ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
ประเภทของโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันเม็ดเลือดแดงแตก
ตรวจสอบล่าสุด: 06.07.2025

เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงมี 4 ประเภท ขึ้นอยู่กับลักษณะของแอนติบอดี คือ อัลโลอิมมูน (ไอโซอิมมูน) ทรานส์อิมมูน เฮเทอโรอิมมูน (แฮปเทนิก) และออโตอิมมูน
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง
พบได้ในกรณีที่มีความไม่เข้ากันของแอนติเจนของยีนของแม่และทารกในครรภ์ (โรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิด) หรือเมื่อเม็ดเลือดแดงมีความไม่เข้ากันในแง่ของกลุ่มแอนติเจนเข้าสู่ร่างกาย (การถ่ายเลือดที่ไม่เข้ากัน) ซึ่งนำไปสู่ปฏิกิริยาระหว่างซีรั่มของผู้บริจาคและเม็ดเลือดแดงของผู้รับ
โรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดมักเกี่ยวข้องกับความไม่เข้ากันระหว่างเลือดของแม่และทารกในครรภ์โดยแอนติเจน RhD น้อยกว่านั้นคือโดยแอนติเจน ABO และน้อยกว่านั้นคือโดยแอนติเจน C, C, Kell และแอนติเจนอื่น ๆ แอนติบอดีที่แทรกซึมเข้าไปในรกจะจับกับเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์แล้วจึงถูกกำจัดโดยแมคโครฟาจ เม็ดเลือดแดงแตกภายในเซลล์เกิดขึ้นพร้อมกับการก่อตัวของบิลิรูบินทางอ้อมซึ่งเป็นพิษต่อระบบประสาทส่วนกลางพร้อมกับการเกิดเอริโทรบลาสต์แบบชดเชยและการก่อตัวของจุดโฟกัสนอกไขกระดูกของการสร้างเม็ดเลือด
การฉีดวัคซีนให้กับแม่เกิดขึ้นจากเลือดที่ไหลจากแม่ไปสู่ทารกในครรภ์ในปริมาณ 0.25 มล. หรือมากกว่านั้น ในอย่างน้อย 15% ของกรณีการคลอดครั้งแรกในมารดาที่มี Rh ลบ ความถี่ของโรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดจะเพิ่มขึ้นตามการแทรกแซงทางสูติกรรมและพยาธิสภาพของรก การคลอดซ้ำ โดยเฉพาะในช่วงระยะเวลาสั้นๆ ระหว่างการฉีดวัคซีนกับการตั้งครรภ์ครั้งต่อไป รวมถึงการแท้งบุตรก่อนหน้านี้ในระยะเวลาค่อนข้างนาน (10-14 สัปดาห์) จะเพิ่มโอกาสในการเกิดอาการแพ้และส่งผลให้เกิดโรคเม็ดเลือดแดงแตกตามมา ความไม่เข้ากันของเลือดของแม่และทารกในครรภ์ในระบบ ABO เกิดจากการทำลายเซลล์ของทารกในครรภ์โดยแอนติบอดีของแม่ต่อแอนติเจน A และ B
มาตรการป้องกันภาวะไวต่อ Rh ได้แก่ การกำหนดแอนติบอดีต่อ Rh ในสตรีที่มีภาวะไวต่อ Rh ในระหว่างตั้งครรภ์เมื่ออายุครรภ์ 20, 28 และ 36 สัปดาห์ และระหว่างการคลอดบุตร ซึ่งจำเป็นต่อการตัดสินใจให้แอนติบอดีต่อ Rh เพื่อป้องกันภาวะไวต่อ Rh หรือแอนติบอดีต่อ D IgG ภายหลังการคลอดบุตร ในกรณีที่มีความเสี่ยงต่อความเสียหายของทารกในครรภ์ (ค่าไตเตอร์ของแอนติบอดีเกิน 1:8 ในการทดสอบ Coombs ทางอ้อม) แนะนำให้เจาะน้ำคร่ำพร้อมกับกำหนดปริมาณบิลิรูบินและเลือกใช้วิธีการจัดการในภายหลัง การให้แอนติบอดีต่อ D IgG แก่สตรีที่มีภาวะไวต่อ Rh เมื่ออายุครรภ์ 28-36 สัปดาห์เป็นวิธีที่มีประสิทธิผล
การให้ยาป้องกัน IgG ต่อต้าน D ในปริมาณ 200-500 mcg ในช่วง 36-72 ชั่วโมงแรกหลังคลอดถือเป็นวิธีที่มีแนวโน้มดีที่สุด ในกรณีนี้ พบว่าการผลิตแอนติบอดีเฉพาะถูกยับยั้งในระหว่างตั้งครรภ์ซ้ำ ทำให้อุบัติการณ์ของโรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดลดลงมากกว่า 10% ข้อบ่งชี้สำหรับการให้อิมมูโนโกลบูลินคือการคลอดบุตรที่มี Rh บวกในสตรีมีครรภ์ครั้งแรกที่มี Rh ลบ ซึ่งเข้ากันได้กับเลือดของมารดาตามระบบ ABO
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง
เกิดจากการถ่ายทอดแอนติบอดีผ่านรกจากมารดาที่เป็นโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง แอนติบอดีมุ่งเป้าไปที่แอนติเจนเม็ดเลือดแดงร่วมของทั้งมารดาและทารก โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองในทารกแรกเกิดต้องได้รับการรักษาอย่างเป็นระบบ โดยคำนึงถึงอายุครึ่งชีวิตของแอนติบอดีของมารดา (IgG) ที่ 28 วัน ไม่แนะนำให้ใช้กลูโคคอร์ติคอยด์
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันผิดปกติ
เกี่ยวข้องกับการตรึงแฮปเทนจากยา ไวรัส หรือแบคทีเรียบนพื้นผิวของเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดแดงเป็นเซลล์เป้าหมายแบบสุ่มที่เกิดปฏิกิริยาแฮปเทนกับแอนติบอดี (ร่างกายสร้างแอนติบอดีต่อแอนติเจน "แปลกปลอม") ใน 20% ของกรณีของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกัน สามารถเปิดเผยบทบาทของยาได้ ยาหลายชนิด เช่น เพนนิซิลลินและเซฟาโลสปอริน จะเกาะติดกับเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง ทำให้คุณสมบัติแอนติเจนของยาเปลี่ยนไป ซึ่งนำไปสู่การผลิตแอนติบอดีที่มุ่งเป้าไปที่คอมเพล็กซ์เม็ดเลือดแดง-ยา ยาอื่นๆ เช่น ฟีนาซีติน ซัลโฟนาไมด์ เตตราไซคลิน พีเอเอส ไอโซไนอาซิด ไฮโดรคลอโรไทอาไซด์ ควินิน และควินิดีน จะสร้างคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันสามชนิด (ชิ้นส่วน Fab ของ IgG - ยา - โปรตีนเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง) ทำให้เม็ดเลือดแดงถูกทำลาย แอนติบอดีและยาจะสร้างคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่จับกับโปรตีนของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงอย่างไม่จำเพาะเจาะจงและกระตุ้นการทำงานของคอมพลีเมนต์ แอนติบอดีจะมุ่งเป้าไปที่ทั้งยาและโปรตีนของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง อัลฟาเมทิลโดปา เลโวโดปา โพรคาอินาไมด์ ไอบูโพรเฟน ไดโคลฟีแนค ไทออริดิซีน และอัลฟา-อินเตอร์เฟอรอนทำให้เกิดการสร้างแอนติบอดีที่มุ่งเป้าไปที่โปรตีนของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง ไม่ใช่กับยา ได้มีการพิสูจน์แล้วว่าพบผลการทดสอบคูมส์โดยตรงเป็นบวกในผู้ป่วยที่ได้รับอัลฟาเมทิลโดปา 10-20% แต่พบการแตกของเม็ดเลือดแดงเพียง 2-5% เท่านั้น เซฟาโลธินทำให้โปรตีนในพลาสมา (รวมถึง IgG โปรตีนของคอมพลีเมนต์ ทรานสเฟอร์ริน อัลบูมิน และไฟบริโนเจน) จับกับเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงอย่างไม่จำเพาะเจาะจง ผลการทดสอบคูมส์เป็นบวก แต่การแตกของเม็ดเลือดแดงพบได้น้อย
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงแบบต่างชนิดกันมีลักษณะทางคลินิกที่คล้ายคลึงกันกับโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงแบบมีแอนติบอดี้อุ่นไม่สมบูรณ์ การพยากรณ์โรคเป็นไปในทางที่ดี โดยผลการรักษาจะเกิดขึ้นได้จากการกำจัดแฮปเทน เช่น การหยุดใช้ยาหรือการทำความสะอาดการติดเชื้อ การใช้กลูโคคอร์ติคอยด์เป็นไปได้และขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคโลหิตจาง ไม่แนะนำให้ใช้การบำบัดด้วยการถ่ายเลือดเนื่องจากความรุนแรงของการสร้างภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง
ในโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกชนิดนี้ ร่างกายของผู้ป่วยจะผลิตแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเม็ดเลือดแดงที่ไม่ได้ดัดแปลงของตัวเอง แอนติบอดีเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงวัย
ขึ้นอยู่กับการวางแนวเซลล์ของแอนติบอดี จะแยกแยะโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเองที่มีแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเม็ดเลือดแดงไขกระดูก และโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเองที่มีแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเม็ดเลือดแดงส่วนปลาย
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงซึ่งมาพร้อมกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาหลัก ได้แก่ โรคลิมโฟโปรลิเจนซ์ (มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง มะเร็งต่อมน้ำเหลือง) โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั่วร่างกาย (โรคลูปัสเอริทีมาโทซัส โรคแอนตี้ฟอสโฟลิปิด) หรือภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง ถือเป็นโรครองหรืออาการแสดง หากไม่สามารถระบุสาเหตุของโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงได้ ก็จะเรียกว่าโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงที่ไม่ทราบสาเหตุ
โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงสามารถจำแนกตามลักษณะของออโตแอนติบอดีที่ทำหน้าที่ควบคุม ได้แก่ อุณหภูมิที่แอนติบอดีทำปฏิกิริยากับเม็ดเลือดแดงและความสามารถในการทำให้เม็ดเลือดแดงเกาะกลุ่มกันและแตกตัว แอนติบอดีที่จับกับเม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิ 36 องศาเซลเซียสเรียกว่าแอนติบอดีอุ่น ในขณะที่แอนติบอดีที่ทำปฏิกิริยากับเม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิไม่เกิน 26 องศาเซลเซียสเรียกว่าแอนติบอดีเย็น แอนติบอดีที่จับกับเม็ดเลือดแดงในอากาศเย็นและทำให้เกิดการแตกตัวของเม็ดเลือดแดงในอากาศร้อนเรียกว่าแอนติบอดีแบบสองเฟส หากแอนติบอดีสามารถจับกับเม็ดเลือดแดงได้เท่านั้น แอนติบอดีจะเรียกว่าอักกลูตินิน (สมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์) และหากแอนติบอดีกระตุ้นการทำงานของคอมพลีเมนต์และทำให้เกิดการแตกตัวของเม็ดเลือดแดงในหลอดเลือด แอนติบอดีจะเรียกว่าฮีโมไลซิน
จากอาการที่กล่าวมาข้างต้น สามารถจำแนกโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองได้ดังนี้:
- โดยมีแอกกลูตินินความร้อนที่ไม่สมบูรณ์
- ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบเป็นพักๆ จากความเย็น (ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองร่วมกับฮีโมไลซิน Donath-Landsteiner แบบสองระยะ)
- ด้วยอักกลูตินินเย็นแบบสมบูรณ์
ในบางกรณี แอกกลูตินินอุ่นอาจสมบูรณ์และอยู่ในกลุ่ม IgM นอกจากนี้ยังมีรายงานกรณีของโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงร่วมกับแอนติบอดีอุ่นและเย็น โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากการติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิส เมื่อไวรัส Epstein-Barr กระตุ้นกลุ่มลิมโฟไซต์ B จำนวนมากที่ผลิตแอนติบอดีหลากหลายชนิด
ตามสาเหตุ โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองอาจเกิดจากสาเหตุไม่ทราบสาเหตุหรือเป็นผลจากการติดเชื้อ กลุ่มอาการภูมิคุ้มกันบกพร่อง โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง กลุ่มอาการ lymphoproliferative [มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง (CLL) มะเร็งต่อมน้ำเหลือง] เนื้องอก และการได้รับยา