ภาวะโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีความร้อน

อาการของโรคโลหิตจางชนิดไม่ละลายเลือดที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีความร้อนจะเหมือนกันทั้งในรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุและมีอาการ ตามหลักสูตรทางคลินิกแบ่งเป็น 2 กลุ่ม กลุ่มแรกเป็นตัวแทนของโรคโลหิตจางแบบเฉียบพลันแบบเฉียบพลันซึ่งเป็นที่สังเกตส่วนใหญ่ในเด็กเล็กและมักปรากฏขึ้นหลังการติดเชื้อโดยปกติจะเป็นทางเดินหายใจ ในทางคลินิกรูปแบบนี้เป็นลักษณะของการเกิดเม็ดเลือดแดงภายในเส้นเลือด เริ่มโรคเฉียบพลันพร้อมกับไข้อาเจียนอ่อนเพลียเวียนศีรษะลักษณะอ่อนของผิว icteric ปวดท้องและหลังส่วนล่าง hemoglobinuria ในกลุ่มผู้ป่วยรายนี้ไม่มีโรคสำคัญ ๆ คุณลักษณะเฉพาะสำหรับรูปแบบเฉียบพลันของโรคโลหิตจางที่เกิดจากเม็ดเลือดแดง autoimmune คือการตอบสนองที่สม่ำเสมอกับการรักษาด้วย corticosteroid, lethality ต่ำและการกู้คืนที่สมบูรณ์ภายใน 2-3 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการของโรค รูปแบบของโรคโลหิตจางชนิด hemolytic autoimmune นี้เกิดจากความร้อน hemolysins

ในประเภทที่สองมีหลักสูตรเรื้อรังยืดเยื้อกับกลุ่มอาการทางคลินิกชั้นนำของโรคดีซ่านและ splenomegaly สัญญาณของ hemolysis ยังคงมีอยู่เป็นเวลาหลายเดือนหรือแม้กระทั่งปี บ่อยครั้งที่มีการตรวจพบการละเมิดจากองค์ประกอบเลือดอื่น ๆ การตอบสนองต่อการรักษาด้วย corticosteroid จะแสดงในองศาที่แตกต่างกันและไม่จำเป็น ความผิดปกติคือร้อยละ 10 และมักเกี่ยวข้องกับโรคประจำตัวในร่างกาย รูปแบบของโรคโลหิตจางชนิด hemolytic autoimmune นี้เกี่ยวข้องกับ agglutinins ความร้อน

ข้อมูลห้องปฏิบัติการ

สำหรับภาวะโลหิตจางของเม็ดเลือดแดงชนิด autoimmune hemolytic ที่มีแอนติบอดีความร้อนมีลักษณะเป็นโลหิตจางที่รุนแรงซึ่งฮีโมโกลบินลดลงต่ำกว่า 60 กรัม / ลิตร ใน spherocytes เลือดตรวจพบซึ่งจะเกิดขึ้นโดยการกระทำของขนาดใหญ่ในเยื่อหุ้มเซลล์ม้ามสีแดงเคลือบด้วยแอนติบอดี มี reticulocytosis บางครั้งมี normocytes (nucleated cells) ในบางกรณีซึ่งเป็นระดับต่ำครั้งแรกของ reticulocytes บ่งชี้ความรุนแรงของกระบวนการที่ไขกระดูกยังคงเป็นเพียงแค่ยังไม่ได้มีเวลาที่จะตอบสนองต่อเขาหรือแอนติบอดีกำกับยังกับ reticulocytes (ไม่ค่อย) และ / หรือผู้ป่วยอาจจะขาดกรดโฟลิคหรือเหล็กที่เกี่ยวข้อง มักมีเม็ดโลหิตขาวที่มีการเปลี่ยนนิวโทรฟิลไปเป็น myelocytes มักไม่ค่อยมี leukopenia จำนวนเกล็ดเลือดไม่เปลี่ยนแปลงหรือมีการสร้างเม็ดเลือดขาวขึ้น ในหลายกรณีการพัฒนา pancytopia ภูมิคุ้มกันเป็นไปได้ ระดับของ haptoglobin ลดลง เมื่อมีการแสดงส่วนประกอบของการเกิดเม็ดเลือดแดงในช่องท้องระดับฮีโมโกลบินพลาสมาจะเพิ่มขึ้น

การวินิจฉัยที่สำคัญคือผลของการทดสอบ Coombs โดยตรงโดยอาศัยการตรวจหาแอนติบอดีที่ติดตั้งบนเยื่อเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วย การทดสอบ Coombs โดยตรงที่เป็นไปในทางบวกพบได้ใน 70-80% ของผู้ที่เป็นโรคโลหิตจางในเม็ดเลือดขาวชนิด autoimmune hemolytic ด้วย agglutinins ความร้อน กิจกรรมของแอนติบอดีเหล่านี้แสดงออกในอุณหภูมิ 37 องศาเซลเซียส (agglutinins "ความร้อน"); พวกเขาอยู่ในกลุ่ม IgG เพื่อแสดงกิจกรรมของพวกเขาไม่จำเป็นต้องเสริม แต่ subclasses ของ IgG-IgG1 และ IgG3 สามารถใช้งานเสริมได้ บางครั้งก็เสริม (C3d) นอกจากนี้ยังพบในเมมเบรนเม็ดเลือดแดง การตรวจ Coombs ด้วย hemolysin รูปแบบของ autoimmune hemolytic anemia มักเป็นลบ เชิงลบคูมบ์สอาจจะเกี่ยวข้องกับจำนวนเงินขนาดเล็กของแอนติบอดีบนผิวเซลล์ (สำหรับปฏิกิริยาบวกบนพื้นผิวของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงควรมีอย่างน้อย 250-500 โมเลกุล IgG) ขณะที่ในหลักสูตรนุ่มของโรคและมีการทำให้รุนแรงขึ้นคมชัดเมื่อเกิดวิกฤต hemolytic หลังจากหลายจะถูกทำลาย เม็ดเลือดแดง การพัฒนาในปัจจุบัน radioimmunoassay และเอนไซม์ immunoassay วิธีการที่จะหาจำนวน autoantibodies erythrocytic และเป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยคูมบ์เชิงลบโรคโลหิตจาง hemolytic ของภูมิต้านทานผิดปกติ การใช้ anti-Ig และ antisomplementary antisera ช่วยในการตรวจวัดการปรากฏตัวของเม็ดเลือดแดงในชั้นเรียนต่างๆและชนิดของส่วนประกอบ Ig ของส่วนประกอบต่างๆ วิธี ELISA ช่วยในการตรวจวัดระดับแอนติบอดีในระหว่างการรักษา

[1], [2], [3]