ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันเม็ดเลือดแดงแตก
ตรวจสอบล่าสุด: 07.07.2025
เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันเม็ดเลือดแดงแตกเป็นกลุ่มโรคที่แตกต่างกันซึ่งเซลล์เม็ดเลือดหรือไขกระดูกจะถูกทำลายโดยแอนติบอดีหรือลิมโฟไซต์ที่ไวต่อการกระตุ้นต่อแอนติเจนของตัวเองที่ไม่ได้รับการดัดแปลง
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงมี 4 ประเภท ขึ้นอยู่กับลักษณะของแอนติบอดี คือ อัลโลอิมมูน (ไอโซอิมมูน) ทรานส์อิมมูน เฮเทอโรอิมมูน (แฮปเทนิก) และออโตอิมมูน
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง
พบได้ในกรณีที่มีความไม่เข้ากันของแอนติเจนของยีนของแม่และทารกในครรภ์ (โรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิด) หรือเมื่อเม็ดเลือดแดงมีความไม่เข้ากันในแง่ของกลุ่มแอนติเจนเข้าสู่ร่างกาย (การถ่ายเลือดที่ไม่เข้ากัน) ซึ่งนำไปสู่ปฏิกิริยาระหว่างซีรั่มของผู้บริจาคและเม็ดเลือดแดงของผู้รับ
โรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดมักเกี่ยวข้องกับความไม่เข้ากันระหว่างเลือดของแม่และทารกในครรภ์โดยแอนติเจน RhD น้อยกว่านั้นคือโดยแอนติเจน ABO และน้อยกว่านั้นคือโดยแอนติเจน C, C, Kell และแอนติเจนอื่น ๆ แอนติบอดีที่แทรกซึมเข้าไปในรกจะถูกตรึงบนเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์แล้วจึงถูกกำจัดโดยแมคโครฟาจ เม็ดเลือดแดงแตกภายในเซลล์เกิดขึ้นพร้อมกับการก่อตัวของบิลิรูบินทางอ้อมซึ่งเป็นพิษต่อระบบประสาทส่วนกลางพร้อมกับเอิร์นโทรบลาสต์ที่ชดเชยและการก่อตัวของจุดโฟกัสนอกไขกระดูกของการสร้างเม็ดเลือด
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง
เกิดจากการถ่ายทอดแอนติบอดีผ่านรกจากมารดาที่เป็นโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง แอนติบอดีมุ่งเป้าไปที่แอนติเจนเม็ดเลือดแดงร่วมของทั้งมารดาและทารก โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองในทารกแรกเกิดต้องได้รับการรักษาอย่างเป็นระบบ โดยคำนึงถึงอายุครึ่งชีวิตของแอนติบอดีของมารดา (IgG) ที่ 28 วัน ไม่แนะนำให้ใช้กลูโคคอร์ติคอยด์
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันผิดปกติ
เกี่ยวข้องกับการตรึงแฮปเทนจากยา ไวรัส แบคทีเรีย บนพื้นผิวของเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดแดงเป็นเซลล์เป้าหมายแบบสุ่มที่เกิดปฏิกิริยาแฮปเทนกับแอนติบอดี (ร่างกายสร้างแอนติบอดีต่อแอนติเจน "แปลกปลอม") ใน 20% ของกรณี บทบาทของยาสามารถเปิดเผยได้ในการแตกของเม็ดเลือดแดงจากภูมิคุ้มกัน
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง
ในโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกชนิดนี้ ร่างกายของผู้ป่วยจะผลิตแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเม็ดเลือดแดงที่ไม่ได้ดัดแปลงของตัวเอง แอนติบอดีเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงวัย
ประเภทของโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันเม็ดเลือดแดงแตก
โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองถือเป็นภาวะเฉพาะของ "ภูมิคุ้มกันบกพร่อง" ที่เกี่ยวข้องกับการขาดแคลนเซลล์ภูมิคุ้มกันที่มาจากต่อมไทมัส การหยุดชะงักของความร่วมมือของเซลล์ในระหว่างการตอบสนองภูมิคุ้มกัน และการเกิดโคลนของเซลล์ภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง (การแพร่พันธุ์ของเซลล์ "ผิดกฎหมาย" ที่มีภูมิคุ้มกันบกพร่องซึ่งสูญเสียความสามารถในการจดจำแอนติเจนของตัวเอง) จำนวนเซลล์ทีลิมโฟไซต์ในเลือดลดลงพร้อมกับจำนวนเซลล์บีและซีโร่ลิมโฟไซต์ในเลือดส่วนปลายที่เพิ่มขึ้น
พยาธิสภาพของโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากแอนติบอดีที่อุ่น
อาการทางคลินิกของโรคจะเหมือนกันทั้งในรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุและมีอาการ ตามการดำเนินโรคจะแบ่งออกเป็น 2 กลุ่ม กลุ่มแรกแสดงด้วยภาวะโลหิตจางเฉียบพลันชั่วคราวซึ่งพบส่วนใหญ่ในเด็กเล็กและมักเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อ มักเป็นทางเดินหายใจ ในทางคลินิก ภาวะนี้มีลักษณะเฉพาะคืออาการเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด เริ่มมีอาการเฉียบพลันพร้อมกับมีไข้ อาเจียน อ่อนแรง เวียนศีรษะ ผิวซีด ตัวเหลือง ปวดท้องและหลังส่วนล่าง มีฮีโมโกลบินในปัสสาวะ กลุ่มผู้ป่วยนี้ไม่มีโรคทางระบบที่สำคัญใดๆ
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันเม็ดเลือดแดงแตกที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี้ที่อบอุ่น
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี "ความเย็น"
แอนติบอดีของเม็ดเลือดแดงที่ทำงานได้เพิ่มขึ้นเมื่ออุณหภูมิร่างกายต่ำ เรียกว่าแอนติบอดี "เย็น" แอนติบอดีเหล่านี้จัดอยู่ในกลุ่ม IgM และจำเป็นต้องมีส่วนประกอบเพิ่มเติมเพื่อให้เกิดกิจกรรม IgM กระตุ้นส่วนประกอบเพิ่มเติมในบริเวณปลายแขนปลายขา (มือ เท้า) ซึ่งเป็นบริเวณที่มีอุณหภูมิต่ำกว่าส่วนอื่นของร่างกาย ปฏิกิริยาลูกโซ่ของส่วนประกอบเพิ่มเติมจะถูกขัดจังหวะเมื่อเม็ดเลือดแดงเคลื่อนไปยังบริเวณที่อุ่นกว่าของร่างกาย พบแอกกลูตินินเย็นตามธรรมชาติในระดับไทเตอร์ต่ำ (1:1, 1:8, 1:64) ในคนสุขภาพดี 95%
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี "ความเย็น"
[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงร่วมกับอักกลูตินินอุ่นไม่สมบูรณ์
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงแบบมีส่วนประกอบของอักกลูตินินอุ่นไม่สมบูรณ์เป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุดในผู้ใหญ่และเด็ก แม้ว่าตามข้อมูลบางส่วนระบุว่าในเด็ก โรคฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบมีส่วนประกอบของความเย็นเป็นพักๆ ก็พบได้ไม่น้อยเช่นกัน แต่มักได้รับการวินิจฉัยน้อยกว่า ในเด็ก โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงแบบมีส่วนประกอบของอักกลูตินินอุ่นไม่สมบูรณ์มักเกิดจากสาเหตุอื่น กลุ่มอาการภูมิคุ้มกันบกพร่องและโรค SLE เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงแบบมีส่วนประกอบของอักกลูตินินอุ่นรอง ในผู้ใหญ่ โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงแบบมีส่วนประกอบของอักกลูตินินอุ่นไม่สมบูรณ์มักเกิดขึ้นพร้อมกับกลุ่มอาการภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงแบบมีส่วนประกอบของอักกลูตินินอุ่นไม่สมบูรณ์และมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงร่วมกับอักกลูตินินอุ่นไม่สมบูรณ์
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงร่วมกับอาการหวัดเรื้อรัง
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงที่มีแอนตี้ออกซิแดนท์จากความเย็น (โรคแอนตี้ออกซิแดนท์จากความเย็น) ในเด็กเกิดขึ้นน้อยกว่าโรคอื่นมาก ในผู้ใหญ่ โรคนี้มักตรวจพบได้บ่อย โดยโรคนี้เกิดจากกลุ่มอาการ lymphoproliferative syndrome โรคตับอักเสบซี โรคติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิส หรือโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ อย่างไรก็ตาม โรคโลหิตจางที่ไม่ทราบสาเหตุยังพบการขยายตัวแบบโคลนของประชากรลิมโฟไซต์ที่มีรูปร่างปกติซึ่งผลิตโมโนโคลนัล IgM อีกด้วย
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงร่วมกับอาการหวัดเรื้อรัง
Использованная литература