โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันเม็ดเลือดแดงแตกร่วมกับแอนติบอดีจากความร้อน

อาการของโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงร่วมกับแอนติบอดี้อุ่นจะเหมือนกันทั้งในรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุและมีอาการ ตามแนวทางการรักษาทางคลินิกจะแบ่งออกเป็น 2 กลุ่ม กลุ่มแรกแสดงด้วยโรคโลหิตจางเฉียบพลันชั่วคราว ซึ่งส่วนใหญ่พบในเด็กเล็กและมักเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อ มักเป็นทางเดินหายใจ ในทางคลินิก โรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือมีเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด เริ่มมีอาการเฉียบพลัน โดยมีไข้ อาเจียน อ่อนแรง เวียนศีรษะ ผิวซีด ตัวเหลือง ปวดท้องและหลังส่วนล่าง มีฮีโมโกลบินในปัสสาวะ ผู้ป่วยกลุ่มนี้ไม่มีโรคทางระบบที่สำคัญ ลักษณะเฉพาะของโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงแบบเฉียบพลัน ได้แก่ ตอบสนองต่อการรักษาด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างสม่ำเสมอ อัตราการเสียชีวิตต่ำ และหายเป็นปกติภายใน 2-3 เดือนหลังจากเริ่มเป็นโรค โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงชนิดนี้เกิดจากฮีโมไลซินอุ่น

ประเภทที่สองมีลักษณะเฉพาะคือมีอาการเรื้อรังเป็นเวลานาน โดยมีอาการทางคลินิกหลักคือดีซ่านและม้ามโต อาการของเม็ดเลือดแดงแตกจะคงอยู่เป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี มักตรวจพบความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดอื่นๆ การตอบสนองต่อการบำบัดด้วยคอร์ติโคสเตียรอยด์จะแสดงออกมาในระดับที่แตกต่างกันและไม่จำเป็น อัตราการเสียชีวิตอยู่ที่ 10% และมักสัมพันธ์กับการดำเนินไปของโรคระบบพื้นฐาน โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองประเภทนี้สัมพันธ์กับอักกลูตินินที่อุ่น

ข้อมูลห้องปฏิบัติการ

โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงที่มีแอนติบอดี้ชนิดอุ่น มีลักษณะเฉพาะคือ โลหิตจางรุนแรง โดยที่ฮีโมโกลบินลดลงเหลือต่ำกว่า 60 กรัม/ลิตร พบสเฟอโรไซต์ในเลือดส่วนปลาย ซึ่งเกิดจากการทำงานของแมคโครฟาจม้ามบนเยื่อหุ้มของเม็ดเลือดแดงที่เคลือบด้วยแอนติบอดี สังเกตเห็นเรติคิวโลไซต์โตซิส บางครั้งพบเซลล์ปกติ (เซลล์ที่มีนิวเคลียส) ในบางกรณี ระดับเรติคิวโลไซต์ที่ต่ำในช่วงแรกบ่งบอกถึงความรุนแรงของกระบวนการ ซึ่งไขกระดูกยังไม่ทันตอบสนองต่อเรติคิวโลไซต์ หรือแอนติบอดียังมุ่งเป้าไปที่เรติคิวโลไซต์ด้วย (พบได้น้อย) และ/หรือผู้ป่วยอาจมีภาวะขาดกรดโฟลิกหรือธาตุเหล็กร่วมด้วย มักพบภาวะเม็ดเลือดขาวสูงพร้อมๆ กับการเปลี่ยนจากนิวโทรฟิลเป็นไมอีโลไซต์ ตรวจพบภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำน้อยลง จำนวนเกล็ดเลือดไม่เปลี่ยนแปลงหรือพบภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ในบางกรณีอาจเกิดภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำจากภูมิคุ้มกัน ระดับของฮาปโตโกลบินลดลง โดยมีองค์ประกอบการแตกของเม็ดเลือดในหลอดเลือดที่เด่นชัด ทำให้ระดับฮีโมโกลบินในพลาสมาเพิ่มขึ้น

ผลการทดสอบ Coombs โดยตรง ซึ่งอาศัยการตรวจพบแอนติบอดีที่เกาะอยู่บนเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วย ถือเป็นตัวตัดสินในการวินิจฉัย โดยพบผลการทดสอบ Coombs โดยตรงเป็นบวกใน 70-80% ของกรณีโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่มีอักกลูตินินอุ่น กิจกรรมของแอนติบอดีเหล่านี้จะปรากฏที่อุณหภูมิ 37 องศาเซลเซียส (อักกลูตินิน "อุ่น") ซึ่งจัดอยู่ในกลุ่ม IgG การมีคอมพลีเมนต์ไม่จำเป็นต่อการแสดงกิจกรรมของแอนติบอดี แต่กลุ่มย่อย IgG ได้แก่ IgG1 และ IgG3 สามารถกระตุ้นคอมพลีเมนต์ได้ บางครั้งอาจตรวจพบคอมพลีเมนต์ (C3d) บนเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงด้วย การทดสอบ Coombs มักให้ผลลบในโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่มีฮีโมไลซิน การทดสอบ Coombs ที่เป็นลบอาจเกี่ยวข้องกับแอนติบอดีจำนวนเล็กน้อยบนพื้นผิวเซลล์ (สำหรับปฏิกิริยาที่เป็นบวก ต้องมีโมเลกุล IgG อย่างน้อย 250-500 โมเลกุลอยู่บนพื้นผิวของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง) ทั้งในระยะเริ่มต้นของโรคและในระยะกำเริบรุนแรง เมื่อเม็ดเลือดแดงจำนวนมากถูกทำลายหลังจากวิกฤตเม็ดเลือดแดงแตก ปัจจุบัน มีการพัฒนาวิธีเอนไซม์อิมมูโนแอสเซย์และวิธีการเรดิโออิมมูโนโลยี ซึ่งช่วยให้สามารถระบุปริมาณแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดงได้ และเป็นวิธีหลักในการวินิจฉัยโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกันตนเองที่ผลการทดสอบ Coombs เป็นลบ การใช้แอนติซีรั่มแอนติ Ig และแอนติซีรั่มแอนติคอมพลีเมนทารีช่วยให้สามารถระบุการมีอยู่ของส่วนประกอบของ Ig ประเภทต่างๆ บนพื้นผิวของเม็ดเลือดแดงได้ วิธี ELISA ช่วยให้สามารถติดตามระดับของแอนติบอดีระหว่างการรักษาได้

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]