พยาธิสภาพของโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันบกพร่อง

โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง ถือเป็นภาวะเฉพาะของ "ภูมิคุ้มกันบกพร่อง" ที่เกี่ยวข้องกับการขาดเซลล์ภูมิคุ้มกันจากต่อมไทมัส การทำงานร่วมกันของเซลล์ระหว่างการตอบสนองภูมิคุ้มกันหยุดชะงัก และการเกิดโคลนของเซลล์ภูมิคุ้มกันทำลายตัวเอง (การแพร่พันธุ์ของเซลล์ภูมิคุ้มกันที่ "ผิดกฎหมาย" ซึ่งสูญเสียความสามารถในการจดจำแอนติเจนของตัวเอง) จำนวนลิมโฟไซต์ทีในเลือดลดลงจะมาพร้อมกับจำนวนลิมโฟไซต์บีและลิมโฟไซต์โนลต์ที่เพิ่มขึ้นในเลือดส่วนปลาย การไม่มีอิทธิพลควบคุมของเซลล์ทีทำให้การตอบสนองภูมิคุ้มกันของเซลล์บีเพิ่มขึ้นและควบคุมไม่ได้ ซึ่งสัมพันธ์กับระดับอิมมูโนโกลบูลินในซีรั่มเลือดของผู้ป่วยที่เพิ่มขึ้น การตรวจพบอิมมูโนโกลบูลินที่แพร่พันธุ์บนพื้นผิวของเซลล์เป้าหมายบ่งชี้ถึงลักษณะการแพร่พันธุ์ของเซลล์ภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองของโรค กลไกอื่นๆ ของการหยุดชะงักของปัจจัยเซลล์และฮิวมอรัลของภูมิคุ้มกันยังเกี่ยวข้องกับการก่อให้เกิดการรุกรานของภูมิคุ้มกันตนเอง ดังจะเห็นได้จากการเพิ่มขึ้นของลิมโฟไซต์ที่เป็นพิษและการลดลงของกิจกรรมเสริมของซีรั่มในเลือดของผู้ป่วย

แอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดงที่อุ่น (ออกฤทธิ์สูงสุดที่อุณหภูมิร่างกายปกติ) ในกรณีส่วนใหญ่จะแสดงโดย IgG (รวมถึงกลุ่มย่อยต่างๆ ของ IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) โดยมักแสดงโดย IgA น้อยกว่า แอนติบอดีต่อความเย็น (ออกฤทธิ์สูงสุดในสภาพแวดล้อมที่เย็น - ที่อุณหภูมิ 4-18 °C) คือ IgM ฮีโมไลซินแบบสองเฟสของ Donath-Landsteiner ซึ่งตรวจพบในฮีโมโกลบินในปัสสาวะที่เย็นเป็นพักๆ คือ IgG

การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงในโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองจะเกิดขึ้นในม้ามหรือในม้ามและตับพร้อมกัน นอกจากนี้ เซลล์บีลิมโฟไซต์ในเลือดส่วนปลาย โดยเฉพาะม้าม สามารถโต้ตอบกับเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเองได้ เซลล์ลิมโฟไซต์เหล่านี้ทำหน้าที่สำคัญในการต่อต้านเซลล์เม็ดเลือดแดงเก่าที่มีอายุขัยเฉลี่ย ซึ่งได้ดูดซับแอนติบอดีในปริมาณสูงสุดแล้ว

กลไกหลักสามประการของการแตกของเม็ดเลือดแดงในโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง ได้รับการอธิบายไว้ ได้แก่ การจับกินเม็ดเลือดแดงที่เคลือบด้วยแอนติบอดีและ/หรือส่วนประกอบของเม็ดเลือดแดงโดยโมโนไซต์-แมโครฟาจ การสลายเม็ดเลือดแดงที่เคลือบด้วย IgG โดยโมโนไซต์-แมโครฟาจ การสลายโดยส่วนประกอบของเม็ดเลือดแดง

เพื่อการพัฒนาของการแตกของเม็ดเลือดแดงที่ดูดซับ IgG จำเป็นต้องมีปฏิสัมพันธ์ระหว่างแมคโครฟาจของม้ามกับเซลล์ที่ปกคลุมด้วยแอนติบอดี อัตราการทำลายเซลล์ขึ้นอยู่กับจำนวนของแอนติบอดีบนพื้นผิวเซลล์ แอนติบอดี IgM ทำให้โครงสร้างเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงเสียหาย กระตุ้นส่วนประกอบ C ของคอมพลีเมนต์ นอกจากนี้ยังทำให้เม็ดเลือดแดงเกาะกลุ่มกัน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]