmune hemolytic กับ agglutinins ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์ - รูปแบบที่พบมากที่สุดในเด็กและผู้ใหญ่แม้ภายหลังตามรายงานบาง paroxysmal hemoglobinuria เย็นเกิดขึ้นน้อยบ่อย แต่ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย ในเด็กโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune กับ agglutinins ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์มักจะเป็นสาเหตุในธรรมชาติโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องและโรค SLE - สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคโลหิตจาง hemolytic รอง autoimmune ในผู้ใหญ่รูปแบบของโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune นี้มักจะมาพร้อมกับโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ CLL และ lymphomas

ภาวะโลหิตจางที่ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงไม่ละลายน้ำด้วย agglutinins ที่ไม่สมบูรณ์

[20], [21]

โรคโลหิตจางที่ทำให้เม็ดเลือดขาวละลายเลือดได้โดยใช้ agglutinins ที่เย็นตัวสมบูรณ์

โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune กับ agglutinins เต็มเย็น(โรค agglutinin เย็น)ในเด็กที่เกิดขึ้นมากน้อยบ่อยกว่ารูปแบบอื่น ๆ ในผู้ใหญ่โรคมักจะตรวจพบ: รูปแบบของทั้งรองนี้เพื่อ lymphoproliferative โรคไวรัสตับอักเสบ C, เชื้อเชื้อหรือไม่ทราบสาเหตุ รูปแบบไม่ทราบสาเหตุของโรคโลหิตจาง แต่ยังแสดงให้เห็นถึงการปรากฏตัวของประชากรขยาย clonally ของเซลล์เม็ดเลือดขาวปกติสัณฐานที่ผลิตโมโนโคลนอล IgM

โรคโลหิตจางที่ทำให้เม็ดเลือดขาวละลายเลือดได้โดยใช้ agglutinins ที่เย็นตัวสมบูรณ์

[22], [23], [24],