การสร้างภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจางภูมิคุ้มกันบกพร่อง

โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune การยกย่องว่าเป็นชนิดของรัฐ "disimmuniteta" ที่เกี่ยวข้องกับการขาดไธมัสที่ได้มาจากประชากรของเซลล์ต้านความร่วมมือเซลล์ละเมิดในช่วงการตอบสนองและการปรากฏตัวโคลนภูมิคุ้มกัน immunocytes autoaggressive (งอก "กฎหมาย" โคลนเซลล์อำนาจภูมิคุ้มกันที่ได้สูญเสียความสามารถในการรับรู้แอนติเจนตนเองบริการ) . การลดจำนวนของ T-lymphocytes ในเลือดจะมาพร้อมกับจำนวนที่เพิ่มขึ้นของบีและเซลล์เม็ดเลือดขาว null ของเลือด การขาดการมีอิทธิพลต่อการกำกับดูแล T เซลล์ทำให้เกิดการตอบสนองของภูมิคุ้มกันที่ไม่สามารถควบคุม B-cell ที่เพิ่มขึ้นและด้วยซึ่งมีความเกี่ยวข้องเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยภูมิคุ้มกันบกพร่องซีรั่ม การตรวจสอบบนพื้นผิวของเซลล์เป้าหมาย proliferating ระดับอิมมูโนบ่งชี้ลักษณะอัตโนมัติก้าวร้าวของโรค ในการดำเนินการรุกราน autoimmune เกี่ยวข้องและกลไกอื่น ๆ ของการรบกวนของปัจจัยภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกายเป็นหลักฐานจากการเพิ่มขึ้นและลดกิจกรรมเสริม lymphocytotoxic ในเลือดของผู้ป่วย

(ส่วนใหญ่ใช้งานที่อุณหภูมิของร่างกายปกติ) ในกรณีส่วนใหญ่เป็นตัวแทนของ IgG (รวมทั้ง subclasses ที่แตกต่างกันของ IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) น้อยกว่า IgA แอนติบอดีที่เย็น (ใช้งานได้ดีที่สุดในสภาพแวดล้อมที่หนาวเย็น - ที่อุณหภูมิ 4-18 ° C) หมายถึง IgM hemolysins สองเฟสของ Donat-Landsteiner ซึ่งมีการเปิดเผยใน hemoglobinuria เย็น paroxysmal เป็น IgG

การทำลายเม็ดเลือดแดงในภาวะโลหิตจางของเม็ดเลือดแดง autoimmune hemolytic เกิดขึ้นในม้ามหรือในม้ามและตับพร้อม ๆ กัน นอกจากนี้ B - lymphocytes ของเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งม้าม, สามารถที่จะโต้ตอบกับเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเอง เม็ดเลือดขาวเหล่านี้ทำหน้าที่ฆาตกรเกี่ยวกับเม็ดเลือดแดงเก่าที่มีช่วงชีวิตโดยเฉลี่ยที่ดูดซับจำนวนแอนติบอดีสูงสุด

สามกลไกหลักของ hemolysis ใน autoimmune hemolytic anemia จะอธิบาย: phagocytosis กับ monocytes - macrophages ของ erythrocytes เคลือบด้วยแอนติบอดีและ / หรือ complement; การหลั่งของเม็ดเลือดแดงที่ปกคลุมด้วย IgG monocyte - macrophages; การสลายตัวโดยอาศัยส่วนประกอบ

ในการพัฒนาเม็ดเลือดแดงที่ทำให้เม็ดเลือดแดงลดการดูดซึม IgG คุณจำเป็นต้องโต้ตอบกับ macrophages ม้ามด้วยเซลล์ที่เคลือบด้วยแอนติบอดี อัตราการทำลายเซลล์ขึ้นอยู่กับจำนวนแอนติบอดีบนผิวเซลล์ IgM แอนติบอดีก่อให้เกิดความเสียหายต่อโครงสร้างของเยื่อเม็ดเลือดแดงกระตุ้นให้ส่วนประกอบ C เสริม; นอกจากนี้ยังก่อให้เกิดการรวมตัวของเม็ดเลือดแดง

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],